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Crise febril e crise febril plus
Este documento resume as principais características da convulsão febril, incluindo sua definição, epidemiologia, classificação, causas, complicações, síndromes associadas e tratamento. A convulsão febril é a causa mais comum de crises em crianças entre 3 meses e 5 anos de idade, geralmente associada à febre acima de 38°C, e na maioria dos casos não evolui para epilepsia.
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- 1. José Evaldo LeandroJúnior R4 de neurologia infantil
- 2. Representam amaioria das convulsões em crianças 2-5% das crianças antes dos 5 anos Pelo menos 9 genes descritos Duas definições: ◦ “Evento que ocorre entre 3 meses e 5 anos associado a febre, sem evidência de infecção intracraniana ou causa definida para convulsão.” – NIH ◦ “Uma crise que ocorre desde o primeiro mês de idade, associada a febre, sem crises neonatais ou epilépticas não-provocadas prévias, e sem critérios para outro tipo de crise aguda sintomática” - ILAE
- 3. A temperaturanecessária para a CF não faz parte da definição Academia Americana de Pediatria (1999): ◦ Previamente hídidos ◦ 6 meses e 5 anos ◦ Crises < 15 minutos ◦ Generalizadas ◦ Ocorrem só uma vez em 24 horas ◦ Excluem crianças com infecção do SNC ou anormalidade de SNC
- 4. Temperatura ◦ >38°C ou > 38,4ºC. ◦ A convulsão pode aparecer antes da febre ser aparente Idade ◦ A maioria ocorre entre 6 meses e 3 anos ◦ Pico de incidência: 18 meses ◦ Raramente após os 6 anos Sexo ◦ Meninos 60%:40% Meninas Prevalência e Incidência ◦ 3% (Japão 7%; Guam 14%) ◦ 460/100.00 em crianças de 0-4 anos
- 5. NIH –Não usa o termo convulsão, e sim evento 80% CTC 13% Tônicas 4% Crises tônico-clônicas de início focal ou unilateral 3% Atônicas
- 6. Não sesabe porque a febre gera convulsão Pacientes suscetíveis por imaturidade do cérebro e susceptibilidade genética Certos canais de sódios são susceptíveis à temperatura Hiperventilação e alcalose Infecções virais e bacterianas Foi postulada associação entre CF e HVH 6 Vacinas MMR e DPT
- 7. Fatores imunológicos ◦Neopterina ◦ Deficiência de ferro Bases genéticas ◦ HF (+) em irmãos ou pais aumenta o risco em 4-5x ◦ Não está estabelecido um gen ou lócus para CF ◦ Crises epilépticas generalizadas com Crises Febris plus (GESF+): É um dos mais importantes identificados. Fenótipo heterogêneo de convulsões epilépticas focais e generalizadas. Comprometimendo de vários canais de sódios, receptores GABA e proteínas auxiliares
- 8. Síncopes Crisesanóxicas Espasmos de soluços Apnéia Convulsão febril x convulsão com febre ◦ Meningite ◦ Encefalite herpética ◦ Paralisia cerebral com infecção concomitante ◦ Enfermidades metabólicas ou degenerativas Gastroenterite leve + crises com febre leve ou afebris
- 9. Simples (70%): ◦< 15 minutos ◦ Não têm carater focal ◦ Não se repetem nas 24 horas seguintes ◦ Se resolvem espontaneamente Complexas (30%): ◦ > 15 minutos ◦ Focais com paralisia pós-ictal ◦ Se repetem em < 24h ◦ Ocorrem em série ou duram mais de 30 minutos Estado convulsivo febril: ◦ Uma crise ou uma série de crises, sem recuperar a consciência entre elas, que durem mais de 30 minutos ◦ 25% de todos os status convulsivos ◦ 1/3 está associado ao HHV 6 ou HHV 7
- 10. CF: Crisefebril CF+: Crise febris plus EGCF+: Epilepsia generalizada com convulsões febris EMA: Epilepsia mioclônica astática, (síndrome de Doose) EMS: Epilepsia mioclônica grave (síndrome de Dravet) EFMR: Epilepsia restrita a meninas com ou sem retardo mental FIRES: Síndrome epiléptica relacionada a infecção febril
- 11. Grande tendênciafamiliar Iniciadas antes dos 6 meses e persistem após os 6 anos Tendem a desaparecer ao redor dos 11 anos Se persistirem podem ser de difícil controle Podem apresentar crises afebris Uma CF complexa, prolongada ou focal, após os 5 anos, pode evoluir para uma epilepsia do lobo temporal ou para uma síndrome de Dravet anos após Scheffer e Berkovic: ◦ “Aquela que ocorre após os 6 anos e pode surgir na ausência de febre, portanto, é epiléptica”
- 12. Familia australiananumerosa com crises epilépticas em diferentes gerações A maioria iniciava com história de CF que não parava aos 6 anos ou passavam a apresentar crises afebris Diferentes fenótipos de uma pessoa para outra O fenótipo mais comum: TCG afebris Autossômico dominante com penetrância incompleta Mutações nos canais de sódio voltagem dependentes
- 13. Espectro extenso ◦De CF > 6 anos até síndrome de Dravet Variável dentro da mesma família O fenótipo mais comum é o de CF e CF+ A coexistencia de diferentes tipos de crises em um mesmo paciente orienta ao diagnóstico de síndromes epilépticas específicas: ◦ Epilepsia mioclônica astática ◦ Epilepsia mioclônica juvenil ◦ Epilepsia hemiconvulsiva ◦ Epilepsia do lobo temporal ◦ Epilepsia do lobo frontal Evolução e resposta ao tratamento é variável
- 14. ILAE 2008:“Encefalopatia de início no primeiro ano de vida com bases genéticas, mais frequentemente uma canalopatia e possivelmente do espectro da EGCF+.” 80% dos pacientes com mutação do SCN1A Se inicia entre 4-10 meses de idade como CF+ frequentes, prolongadas e as vezes unilaterais, com temperaturas não muito altas, e que recorrem nos primeiros anos a cada 4-6 semanas
- 15. 4-10 mesesCF+ frequentes, prolongadas e as vezes unilaterais, com temperaturas não muito altas, e que recorrem nos primeiros anos a cada 4-6 semanas 18-24 meses, crises afebris, inicialmente TCG e após mioclônicas, ausências atípicas ou status epilépticus não convulsivo Vacinação e viroses leves podem ser os desencadeantes Atraso psicomotor Ataxia ou tremores EEG: com disrritmia de ondas lentas com espículas difusas e focais Tratamento: é uma síndrome refratária. Deve se usar anticonvulsivantes dependentes dos canais de sódios como carbamazepina e lamotrigina. Ácido valpróico, topiramato e dieta cetogênica podem ajudar
- 16. Descrita em1971 e publicada em 2007 Não tem classificação na ILAE Meninas hígidas que entre 3-36 meses (antes dos 3 anos) iniciam convulsões Na maioria das vezes associado a quadro febril Fenótipo variável Pode desaparecer aos 12 anos, mas a maioria evolui para crises clônicas com deterioração intelectual
- 17. O EEGtem padrão variável: desde normal a alentecimento com delta difuso ou espívulas ou poliespículas difusas Sem anormalidade à RM Padrão de herança atípido Ligado ao cromossomo X Mal funcionamento da proteína PCDH19 (protocadherin 19) 2/3 apresentam problemas: aprendizagem, atraso mental, depressão, autismo ou comportamento agressivo Tratamento: responde bem aos benzodiazepínicos
- 18. Crises generalizadasou focais de longa duração em forma de status epilépticus seguido de paralisia de Todd ou hemiplegia permanente. Manifestações radiológicas: Edema cerebral com atrofia posterior do hemisfério afetado Usualmente < 4a + febre Crises prolongadas > 24 horas, clônicas unilaterais Tratamento: seguimento clínico. Se edema grave pode ser usado um antagonista do receptor nmda. 2/3 podem evoluir com epilepsia refratária após um período de acalmia.
- 19. Encefalite comstatus epiléptico multifocal que evolui para uma epilepcia crônica, refratária, focal com deterioração cognitica e comportamental Não há agente etiológico, metabólico ou genético identificado É resistente a qualquer tratamento Tem 3 fases: ◦ 1 - CF simples ◦ 2 – Convulsões recorrentes ou status epiléptico refratário sem febre e sem lesão neurológica adicional ◦ 3 – Fase crônica – epilepsia refratária Faz diagnóstico diferencial com encefalite viral, encefalomielite, encefalite de Rasmussen, anormalidades estruturais e transtornos metabólicos
- 20. Inicia comouma enfermidade febril Pleocitose no LCR Assemelha clinicamente com síndrome de Dravet Não há evidência de canalopatia