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EPILEPSIA
&
ENCEFALITES AUTOIMUNES
Brenda Najat Boechat Lahlou
Fellow de Radiologia Geral do Hospital
Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
01/08/2022
• Desordem encefálica caracterizada por predisposição persistente de
gerar crises convulsivas. (ILAE 2005)
• Desordem crônica de etiologias variadas caracterizada por crises
convulsivas recorrentes decorrentes de descarga excessiva de neurônios
cerebrais. (WHO 1975)
• Crise convulsiva única, ocasional, em decorrência de doença aguda
EPILEPSIA
• Síndrome epiléptica parcial mais comum em adultos!
• Crônico e refratário a medicações
• Melhor método de avaliação: RM
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
Subdivisão:
• Epilepsia mesial do lobo temporal (EMLT)
• Epilepsia do lobo temporal lateral (neocortical)
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
• Esclerose hipocampal
• Desordens do desenvolvimento
• Neoplasias
• Malformações vasculares
• Lesões inflamatórias / infecciosas
• Lesões pós-traumáticas
• Lesões cerebro-vasculares
CAUSAS:
Hipocampo
• Estrutura cortical profunda que se projeta
para dentro do assoalho do corno temporal
do ventrículo lateral
• Morfologia cilíndrica
• +- 4,5 cm de comprimento
Hipocampo
RM com cortes perpendiculares ao maior
eixo do hipocampo emT2, T1 IR, FLAIR
Segmentos:
Hipocampo
Anterior
Posterior
CABEÇA CORPO CAUDA
Pilar do fórnix
digitações
Hipocampo
Hipocampo + giro denteado + subiculum
Formação
Hipocampal:
Hipocampo
Hipocampo + giro denteado + subiculum
Formação Hipocampal:
Hipocampo (“corno de Ammon”):
CA1 - próximo ao subiculum
CA 2 e CA 3 - em contato com a cav.
ventricular
CA 4 - íntimo contato com giro denteado
Hipocampo
Hipocampo + giro denteado + subiculum
Formação Hipocampal:
Hipocampo (“corno de Ammon”):
CA1 - próximo ao subiculum
CA 2 e CA 3 - em contato com a cav.
ventricular
CA 4 - íntimo contato com giro denteado
Hipocampo
Hipocampo + giro denteado + subiculum
Formação Hipocampal:
Hipocampo (“corno de Ammon”):
CA1 - próximo ao subiculum
CA 2 e CA 3 - em contato com a cav.
ventricular
CA 4 - íntimo contato com giro denteado
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
• Esclerose hipocampal
• Desordens do desenvolvimento
• Neoplasias
• Malformações vasculares
• Lesões inflamatórias / infecciosas
• Lesões pós-traumáticas
• Lesões cerebro-vasculares
CAUSAS:
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
• Esclerose temporal mesial
• Forma mais comum de epilepsia parcial
• Início da epilepsia: segunda década
• 20% dos casos podem ser bilateral
QUADRO CLÍNICO
• Auras epigástricas ou psíquicas seguidas
por atividade comportamental diminuída
(90%)
• Diminuição progressiva da consciência
• Automatismos oroalimentares e manuais
• Fenômenos autonômicos
• Distúrbios da fala durante os períodos ictal
e pós-ictal imediato
TRATAMENTO
• Cirúrgico
(Refratário a drogas antiepilépticas)
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
ACHADOS HISTOLÓGICOS
• Esclerose e perda neuronal
pp. CA1 e CA4
• Astrogliose fibrilar – Atrofia e
endurecimento
• Acomete córtex entorrinal e amígdala
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
Protocolo ideal:
• Cortes finos
• Perpendicular ao maior eixo hipocampal
• T1 IR, T2 e FLAIR
• Não necessário contraste
• T2* e DWI (estado de mal epiléptico)
ACHADOS DE IMAGEM
• RM – padrão ouro
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
Achados RM:
• Atrofia hipocampal
• Hipersinal T2/FLAIR
• Perda da arq. Interna
• Perda das “digitações”
• Dilatação corno temporal
Espectroscopia:
• Redução focal de NAA
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
Achados RM:
• Atrofia hipocampal
• Hipersinal T2/FLAIR
• Perda da arq. Interna
• Perda das “digitações”
• Dilação corno temporal
Espectroscopia:
• Redução focal de NAA
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
Achados RM:
• Atrofia hipocampal
• Hipersinal T2/FLAIR
• Perda da arq. Interna
• Perda das “digitações”
• Dilação corno temporal
Espectroscopia:
• Redução focal de NAA
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
Achados RM
• Atrofia corpo mamilar e do fórnix
• Aumento sinal T2/FLAIR e redução
volumétrica amígdala
• Atrofia córtex entorrinal e SB do giro
para-hipocampal
• Atrofia do lobo temporal
• “Borramento” corticosubcortical
temporal
• Perfusão reduzida no lobo temporal
• Atrofia tálamo e núcleo caudado
• Atrofia cerebral
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
Diagnósticos diferenciais na Imagem:
Encefalítes Límbicas
Amnésia Global Transitória
Doença de Alzheimer
LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade
Neoplasias
Processos infecciosos
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
Diagnósticos diferenciais na Imagem:
Encefalítes Límbicas
Amnésia Global Transitória
Doença de Alzheimer
LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade
Neoplasias
Processos infecciosos
Focos puntiformes de restrição à difusão
no hipocampo
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
Diagnósticos diferenciais na Imagem:
Encefalítes Límbicas
Amnésia Global Transitória
Doença de Alzheimer
LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade
Neoplasias
Processos infecciosos
Atrofia do lobo temporal mesial
(hipocampo, córtex entorrinal)
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
Diagnósticos diferenciais na Imagem:
Encefalítes Límbicas
Amnésia Global Transitória
Doença de Alzheimer
LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade
Neoplasias
Processos infecciosos
Quadro demencial com atrofia amígdala e
hipocampo + hipersinal T2/FLAIR
“Dual Pathology”
Lesão Neocortical Epileptogênica
• Displasia cortical (+ comum)
• Distúrbios do desenvolvimento cortical
• Neoplasias de crescimento lento
• Malformações vasculares
• Cistos porencenfálicos
• Lesões glióticas
Esclerose
Hipocampal +
“Dual Pathology”
Lesão Neocortical Epileptogênica
• Displasia cortical (+ comum)
• Distúrbios do desenvolvimento cortical
• Neoplasias de crescimento lento
• Malformações vasculares
• Cistos porencenfálicos
• Lesões glióticas
Esclerose
Hipocampal +
Má Rotação Hipocampal
• Variação anatômica –
Desenvolvimento inompleto da inversão
hipocampal (21 sem)
• É mais frequente em pacientes com
epilepsia
• Aspecto globoso
• Verticalização do sulco
colateral
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
• Esclerose hipocampal
• Desordens do desenvolvimento
• Neoplasias
• Malformações vasculares
• Lesões inflamatórias / infecciosas
• Lesões pós-traumáticas
• Lesões cerebro-vasculares
CAUSAS:
• Lesão focal com neurônios e células da glia desorganizados
• Principal causa de epilepsia refratária em crianças (10-50%)
• Pacientes com lesão identificável à RM tem melhor prognóstico
DISPLASIA CORTICAL
DISPLASIA CORTICAL
Classificação
• Tipo I: Displasia cortical focal com
alteração na laminação cortical
• Tipo II: Displasia cortical focal com
Neurônios dismórficos
• Tipo III: Distorção arquitetural cortical
associado a uma outra lesão principal
International League Against Epilepsy, 2011
Achados de Imagem:
• Espessamento cortical focal
• Perda da diferenciação e irregularidade
junção da SB – SC
• Hipersinal s. branca subcortical em
T2/FLAIR
• Hipersinal s. cinzenta em T2/FLAIR
• Sinal do “transmanto”
Hipersinal em T2/FLAIR do ventrículo ao córtex (DCF
tipo II)
• Atrofia focal / alargamento de sulco
DISPLASIA CORTICAL
Desordens do Desenvolvimento Cortical
Proliferação:
• Microcefalia
• Macrocefalia
Migração:
• Heterotopia
• Lisencefalia
Organização:
• Polimicrogiria
• Esquizencefalia
Classifiação:
• QC:
Atraso no DNPM e crises convulsivas
1.Microcefalia com padrão giral simplificado
2.Microcefalia com lisencefalia
3.Microcefalia com extensa polimicrogiria
Desordens do Desenvolvimento Cortical
Desordens da
Proliferação:
Microcefalia Hemimegalencefalia
• Macrocrania
• QC:
Atraso no DNPM e crises convulsivas
• Defeitos na proliferação neuronal,
migração e organização cortical
Perímetro cefálico < 3 DP
Crescimento
displásico de
1 hemisfério
Proliferação
 Apoptose
• QC:
Atraso no DNPM e crises convulsivas
1.Microcefalia com padrão giral simplificado
2.Microcefalia com lisencefalia
3.Microcefalia com extensa polimicrogiria
Desordens do Desenvolvimento Cortical
Desordens da
Proliferação:
Microcefalia
Perímetro cefálico < 3 DP
Ossos frontais
inclinados
Desproporção
craniofacial
Córtex normal
ou afilado
Lisencefalia
Polimicrogiria
Desordens do Desenvolvimento Cortical
Desordens da
Proliferação: Hemimegalencefalia
• Macrocrania
• QC:
Atraso no DNPM e crises convulsivas
• Defeitos na proliferação neuronal,
migração e organização cortical
Crescimento
displásico de
1 hemisfério
Aum vol. do hemisfério
acometido
Heterotopias da SC Polimicrogiria
Ventrículo dilatado
Expansão da SB
Proliferação
 Apoptose
• Nodular subependimária
• Subcortical focal
• Em banda
Desordens do Desenvolvimento Cortical
Desordens da
Migração
Heterotopia Lisencefalia
• Heterotopia da SC que se manifesta como
córtex espessado ou em heterotopia em
banda
• Lisencefalia completa (agiria)
• Lisencefalia incompleta (paquigiria)
Massas heterotópicas de
S.C. visíveis
Sulcação reduzida/ ausente
e córtex desorganizado e
espessado
• Nodular subependimária
• Subcortical focal
• Em banda
Desordens do Desenvolvimento Cortical
Heterotopia
Massas heterotópicas de
S.C. visíveis
Nodular
subependimária
Nódulos de SC
revestindo paredes vent.
Subcortical focal
Massas de SC
Em banda
Duplo córtex
Desordens do Desenvolvimento Cortical
Desordens da
Migração Lisencefalia
• Heterotopia da SC que se manifesta como
córtex espessado ou em heterotopia em
banda
• Lisencefalia completa (agiria)
• Lisencefalia incompleta (paquigiria)
Sulcação reduzida/ ausente
e córtex desorganizado e
espessado
Completa Incompleta
Giros largos e
planos
Córtex
espessado
Ventrículos
aumentados
Ausência total
de giros
Superfície
cerebral lisa
• Causas genéticas adquiridas
Desordens do Desenvolvimento Cortical
Desordens da
Migração
Polimicrogiria
Esquizencefalia
Fenda
• Lábios fechados – justapostos
• Lábios abertos – amplamente separados
Córtex espessado, irregular e
numerosas pequenas convoluções
Fenda revestida por S.C. do epêndima
ventricular à superfície cortical pial
• Causas genéticas adquiridas
Desordens do Desenvolvimento Cortical
Desordens da
Migração
Polimicrogiria
Córtex espessado, irregular e
numerosas pequenas convoluções
Córtex
espessado
Inúmeras pequenas
convoluções
Interface SB-SC
“pontilhada”
Desordens do Desenvolvimento Cortical
Desordens da
Migração
Esquizencefalia
• Lábios fechados – justapostos
• Lábios abertos – amplamente separados
Fenda revestida por S.C. do epêndima
ventricular à superfície cortical pial
Lábios fechados Lábios abertos
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
• Esclerose hipocampal
• Desordens do desenvolvimento
• Neoplasias
• Malformações vasculares
• Lesões inflamatórias / infecciosas
• Lesões pós-traumáticas
• Lesões cerebro-vasculares
CAUSAS:
• Lobo Temporal: lobo mais envolvido no quadro de
neoplasia associada à epilepsia
Neoplasias epileptogênicas:
• Acometem córtex ou subcortical
• Neoplasias de crescimento lento (indolentes)
• Lesões bem delimitadas, sem edema
• Remodelamento da tábua óssea (crescimento lento)
NEOPLASIAS
Principais Subtipos:
Gangliogliomas
DNET
Gliomas de baixo grau
Xantoastrocitoma
pleomórfico
• Lesão expansiva cortical, bem delimitada
• Sólido-cística/sólida com intenso realce
• Com calcificação (35%)
• Sem espessamento meníngeo
• Edema é incomum
NEOPLASIAS
• Neoplasia que mais causa epilepsia
do lobo temporal
• Adultos jovens
• Mais comum no lobo temporal
Ganglioglioma
Imagem:
• Lesão intra-cortical, bem delimitada, “expande”
os giros
• Aspecto multicística com pouco realce ou
ausente, sem restrição
• Com calcificação (30%)
• Sem edema peritumoral
NEOPLASIAS
• Tumor benigno, estável, em crianças e adultos jovens
• Pode simular ou estar associado a displasia cortical focal
• + no lobo temporal (hipocampo e amígdala)
DNET
Imagem:
• Lesão expansiva cortical, bem delimitada
• Aspecto cístico com nódulo mural com realce
• Edema vasogênico
• Raro calcificação, hemorragia e remodelamento
da calota
• Realce leptomeníngeo/dural
NEOPLASIAS
• Crianças e adultos jovens
• Local: lobos temporais, parietais e occipitais
XANTOASTROCITOMA PLEOMÓRFICO
Imagem:
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
• Esclerose hipocampal
• Desordens do desenvolvimento
• Neoplasias
• Malformações vasculares
• Lesões inflamatórias / infecciosas
• Lesões pós-traumáticas
• Lesões cerebro-vasculares
CAUSAS:
Cavernomas
• Aspecto em “pipoca”
• Halo de hiposinal em T2
• Blooming em T2*
• Sem impregnação
MALFORMAÇÕES VASCULARES
Malformação arteriovenosa (MAV)
• “Massa de vasos” arteriais venosos
• Nídus
• Flow void
• Pode ter edema / sangramento
+ comum
Cavernomas
• Aspecto em “pipoca”
• Halo de hiposinal em T2
• Blooming em T2*
• Sem impregnação
MALFORMAÇÕES VASCULARES
Malformação arteriovenosa (MAV)
• “Massa de vasos” arteriais venosos
• Nídus
• Flow void
• Pode ter edema / sangramento
+ comum
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
• Esclerose hipocampal
• Desordens do desenvolvimento
• Neoplasias
• Malformações vasculares
• Lesões inflamatórias / infecciosas
• Lesões pós-traumáticas
• Lesões cerebro-vasculares
CAUSAS:
INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS
Encefalite Herpética
Neurocisticercose
Encefalite de Rasmussen
• Convulsão: sintoma mais comum
• Causa mais comum de convulsão em
adultos jovens nas áreas endêmicas
• Lesões intra- e extra-axiais em 4
estágios:
Vesicular
Coloidal
Nodular granular
Nodular calcificada
Neurocisticercose
INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS
Fase vesicular Fase coloidal
• Latente no gânglio trigeminal
• Encefalite necrotizante hemorrágica fulminante
bilateral assimétrica envolvendo:
• Sistema límbico
• Lobo temporal mesial
• Córtex insular
• Lobo frontal inferolateral
Encefalite Herpética
INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS
• Latente no gânglio trigeminal
• Encefalite necrotizante hemorrágica fulminante
bilateral assimétrica envolvendo:
• Sistema límbico
• Lobo temporal mesial
• Córtex insular
• Lobo frontal inferolateral
Encefalite Herpética
INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS
• Doença cerebral imunomediada rara
• Encefalite crônica na infância
• Atrofia hemisférica cerebral unilateral
• Regiões mais envolvidas: Insular e periinsular;
Cabeça do núcleo caudado
• Quadro clínico: disfunção neurológica
progressiva, crises parciais contínuas e refratárias
Encefalite de Ramussen
INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS
Após 2 meses
Atrofia hemisfério
direito
Hipersinal T2 cortical e
subcortical transitório e
migratório
Glioses difusas
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
• Esclerose hipocampal
• Desordens do desenvolvimento
• Neoplasias
• Malformações vasculares
• Lesões inflamatórias / infecciosas
• Lesões pós-traumáticas
• Lesões cerebro-vasculares
CAUSAS:
• Gliose cortical pós-traumática
• Sítios frequentes: Lobo frontal e fossa craniana média (lobo temporal anterior)
• 1,8 a 5% dos traumas levam à epilepsia devido a gliose e/ou hemorragia
PÓS - TRAUMÁTICAS
Fatores de risco para Epilepsia pós-
traumática:
• > 65 anos
• Convulsões precoces após o trauma
• Lesão cerebral severa com perda da consciência
• Hemorragia subdural ou intraparenquimatosa
• Fraturas com depressão óssea
• Trauma encefálico penetrante
• Corpos estranhos intracranianos residuais
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
• Esclerose hipocampal
• Desordens do desenvolvimento
• Neoplasias
• Malformações vasculares
• Lesões inflamatórias / infecciosas
• Lesões pós-traumáticas
• Lesões cerebro-vasculares
CAUSAS:
• Principal causa de 1° episódio de crise convulsiva em pacientes > 50 anos
• Crise convulsiva precoce ou tardia ao AVC
CONDIÇÕES CEREBROVASCULARES
Infarto
Decorrente do
comprometimento
cortical
Depósito de
hemossiderina e gliose
Quadro Clínico:
• Crises convulsivas recorrentes
• Retardo mental
• Outros déficits neurológicos
• Nevus vinho do porto no dermátomo do trigêmeo
CONDIÇÕES CEREBROVASCULARES
Sd. Sturge- Weber
Imagem:
• Angiomatose leptomeníngea
• Impregnação leptomeníngea
• Calcificações girais (por estase venosa)
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
• Esclerose hipocampal
• Desordens do desenvolvimento
• Neoplasias
• Malformações vasculares
• Lesões inflamatórias / infecciosas
• Lesões pós-traumáticas
• Lesões cerebro-vasculares
CAUSAS:
• Heterotopia benigna não neoplásica com origem no túber cinéreo
• Lesões benignas e isoladas
• * Associação com Sd. de Pallister-Hall
• Quadro clínico: crises gelásticas (crise riso) e puberdade central precoce
HAMARTOMA HIPOTALÂMICO
Imagem:
• Lesão séssil (espessamento do assoalho do III vent.)
ou pediculada (massa anterior aos corpos mamilares)
• Iso T1/T2 ao córtex
• Sem realce
• Causa rara de epilepsia
• Congênito, secundário à trauma,
hipertensão intraraniana idiopática ou
cirurgia prévia
ENCEFALOCELE TEMPORAL
Meningoencefaloceles
protruindo pelo assoalho
da fossa craniana média
ENCEFALITES AUTOIMUNES
ENCEFALITES AUTOIMUNES
Incidência anual de encefalites:
5 a 8 casos/100.000 pessoas
Causas mais comuns de encefalite:
1. Infecções (principalmente virais)
2. ADEM
3. Distúrbios autoimunes
Quadro clínico: SINTOMAS PSIQUIÁTRICOS
• Mudança de comportamento, psicose, déficits
cognitivos e de memória
• Convulsões
• Disautonomia, movimentos anormais
• Rebaixamento do nível de consciência
NÃO FAZEM PARTE DO GRUPO:
❖ Degeneração cerebelar
❖ Doenças do espectro da neuromielite óptica
❖ Síndrome da pessoa rígida
Também estão associadas a Ac contra Ag das
superfícies neuronais/gliais, porém raramente
associam-se aos sintomas mencionados
ENCEFALITES AUTOIMUNES
• Ag alvos: proteínas da superfície celular envolvidas na sinalização neuronal e plasticidade sináptica
• Principais gatilhos:
• Vírus herpes-simples
• Tumores sistêmicos
• Vacinação
Processo complexo mediado por Ac e de múltiplos passos que resulta em disfunção de células neuronais
Encefalite mediada por Ac
Doenças associadas a Ac contra proteínas neuronais, canais iônicos ou receptores
A maioria das encefalites autoimunes não
possuem triggers imunológico
ENCEFALITES AUTOIMUNES
Encefalite autoimune
não neoplásica
Síndromes neurológicas
paraneoplásicas
• Ac se ligam a epítopos extracelulares
das proteínas da superfície celular
• Causam disfunção neuronal reversível
• Melhor Prognóstico
• Ac se ligam a proteínas
intracelulares neuronais
• Levam a perda neuronal com
mecanismos citotóxicos de céls. T
SOBREPOSIÇÃO
ENCEFALITES AUTOIMUNES
Encefalite autoimune
não neoplásica
Síndromes neurológicas
paraneoplásicas
• Ac se ligam a epítopos Extracelulares
das proteínas da superfície celular
• Causam disfunção neuronal reversível
• Melhor Prognóstico
• Mulheres jovens
• Predisposição genética
• Gatilhos: viral e infecção
• Ac se ligam a proteínas
Intracelulares neuronais
• Levam a perda neuronal com
mecanismos citotóxicos de céls. T
• < 1% dos pacientes com câncer
• Resposta ruim à imunoterapia
ENCEFALITES AUTOIMUNES
• Ac se ligam a epítopos Extracelulares
das proteínas da superfície celular
• Causam disfunção neuronal reversível
• Melhor Prognóstico
• Ac se ligam a proteínas
Intracelulares neuronais
• Levam a perda neuronal com
mecanismos citotóxicos de céls. T
• Anti-NMDAR (N-methyl D-aspartate receptor)
• Anti-VGKC (voltage-gated potassium channel)
• Anti-LGI1
• Anti-CASPR2
• Anti-DPPX
• Anti-VGCC (voltage-gated calcium channel)
• Anti-GABAr (aminobutyric acid receptor)
• Anti-AMPAr
• Anti-GlyR (glycine receptor)
• Anti-Dr2 (dopamine receptor type 2)
• Anti-Hu (anti-neuronal nuclear antibody 1)
• Anti-Ri (anti-neuronal nuclear antibody 2)
• Anti-Ma (Ma1)
• Anti-Ta (Ma2)
• Anti-Yo (parietal cell antoantibodies 1)
• Anti-CV2 (collapsin response mediator protein 5)
• Anti-GAD (glutamic acid decarboxylase)
• Anti-amphiphysin
Encefalite autoimune
não neoplásica
Síndromes neurológicas
paraneoplásicas
ENCEFALITES AUTOIMUNES
• Apresentação aguda / subaguda
• Alterações psiquiátricas – alt. de comportamento, psicose, déficits cognitivos e da memória
• Convulsões
• Movimentos anormais, disautonomia, rebaixamento da consciência
• Pródromos:
• 60% – febre baixa, mal-estar e cefaleia
• Anti-LGI1: convulsões distônicas faciobraquiais e tonturas paroxísticas
• Anti-DPPX24: diarreia grave e perda de peso
Quadro Clínico
RM e LCR se assemelham
a infecção viral
ENCEFALITES AUTOIMUNES
• Hipersinal T2/FLAIR corticossubcortical com efeito expansivo
• Aumento captação 18F-FDG no PET-CT
Imagem
• Atrofia e esclerose mesial temporal (quando o sistema límbico está envolvido)
• Redução do metabolismo no PET-CT
Agudo:
Crônico:
Principalmente lobo temporal anteromedial, hipocampo, amígdala,
ínsula, núcleos da base, tronco e cerebelo
Locais:
ENCEFALITES AUTOIMUNES + comuns: encefalite anti-
NMDAR e encefalite límbica
ENCEFALITE Anti-NMDAR
• Mais comum em crianças e jovens, e em mulheres (4:1)
• 58% tem associação com teratoma de ovário
Quadro Clínico
• Crianças: insônia, convulsões, mov. anormais, mudança de
comportamento, irritabilidade, crises de raiva e agitação
• Adultos: sintomas psiquiátrico (agitação, alucinações...)
• Outros: discinesias, convulsões, instabilidade autonômica
(salivação, hipertermia, flutuações da PA e taquicardia)
Diagnóstico
• Detecção de Ac no LCR
contra a subunidade GluN1
da NMDAR
O teste sorológico é menos
confiável (falso negativo 14%)
ENCEFALITE Anti-NMDAR
• RM crânio: 70% não tem alterações
• Hipersinal FLAIR cortical e subcortical nas regiões:
Temporais mediais, ínsulas e giros do cíngulo
Núcleos da base, córtex, tronco
Imagem
ENCEFALITE Anti-NMDAR
• RM crânio: 70% não tem alterações
• Hipersinal FLAIR cortical e subcortical nas regiões:
Temporais mediais, ínsulas e giros do cíngulo,
Núcleos da base, córtex, tronco
Imagem
D. Diferencial:
Encefalite anti-dopamina2 (D2R)
- Parkinsonismo, distonia, ataxia
- Exuberante acometimento núcleos
da base
ENCEFALITES AUTOIMUNES
ENCEFALITE LÍMBICA
• Mais comum em > 45 anos
• Presença de Ac no LCR
• Quadro Clínico: Confusão, mudanças
comportamentais, convulsões e incapacidade
de formar novas memórias
É uma síndrome clínica
• Hipersinal T2/FLAIR
• Região temporal medial, córtex
do giro do cíngulo e ínsula,
• Simétrica e bilateral
• Impregnação pelo Gd
• RM: pode ser normal ou
alterações unilaterais
Imagem
Diagnósticos Diferenciais:
• Encefalite herpética
• Neurossífilis
• Glioma infiltrativo
• Edema pós-ictal
ENCEFALITE LÍMBICA – Anti- LGI1
• Maior parte dos casos de encefalite límbica
• Pode associar com tumores subjacentes – raro
(Timoma em 5%)
• Quadro clínico:
• Hiponatremia (65% dos casos)
• Perda de memória, distonia faciobraquiais,
convulsões
• Podem cursar com RM e LCR normais
• Hipersinal FLAIR nos lobos temporais mesiais
• Pode haver restrição à difusão em regiões do córtex
cerebral – sugere processo neurodegenrativo/dano
cerebral irreversível
Imagem
Presença de Ac anti-LGI1 (proteínas
neuronais estreitamente associadas a
gliomas ricos em leucina inativados 1)
ENCEFALITE LÍMBICA – Anti-GABAr
• Mais comuns em adultos
• Associação com neoplasia de pulmão de
pequenas células em 50% casos
• Quadro clínico:
• Epilepsia refratária
• Perda de memória
• RM bastante alterada (mais que as demais)
• Hipersinal FLAIR corticossubcortical multifocal –
lobos temporais mesiais e lobo frontal (sem restrição
e sem realce)
Imagem
Presença de Ac anti-GABAr
ENCEFALITE LÍMBICA – Anti-AMPAR
• Mais comuns em adultos
• Rara – apenas 35 casos na literatura
• Bastante associada a neoplasia subjacente – 50-60% dos casos
• CA de mama, timoma e pequenas células de pulmão de
• Diagnóstico: Tumor + Ac anti-AMPAR no LCR + achados de RM
• Imagem: Dano cortical generalizado
• Prognóstico
• ruim
• Pode haver recuperação completa com remoção do tumor
Presença de Ac anti-AMPAR
(subunidades do receptor de GluR1 ou
GluR2 de acido a-amino 3-hidroxi-5-
isoxazoleproprionico)
ENCEFALITE LÍMBICA PARANEOPLÁSICA
Anti-Hu:
Associação com carcinoma de pequenas células
(em adultos) e neuroblastoma (em crianças – raro)
• Mais comum das EA paraneoplásicas
Anti-Ma2:
Associação com tumor testicular de células
germinativas
Anti-GAD65:
Associação com encefalite límbica, síndrome da
pessoa rígida, degeneração cerebelar, epilepsias
autoimunes e DM tipo 1
Ac contra Ag intracelulares:
Hipersinal FLAIR na
região temporal mesial
Foco hipermetabólico
no pulmão E no PET
ENCEFALITE LÍMBICA PARANEOPLÁSICA
Anti-Hu:
Associação com carcinoma de pequenas células
(em adultos) e neuroblastoma (em crianças – raro)
• Mais comum das EA paraneoplásicas
Anti-Ma2:
Associação com tumor testicular de células
germinativas
Anti-GAD65:
Associação com encefalite límbica, síndrome da
pessoa rígida, degeneração cerebelar, epilepsias
autoimunes e DM tipo 1
Ac contra Ag intracelulares:
Hipersinal FLAIR na
região temporal mesial,
diencéfalo e tronco
ENCEFALITE LÍMBICA PARANEOPLÁSICA
Anti-Hu:
Associação com carcinoma de pequenas células
(em adultos) e neuroblastoma (em crianças – raro)
• Mais comum das EA paraneoplásicas
Anti-Ma2:
Associação com tumor testicular de células
germinativas
Anti-GAD65:
Associação com encefalite límbica, síndrome da
pessoa rígida, degeneração cerebelar, epilepsias
autoimunes e DM tipo 1
Ac contra Ag intracelulares:
Hipersinal FLAIR nos
hipocampos e
amígdalas
Evolução para
esclerose hipocampal
bilateral
ENCEFALITES AUTOIMUNES
TRATAMENTO • Remoção do gatilho imunológico
Remoção tumoral
• Imunoterapia
Imunoglobulina EV + corticóide
• Prognóstico variável
• 81% dos casos de Anti-NMDAR sofreram recuperação completa em 24 meses
• 70% dos casos de anti-LGI1
• Encefalites autoimunes associadas a neoplasias (Anti-GABA e Anti-AMPAR) baixa resposta a
imunoterapia
• Recidiva clínica varia entre 12 a 35%
• Principalmente na redução ou descontinuação da imunoterapia
• Recidiva: alerta sobre recorrência do tumor associado ou tumor subdiagnosticado no episódio
inicial
Epilepsia e Encefalites Autoimunes

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Epilepsia e Encefalites Autoimunes

  • 1. EPILEPSIA & ENCEFALITES AUTOIMUNES Brenda Najat Boechat Lahlou Fellow de Radiologia Geral do Hospital Santa Casa de Misericórdia de São Paulo 01/08/2022
  • 2. • Desordem encefálica caracterizada por predisposição persistente de gerar crises convulsivas. (ILAE 2005) • Desordem crônica de etiologias variadas caracterizada por crises convulsivas recorrentes decorrentes de descarga excessiva de neurônios cerebrais. (WHO 1975) • Crise convulsiva única, ocasional, em decorrência de doença aguda EPILEPSIA
  • 3. • Síndrome epiléptica parcial mais comum em adultos! • Crônico e refratário a medicações • Melhor método de avaliação: RM EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL Subdivisão: • Epilepsia mesial do lobo temporal (EMLT) • Epilepsia do lobo temporal lateral (neocortical)
  • 4. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
  • 5. Hipocampo • Estrutura cortical profunda que se projeta para dentro do assoalho do corno temporal do ventrículo lateral • Morfologia cilíndrica • +- 4,5 cm de comprimento
  • 6. Hipocampo RM com cortes perpendiculares ao maior eixo do hipocampo emT2, T1 IR, FLAIR
  • 8. Hipocampo Hipocampo + giro denteado + subiculum Formação Hipocampal:
  • 9. Hipocampo Hipocampo + giro denteado + subiculum Formação Hipocampal: Hipocampo (“corno de Ammon”): CA1 - próximo ao subiculum CA 2 e CA 3 - em contato com a cav. ventricular CA 4 - íntimo contato com giro denteado
  • 10. Hipocampo Hipocampo + giro denteado + subiculum Formação Hipocampal: Hipocampo (“corno de Ammon”): CA1 - próximo ao subiculum CA 2 e CA 3 - em contato com a cav. ventricular CA 4 - íntimo contato com giro denteado
  • 11. Hipocampo Hipocampo + giro denteado + subiculum Formação Hipocampal: Hipocampo (“corno de Ammon”): CA1 - próximo ao subiculum CA 2 e CA 3 - em contato com a cav. ventricular CA 4 - íntimo contato com giro denteado
  • 12. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
  • 13. ESCLEROSE HIPOCAMPAL • Esclerose temporal mesial • Forma mais comum de epilepsia parcial • Início da epilepsia: segunda década • 20% dos casos podem ser bilateral QUADRO CLÍNICO • Auras epigástricas ou psíquicas seguidas por atividade comportamental diminuída (90%) • Diminuição progressiva da consciência • Automatismos oroalimentares e manuais • Fenômenos autonômicos • Distúrbios da fala durante os períodos ictal e pós-ictal imediato TRATAMENTO • Cirúrgico (Refratário a drogas antiepilépticas)
  • 14. ESCLEROSE HIPOCAMPAL ACHADOS HISTOLÓGICOS • Esclerose e perda neuronal pp. CA1 e CA4 • Astrogliose fibrilar – Atrofia e endurecimento • Acomete córtex entorrinal e amígdala
  • 15. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Protocolo ideal: • Cortes finos • Perpendicular ao maior eixo hipocampal • T1 IR, T2 e FLAIR • Não necessário contraste • T2* e DWI (estado de mal epiléptico) ACHADOS DE IMAGEM • RM – padrão ouro
  • 16. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Achados RM: • Atrofia hipocampal • Hipersinal T2/FLAIR • Perda da arq. Interna • Perda das “digitações” • Dilatação corno temporal Espectroscopia: • Redução focal de NAA
  • 17. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Achados RM: • Atrofia hipocampal • Hipersinal T2/FLAIR • Perda da arq. Interna • Perda das “digitações” • Dilação corno temporal Espectroscopia: • Redução focal de NAA
  • 18. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Achados RM: • Atrofia hipocampal • Hipersinal T2/FLAIR • Perda da arq. Interna • Perda das “digitações” • Dilação corno temporal Espectroscopia: • Redução focal de NAA
  • 19. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Achados RM • Atrofia corpo mamilar e do fórnix • Aumento sinal T2/FLAIR e redução volumétrica amígdala • Atrofia córtex entorrinal e SB do giro para-hipocampal • Atrofia do lobo temporal • “Borramento” corticosubcortical temporal • Perfusão reduzida no lobo temporal • Atrofia tálamo e núcleo caudado • Atrofia cerebral
  • 20. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Diagnósticos diferenciais na Imagem: Encefalítes Límbicas Amnésia Global Transitória Doença de Alzheimer LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade Neoplasias Processos infecciosos
  • 21. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Diagnósticos diferenciais na Imagem: Encefalítes Límbicas Amnésia Global Transitória Doença de Alzheimer LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade Neoplasias Processos infecciosos Focos puntiformes de restrição à difusão no hipocampo
  • 22. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Diagnósticos diferenciais na Imagem: Encefalítes Límbicas Amnésia Global Transitória Doença de Alzheimer LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade Neoplasias Processos infecciosos Atrofia do lobo temporal mesial (hipocampo, córtex entorrinal)
  • 23. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Diagnósticos diferenciais na Imagem: Encefalítes Límbicas Amnésia Global Transitória Doença de Alzheimer LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade Neoplasias Processos infecciosos Quadro demencial com atrofia amígdala e hipocampo + hipersinal T2/FLAIR
  • 24. “Dual Pathology” Lesão Neocortical Epileptogênica • Displasia cortical (+ comum) • Distúrbios do desenvolvimento cortical • Neoplasias de crescimento lento • Malformações vasculares • Cistos porencenfálicos • Lesões glióticas Esclerose Hipocampal +
  • 25. “Dual Pathology” Lesão Neocortical Epileptogênica • Displasia cortical (+ comum) • Distúrbios do desenvolvimento cortical • Neoplasias de crescimento lento • Malformações vasculares • Cistos porencenfálicos • Lesões glióticas Esclerose Hipocampal +
  • 26. Má Rotação Hipocampal • Variação anatômica – Desenvolvimento inompleto da inversão hipocampal (21 sem) • É mais frequente em pacientes com epilepsia • Aspecto globoso • Verticalização do sulco colateral
  • 27. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
  • 28. • Lesão focal com neurônios e células da glia desorganizados • Principal causa de epilepsia refratária em crianças (10-50%) • Pacientes com lesão identificável à RM tem melhor prognóstico DISPLASIA CORTICAL
  • 29. DISPLASIA CORTICAL Classificação • Tipo I: Displasia cortical focal com alteração na laminação cortical • Tipo II: Displasia cortical focal com Neurônios dismórficos • Tipo III: Distorção arquitetural cortical associado a uma outra lesão principal International League Against Epilepsy, 2011
  • 30. Achados de Imagem: • Espessamento cortical focal • Perda da diferenciação e irregularidade junção da SB – SC • Hipersinal s. branca subcortical em T2/FLAIR • Hipersinal s. cinzenta em T2/FLAIR • Sinal do “transmanto” Hipersinal em T2/FLAIR do ventrículo ao córtex (DCF tipo II) • Atrofia focal / alargamento de sulco DISPLASIA CORTICAL
  • 31. Desordens do Desenvolvimento Cortical Proliferação: • Microcefalia • Macrocefalia Migração: • Heterotopia • Lisencefalia Organização: • Polimicrogiria • Esquizencefalia Classifiação:
  • 32. • QC: Atraso no DNPM e crises convulsivas 1.Microcefalia com padrão giral simplificado 2.Microcefalia com lisencefalia 3.Microcefalia com extensa polimicrogiria Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Proliferação: Microcefalia Hemimegalencefalia • Macrocrania • QC: Atraso no DNPM e crises convulsivas • Defeitos na proliferação neuronal, migração e organização cortical Perímetro cefálico < 3 DP Crescimento displásico de 1 hemisfério Proliferação  Apoptose
  • 33. • QC: Atraso no DNPM e crises convulsivas 1.Microcefalia com padrão giral simplificado 2.Microcefalia com lisencefalia 3.Microcefalia com extensa polimicrogiria Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Proliferação: Microcefalia Perímetro cefálico < 3 DP Ossos frontais inclinados Desproporção craniofacial Córtex normal ou afilado Lisencefalia Polimicrogiria
  • 34. Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Proliferação: Hemimegalencefalia • Macrocrania • QC: Atraso no DNPM e crises convulsivas • Defeitos na proliferação neuronal, migração e organização cortical Crescimento displásico de 1 hemisfério Aum vol. do hemisfério acometido Heterotopias da SC Polimicrogiria Ventrículo dilatado Expansão da SB Proliferação  Apoptose
  • 35. • Nodular subependimária • Subcortical focal • Em banda Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Migração Heterotopia Lisencefalia • Heterotopia da SC que se manifesta como córtex espessado ou em heterotopia em banda • Lisencefalia completa (agiria) • Lisencefalia incompleta (paquigiria) Massas heterotópicas de S.C. visíveis Sulcação reduzida/ ausente e córtex desorganizado e espessado
  • 36. • Nodular subependimária • Subcortical focal • Em banda Desordens do Desenvolvimento Cortical Heterotopia Massas heterotópicas de S.C. visíveis Nodular subependimária Nódulos de SC revestindo paredes vent. Subcortical focal Massas de SC Em banda Duplo córtex
  • 37. Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Migração Lisencefalia • Heterotopia da SC que se manifesta como córtex espessado ou em heterotopia em banda • Lisencefalia completa (agiria) • Lisencefalia incompleta (paquigiria) Sulcação reduzida/ ausente e córtex desorganizado e espessado Completa Incompleta Giros largos e planos Córtex espessado Ventrículos aumentados Ausência total de giros Superfície cerebral lisa
  • 38. • Causas genéticas adquiridas Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Migração Polimicrogiria Esquizencefalia Fenda • Lábios fechados – justapostos • Lábios abertos – amplamente separados Córtex espessado, irregular e numerosas pequenas convoluções Fenda revestida por S.C. do epêndima ventricular à superfície cortical pial
  • 39. • Causas genéticas adquiridas Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Migração Polimicrogiria Córtex espessado, irregular e numerosas pequenas convoluções Córtex espessado Inúmeras pequenas convoluções Interface SB-SC “pontilhada”
  • 40. Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Migração Esquizencefalia • Lábios fechados – justapostos • Lábios abertos – amplamente separados Fenda revestida por S.C. do epêndima ventricular à superfície cortical pial Lábios fechados Lábios abertos
  • 41. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
  • 42. • Lobo Temporal: lobo mais envolvido no quadro de neoplasia associada à epilepsia Neoplasias epileptogênicas: • Acometem córtex ou subcortical • Neoplasias de crescimento lento (indolentes) • Lesões bem delimitadas, sem edema • Remodelamento da tábua óssea (crescimento lento) NEOPLASIAS Principais Subtipos: Gangliogliomas DNET Gliomas de baixo grau Xantoastrocitoma pleomórfico
  • 43. • Lesão expansiva cortical, bem delimitada • Sólido-cística/sólida com intenso realce • Com calcificação (35%) • Sem espessamento meníngeo • Edema é incomum NEOPLASIAS • Neoplasia que mais causa epilepsia do lobo temporal • Adultos jovens • Mais comum no lobo temporal Ganglioglioma Imagem:
  • 44. • Lesão intra-cortical, bem delimitada, “expande” os giros • Aspecto multicística com pouco realce ou ausente, sem restrição • Com calcificação (30%) • Sem edema peritumoral NEOPLASIAS • Tumor benigno, estável, em crianças e adultos jovens • Pode simular ou estar associado a displasia cortical focal • + no lobo temporal (hipocampo e amígdala) DNET Imagem:
  • 45. • Lesão expansiva cortical, bem delimitada • Aspecto cístico com nódulo mural com realce • Edema vasogênico • Raro calcificação, hemorragia e remodelamento da calota • Realce leptomeníngeo/dural NEOPLASIAS • Crianças e adultos jovens • Local: lobos temporais, parietais e occipitais XANTOASTROCITOMA PLEOMÓRFICO Imagem:
  • 46. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
  • 47. Cavernomas • Aspecto em “pipoca” • Halo de hiposinal em T2 • Blooming em T2* • Sem impregnação MALFORMAÇÕES VASCULARES Malformação arteriovenosa (MAV) • “Massa de vasos” arteriais venosos • Nídus • Flow void • Pode ter edema / sangramento + comum
  • 48. Cavernomas • Aspecto em “pipoca” • Halo de hiposinal em T2 • Blooming em T2* • Sem impregnação MALFORMAÇÕES VASCULARES Malformação arteriovenosa (MAV) • “Massa de vasos” arteriais venosos • Nídus • Flow void • Pode ter edema / sangramento + comum
  • 49. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
  • 51. • Convulsão: sintoma mais comum • Causa mais comum de convulsão em adultos jovens nas áreas endêmicas • Lesões intra- e extra-axiais em 4 estágios: Vesicular Coloidal Nodular granular Nodular calcificada Neurocisticercose INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS Fase vesicular Fase coloidal
  • 52. • Latente no gânglio trigeminal • Encefalite necrotizante hemorrágica fulminante bilateral assimétrica envolvendo: • Sistema límbico • Lobo temporal mesial • Córtex insular • Lobo frontal inferolateral Encefalite Herpética INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS
  • 53. • Latente no gânglio trigeminal • Encefalite necrotizante hemorrágica fulminante bilateral assimétrica envolvendo: • Sistema límbico • Lobo temporal mesial • Córtex insular • Lobo frontal inferolateral Encefalite Herpética INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS
  • 54. • Doença cerebral imunomediada rara • Encefalite crônica na infância • Atrofia hemisférica cerebral unilateral • Regiões mais envolvidas: Insular e periinsular; Cabeça do núcleo caudado • Quadro clínico: disfunção neurológica progressiva, crises parciais contínuas e refratárias Encefalite de Ramussen INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS Após 2 meses Atrofia hemisfério direito Hipersinal T2 cortical e subcortical transitório e migratório Glioses difusas
  • 55. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
  • 56. • Gliose cortical pós-traumática • Sítios frequentes: Lobo frontal e fossa craniana média (lobo temporal anterior) • 1,8 a 5% dos traumas levam à epilepsia devido a gliose e/ou hemorragia PÓS - TRAUMÁTICAS Fatores de risco para Epilepsia pós- traumática: • > 65 anos • Convulsões precoces após o trauma • Lesão cerebral severa com perda da consciência • Hemorragia subdural ou intraparenquimatosa • Fraturas com depressão óssea • Trauma encefálico penetrante • Corpos estranhos intracranianos residuais
  • 57. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
  • 58. • Principal causa de 1° episódio de crise convulsiva em pacientes > 50 anos • Crise convulsiva precoce ou tardia ao AVC CONDIÇÕES CEREBROVASCULARES Infarto Decorrente do comprometimento cortical Depósito de hemossiderina e gliose
  • 59. Quadro Clínico: • Crises convulsivas recorrentes • Retardo mental • Outros déficits neurológicos • Nevus vinho do porto no dermátomo do trigêmeo CONDIÇÕES CEREBROVASCULARES Sd. Sturge- Weber Imagem: • Angiomatose leptomeníngea • Impregnação leptomeníngea • Calcificações girais (por estase venosa)
  • 60. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
  • 61. • Heterotopia benigna não neoplásica com origem no túber cinéreo • Lesões benignas e isoladas • * Associação com Sd. de Pallister-Hall • Quadro clínico: crises gelásticas (crise riso) e puberdade central precoce HAMARTOMA HIPOTALÂMICO Imagem: • Lesão séssil (espessamento do assoalho do III vent.) ou pediculada (massa anterior aos corpos mamilares) • Iso T1/T2 ao córtex • Sem realce
  • 62. • Causa rara de epilepsia • Congênito, secundário à trauma, hipertensão intraraniana idiopática ou cirurgia prévia ENCEFALOCELE TEMPORAL Meningoencefaloceles protruindo pelo assoalho da fossa craniana média
  • 63.
  • 65. ENCEFALITES AUTOIMUNES Incidência anual de encefalites: 5 a 8 casos/100.000 pessoas Causas mais comuns de encefalite: 1. Infecções (principalmente virais) 2. ADEM 3. Distúrbios autoimunes Quadro clínico: SINTOMAS PSIQUIÁTRICOS • Mudança de comportamento, psicose, déficits cognitivos e de memória • Convulsões • Disautonomia, movimentos anormais • Rebaixamento do nível de consciência NÃO FAZEM PARTE DO GRUPO: ❖ Degeneração cerebelar ❖ Doenças do espectro da neuromielite óptica ❖ Síndrome da pessoa rígida Também estão associadas a Ac contra Ag das superfícies neuronais/gliais, porém raramente associam-se aos sintomas mencionados
  • 66. ENCEFALITES AUTOIMUNES • Ag alvos: proteínas da superfície celular envolvidas na sinalização neuronal e plasticidade sináptica • Principais gatilhos: • Vírus herpes-simples • Tumores sistêmicos • Vacinação Processo complexo mediado por Ac e de múltiplos passos que resulta em disfunção de células neuronais Encefalite mediada por Ac Doenças associadas a Ac contra proteínas neuronais, canais iônicos ou receptores A maioria das encefalites autoimunes não possuem triggers imunológico
  • 67.
  • 68. ENCEFALITES AUTOIMUNES Encefalite autoimune não neoplásica Síndromes neurológicas paraneoplásicas • Ac se ligam a epítopos extracelulares das proteínas da superfície celular • Causam disfunção neuronal reversível • Melhor Prognóstico • Ac se ligam a proteínas intracelulares neuronais • Levam a perda neuronal com mecanismos citotóxicos de céls. T SOBREPOSIÇÃO
  • 69. ENCEFALITES AUTOIMUNES Encefalite autoimune não neoplásica Síndromes neurológicas paraneoplásicas • Ac se ligam a epítopos Extracelulares das proteínas da superfície celular • Causam disfunção neuronal reversível • Melhor Prognóstico • Mulheres jovens • Predisposição genética • Gatilhos: viral e infecção • Ac se ligam a proteínas Intracelulares neuronais • Levam a perda neuronal com mecanismos citotóxicos de céls. T • < 1% dos pacientes com câncer • Resposta ruim à imunoterapia
  • 70. ENCEFALITES AUTOIMUNES • Ac se ligam a epítopos Extracelulares das proteínas da superfície celular • Causam disfunção neuronal reversível • Melhor Prognóstico • Ac se ligam a proteínas Intracelulares neuronais • Levam a perda neuronal com mecanismos citotóxicos de céls. T • Anti-NMDAR (N-methyl D-aspartate receptor) • Anti-VGKC (voltage-gated potassium channel) • Anti-LGI1 • Anti-CASPR2 • Anti-DPPX • Anti-VGCC (voltage-gated calcium channel) • Anti-GABAr (aminobutyric acid receptor) • Anti-AMPAr • Anti-GlyR (glycine receptor) • Anti-Dr2 (dopamine receptor type 2) • Anti-Hu (anti-neuronal nuclear antibody 1) • Anti-Ri (anti-neuronal nuclear antibody 2) • Anti-Ma (Ma1) • Anti-Ta (Ma2) • Anti-Yo (parietal cell antoantibodies 1) • Anti-CV2 (collapsin response mediator protein 5) • Anti-GAD (glutamic acid decarboxylase) • Anti-amphiphysin Encefalite autoimune não neoplásica Síndromes neurológicas paraneoplásicas
  • 71. ENCEFALITES AUTOIMUNES • Apresentação aguda / subaguda • Alterações psiquiátricas – alt. de comportamento, psicose, déficits cognitivos e da memória • Convulsões • Movimentos anormais, disautonomia, rebaixamento da consciência • Pródromos: • 60% – febre baixa, mal-estar e cefaleia • Anti-LGI1: convulsões distônicas faciobraquiais e tonturas paroxísticas • Anti-DPPX24: diarreia grave e perda de peso Quadro Clínico RM e LCR se assemelham a infecção viral
  • 72. ENCEFALITES AUTOIMUNES • Hipersinal T2/FLAIR corticossubcortical com efeito expansivo • Aumento captação 18F-FDG no PET-CT Imagem • Atrofia e esclerose mesial temporal (quando o sistema límbico está envolvido) • Redução do metabolismo no PET-CT Agudo: Crônico: Principalmente lobo temporal anteromedial, hipocampo, amígdala, ínsula, núcleos da base, tronco e cerebelo Locais:
  • 73. ENCEFALITES AUTOIMUNES + comuns: encefalite anti- NMDAR e encefalite límbica
  • 74. ENCEFALITE Anti-NMDAR • Mais comum em crianças e jovens, e em mulheres (4:1) • 58% tem associação com teratoma de ovário Quadro Clínico • Crianças: insônia, convulsões, mov. anormais, mudança de comportamento, irritabilidade, crises de raiva e agitação • Adultos: sintomas psiquiátrico (agitação, alucinações...) • Outros: discinesias, convulsões, instabilidade autonômica (salivação, hipertermia, flutuações da PA e taquicardia) Diagnóstico • Detecção de Ac no LCR contra a subunidade GluN1 da NMDAR O teste sorológico é menos confiável (falso negativo 14%)
  • 75. ENCEFALITE Anti-NMDAR • RM crânio: 70% não tem alterações • Hipersinal FLAIR cortical e subcortical nas regiões: Temporais mediais, ínsulas e giros do cíngulo Núcleos da base, córtex, tronco Imagem
  • 76. ENCEFALITE Anti-NMDAR • RM crânio: 70% não tem alterações • Hipersinal FLAIR cortical e subcortical nas regiões: Temporais mediais, ínsulas e giros do cíngulo, Núcleos da base, córtex, tronco Imagem D. Diferencial: Encefalite anti-dopamina2 (D2R) - Parkinsonismo, distonia, ataxia - Exuberante acometimento núcleos da base
  • 78. ENCEFALITE LÍMBICA • Mais comum em > 45 anos • Presença de Ac no LCR • Quadro Clínico: Confusão, mudanças comportamentais, convulsões e incapacidade de formar novas memórias É uma síndrome clínica • Hipersinal T2/FLAIR • Região temporal medial, córtex do giro do cíngulo e ínsula, • Simétrica e bilateral • Impregnação pelo Gd • RM: pode ser normal ou alterações unilaterais Imagem Diagnósticos Diferenciais: • Encefalite herpética • Neurossífilis • Glioma infiltrativo • Edema pós-ictal
  • 79. ENCEFALITE LÍMBICA – Anti- LGI1 • Maior parte dos casos de encefalite límbica • Pode associar com tumores subjacentes – raro (Timoma em 5%) • Quadro clínico: • Hiponatremia (65% dos casos) • Perda de memória, distonia faciobraquiais, convulsões • Podem cursar com RM e LCR normais • Hipersinal FLAIR nos lobos temporais mesiais • Pode haver restrição à difusão em regiões do córtex cerebral – sugere processo neurodegenrativo/dano cerebral irreversível Imagem Presença de Ac anti-LGI1 (proteínas neuronais estreitamente associadas a gliomas ricos em leucina inativados 1)
  • 80. ENCEFALITE LÍMBICA – Anti-GABAr • Mais comuns em adultos • Associação com neoplasia de pulmão de pequenas células em 50% casos • Quadro clínico: • Epilepsia refratária • Perda de memória • RM bastante alterada (mais que as demais) • Hipersinal FLAIR corticossubcortical multifocal – lobos temporais mesiais e lobo frontal (sem restrição e sem realce) Imagem Presença de Ac anti-GABAr
  • 81. ENCEFALITE LÍMBICA – Anti-AMPAR • Mais comuns em adultos • Rara – apenas 35 casos na literatura • Bastante associada a neoplasia subjacente – 50-60% dos casos • CA de mama, timoma e pequenas células de pulmão de • Diagnóstico: Tumor + Ac anti-AMPAR no LCR + achados de RM • Imagem: Dano cortical generalizado • Prognóstico • ruim • Pode haver recuperação completa com remoção do tumor Presença de Ac anti-AMPAR (subunidades do receptor de GluR1 ou GluR2 de acido a-amino 3-hidroxi-5- isoxazoleproprionico)
  • 82. ENCEFALITE LÍMBICA PARANEOPLÁSICA Anti-Hu: Associação com carcinoma de pequenas células (em adultos) e neuroblastoma (em crianças – raro) • Mais comum das EA paraneoplásicas Anti-Ma2: Associação com tumor testicular de células germinativas Anti-GAD65: Associação com encefalite límbica, síndrome da pessoa rígida, degeneração cerebelar, epilepsias autoimunes e DM tipo 1 Ac contra Ag intracelulares: Hipersinal FLAIR na região temporal mesial Foco hipermetabólico no pulmão E no PET
  • 83. ENCEFALITE LÍMBICA PARANEOPLÁSICA Anti-Hu: Associação com carcinoma de pequenas células (em adultos) e neuroblastoma (em crianças – raro) • Mais comum das EA paraneoplásicas Anti-Ma2: Associação com tumor testicular de células germinativas Anti-GAD65: Associação com encefalite límbica, síndrome da pessoa rígida, degeneração cerebelar, epilepsias autoimunes e DM tipo 1 Ac contra Ag intracelulares: Hipersinal FLAIR na região temporal mesial, diencéfalo e tronco
  • 84. ENCEFALITE LÍMBICA PARANEOPLÁSICA Anti-Hu: Associação com carcinoma de pequenas células (em adultos) e neuroblastoma (em crianças – raro) • Mais comum das EA paraneoplásicas Anti-Ma2: Associação com tumor testicular de células germinativas Anti-GAD65: Associação com encefalite límbica, síndrome da pessoa rígida, degeneração cerebelar, epilepsias autoimunes e DM tipo 1 Ac contra Ag intracelulares: Hipersinal FLAIR nos hipocampos e amígdalas Evolução para esclerose hipocampal bilateral
  • 85.
  • 86.
  • 87. ENCEFALITES AUTOIMUNES TRATAMENTO • Remoção do gatilho imunológico Remoção tumoral • Imunoterapia Imunoglobulina EV + corticóide • Prognóstico variável • 81% dos casos de Anti-NMDAR sofreram recuperação completa em 24 meses • 70% dos casos de anti-LGI1 • Encefalites autoimunes associadas a neoplasias (Anti-GABA e Anti-AMPAR) baixa resposta a imunoterapia • Recidiva clínica varia entre 12 a 35% • Principalmente na redução ou descontinuação da imunoterapia • Recidiva: alerta sobre recorrência do tumor associado ou tumor subdiagnosticado no episódio inicial

Notas do Editor

  1. A single epileptic seizure* and occasional epileptic seizures* (such as febrile convulsions* and the seizures of puerperal eclampsia*) therefore do not constitute epilepsy, nor does the more or less frequent repetition of epileptic seizures during an acute illness. (One speaks not of encephalitic or uraemic epilepsy but rather of epileptic seizures during encephalitis or Bright's disease.) See seizures, recurrent epileptic; epilepsy, acute. In 2005, the International League Against Epilepsy (ILAE) WHO 1975
  2. It has been attempted to link seizure semiology to activation of different anatomical regions of the temporal lobe. One attempt was to divide temporal lobe seizures into opercular, temporal polar, and basal or limbic types1 ; whether such detailed classification schemes are valid or useful is debatable. The distinction into mesio-basal and lateral neocortical types however is widely accepted, and even though symptomatology overlaps and spread from lateral to mesial cortex (and vice versa) is common, this remains a useful distinction2 . Antiepileptogenic drugs usually suppress secondary generalized seizures successfully, but 50% of patients or more will continue to have partial seizures. When seizures persist, anterior temporal lobectomy is the treatment of choice.[1, 2] Imagem : https://n.neurology.org/content/63/6/1015.figures-only
  3. Hippocampalanatomyincoronalview.ThehippocampuscomprisestheDentategyrus(DG),thecornusammonis (CA)andthesubiculum(sub).Thetemporallobeiscomposedoffiveconvolutions:T1,T2,T3,T4andT5.Thecollateral sulcusdividesT5fromT4andthesulciofthefusiformgyrusseparatesT4fromT3.THindicatesthelocationofthetemporal Hornofthelateralventricles Subiculum: córtex de transição entre hipocampo e córtex entorrinal DENTATE GYRUS The dentate gyrus receives fibers from the entorhinal cortex via the perforant path and projects fibers to the CA3 portion of the hippocampus. It may have a role in episodic memory formation 1.  The input region of the hippocampus, the dentate gyrus, plays a critical role in these processes. Several lines of evidence suggest that the dentate gyrus acts as a preprocessor of incoming information, preparing it for subsequent processing in CA3. For example, the dentate gyrus converts input from the entorhinal cortex, where cells have multiple spatial fields, into the spatially more specific place cell activity characteristic of the CA3 region. Furthermore, the dentate gyrus is involved in pattern separation, transforming relatively similar input patterns into substantially different output patterns. Finally, the dentate gyrus produces a very sparse coding scheme in which only a very small fraction of neurons are active at any one time.
  4. Hippocampalanatomyincoronalview.ThehippocampuscomprisestheDentategyrus(DG),thecornusammonis (CA)andthesubiculum(sub).Thetemporallobeiscomposedoffiveconvolutions:T1,T2,T3,T4andT5.Thecollateral sulcusdividesT5fromT4andthesulciofthefusiformgyrusseparatesT4fromT3.THindicatesthelocationofthetemporal hornofthelateralventricles
  5. Hippocampalanatomyincoronalview.ThehippocampuscomprisestheDentategyrus(DG),thecornusammonis (CA)andthesubiculum(sub).Thetemporallobeiscomposedoffiveconvolutions:T1,T2,T3,T4andT5.Thecollateral sulcusdividesT5fromT4andthesulciofthefusiformgyrusseparatesT4fromT3.THindicatesthelocationofthetemporal hornofthelateralventricles
  6. Hippocampalanatomyincoronalview.ThehippocampuscomprisestheDentategyrus(DG),thecornusammonis (CA)andthesubiculum(sub).Thetemporallobeiscomposedoffiveconvolutions:T1,T2,T3,T4andT5.Thecollateral sulcusdividesT5fromT4andthesulciofthefusiformgyrusseparatesT4fromT3.THindicatesthelocationofthetemporal hornofthelateralventricles
  7. C1 perda neuronal
  8. BILATERAL
  9. Imagem: Atrofia do fórnix e corpo mamilar Atrofia do polo temporal Atrofia da SB do giro para-hipocampal
  10. Podem estar fora do lobo temporal Bilateral hippocampal sclerosis and dual pathology. 3T coronal T2-weighted image in a 35-year old patient with medically refractory epilepsy shows volume loss and increased signal intensity of the right hippocampus, compatible with mesial temporal sclerosis (a). On the left side the hippocampal volume looks normal, but T2-signalintensity is slightly increased in the CA1 and CA2-sector and there is blurring of the internal structure (a). On follow-up MRI performed 3-years later there is clear bilateral hippocampal sclerosis with atrophy and increased T2-signalintensit of both hippocampi (b). Axially reconstructed 3D-MPRAGE-images (c) show multiple periventricular heterotopias (white arrows) along the lateral wall of the left lateral ventricle. https://www.researchgate.net/figure/Bilateral-hippocampal-sclerosis-and-dual-pathology-3T-coronal-T2-weighted-image-in-a_fig17_312554636
  11. Reducao volumetrica e hipersinal hipocampo direito Multiplas vesiculas cisticercoticas
  12. Hipocampo se desenvolve no período fetal em um processo de dobra para dentro dos giros denteado, corno de Ammon, subiculum e giro hipocampal ao redor de um progressivamente menor sulco hipocampal, com esta inversão se ocmpletando por volta da 21 semana Se este processo de inversão não estiver completo, o hipocampo mantém forma arredondada ou piramidal.
  13. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  14. International League Against Epilepsy
  15. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  16. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  17. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  18. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  19. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  20. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  21. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  22. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  23. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  24. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  25. Dysembryoplastic neuroepithelial tumour
  26. Dysembryoplastic neuroepithelial tumour
  27. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  28. Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
  29. vesicular: viable parasite with intact membrane and therefore no host reaction.  colloidal vesicular: parasite dies within 4-5 years 1 untreated, or earlier with treatment and the cyst fluid becomes turbid. As the membrane becomes leaky edema surrounds the cyst. This is the most symptomatic stage. granular nodular: edema decreases as the cyst retract further; enhancement persists. nodular calcified: end-stage quiescent calcified cyst remnant; no edema.
  30. asymmetrical involvement of the limbic system, medial temporal lobes, insular cortices and inferolateral frontal lobes. The basal ganglia are typically spared, helping to distinguish it from a middle cerebral artery infarct. T1 may show general edema in the affected region as low signal if complicated by subacute hemorrhage there may be areas of hyperintense signal T1 C+ (Gd) enhancement is usually absent early in the disease enhancement occurs later and is variable in pattern 5 gyral enhancement leptomeningeal enhancement ring enhancement diffuse enhancement T2 hyperintensity of affected white matter and cortex more established hemorrhagic components may be hypointense DWI/ADC more sensitive than T2 weighted images restricted diffusion is common due to cytotoxic edema restricted diffusion is less intense compared to infarction beware of T2 shine through due to vasogenic edema GRE/SWI: may demonstrate blooming if hemorrhagic (rare in neonates, common in older patients)
  31. CT CT may not show any specific feature in early imaging; however, patchy hypodense attenuation areas (similar to viral encephalitis) may be seen. The late-stage disease may show unilateral cortical atrophy. CT perfusion may show decreased cerebral blood flow (CBF) 1. MRI Atrophy is typically earliest appreciated in the ipsilateral caudate nucleus, before atrophy and signal changes are appreciated more generally in the hemisphere. Signal characteristics include: T1: unilateral cortical atrophy with ex vacuo ventricular dilatation 15 T2: hyperintense signal areas in the affected hemisphere 15 DWI/ADC: restricted diffusion may be seen in altered signal areas 15 T1 C+ (Gd): no significant post-contrast enhancement 15
  32. Semelhante a tumor, porém composto por tecido neuronal de substância cinzenta Pallister-Hall syndrome is a disorder that affects the development of many parts of the body. Most people with this condition have extra fingers and/or toes (polydactyly), and the skin between some fingers or toes may be fused (cutaneous syndactyly). An abnormal growth in the brain called a hypothalamic hamartoma is characteristic of this disorder. In many cases, these growths do not cause any health problems; however, some hypothalamic hamartomas lead to seizures or hormone abnormalities that can be life-threatening in infancy. Other features of Pallister-Hall syndrome include a malformation of the airway called a bifid epiglottis, an obstruction of the anal opening (imperforate anus), and kidney abnormalities. Although the signs and symptoms of this disorder vary from mild to severe, only a small percentage of affected people have serious complications.
  33. Temporal encephaloceles are usually small encephaloceles often asymptomatic but increasingly recognized as potential causes of refractory epilepsy and as a sequela of idiopathic intracranial hypertension. Temporal encephaloceles can be congenital or secondary to trauma, idiopathic intracranial hypertension or prior surgery. A good quality MRI with dedicated thin or volumetric T1 and T2 weighted sequences is essential in adequately visualizing small temporal encephaloceles 1.  They are frequently (two-thirds) bilateral and most frequently involve the anteroinferior temporal lobe through the floor of the middle cranial fossa 1. In some instances, focal herniation of the posterior inferior temporal gyrus occurs into an arachnoid granulation protruding into a dural venous sinus 2,3. It is unclear, however, if these are also the cause of refractory epilepsy. 
  34. E, por outro lado, tumores subjacentes são identificados em algumas encefalites auto-imunes consideradas não-paraneoplásicas. Complexo e instigante, não? Devido a essa sobreposição, é preferível categorizar os anticorpos de acordo com a localização extracelular ou intracelular do antígeno alvo. Assim, evitam-se confusões na nomenclatura e no entendimento dessas entidades. A maioria tem como alvo proteínas extracelulares, incluindo o LGI1, VGKCC, NMDAR, GABAR, AMPA e GAD. Menos comumente são intracelulares, como CRMP-5 e anti-Hu (ANNA-1).
  35. E, por outro lado, tumores subjacentes são identificados em algumas encefalites auto-imunes consideradas não-paraneoplásicas. Complexo e instigante, não? Devido a essa sobreposição, é preferível categorizar os anticorpos de acordo com a localização extracelular ou intracelular do antígeno alvo. Assim, evitam-se confusões na nomenclatura e no entendimento dessas entidades. A maioria tem como alvo proteínas extracelulares, incluindo o LGI1, VGKCC, NMDAR, GABAR, AMPA e GAD. Menos comumente são intracelulares, como CRMP-5 e anti-Hu (ANNA-1).
  36. Associação com tumores em homens e crianças é menos comum
  37. Associação com tumores em homens e crianças é menos comum lesions in the hippocampus only; type 3: seven patients with lesions in the frontal lobe (n = 3); cingulate gyrus and middle cerebellar peduncle (n = 2); and corpus callosum, insula, basal ganglia, thalamus, and brain stem (n = 1), without hippocampal lesions; and type 4: 11 patients (11/25, 44%) with lesions in both the hippocampus and other brain areas, including the frontal lobe and temporal lobes (n = 8); parietal lobe (n = 5); thalamus (n = 3); basal ganglia, cingulate gyrus, and brain stem (n = 2); and insula, occipital lobe, corpus callosum, and internal capsule (n = 1). 
  38. Associação com tumores em homens e crianças é menos comum lesions in the hippocampus only; type 3: seven patients with lesions in the frontal lobe (n = 3); cingulate gyrus and middle cerebellar peduncle (n = 2); and corpus callosum, insula, basal ganglia, thalamus, and brain stem (n = 1), without hippocampal lesions; and type 4: 11 patients (11/25, 44%) with lesions in both the hippocampus and other brain areas, including the frontal lobe and temporal lobes (n = 8); parietal lobe (n = 5); thalamus (n = 3); basal ganglia, cingulate gyrus, and brain stem (n = 2); and insula, occipital lobe, corpus callosum, and internal capsule (n = 1). 
  39. Associação com tumores em homens e crianças é menos comum lesions in the hippocampus only; type 3: seven patients with lesions in the frontal lobe (n = 3); cingulate gyrus and middle cerebellar peduncle (n = 2); and corpus callosum, insula, basal ganglia, thalamus, and brain stem (n = 1), without hippocampal lesions; and type 4: 11 patients (11/25, 44%) with lesions in both the hippocampus and other brain areas, including the frontal lobe and temporal lobes (n = 8); parietal lobe (n = 5); thalamus (n = 3); basal ganglia, cingulate gyrus, and brain stem (n = 2); and insula, occipital lobe, corpus callosum, and internal capsule (n = 1). 
  40. Presença de Ac anti-LGI1 (proteínas neuronais estreitamente associadas a gliomas ricos em leucina inativados 1)
  41. Presença de Ac anti-LGI1 (proteínas neuronais estreitamente associadas a gliomas ricos em leucina inativados 1)
  42. Presença de Ac anti-LGI1 (proteínas neuronais estreitamente associadas a gliomas ricos em leucina inativados 1)
  43. Encefalite límbica poder ser uma das manifestações das síndromes neurológicas paraneoplásicas
  44. Encefalite límbica poder ser uma das manifestações das síndromes neurológicas paraneoplásicas
  45. Encefalite límbica poder ser uma das manifestações das síndromes neurológicas paraneoplásicas
  46. Encefalite límbica poder ser uma das manifestações das síndromes neurológicas paraneoplásicas