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Estado epiléptico elétrico 
durante o sono lento e afasia 
epiléptica adquirida 
Síndrome de Landau-Kleffner 
Marcus Petindá 
Estagiário 
Neurologia Infantil 
HBDF
Introdução 
Patry, Lyagoubi e Tassinari, 1971 
– 6 crianças com EEG apresentando ponta e 
ondas subclínicas durante o sono, por um 
tempo variável(meses até anos) 
1977, encefalopatia devido a estado 
epiléptico durante o sono lento 
1985, ILEA – pontas e ondas contínuas 
durante o sono lento
Estado elétrico epiléptico durante o 
sono(ESES) 
epilepsia com crises focais e aparentemente 
generalizadas 
Regressão global ou seletiva das funções 
cognitivas 
Desordens motoras 
– Ataxia, dispraxia, distonia, déficit unilateral 
Achados eletrográficos atípicos com um padrão 
de onda lenta difusa, ocorrendo em mais de 
85% do sono lento, em 3 ou mais registros por 
mais de um mês
Incidência 
Rara 
Morikawa 0,5% 
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Sexo 
– Tassinari e Morikawa 
Masculino = feminino 
– Bureau 
masculino
Antecedentes pessoais 
1/3 dos casos – encefalopatia, problemas pré ou 
perinatais e hemiparesia congênita 
História familiar de epilepsia – 15% dos casos 
Anormalidades neurorradiológicas 
– 30-60% dos casos 
– RNM 
Polimicrogiria perisylviana – 18% dos casos 
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– SPECT 
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– PET 
Aumento na atividade metabólica
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diagnóstico 
Idade 
– 2 meses a 12 anos 
– Pico: 4 – 5 anos 
Primeiras crises 
– Frequentemente noturnas e unilaterais – 50% 
– Crise parcial motora, ausência, TCG(podem ser 
generalização secundária de c. hemiclônica), parciais 
complexas 
Desenvolvimento neuropsicomotor 
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quadro
Epilepsia 
3 grupos 
I - Crises motoras, raras, noturnas – 11% 
II - Crises parciais motoras unilaterais ou TCG, 
principalmente durante o sono ou ao 
despertar; ausências – 45% 
III – Raras crises noturnas de ausência atípica, 
com atonia ou componente tônico com 
quedas súbitas
Epilepsia 
Outras crises 
– Mioclonias negativas 
– Crises com quedas – 23% 
– Crises somente durante o sono – 7% 
– Ausências atípicas diárias e crises motoras 
parciais por semanas – 50% 
– Ausências diárias associadas a quedas, 
estado de ausência e crises motoras – 43%
EEG 
Interictal 
– Principalmente durante o sono não REM 
– Espícula onda lenta difusa bilateral, contínua 
– 1,5-2,5 Hz 
– Persiste em todos os estágios do sono – 85 a 100% 
– 4 e 14 anos 
– 1 a 2 anos após o aparecimento das crises 
– Durante a vigília – descargas difusas – 2 a 3 Hz; com 
ou sem quadro clínico 
– Podem ocorrer descargas paroxísticas subcontínuas 
unilaterais, mais ou menos focais
EEG 
Sono REM 
– Atividade paroxística fragmentada, menos 
contínua, índice de espícula onda está abaixo 
de 25%, com predomínio de descargas focais 
frontais 
Epilepsia parcial idiopática; epilepsia com 
pontas centrotemporais; epilepsia occipital 
da infância(Panayiotopoulos)
Quadro neuropsicológico 
Queda do QI 
Deterioração da linguagem 
Desorientação têmporo-espacial 
Mudanças de comportamento 
– Desatenção 
– Hipercinesia 
– Agressividade 
– Dificuldade de contato 
– Quadro psicótico
Comprometimento motor 
Distonia 
Dispraxia 
Ataxia 
Síndrome opercular epileptiforme 
– Disfunção oro-facio-lingual 
– Disartria 
– Fraqueza dos músculos faciais e da língua
Quadro clínico após o fim da ESES 
Epilepsia 
– Desaparece após 12 anos em 44% dos 
pacientes; 
– 25%, persistem com ausências sem quedas, 
crises clônicas generalizadas ou TC 
– 31%, desaparece com o início da ESES
EEG após o fim da ESES 
Normalização do traçado 
Normalização em vigília, alterações 
durante o sono 
Alterações no despertar e no sono 
Em todos os pacientes a organização 
cíclica do sono é normal
Desenvolvimento neuropsicológico 
50% - persistência das alterações 
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50% - vida normal , mas sem alcançar 
nível universitário
Tratamento 
VPA + benzodiazepínicos(clobazam, 
lorazepam, clonazepam) 
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Afasia epiléptica adquirida 
Síndrome de Landau-Kleffner 
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– Afasia adquirida na infância, com 
anormalidades paroxísticas no EEG, 
usualmente benigna e auto-limitada, sem 
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VPA 
Etossuximida 
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Estado epiléptico elétrico durante o sono lento e

  • 1. Estado epiléptico elétrico durante o sono lento e afasia epiléptica adquirida Síndrome de Landau-Kleffner Marcus Petindá Estagiário Neurologia Infantil HBDF
  • 2. Introdução Patry, Lyagoubi e Tassinari, 1971 – 6 crianças com EEG apresentando ponta e ondas subclínicas durante o sono, por um tempo variável(meses até anos) 1977, encefalopatia devido a estado epiléptico durante o sono lento 1985, ILEA – pontas e ondas contínuas durante o sono lento
  • 3. Estado elétrico epiléptico durante o sono(ESES) epilepsia com crises focais e aparentemente generalizadas Regressão global ou seletiva das funções cognitivas Desordens motoras – Ataxia, dispraxia, distonia, déficit unilateral Achados eletrográficos atípicos com um padrão de onda lenta difusa, ocorrendo em mais de 85% do sono lento, em 3 ou mais registros por mais de um mês
  • 4. Incidência Rara Morikawa 0,5% Kramer 0,2% Sexo – Tassinari e Morikawa Masculino = feminino – Bureau masculino
  • 5. Antecedentes pessoais 1/3 dos casos – encefalopatia, problemas pré ou perinatais e hemiparesia congênita História familiar de epilepsia – 15% dos casos Anormalidades neurorradiológicas – 30-60% dos casos – RNM Polimicrogiria perisylviana – 18% dos casos Displasia temporal focal esquerda Polimicrogiria fronto-parietal extensa – SPECT Áreas de baixo fluxo sanguíneo cerebral – PET Aumento na atividade metabólica
  • 6. Dados eletroclínicos antes do diagnóstico Idade – 2 meses a 12 anos – Pico: 4 – 5 anos Primeiras crises – Frequentemente noturnas e unilaterais – 50% – Crise parcial motora, ausência, TCG(podem ser generalização secundária de c. hemiclônica), parciais complexas Desenvolvimento neuropsicomotor – Normal, na maioria das crianças antes do início do quadro
  • 7. Epilepsia 3 grupos I - Crises motoras, raras, noturnas – 11% II - Crises parciais motoras unilaterais ou TCG, principalmente durante o sono ou ao despertar; ausências – 45% III – Raras crises noturnas de ausência atípica, com atonia ou componente tônico com quedas súbitas
  • 8. Epilepsia Outras crises – Mioclonias negativas – Crises com quedas – 23% – Crises somente durante o sono – 7% – Ausências atípicas diárias e crises motoras parciais por semanas – 50% – Ausências diárias associadas a quedas, estado de ausência e crises motoras – 43%
  • 9. EEG Interictal – Principalmente durante o sono não REM – Espícula onda lenta difusa bilateral, contínua – 1,5-2,5 Hz – Persiste em todos os estágios do sono – 85 a 100% – 4 e 14 anos – 1 a 2 anos após o aparecimento das crises – Durante a vigília – descargas difusas – 2 a 3 Hz; com ou sem quadro clínico – Podem ocorrer descargas paroxísticas subcontínuas unilaterais, mais ou menos focais
  • 10. EEG Sono REM – Atividade paroxística fragmentada, menos contínua, índice de espícula onda está abaixo de 25%, com predomínio de descargas focais frontais Epilepsia parcial idiopática; epilepsia com pontas centrotemporais; epilepsia occipital da infância(Panayiotopoulos)
  • 11.
  • 12.
  • 13.
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 17.
  • 18. Quadro neuropsicológico Queda do QI Deterioração da linguagem Desorientação têmporo-espacial Mudanças de comportamento – Desatenção – Hipercinesia – Agressividade – Dificuldade de contato – Quadro psicótico
  • 19. Comprometimento motor Distonia Dispraxia Ataxia Síndrome opercular epileptiforme – Disfunção oro-facio-lingual – Disartria – Fraqueza dos músculos faciais e da língua
  • 20. Quadro clínico após o fim da ESES Epilepsia – Desaparece após 12 anos em 44% dos pacientes; – 25%, persistem com ausências sem quedas, crises clônicas generalizadas ou TC – 31%, desaparece com o início da ESES
  • 21. EEG após o fim da ESES Normalização do traçado Normalização em vigília, alterações durante o sono Alterações no despertar e no sono Em todos os pacientes a organização cíclica do sono é normal
  • 22. Desenvolvimento neuropsicológico 50% - persistência das alterações comportamentais e QI baixo 50% - vida normal , mas sem alcançar nível universitário
  • 23. Tratamento VPA + benzodiazepínicos(clobazam, lorazepam, clonazepam) Etossuximida Carbamazepina Fenitoína
  • 24. Afasia epiléptica adquirida Síndrome de Landau-Kleffner Definição – Afasia adquirida na infância, com anormalidades paroxísticas no EEG, usualmente benigna e auto-limitada, sem lesões cerebrais focais, com regressão ou estabilização após um tempo variável
  • 25. Algumas considerações Quando há envolvimento de faculdades não-linguísticas e comportamento psicótico autismo SLK como variante clínica de ESES(Tassinari, 1992 e 1995)
  • 26. Quadro clínico Crianças previamente normais 2 - 8 anos; pico: 5 - 7 anos; 5%, após os 9 anos; nnca após os 12 anos 60% - epilepsia 40% - desordens neuropsicológicas
  • 27. Quadro clínico Afasia – Início subagudo – Progressiva – Flutuações espontâneas – Agnosia auditiva verbal Falha para dar significado semântico aos diferentes sons Disartria Diminuição da fala Mutismo Surdez Autismo
  • 28. Quadro clínico Hipercinesia Distúrbios cognitivos Distúrbios de personalidade – Intensidade variável – Características psicóticas – Regressão cognitiva global – Comprometimento do desenvolvimento afetivo Agressividade Explosões de raiva
  • 29. Epilepsia 70 a 80% dos pacientes Raras 1 em cada 3 pacientes – 1 crise única, no início do quadro 1ª crise – 3 – 5 anos – Noturna – Heterogênea
  • 30. Características neurofisiológicas Atividade de base geralmente normal Atividades epilépticas – Alta amplitude – Pontas e ondas-pontas repetitivas – Topografia variável Temporal Parieto-occipital Generalizada 3 – 5 anos; desaparecimento após os 15 anos Sem interferência de hiperventilação e/ou fotoestimulação Padrão similar ao de ESES
  • 31.
  • 32.
  • 33.
  • 34.
  • 35.
  • 36. Avaliação auditiva Audiometria – normal PEA Alterações compatíveis com: – Disfunção das vias auditivas centrais – Déficit na ativação das áreas corticais auditivas
  • 37.
  • 38. Evolução e prognóstico Início precoce da afasia Duração, intensidade e localização da atividade epileptiforme Propagação atividades paroxísticas para o hemisfério contralateral Eficácia do tratamento antiepiléptico
  • 39. Tratamento VPA Etossuximida Benzodiazepínicos – Supressão de anormalidades no EEG – Melhora da comunicação verbal Corticóides Imunoglobulinas Tratamento cirúrgico – MST – múltipla transecção subpial – Lobectomia temporal esquerda – melhora transitória da afasia