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NTZ – 25 a 50% 
Piridoxina – 11 a 25% 
TPM – 45% 
VPA – 50% 
VGB – 40 a 90% 
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Prednisona 
• 2 – 5 mg/kg/dia VO 
Efeitos colaterais 
• Infecções, HÁ, cardiomiopatia hipertrófica e 
insuficiência adrenal
Vigabatrina 
25 – 250 mg/kg/dia 
• HC-FMUSP 
• Dose inicial de 125 mg ao dia até 100 mg/kg/dia, 
máximo de 150 mg/kg/dia 
Efeitos colaterais 
• Trremores, aumento das crises, < horas de sono, 
irritabilidade, sonolência e constricção do 
campo visual
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20 – 70 mg/kg/dia 
Efeitos colaterais 
• < 2 anos - falência hepática, pancreatite 
• Plaquetopenia 
• Tremores
Benzodiazepínicos 
NTZ 
• Comprimidos de 5mg – iniciar com ¼ cp à noite até a 
dose alvo – 0,8 mg/kg/dia 
Efeitos colaterais 
• Hipotonia 
• Sedação 
• Diminuição do peristaltismo 
• Dificuldade de deglutição 
• Salivação 
• Estertoração alta
Topiramato 
8 a 26/mg/kg/dia – média de 11 mg/kg/dia) 
• Iniciar com 25 mg /dia e aumentar 25 mg a 
cada 2 ou 3 dias 
Efeitos colaterais 
• Irritabilidade, distúrbio do sono, constipação, 
letargia, respiração
Piridoxina 
20 – 50 mg/kg/dia, em 3 tomadas 
Efeitos colaterais 
• Perda do apetite, vômitos, diarréia, flatulência, 
disfunção hepática, apatia, polineuropatia 
periférica, rabdomiólise
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Não comercializadas no Brasil 
• Zonisamida – 4 – 8 mg/kg/dia 
• Sultiamo – 10 mg/kg/dia 
• Ganaxolona
Prognóstico 
Etiologia – melhor fator preditivo 
Taxa de remissão 
• 28% no 1º ano de vida 
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Síndrome de west

  • 1. Síndrome de West Síndrome de Ohtahara Marcus Petindá Estagiário Neurologia Infantil HBDF
  • 2. Síndrome de West W. J. West em 1841 Vasquez e Turner, 1951 1ª resposta terapêutica, em 1958, Sorel e Dusaucy- Bauloye É uma epilepsia constituída por espasmos epiléticos em grupos, associados a um traçado eletroencelagráfico intercrítico do tipo hipsarrítmico, independente do atraso do DNPM
  • 3. Conceito Crise epiléptica do tipo espasmo epiléptico EEG com traçado hipsarrítmico • Multifocal - vídeoEEG (Gaily e cols) Resposta idade-específica de um cérebro imaturo a uma lesão focal ou generalizada
  • 4. Espasmos em salvas – 1ª manifestação clínica Deterioração psicomotora • Perda do contato visual • Hipotonia axial Outros tipos de crises
  • 5. Epidemiologia Incidência – 2,9 a 4,5/100000 nascidos vivos Sexo masculino – 60% dos casos 3 e 7 meses – 77%; mas podem surgir até os 6 anos Mais frequente causa de ADNPM na infância
  • 6. Tipos de crises Breves movimentos axiais, 0,2 a 2 s Flexão > extensão , ou mistos Flexão dos MMSS e extensão dos MMII Seguido de grito Hipertonia axial Desvio ocular para cima
  • 7. Espasmos – 20 a 40 (>100) 2 a 138 Duração – 5 a 30 s Salvas – 10/dia 3 a 763 Sonolência, manipulação, alimentação, som inesperado Mais comum em vigília
  • 8. Aspectos eletroencefalográficos Ictal • Onda lenta de alta voltagem • Todos os espasmos • Região central ou vértex • Paroxismos de ondas rápidas • Podem surgir sozinhos ou seguidos de ondas lentas • Olhar sem expressão • Crises sutis antes dos espasmos • Dessincronização/atenuação do traçado • Seguida de onda lenta • Espasmos clínicos
  • 9. Aspectos eletroencefalográficos Interictal - Hipsarritmia Padrão interictal mais característico é uma mistura de espículas e ondas lentas de alta amplitude, com duração e localizações variáveis que ocorrem continuamente ou em paroxismos. Manifesta-se mais claramente nos estágios 2 e 3 do sono, sem completa sincronização. Pode se modificar pela idade, estado sono-vigília e lesões cerebrais
  • 14. DNPM Normal ou anormal antes do início do quadro Anormal • Controle cefálico • Pegar objetos • Rastreamento ocular • Diplegia, tetraplegia, ataxia, atetose
  • 15. Etiologia - Classificação Sintomáticos • As crises resultam de uma ou mais lesões cerebrais identificáveis • Grupo mais frequente – 45,7% • Fatores predisponentes • Esclerose tuberosa, holoprosencefalia, HIV, cisto de plexo coróide , hidrocefalia congênita, CMV, sofrimento fetal crônico, gangliosidose, síndrome de Down, hipóxia perinatal, infartos hemorrágicos, crises epilépticas
  • 16. Etiologia - Classificação Criptogênicos • São sintomáticos • Causa oculta
  • 17. Etiologia - Classificação Idiopático • Evolução favorável com desaparecimento das crises e DNPM normal • 24,3% • Características • Ausência de regressão mental significativa • Preservação da função visual • Ausência de alterações no EEG
  • 18. Fisiopatologia Disfunção monoaminérgica ou colinérgica ao nível do tronco cerebral que envolve o controle do ciclo sono-vigília Teoria maturativa Defeito no sistema imunológico • Anticorpos contra o SNC • Aumento de céls Te B no sangue periférico • Antígeno HLA-DRw52
  • 19. Diagnóstico História clínica Manifestações clínicas associadas ao EEG EEG normal • vídeoEEG • Neuroimagem – espasmos assimétricos e assíncronos associados a crises parciais • Pesquisa de EIM
  • 20. Diagnóstico diferencial Alterações não epilépticas • Cólicas • Reflexo de Moro • Resposta exacerbada de adaptação ao espaço ou a um estímulo sonoro(crianças espásticas) • Abalos hipnagógicos • Abalos mioclônicos • Movimentos anormais em crianças espásticas • RGE • Distúrbios da deglutição
  • 21. Diagnóstico diferencial Fenômenos epilépticos • Epilepsia mioclônica benigna do lactente • Epilepsia mioclônica do lactente precoce • Encefalopatia mioclônica neonatal • Síndrome de Ohtahara
  • 22. Diagnóstico diferencial Síndromes genéticas – herança ligada ao X • Sd de Aicardi • Doença de Menkes • Espasmo infantil ligado ao X • Complexo piruvato-desidrogenase
  • 23. Diagnóstico diferencial Autossômica dominante • Esclerose tuberosa • Lissencefalia tipo Miller-Dieker
  • 24. Diagnóstico diferencial Autossômica recessiva • Deficiência de biotinidase • Síndrome de PEHO • Transtorno congênito da glicosilação, tipo VII • Doença de Tay-Sachs variante AB • Agenesia de corpo caloso com neuroniopatia • Deficiência mitocondrial do complexo IV
  • 25. Tratamento ACTH/corticosteróides – 70%; recidiva de 35 a 50% NTZ – 25 a 50% Piridoxina – 11 a 25% TPM – 45% VPA – 50% VGB – 40 a 90% Zonisamida – 25% Dieta cetogênica Tratamento cirúrgico
  • 26. ACTH e corticosteróides ACTH – não disponível no Brasil • 0,4 a 150 UI/m²/dia IM Prednisona • 2 – 5 mg/kg/dia VO Efeitos colaterais • Infecções, HÁ, cardiomiopatia hipertrófica e insuficiência adrenal
  • 27. Vigabatrina 25 – 250 mg/kg/dia • HC-FMUSP • Dose inicial de 125 mg ao dia até 100 mg/kg/dia, máximo de 150 mg/kg/dia Efeitos colaterais • Trremores, aumento das crises, < horas de sono, irritabilidade, sonolência e constricção do campo visual
  • 28. Valproato de sódio 20 – 70 mg/kg/dia Efeitos colaterais • < 2 anos - falência hepática, pancreatite • Plaquetopenia • Tremores
  • 29. Benzodiazepínicos NTZ • Comprimidos de 5mg – iniciar com ¼ cp à noite até a dose alvo – 0,8 mg/kg/dia Efeitos colaterais • Hipotonia • Sedação • Diminuição do peristaltismo • Dificuldade de deglutição • Salivação • Estertoração alta
  • 30. Topiramato 8 a 26/mg/kg/dia – média de 11 mg/kg/dia) • Iniciar com 25 mg /dia e aumentar 25 mg a cada 2 ou 3 dias Efeitos colaterais • Irritabilidade, distúrbio do sono, constipação, letargia, respiração
  • 31. Piridoxina 20 – 50 mg/kg/dia, em 3 tomadas Efeitos colaterais • Perda do apetite, vômitos, diarréia, flatulência, disfunção hepática, apatia, polineuropatia periférica, rabdomiólise
  • 32. Outras drogas Não comercializadas no Brasil • Zonisamida – 4 – 8 mg/kg/dia • Sultiamo – 10 mg/kg/dia • Ganaxolona
  • 33. Prognóstico Etiologia – melhor fator preditivo Taxa de remissão • 28% no 1º ano de vida • 49% aos 2 anos • 65% aos 3 anos • 74% aos 4 anos Outros tipos de crises – 50 a 70% Epilepsia intratável em 50% Evolução para sd de Lennox-Gastaut – 20 a 50%
  • 34. Síndrome de Ohtahara Início neonatal ou no 1º mês de vida Deterioração progressiva Crises tônicas breves, em grupos – principal Crises clônicas, mioclônicas, focais, TCG EEG: padrão de surto-supressão, frequentemente assíncrono ou assimétrico, maids evidente em sono Lesões estruturais focais, pp malformações do SNC Entre 3 e 6 meses de idade evolui para sd de West Tratamento: PB