Alterações Degenerativas Cerebrais

1.
Desordens Degenerativas Gustavo Andreis R3– Radiologia e Diagnóstico por Imagem Hospital de Clínicas de Passo Fundo

2.
Introdução • Demência • Perdade função cerebral relacionado a memória, pensamento, linguagem, julgamento e comportamento • Muitas causas mas, geralmente processo degenerativo • Neurodegeneração • Morte de neurônios de uma parte específico do cérebro, medula ou nervos periféricos

3.
Introdução • Demência • Perdade função cerebral relacionado a memória, pensamento, linguagem, julgamento e comportamento • Muitas causas mas, geralmente processo degenerativo • Neurodegeneração • Morte de neurônios de uma parte específico do cérebro, medula ou nervos periféricos • Demência geralmente envolve neurodegeneração porém, neurodegeneração nem sempre desenvolve demência

4.
Introdução • Gânglios dabase • Sistema neuronal complexo • Integração e execução motora, cognitiva, emocional e funcional; • Sistema dopaminérgico estriatonigral • Encontrado ao longo do cérebro, predominantemente no mesencéfalo • Formado por: • Gânglios da base: Núcleo caudado, putamen e globo pálido • Substância nigra • Núcleo subtalâmico

6.
Substância nigra

7.
Pars reticularis Pars compacta

8.
Substância nigra Núcleos vermelhos

9.
Núcleo subtalâmicoNúcleo subtalâmico

10.
Introdução • Parkinson • Atrofiade múltiplos sistemas • Paralisia progressiva supranuclear • Degeneração corticobasal • Esclerose lateral amiotrófica • Degeneração Walleriana • Degeneração olivar hipertrófica • Ataxia espinocerebelar • Hemiatrofia cerebral (Dyke-Davidoff-Masson)

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12.
Doença de Parkinson •Doença neurodegenerativa multissistêmica • Parkinsonismo: Tremores, bradicinesia e rigidez • 75% Doença de Parkinson • Parkinson + demência = Demência da doença de Parkinson • Parkinson + outros = Parkinson Plus

13.
Doença de Parkinson •Clínica • Desordem neurodegenerativa • Histopatologia • Doença de corpos de Lewy • Imunohistoquímica • Sinucleinopatia

14.
Introdução • Etiologia • Degeneraçãode neurônios dopaminérgicos (60%) • Redução da dopamina no corpo estriado (80%) • Idade • Genética

15.
Introdução • Patologia • Atrofiamesencéfalo, com formato em “borboleta” • Despigmentação da substância nigra • Presença de corpúsculos de Lewy • Tratamento • Levodopa • Sistema de estimulação cerebral profundo (DBS) no núcleo subtalâmico

20.

21.

22.
Atrofia de múltiplossistemas • Síndrome Parkinson Plus • Atrofia de múltiplos sistemas (mais comum) • Paralisia supranuclear progressiva • Degeneração corticobasal

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28.
Paralisia supranuclear progressiva •Paralisia supranuclear do olhar; • Instabilidade postural • Demência leve

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Paralisia supranuclear progressiva •Taupatia • Fibrilação • Menos solúvel • Propriedade de estabilização-microtubular reduzida • Despigmentação substância nigra e locus ceruleus

30.
Placa tectal

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34.
Degeneração corticobasal • InclusõesTAU em neurônios e na glia • Atrofia frontotemporal assimétrica • Áreas motoras e sensoriais • Preservação do occipital e parietal • Atrofia e despigmentação da substância nigra • “alien limb phenomenon” • Sintomas parkinsoninsmo não respondem ao Levodopa • Distúrbios cognitivos, linguagem (afasia não fluente)

35.
Putaminal rim; giropré-frontal e córtex perirolândico; temporal e occipital preservado

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38.
Esclerose lateral amiotrófica •Doença do neurônio motor • Atrofia muscular generalizada • Membros, músculos intercostais e diafragma • Sinais de lesão em neurônios motores primários e secundários; • Tempo de vida após diagnóstico de 3-4 anos • 10% sobrevivem mais de 10 anos

39.
Tratos corticoespinhais

41.

42.

43.
Degeneração Walleriana

45.
• Lesão aguda •Realce • Restrição

46.

47.

48.
Degeneração olivar hipertrófica

49.
Núcleo denteado Núcleo denteado Núcleodenteado Triangulo de Guillain-Mollaret

50.
Pós-cirúrgico de meduloblastomano núcleo denteado do lado direito

51.
Infarto mesencéfalo

52.

53.

54.
Ataxia espinocerebelar • Grupode desordens clinicamente e geneticamente heterogêneo • Mais de 60 tipos • Herdada e progressiva • Subdivisão • Autossômicas recessivas • Friedreich ataxia • Autossômicas dominantes • Adultos • Distúrbios de macha, movimento ocular, mácula

56.

57.

58.
Hemiatrofia cerebral (Dyke-Davidoff-Masson) •Insulto cerebral in utero ou neonatal • Infarto, trauma ou infecção

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Desordens Degenerativas Gustavo Andreis R3– Radiologia e Diagnóstico por Imagem Hospital de Clínicas de Passo Fundo

62.
Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis -Doenças Priônicas

63.
Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis DoençasPriônicas

65.
Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis DoençasPriônicas Koeller et al., Radiographics. 2017

66.
Creutzfeldt-Jakob • 0,25 a2 casos/milhão • Tríade • Demência rapidamente progressiva • Mioclonia • EEC com padrão periódico de onda aguda seguida por onda lenta (complexos ponta-onda) em frequência aproximada de 1/seg • Sobrevida média inferior a 1 ano após início dos sintomas. Koeller et al., Radiographics. 2017

67.
Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis DoençasPriônicas • Perda neuronal rapidamente progressiva com degeneração espongiforme, gliose, perda sináptica e ausência de resposta inflamatória. • Acentuada atrofia difusa do parênquima cerebral e cerebelar. Koeller et al., Radiographics. 2017

69.
Koeller et al.,Radiographics. 2017

70.
Atrofia Cortical Posterior

71.
Atrofia Cortical Posterior •Doença neurodegenerativa caracterizada por: • Declínio gradual das funções visuais superiores • Preservação da outras funções cognitivas • Agnosia digital • Acalculia • Apraxia ocular • Variante Parkinson? • Acúmulo de emaranhados fibrilares e placas senis

72.
Atrofia Cortical Posterior •Parietal, occipital e têmporo-occipital • atrofia

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