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HematúriaHematúria
Acd. Camila Loredana
Acd. Gabriela Gurgel
Orientadora Prof. Dra. Ana Karina
CASOCLÍNICO
IDENTIFICAÇÃO:
MLPS, masculino, natural de Natal, procedente de Macaíba RN, foi admitido no
HOSPED com 11 anos de idade em 2007.
QUEIXA PRINCIPAL:QUEIXA PRINCIPAL:
“Urina escura há aproximadamente 1 dia.”
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL:
Mãe refere que há aproximadamente 2 dias a criança apresentou dor abdominal
em região hipogástrica, evoluindo com quadro de febre e vômitos. Há 1 dia apresentou
retenção urinária evoluindo com episódio de colúria (urina cor de “coca cola”).
Procurou o serviço de saúde, sendo encaminhado para internamento na enfermaria do
HOSPED para investigação diagnóstica.
CASOCLÍNICO
ANTECEDENTES PESSOAIS FISIOLÓGICOS:
Nascido de parto cesárea, PN: 3.200g, Comprimento: 50cm; APGAR: 9; Filho
adotivo. Mãe desconhece a família biológica, refere apenas que houve demora da
queda do coto umbilical e cólicas abdominais frequentes no período neonatal. Sentou
com 6 meses; não engatinhou; falou e andou com 1 ano. DNPM adequado para a idade.
ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS:
Com 2 anos de idade apresentou quadro de retenção urinária acompanhada de
febre. Procurou o serviço de saúde sendo diagnosticado “sangue oculto no exame de
urina” (SIC). A partir de então, foi acompanhado por oito anos em outro serviço sendo
feito “apenas tratamento para infecção urinária” (SIC). Nega outras doenças comuns
na infância.
CASOCLÍNICO
HISTÓRIA ALIMENTAR:
Tomou leite materno de uma vizinha até os 2 meses de vida, quando foi
introduzido Fórmula infantil (NAN). Introduzido alimentação complementar com 6
meses.
HISTÓRIA IMUNOLÓGICA:HISTÓRIA IMUNOLÓGICA:
Vacinas atualizadas (Visto o cartão vacinal).
ANTECEDENTES FAMILIARES:
Filho adotivo. Mãe desconhece antecedentes patológicos da família biológica.
Mãe adotiva, 48 anos, com história de depressão e HAS. Pai adotivo, 58 anos, com
problema nos ossos que desconhece. Refere convívio prévio, há 5 anos, com parente
(Tio-avô) com diagnóstico de tuberculose, porém refere que todos que conviviam com
ele fizeram exames, sendo descartada a doença.
CASOCLÍNICO
HISTÓRIA SÓCIO-ECONÔMICA:
Pais adotivos divorciados. Pai adotivo autônomo; Mãe adotiva costureira aposentada. Renda
familiar de 1 salário mínimo. Mora em casa de alvenaria, 3 pessoas / 5 cômodos, em ambiente rural,
com água de poço, luz elétrica e fossa. Ingere água mineral. Toma banho de rio esporadicamente na
região onde mora.
EXAME FÍSICO À ADMISSÃO:EXAME FÍSICO À ADMISSÃO:
Peso: 37,7Kg (85<P<97); Alt: 137 cm (50<P<85; Z= -0,12) IMC: 20,1 (P=94; Z=1,6)
PA: 100x80mmHg (p95%: PAS: 119; PAD: 80 mmHg)
Geral: EGB, consciente e orientado, eupnéico, corado, hidratado, anictérico, acianótico, afebril.
Pele: Presença de máculas hipercrômicas disseminadas em dorso e MMII
AP: MV + e simétricos, sem RA
ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros ou estalidos
ABD: globoso, flácido, indolor, sem VCM palpáveis
Geniturinário: masculina, testículos tópicos.
Tanner: G2P3
CASOCLÍNICO
EXAMES COMPLEMENTARES INICIAIS
USG
EAS
02/08/2007 Hem: 50/c,
Cilindros
Hemáticos,
Dismorfismo
Eritrocitário.
02/08/2007 Normal
casoclínico
EVOLUÇÃO:
Recebeu alta da enfermaria do HOSPED assintomático, sendo encaminhado para o
ambulatório da nefrologia pediátrica para continuar investigação diagnóstica. Do ponto
de vista renal, evoluiu com quadro clínico estável, sem outras queixas, apresentando
hematúria microscópica persistente com dismorfismo eritrocitário presente ao longo
dos anos.
Ao completar 16 anos de idade foi encaminhado para a equipe de nefrologia clínicaAo completar 16 anos de idade foi encaminhado para a equipe de nefrologia clínica
do HUOL, e em 2014 foi submetido a um exame para esclarecimento diagnóstico.
EXAMES COMPLEMENTARES:
Fundo de Olho (29/05/2008): Normal
Avaliação Otorrinolaringológica (04/08/2010): Normal
PPD (12/01/2009): Negativo TC de abdome e Pelve (22/09/2014): Normal
Eletroforese de Hemoglobina: HbA1: 96,8%, HbF: 0,2%, HbA2: 3%, Hb: AA, HbS:
Negativa
cASOCLÍNICO
EXAMES COMPLEMENTARES:
Hematúria na infância
Hematúria na infância
Eagora?Eagora?
HEMATÚRIA
Conceito: hematúria como a excreção de quantidades anormais de eritrócitos na
urina, estejam eles intactos ou deteriorados.
Normal: 3 a 4 hemácias p/c
Alterado: ≥ 5 hemácias p/c em 2 ou 3 amostras com intervalo de pelo menos 1 semAlterado: ≥ 5 hemácias p/c em 2 ou 3 amostras com intervalo de pelo menos 1 sem
A hematúria pode ser:
- macro ou microscópica;
- persistente ou intermitente;
- sintomática ou assintomática.
EPIDEMIOLOGIA
Vehaskari et al.
- 3% - 4% das crianças em idade 6 a 15 anos;
- 1% tem duas amostras positivas;
- < 1% tem hematúria persistente (após 6 meses);
- 0,7% de crianças em idade escolar apresentam hematúria com proteinúria;
- Falso Positivo: aparece com febre e exercício, menstruação e trauma ureteral
- Falso Negativo: mascarado por altas concentrações de ácido ascórbico
DetecçãoeQuantificação
● EAS
● Fitas de papel Dipstix®
○ Detecta a partir de 5 eritrócitos p/c na urina centrifugada;
○ Teste positivo para hemoglobinúria e mioglobinúria.○ Teste positivo para hemoglobinúria e mioglobinúria.
○ Diferencia hematúria de pigmentúria
● Exame microscópico direto
○ Método de escolha;
○ Forma e tamanho dos eritrócitos, presença de leucócitos e cilindros eritrocitários;
○ Eritrócitos dismórficos x Eritrócitos normomórficos;
PIGMENTOSNAURINA TratadodePediatria,Nelson, 18edição
Pigmentúria: beterraba, amora-preta, corantes de alimentos, rifampicina, cloroquina,
porfirina
Hemoglobinúria: apenas a hemoglobina, nos casos de hemólise (transfusões)
Mioglobinúria: apenas a mioglobina, nos casos de rabdomiólise (necrose, lesões
traumáticas, convulsão, CIVD)
FISIOPATOLOGIA TratadodePediatria,Nelson,18edição
Origem Glomerular:
- urina cor de “coca-cola”, bordô ou amarronzada
- proteinúria > 100 mg/dL- proteinúria > 100 mg/dL
- cilindros hemáticos
- hemácias dismórficas
- acantócitos
FISIOPATOLOGIAGLOMERULAR
FISIOPATOLOGIAGLOMERULAR
FISIOPATOLOGIA
● ORIGEM TUBULAR:
- hematúria isomórfica
- leucócitos
● ORIGEM TRATO URINÁRIO
INFERIOR:
- hematúria macro ou microscópica
- isomórfica
- cilindros de células epiteliais
- proteinúria menos evidente
- hematúria terminal
- coágulos sanguíneos
- ausência de dismorfismo
eritrocitário
- proteinúria discreta
FISIOPATOLOGIA
Hematúria Extraglomerular x Glomerular
Glomerular Extraglomerular
Cor (se macroscópica) Amarronzada (cor de “coca
cola” ou chá mate)
Uniforme durante toda a
micção
Vermelha ou rosa
Não uniforme durante a
micção
micção
Presença de Coágulos Não Sim
Cilindros hemáticos Sim Não
Morfologia das
hemáceas
Dismórficas Isomórficas
Acantócitos >5% < 5%
Proteinúria Geralmente presente Geralmente ausente
CAUSASDEHEMATÚRIA
CAUSASDEHEMATÚRIA
CausasdeHematúria
avaliaçãoclínicadahematúria
Microscópica x Macroscópica
Anamnese
Início
Padrão
Relação com o fluxo urinárioRelação com o fluxo urinário
Coloração da urina
Sinais e sintomas associados
Edema facial/corporal, hipertensão, oligúria; IVAS, infecções de pele ou gastrointestinal; exantema,
comprometimento articular; polaciúria, disúria, febre; cólica renal; massa lateral; cefaleia, distúrbios
visuais, epistaxe ou sinais de IC; contusão ou ferimentos inexplicados.
Eventos associados
Exercício extenuante, exposição ao calor, exposição a medicamentos, ingestão de alimentos, amigdalite
recente, trauma recente, menstruação, tendência a sangramentos, formas ocultas de trauma, inserção
de corpo estranho, entre outros.
avaliaçãoclínicadahematúria
Antecedentes sociais
Violência física;
Abuso sexual;
Antecedentes familiares
Traço/Anemia falciforme, coagulopatias;Traço/Anemia falciforme, coagulopatias;
Formação de cálculos;
Doença familiar renal, hematúria;
Hipertensão;
Perda de audição, vasculites.
avaliaçãoclínicadahematúria
Exame físico
Avaliação do peso e altura da criança
Hipertensão, edema, visceromegalias, sinais de IC;
Febre, artrites, exantemas, lesões de pele (equimoses, petéquias);
Inspeção dos órgãos genitais, sangramento genital ou anal;
Nefromegalia, massas abdominais;
Dor a palpação da bexiga e sensibilidade no ângulo costovertebral;
Anomalias neurológicas e/ou cutâneas.
Avaliaçãoclínicadahematúria
Sinais/sintomas Patologia
Dor em flancos com irradiação, náuseas ou
vômitos e HF + litíase
?
Disúria, polaciúria, urgência miccional, febre ?
Edema, hipertensão, passado de amigdalite ou
piodermite
?
Sinais/sintomas Patologia
Dor em flancos com irradiação, náuseas ou
vômitos e HF + litíase
Litíase urinária
Disúria, polaciúria, urgência miccional, febre Infecção urinária
Edema, hipertensão, passado de amigdalite ou
piodermite
Glomerulonefrite pós estreptocócica
piodermite
Erupções cutâneas, artralgias, dor abdominal ?
IVAS ou esforço físico ?
HF Insuficiência renal associada a alterações
auditivas e/ou oftalmológicas
?
HF de anemia/traço falciforme ou coagulopatias ?
piodermite
Erupções cutâneas, artralgias, dor abdominal Púrpura Henoch Schonlein
IVAS ou esforço físico Nefropatia por IgA
HF Insuficiência renal associada a alterações
auditivas e/ou oftalmológicas
Síndrome de Alport
HF de anemia/traço falciforme ou coagulopatias Anemia/traço falciforme
Hemofilia
Examescomplementares
Análise da urina;
Hemograma completo;
Testes de função renal;
Triagem metabólica renal (eletrólitos,cálcio, fósforo, proteína total, albumina, globulina,
colesterol, FA, DHL, ácido úrico, glicemia);
Proteinúria de 24h ou Relação proteína/creatinina;
Dosagem do complemento e fatores/anticorpos específicos;
Outros: TP, TTPA, PPD, eletroforese de proteínas, cálcio e ácido úrico urinário de 24h, etc.
Examescomplementares
Audiograma
USG renal (tamanho e contornos renais);
Cistoscopia, UE, TC ou RNM de abdome, ateriografia hematúria de origem no trato
urinário;
TC massa renal;
UE cálculos ou tumores de ureter e pelve;
Exame anatomo patológico biópsia.
FLUXOGRAMA
Hematúria na infância
Hematúria na infância
Seguimento
• Sintomáticas: diagnóstico mais fácil
• Assintomáticas (microscópicas): acompanhamento clínico
• Recomendações:
• Tranquilizar pais/responsáveis
• Controles ambulatoriais periódicos• Controles ambulatoriais periódicos
• Manter atividades físicas habituais
• Manter dieta sem restrições
• Acompanhamento periódico (cada 6 meses): curva de crescimento, PA, função renal,
complemento sérico, Urina I, pesquisar proteinúria, USG
Voltandoparaocasoclínico...
casoclínico
“...episódio de colúria (urina cor de “coca cola”)”
“Com 2 anos de idade apresentou quadro de retenção urinária acompanhada de febre.
Procurou o serviço de saúde sendo diagnosticado “sangue oculto no exame de urina” (SIC). A
partir de então, foi acompanhado por oito anos em outro serviço sendo feito “apenas
tratamento para infecção urinária” (SIC)”
“Filho adotivo. Mãe desconhece a família biológica…”“Filho adotivo. Mãe desconhece a família biológica…”
“Do ponto de vista renal, evoluiu com quadro clínico estável, sem outras queixas, apresentando
hematúria microscópica persistente com dismorfismo eritrocitário presente ao longo dos
anos.”
“Ao completar 16 anos de idade foi encaminhado para a equipe de nefrologia clínica do HUOL, e
em 2014 foi submetido a um exame para esclarecimento diagnóstico.”
Fundo de Olho (29/05/2008): Normal
Avaliação Otorrinolaringológica (04/08/2010): Normal
CASOCLÍNICO
● Realizada biópsia com imunofluorescência resultado
inconclusivo!
● Não realizado a microscopia eletrônica;
● Paciente sem diagnóstico fechado;
● Principal hipótese: Doença da membrana basal glomerular fina ou delgada.
casoclínico
DOENÇA DA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR FINA
● Doença glomerular benigna, de origem esporádica ou familiar (herança
autossômica dominante) - Hematúria familiar benigna;
● Hematúria microscópica persistente e adelgaçamento isolado da MBG à
microscopia eletrônica;
● Hematúria macroscópica e infecções respiratórias;
● DDX com Síndrome de Alport e Nefropatia por IgA;
● Prognóstico bom.
REFERÊNCIAS
Tratado de Pediatria, Nelson, 18 edição;
Tratado de Pediatria da SBP, 2 edição;
OBRIGADA!

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Hematúria na infância

  • 1. 2areuniãocientífica 2016 HematúriaHematúria Acd. Camila Loredana Acd. Gabriela Gurgel Orientadora Prof. Dra. Ana Karina
  • 2. CASOCLÍNICO IDENTIFICAÇÃO: MLPS, masculino, natural de Natal, procedente de Macaíba RN, foi admitido no HOSPED com 11 anos de idade em 2007. QUEIXA PRINCIPAL:QUEIXA PRINCIPAL: “Urina escura há aproximadamente 1 dia.” HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL: Mãe refere que há aproximadamente 2 dias a criança apresentou dor abdominal em região hipogástrica, evoluindo com quadro de febre e vômitos. Há 1 dia apresentou retenção urinária evoluindo com episódio de colúria (urina cor de “coca cola”). Procurou o serviço de saúde, sendo encaminhado para internamento na enfermaria do HOSPED para investigação diagnóstica.
  • 3. CASOCLÍNICO ANTECEDENTES PESSOAIS FISIOLÓGICOS: Nascido de parto cesárea, PN: 3.200g, Comprimento: 50cm; APGAR: 9; Filho adotivo. Mãe desconhece a família biológica, refere apenas que houve demora da queda do coto umbilical e cólicas abdominais frequentes no período neonatal. Sentou com 6 meses; não engatinhou; falou e andou com 1 ano. DNPM adequado para a idade. ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS: Com 2 anos de idade apresentou quadro de retenção urinária acompanhada de febre. Procurou o serviço de saúde sendo diagnosticado “sangue oculto no exame de urina” (SIC). A partir de então, foi acompanhado por oito anos em outro serviço sendo feito “apenas tratamento para infecção urinária” (SIC). Nega outras doenças comuns na infância.
  • 4. CASOCLÍNICO HISTÓRIA ALIMENTAR: Tomou leite materno de uma vizinha até os 2 meses de vida, quando foi introduzido Fórmula infantil (NAN). Introduzido alimentação complementar com 6 meses. HISTÓRIA IMUNOLÓGICA:HISTÓRIA IMUNOLÓGICA: Vacinas atualizadas (Visto o cartão vacinal). ANTECEDENTES FAMILIARES: Filho adotivo. Mãe desconhece antecedentes patológicos da família biológica. Mãe adotiva, 48 anos, com história de depressão e HAS. Pai adotivo, 58 anos, com problema nos ossos que desconhece. Refere convívio prévio, há 5 anos, com parente (Tio-avô) com diagnóstico de tuberculose, porém refere que todos que conviviam com ele fizeram exames, sendo descartada a doença.
  • 5. CASOCLÍNICO HISTÓRIA SÓCIO-ECONÔMICA: Pais adotivos divorciados. Pai adotivo autônomo; Mãe adotiva costureira aposentada. Renda familiar de 1 salário mínimo. Mora em casa de alvenaria, 3 pessoas / 5 cômodos, em ambiente rural, com água de poço, luz elétrica e fossa. Ingere água mineral. Toma banho de rio esporadicamente na região onde mora. EXAME FÍSICO À ADMISSÃO:EXAME FÍSICO À ADMISSÃO: Peso: 37,7Kg (85<P<97); Alt: 137 cm (50<P<85; Z= -0,12) IMC: 20,1 (P=94; Z=1,6) PA: 100x80mmHg (p95%: PAS: 119; PAD: 80 mmHg) Geral: EGB, consciente e orientado, eupnéico, corado, hidratado, anictérico, acianótico, afebril. Pele: Presença de máculas hipercrômicas disseminadas em dorso e MMII AP: MV + e simétricos, sem RA ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros ou estalidos ABD: globoso, flácido, indolor, sem VCM palpáveis Geniturinário: masculina, testículos tópicos. Tanner: G2P3
  • 6. CASOCLÍNICO EXAMES COMPLEMENTARES INICIAIS USG EAS 02/08/2007 Hem: 50/c, Cilindros Hemáticos, Dismorfismo Eritrocitário. 02/08/2007 Normal
  • 7. casoclínico EVOLUÇÃO: Recebeu alta da enfermaria do HOSPED assintomático, sendo encaminhado para o ambulatório da nefrologia pediátrica para continuar investigação diagnóstica. Do ponto de vista renal, evoluiu com quadro clínico estável, sem outras queixas, apresentando hematúria microscópica persistente com dismorfismo eritrocitário presente ao longo dos anos. Ao completar 16 anos de idade foi encaminhado para a equipe de nefrologia clínicaAo completar 16 anos de idade foi encaminhado para a equipe de nefrologia clínica do HUOL, e em 2014 foi submetido a um exame para esclarecimento diagnóstico. EXAMES COMPLEMENTARES: Fundo de Olho (29/05/2008): Normal Avaliação Otorrinolaringológica (04/08/2010): Normal PPD (12/01/2009): Negativo TC de abdome e Pelve (22/09/2014): Normal Eletroforese de Hemoglobina: HbA1: 96,8%, HbF: 0,2%, HbA2: 3%, Hb: AA, HbS: Negativa
  • 12. HEMATÚRIA Conceito: hematúria como a excreção de quantidades anormais de eritrócitos na urina, estejam eles intactos ou deteriorados. Normal: 3 a 4 hemácias p/c Alterado: ≥ 5 hemácias p/c em 2 ou 3 amostras com intervalo de pelo menos 1 semAlterado: ≥ 5 hemácias p/c em 2 ou 3 amostras com intervalo de pelo menos 1 sem A hematúria pode ser: - macro ou microscópica; - persistente ou intermitente; - sintomática ou assintomática.
  • 13. EPIDEMIOLOGIA Vehaskari et al. - 3% - 4% das crianças em idade 6 a 15 anos; - 1% tem duas amostras positivas; - < 1% tem hematúria persistente (após 6 meses); - 0,7% de crianças em idade escolar apresentam hematúria com proteinúria; - Falso Positivo: aparece com febre e exercício, menstruação e trauma ureteral - Falso Negativo: mascarado por altas concentrações de ácido ascórbico
  • 14. DetecçãoeQuantificação ● EAS ● Fitas de papel Dipstix® ○ Detecta a partir de 5 eritrócitos p/c na urina centrifugada; ○ Teste positivo para hemoglobinúria e mioglobinúria.○ Teste positivo para hemoglobinúria e mioglobinúria. ○ Diferencia hematúria de pigmentúria ● Exame microscópico direto ○ Método de escolha; ○ Forma e tamanho dos eritrócitos, presença de leucócitos e cilindros eritrocitários; ○ Eritrócitos dismórficos x Eritrócitos normomórficos;
  • 15. PIGMENTOSNAURINA TratadodePediatria,Nelson, 18edição Pigmentúria: beterraba, amora-preta, corantes de alimentos, rifampicina, cloroquina, porfirina Hemoglobinúria: apenas a hemoglobina, nos casos de hemólise (transfusões) Mioglobinúria: apenas a mioglobina, nos casos de rabdomiólise (necrose, lesões traumáticas, convulsão, CIVD)
  • 16. FISIOPATOLOGIA TratadodePediatria,Nelson,18edição Origem Glomerular: - urina cor de “coca-cola”, bordô ou amarronzada - proteinúria > 100 mg/dL- proteinúria > 100 mg/dL - cilindros hemáticos - hemácias dismórficas - acantócitos
  • 19. FISIOPATOLOGIA ● ORIGEM TUBULAR: - hematúria isomórfica - leucócitos ● ORIGEM TRATO URINÁRIO INFERIOR: - hematúria macro ou microscópica - isomórfica - cilindros de células epiteliais - proteinúria menos evidente - hematúria terminal - coágulos sanguíneos - ausência de dismorfismo eritrocitário - proteinúria discreta
  • 21. Hematúria Extraglomerular x Glomerular Glomerular Extraglomerular Cor (se macroscópica) Amarronzada (cor de “coca cola” ou chá mate) Uniforme durante toda a micção Vermelha ou rosa Não uniforme durante a micção micção Presença de Coágulos Não Sim Cilindros hemáticos Sim Não Morfologia das hemáceas Dismórficas Isomórficas Acantócitos >5% < 5% Proteinúria Geralmente presente Geralmente ausente
  • 25. avaliaçãoclínicadahematúria Microscópica x Macroscópica Anamnese Início Padrão Relação com o fluxo urinárioRelação com o fluxo urinário Coloração da urina Sinais e sintomas associados Edema facial/corporal, hipertensão, oligúria; IVAS, infecções de pele ou gastrointestinal; exantema, comprometimento articular; polaciúria, disúria, febre; cólica renal; massa lateral; cefaleia, distúrbios visuais, epistaxe ou sinais de IC; contusão ou ferimentos inexplicados. Eventos associados Exercício extenuante, exposição ao calor, exposição a medicamentos, ingestão de alimentos, amigdalite recente, trauma recente, menstruação, tendência a sangramentos, formas ocultas de trauma, inserção de corpo estranho, entre outros.
  • 26. avaliaçãoclínicadahematúria Antecedentes sociais Violência física; Abuso sexual; Antecedentes familiares Traço/Anemia falciforme, coagulopatias;Traço/Anemia falciforme, coagulopatias; Formação de cálculos; Doença familiar renal, hematúria; Hipertensão; Perda de audição, vasculites.
  • 27. avaliaçãoclínicadahematúria Exame físico Avaliação do peso e altura da criança Hipertensão, edema, visceromegalias, sinais de IC; Febre, artrites, exantemas, lesões de pele (equimoses, petéquias); Inspeção dos órgãos genitais, sangramento genital ou anal; Nefromegalia, massas abdominais; Dor a palpação da bexiga e sensibilidade no ângulo costovertebral; Anomalias neurológicas e/ou cutâneas.
  • 28. Avaliaçãoclínicadahematúria Sinais/sintomas Patologia Dor em flancos com irradiação, náuseas ou vômitos e HF + litíase ? Disúria, polaciúria, urgência miccional, febre ? Edema, hipertensão, passado de amigdalite ou piodermite ? Sinais/sintomas Patologia Dor em flancos com irradiação, náuseas ou vômitos e HF + litíase Litíase urinária Disúria, polaciúria, urgência miccional, febre Infecção urinária Edema, hipertensão, passado de amigdalite ou piodermite Glomerulonefrite pós estreptocócica piodermite Erupções cutâneas, artralgias, dor abdominal ? IVAS ou esforço físico ? HF Insuficiência renal associada a alterações auditivas e/ou oftalmológicas ? HF de anemia/traço falciforme ou coagulopatias ? piodermite Erupções cutâneas, artralgias, dor abdominal Púrpura Henoch Schonlein IVAS ou esforço físico Nefropatia por IgA HF Insuficiência renal associada a alterações auditivas e/ou oftalmológicas Síndrome de Alport HF de anemia/traço falciforme ou coagulopatias Anemia/traço falciforme Hemofilia
  • 29. Examescomplementares Análise da urina; Hemograma completo; Testes de função renal; Triagem metabólica renal (eletrólitos,cálcio, fósforo, proteína total, albumina, globulina, colesterol, FA, DHL, ácido úrico, glicemia); Proteinúria de 24h ou Relação proteína/creatinina; Dosagem do complemento e fatores/anticorpos específicos; Outros: TP, TTPA, PPD, eletroforese de proteínas, cálcio e ácido úrico urinário de 24h, etc.
  • 30. Examescomplementares Audiograma USG renal (tamanho e contornos renais); Cistoscopia, UE, TC ou RNM de abdome, ateriografia hematúria de origem no trato urinário; TC massa renal; UE cálculos ou tumores de ureter e pelve; Exame anatomo patológico biópsia.
  • 34. Seguimento • Sintomáticas: diagnóstico mais fácil • Assintomáticas (microscópicas): acompanhamento clínico • Recomendações: • Tranquilizar pais/responsáveis • Controles ambulatoriais periódicos• Controles ambulatoriais periódicos • Manter atividades físicas habituais • Manter dieta sem restrições • Acompanhamento periódico (cada 6 meses): curva de crescimento, PA, função renal, complemento sérico, Urina I, pesquisar proteinúria, USG
  • 36. casoclínico “...episódio de colúria (urina cor de “coca cola”)” “Com 2 anos de idade apresentou quadro de retenção urinária acompanhada de febre. Procurou o serviço de saúde sendo diagnosticado “sangue oculto no exame de urina” (SIC). A partir de então, foi acompanhado por oito anos em outro serviço sendo feito “apenas tratamento para infecção urinária” (SIC)” “Filho adotivo. Mãe desconhece a família biológica…”“Filho adotivo. Mãe desconhece a família biológica…” “Do ponto de vista renal, evoluiu com quadro clínico estável, sem outras queixas, apresentando hematúria microscópica persistente com dismorfismo eritrocitário presente ao longo dos anos.” “Ao completar 16 anos de idade foi encaminhado para a equipe de nefrologia clínica do HUOL, e em 2014 foi submetido a um exame para esclarecimento diagnóstico.” Fundo de Olho (29/05/2008): Normal Avaliação Otorrinolaringológica (04/08/2010): Normal
  • 37. CASOCLÍNICO ● Realizada biópsia com imunofluorescência resultado inconclusivo! ● Não realizado a microscopia eletrônica; ● Paciente sem diagnóstico fechado; ● Principal hipótese: Doença da membrana basal glomerular fina ou delgada.
  • 38. casoclínico DOENÇA DA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR FINA ● Doença glomerular benigna, de origem esporádica ou familiar (herança autossômica dominante) - Hematúria familiar benigna; ● Hematúria microscópica persistente e adelgaçamento isolado da MBG à microscopia eletrônica; ● Hematúria macroscópica e infecções respiratórias; ● DDX com Síndrome de Alport e Nefropatia por IgA; ● Prognóstico bom.
  • 39. REFERÊNCIAS Tratado de Pediatria, Nelson, 18 edição; Tratado de Pediatria da SBP, 2 edição;