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Carregado porMarcus César Petindá Fonseca
Síndrome de west
A síndrome de West é caracterizada por espasmos epilépticos em grupos associados a um EEG hipsarrítmico. A síndrome de Ohtahara se inicia no primeiro mês de vida com crises tônicas breves e evolui para padrão de surto-supressão no EEG, podendo evoluir para síndrome de West. O documento descreve essas síndromes epilépticas infantis e seu diagnóstico e tratamento.
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Síndrome de west
- 1. Síndrome de West Síndrome de Ohtahara Marcus Petindá Estagiário Neurologia Infantil HBDF
- 2. Síndrome de West W. J. West em 1841 Vasquez e Turner, 1951 1ª resposta terapêutica, em 1958, Sorel e Dusaucy- Bauloye É uma epilepsia constituída por espasmos epiléticos em grupos, associados a um traçado eletroencelagráfico intercrítico do tipo hipsarrítmico, independente do atraso do DNPM
- 3. Conceito Crise epilépticado tipo espasmo epiléptico EEG com traçado hipsarrítmico • Multifocal - vídeoEEG (Gaily e cols) Resposta idade-específica de um cérebro imaturo a uma lesão focal ou generalizada
- 4. Espasmos em salvas– 1ª manifestação clínica Deterioração psicomotora • Perda do contato visual • Hipotonia axial Outros tipos de crises
- 5. Epidemiologia Incidência –2,9 a 4,5/100000 nascidos vivos Sexo masculino – 60% dos casos 3 e 7 meses – 77%; mas podem surgir até os 6 anos Mais frequente causa de ADNPM na infância
- 6. Tipos de crises Breves movimentos axiais, 0,2 a 2 s Flexão > extensão , ou mistos Flexão dos MMSS e extensão dos MMII Seguido de grito Hipertonia axial Desvio ocular para cima
- 7. Espasmos – 20a 40 (>100) 2 a 138 Duração – 5 a 30 s Salvas – 10/dia 3 a 763 Sonolência, manipulação, alimentação, som inesperado Mais comum em vigília
- 8. Aspectos eletroencefalográficos Ictal • Onda lenta de alta voltagem • Todos os espasmos • Região central ou vértex • Paroxismos de ondas rápidas • Podem surgir sozinhos ou seguidos de ondas lentas • Olhar sem expressão • Crises sutis antes dos espasmos • Dessincronização/atenuação do traçado • Seguida de onda lenta • Espasmos clínicos
- 9. Aspectos eletroencefalográficos Interictal- Hipsarritmia Padrão interictal mais característico é uma mistura de espículas e ondas lentas de alta amplitude, com duração e localizações variáveis que ocorrem continuamente ou em paroxismos. Manifesta-se mais claramente nos estágios 2 e 3 do sono, sem completa sincronização. Pode se modificar pela idade, estado sono-vigília e lesões cerebrais
- 14. DNPM Normal ouanormal antes do início do quadro Anormal • Controle cefálico • Pegar objetos • Rastreamento ocular • Diplegia, tetraplegia, ataxia, atetose
- 15. Etiologia - Classificação Sintomáticos • As crises resultam de uma ou mais lesões cerebrais identificáveis • Grupo mais frequente – 45,7% • Fatores predisponentes • Esclerose tuberosa, holoprosencefalia, HIV, cisto de plexo coróide , hidrocefalia congênita, CMV, sofrimento fetal crônico, gangliosidose, síndrome de Down, hipóxia perinatal, infartos hemorrágicos, crises epilépticas
- 16. Etiologia - Classificação Criptogênicos • São sintomáticos • Causa oculta
- 17. Etiologia - Classificação Idiopático • Evolução favorável com desaparecimento das crises e DNPM normal • 24,3% • Características • Ausência de regressão mental significativa • Preservação da função visual • Ausência de alterações no EEG
- 18. Fisiopatologia Disfunção monoaminérgicaou colinérgica ao nível do tronco cerebral que envolve o controle do ciclo sono-vigília Teoria maturativa Defeito no sistema imunológico • Anticorpos contra o SNC • Aumento de céls Te B no sangue periférico • Antígeno HLA-DRw52
- 19. Diagnóstico História clínica Manifestações clínicas associadas ao EEG EEG normal • vídeoEEG • Neuroimagem – espasmos assimétricos e assíncronos associados a crises parciais • Pesquisa de EIM
- 20. Diagnóstico diferencial Alteraçõesnão epilépticas • Cólicas • Reflexo de Moro • Resposta exacerbada de adaptação ao espaço ou a um estímulo sonoro(crianças espásticas) • Abalos hipnagógicos • Abalos mioclônicos • Movimentos anormais em crianças espásticas • RGE • Distúrbios da deglutição
- 21. Diagnóstico diferencial Fenômenosepilépticos • Epilepsia mioclônica benigna do lactente • Epilepsia mioclônica do lactente precoce • Encefalopatia mioclônica neonatal • Síndrome de Ohtahara
- 22. Diagnóstico diferencial Síndromesgenéticas – herança ligada ao X • Sd de Aicardi • Doença de Menkes • Espasmo infantil ligado ao X • Complexo piruvato-desidrogenase
- 23. Diagnóstico diferencial Autossômicadominante • Esclerose tuberosa • Lissencefalia tipo Miller-Dieker
- 24. Diagnóstico diferencial Autossômicarecessiva • Deficiência de biotinidase • Síndrome de PEHO • Transtorno congênito da glicosilação, tipo VII • Doença de Tay-Sachs variante AB • Agenesia de corpo caloso com neuroniopatia • Deficiência mitocondrial do complexo IV
- 25. Tratamento ACTH/corticosteróides –70%; recidiva de 35 a 50% NTZ – 25 a 50% Piridoxina – 11 a 25% TPM – 45% VPA – 50% VGB – 40 a 90% Zonisamida – 25% Dieta cetogênica Tratamento cirúrgico
- 26. ACTH e corticosteróides ACTH – não disponível no Brasil • 0,4 a 150 UI/m²/dia IM Prednisona • 2 – 5 mg/kg/dia VO Efeitos colaterais • Infecções, HÁ, cardiomiopatia hipertrófica e insuficiência adrenal
- 27. Vigabatrina 25 –250 mg/kg/dia • HC-FMUSP • Dose inicial de 125 mg ao dia até 100 mg/kg/dia, máximo de 150 mg/kg/dia Efeitos colaterais • Trremores, aumento das crises, < horas de sono, irritabilidade, sonolência e constricção do campo visual
- 28. Valproato de sódio 20 – 70 mg/kg/dia Efeitos colaterais • < 2 anos - falência hepática, pancreatite • Plaquetopenia • Tremores
- 29. Benzodiazepínicos NTZ •Comprimidos de 5mg – iniciar com ¼ cp à noite até a dose alvo – 0,8 mg/kg/dia Efeitos colaterais • Hipotonia • Sedação • Diminuição do peristaltismo • Dificuldade de deglutição • Salivação • Estertoração alta
- 30. Topiramato 8 a26/mg/kg/dia – média de 11 mg/kg/dia) • Iniciar com 25 mg /dia e aumentar 25 mg a cada 2 ou 3 dias Efeitos colaterais • Irritabilidade, distúrbio do sono, constipação, letargia, respiração
- 31. Piridoxina 20 –50 mg/kg/dia, em 3 tomadas Efeitos colaterais • Perda do apetite, vômitos, diarréia, flatulência, disfunção hepática, apatia, polineuropatia periférica, rabdomiólise
- 32. Outras drogas Nãocomercializadas no Brasil • Zonisamida – 4 – 8 mg/kg/dia • Sultiamo – 10 mg/kg/dia • Ganaxolona
- 33. Prognóstico Etiologia –melhor fator preditivo Taxa de remissão • 28% no 1º ano de vida • 49% aos 2 anos • 65% aos 3 anos • 74% aos 4 anos Outros tipos de crises – 50 a 70% Epilepsia intratável em 50% Evolução para sd de Lennox-Gastaut – 20 a 50%
- 34. Síndrome de Ohtahara Início neonatal ou no 1º mês de vida Deterioração progressiva Crises tônicas breves, em grupos – principal Crises clônicas, mioclônicas, focais, TCG EEG: padrão de surto-supressão, frequentemente assíncrono ou assimétrico, maids evidente em sono Lesões estruturais focais, pp malformações do SNC Entre 3 e 6 meses de idade evolui para sd de West Tratamento: PB