Alterações Degenerativas Cerebrais

1. Desordens Degenerativas Gustavo Andreis R3 – Radiologia e Diagnóstico por Imagem Hospital de Clínicas de Passo Fundo

2. Introdução • Demência • Perda de função cerebral relacionado a memória, pensamento, linguagem, julgamento e comportamento • Muitas causas mas, geralmente processo degenerativo • Neurodegeneração • Morte de neurônios de uma parte específico do cérebro, medula ou nervos periféricos

3. Introdução • Demência • Perda de função cerebral relacionado a memória, pensamento, linguagem, julgamento e comportamento • Muitas causas mas, geralmente processo degenerativo • Neurodegeneração • Morte de neurônios de uma parte específico do cérebro, medula ou nervos periféricos • Demência geralmente envolve neurodegeneração porém, neurodegeneração nem sempre desenvolve demência

4. Introdução • Gânglios da base • Sistema neuronal complexo • Integração e execução motora, cognitiva, emocional e funcional; • Sistema dopaminérgico estriatonigral • Encontrado ao longo do cérebro, predominantemente no mesencéfalo • Formado por: • Gânglios da base: Núcleo caudado, putamen e globo pálido • Substância nigra • Núcleo subtalâmico

6. Substância nigra

7. Pars reticularis Pars compacta

8. Substância nigra Núcleos vermelhos

9. Núcleo subtalâmicoNúcleo subtalâmico

10. Introdução • Parkinson • Atrofia de múltiplos sistemas • Paralisia progressiva supranuclear • Degeneração corticobasal • Esclerose lateral amiotrófica • Degeneração Walleriana • Degeneração olivar hipertrófica • Ataxia espinocerebelar • Hemiatrofia cerebral (Dyke-Davidoff-Masson)

12. Doença de Parkinson • Doença neurodegenerativa multissistêmica • Parkinsonismo: Tremores, bradicinesia e rigidez • 75% Doença de Parkinson • Parkinson + demência = Demência da doença de Parkinson • Parkinson + outros = Parkinson Plus

13. Doença de Parkinson • Clínica • Desordem neurodegenerativa • Histopatologia • Doença de corpos de Lewy • Imunohistoquímica • Sinucleinopatia

14. Introdução • Etiologia • Degeneração de neurônios dopaminérgicos (60%) • Redução da dopamina no corpo estriado (80%) • Idade • Genética

15. Introdução • Patologia • Atrofia mesencéfalo, com formato em “borboleta” • Despigmentação da substância nigra • Presença de corpúsculos de Lewy • Tratamento • Levodopa • Sistema de estimulação cerebral profundo (DBS) no núcleo subtalâmico

22. Atrofia de múltiplos sistemas • Síndrome Parkinson Plus • Atrofia de múltiplos sistemas (mais comum) • Paralisia supranuclear progressiva • Degeneração corticobasal

28. Paralisia supranuclear progressiva • Paralisia supranuclear do olhar; • Instabilidade postural • Demência leve

29. Paralisia supranuclear progressiva • Taupatia • Fibrilação • Menos solúvel • Propriedade de estabilização-microtubular reduzida • Despigmentação substância nigra e locus ceruleus

30. Placa tectal

34. Degeneração corticobasal • Inclusões TAU em neurônios e na glia • Atrofia frontotemporal assimétrica • Áreas motoras e sensoriais • Preservação do occipital e parietal • Atrofia e despigmentação da substância nigra • “alien limb phenomenon” • Sintomas parkinsoninsmo não respondem ao Levodopa • Distúrbios cognitivos, linguagem (afasia não fluente)

35. Putaminal rim; giro pré-frontal e córtex perirolândico; temporal e occipital preservado

38. Esclerose lateral amiotrófica • Doença do neurônio motor • Atrofia muscular generalizada • Membros, músculos intercostais e diafragma • Sinais de lesão em neurônios motores primários e secundários; • Tempo de vida após diagnóstico de 3-4 anos • 10% sobrevivem mais de 10 anos

39. Tratos corticoespinhais

43. Degeneração Walleriana

45. • Lesão aguda • Realce • Restrição

48. Degeneração olivar hipertrófica

49. Núcleo denteado Núcleo denteado Núcleo denteado Triangulo de Guillain-Mollaret

50. Pós-cirúrgico de meduloblastoma no núcleo denteado do lado direito

51. Infarto mesencéfalo

54. Ataxia espinocerebelar • Grupo de desordens clinicamente e geneticamente heterogêneo • Mais de 60 tipos • Herdada e progressiva • Subdivisão • Autossômicas recessivas • Friedreich ataxia • Autossômicas dominantes • Adultos • Distúrbios de macha, movimento ocular, mácula

58. Hemiatrofia cerebral (Dyke-Davidoff-Masson) • Insulto cerebral in utero ou neonatal • Infarto, trauma ou infecção

60. Desordens Degenerativas Gustavo Andreis R3 – Radiologia e Diagnóstico por Imagem Hospital de Clínicas de Passo Fundo

62. Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis - Doenças Priônicas

63. Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis Doenças Priônicas

65. Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis Doenças Priônicas Koeller et al., Radiographics. 2017

66. Creutzfeldt-Jakob • 0,25 a 2 casos/milhão • Tríade • Demência rapidamente progressiva • Mioclonia • EEC com padrão periódico de onda aguda seguida por onda lenta (complexos ponta-onda) em frequência aproximada de 1/seg • Sobrevida média inferior a 1 ano após início dos sintomas. Koeller et al., Radiographics. 2017

67. Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis Doenças Priônicas • Perda neuronal rapidamente progressiva com degeneração espongiforme, gliose, perda sináptica e ausência de resposta inflamatória. • Acentuada atrofia difusa do parênquima cerebral e cerebelar. Koeller et al., Radiographics. 2017

69. Koeller et al., Radiographics. 2017

70. Atrofia Cortical Posterior

71. Atrofia Cortical Posterior • Doença neurodegenerativa caracterizada por: • Declínio gradual das funções visuais superiores • Preservação da outras funções cognitivas • Agnosia digital • Acalculia • Apraxia ocular • Variante Parkinson? • Acúmulo de emaranhados fibrilares e placas senis

72. Atrofia Cortical Posterior • Parietal, occipital e têmporo-occipital • atrofia

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