O documento discute o estado epiléptico elétrico durante o sono lento e a síndrome de Landau-Kleffner. Apresenta os sinais clínicos, achados de EEG e tratamento destas condições raras que causam regressão das funções cognitivas e da linguagem em crianças.

1. Estado epiléptico elétrico
durante o sono lento e afasia
epiléptica adquirida
Síndrome de Landau-Kleffner
Marcus Petindá
Estagiário
Neurologia Infantil
HBDF

2. Introdução
Patry, Lyagoubi e Tassinari, 1971
– 6 crianças com EEG apresentando ponta e
ondas subclínicas durante o sono, por um
tempo variável(meses até anos)
1977, encefalopatia devido a estado
epiléptico durante o sono lento
1985, ILEA – pontas e ondas contínuas
durante o sono lento

3. Estado elétrico epiléptico durante o
sono(ESES)
epilepsia com crises focais e aparentemente
generalizadas
Regressão global ou seletiva das funções
cognitivas
Desordens motoras
– Ataxia, dispraxia, distonia, déficit unilateral
Achados eletrográficos atípicos com um padrão
de onda lenta difusa, ocorrendo em mais de
85% do sono lento, em 3 ou mais registros por
mais de um mês

4. Incidência
Rara
Morikawa 0,5%
Kramer 0,2%
Sexo
– Tassinari e Morikawa
Masculino = feminino
– Bureau
masculino

5. Antecedentes pessoais
1/3 dos casos – encefalopatia, problemas pré ou
perinatais e hemiparesia congênita
História familiar de epilepsia – 15% dos casos
Anormalidades neurorradiológicas
– 30-60% dos casos
– RNM
Polimicrogiria perisylviana – 18% dos casos
Displasia temporal focal esquerda
Polimicrogiria fronto-parietal extensa
– SPECT
Áreas de baixo fluxo sanguíneo cerebral
– PET
Aumento na atividade metabólica

6. Dados eletroclínicos antes do
diagnóstico
Idade
– 2 meses a 12 anos
– Pico: 4 – 5 anos
Primeiras crises
– Frequentemente noturnas e unilaterais – 50%
– Crise parcial motora, ausência, TCG(podem ser
generalização secundária de c. hemiclônica), parciais
complexas
Desenvolvimento neuropsicomotor
– Normal, na maioria das crianças antes do início do
quadro

7. Epilepsia
3 grupos
I - Crises motoras, raras, noturnas – 11%
II - Crises parciais motoras unilaterais ou TCG,
principalmente durante o sono ou ao
despertar; ausências – 45%
III – Raras crises noturnas de ausência atípica,
com atonia ou componente tônico com
quedas súbitas

8. Epilepsia
Outras crises
– Mioclonias negativas
– Crises com quedas – 23%
– Crises somente durante o sono – 7%
– Ausências atípicas diárias e crises motoras
parciais por semanas – 50%
– Ausências diárias associadas a quedas,
estado de ausência e crises motoras – 43%

9. EEG
Interictal
– Principalmente durante o sono não REM
– Espícula onda lenta difusa bilateral, contínua
– 1,5-2,5 Hz
– Persiste em todos os estágios do sono – 85 a 100%
– 4 e 14 anos
– 1 a 2 anos após o aparecimento das crises
– Durante a vigília – descargas difusas – 2 a 3 Hz; com
ou sem quadro clínico
– Podem ocorrer descargas paroxísticas subcontínuas
unilaterais, mais ou menos focais

10. EEG
Sono REM
– Atividade paroxística fragmentada, menos
contínua, índice de espícula onda está abaixo
de 25%, com predomínio de descargas focais
frontais
Epilepsia parcial idiopática; epilepsia com
pontas centrotemporais; epilepsia occipital
da infância(Panayiotopoulos)

18. Quadro neuropsicológico
Queda do QI
Deterioração da linguagem
Desorientação têmporo-espacial
Mudanças de comportamento
– Desatenção
– Hipercinesia
– Agressividade
– Dificuldade de contato
– Quadro psicótico

19. Comprometimento motor
Distonia
Dispraxia
Ataxia
Síndrome opercular epileptiforme
– Disfunção oro-facio-lingual
– Disartria
– Fraqueza dos músculos faciais e da língua

20. Quadro clínico após o fim da ESES
Epilepsia
– Desaparece após 12 anos em 44% dos
pacientes;
– 25%, persistem com ausências sem quedas,
crises clônicas generalizadas ou TC
– 31%, desaparece com o início da ESES

21. EEG após o fim da ESES
Normalização do traçado
Normalização em vigília, alterações
durante o sono
Alterações no despertar e no sono
Em todos os pacientes a organização
cíclica do sono é normal

22. Desenvolvimento neuropsicológico
50% - persistência das alterações
comportamentais e QI baixo
50% - vida normal , mas sem alcançar
nível universitário

23. Tratamento
VPA + benzodiazepínicos(clobazam,
lorazepam, clonazepam)
Etossuximida
Carbamazepina
Fenitoína

24. Afasia epiléptica adquirida
Síndrome de Landau-Kleffner
Definição
– Afasia adquirida na infância, com
anormalidades paroxísticas no EEG,
usualmente benigna e auto-limitada, sem
lesões cerebrais focais, com regressão ou
estabilização após um tempo variável

25. Algumas considerações
Quando há envolvimento de faculdades
não-linguísticas e comportamento
psicótico autismo
SLK como variante clínica de
ESES(Tassinari, 1992 e 1995)

26. Quadro clínico
Crianças previamente normais
2 - 8 anos; pico: 5 - 7 anos; 5%, após os 9
anos; nnca após os 12 anos
60% - epilepsia
40% - desordens neuropsicológicas

27. Quadro clínico
Afasia
– Início subagudo
– Progressiva
– Flutuações espontâneas
– Agnosia auditiva verbal
Falha para dar significado semântico aos diferentes sons
Disartria
Diminuição da fala
Mutismo
Surdez
Autismo

28. Quadro clínico
Hipercinesia
Distúrbios cognitivos
Distúrbios de personalidade
– Intensidade variável
– Características psicóticas
– Regressão cognitiva global
– Comprometimento do desenvolvimento afetivo
Agressividade
Explosões de raiva

29. Epilepsia
70 a 80% dos pacientes
Raras
1 em cada 3 pacientes – 1 crise única, no
início do quadro
1ª crise – 3 – 5 anos
– Noturna
– Heterogênea

30. Características neurofisiológicas
Atividade de base geralmente normal
Atividades epilépticas
– Alta amplitude
– Pontas e ondas-pontas repetitivas
– Topografia variável
Temporal
Parieto-occipital
Generalizada
3 – 5 anos; desaparecimento após os 15 anos
Sem interferência de hiperventilação e/ou
fotoestimulação
Padrão similar ao de ESES

36. Avaliação auditiva
Audiometria – normal
PEA
Alterações compatíveis com:
– Disfunção das vias auditivas centrais
– Déficit na ativação das áreas corticais
auditivas

38. Evolução e prognóstico
Início precoce da afasia
Duração, intensidade e localização da
atividade epileptiforme
Propagação atividades paroxísticas para o
hemisfério contralateral
Eficácia do tratamento antiepiléptico

39. Tratamento
VPA
Etossuximida
Benzodiazepínicos
– Supressão de anormalidades no EEG
– Melhora da comunicação verbal
Corticóides
Imunoglobulinas
Tratamento cirúrgico
– MST – múltipla transecção subpial
– Lobectomia temporal esquerda – melhora transitória
da afasia