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Sessão Anátomo-Clínica da Residência Médica de Pediatria Relatora: R2 Klécida Nunes Rodrigues Orientadora: Prof. Jussara Melo de Cerqueira Maia Patologista: Prof. Ana Maria de Oliveira Ramos Cirurgião: Dr. Sérgio Melo Radiologista: Dr. Marcos Vinícius Passos
Caso Clínico JFCR, de 1 ano e 5 meses de idade, do sexo masculino, natural e procedente de Natal-RN, foi encaminhado pelo infectologista ao gastroenterologista pediátrico devido a quadro de icterícia há 30 dias. Nos antecedentes fisiológicos, paciente nascido após gestação de 36 semanas, de parto cesárea, devido a placenta prévia, com Apgar de 8/9, peso de 3.450g, estatura de 49cm e perímetro cefálico de 35cm. Desenvolvimento neuropsicomotor normal. Leite materno exclusivo até 1 mês e meio de vida e a seguir fórmula láctea, com posterior introdução oportuna dos outros alimentos. Teste do pezinho ampliado normal. Vacinação atualizada .
Caso Clínico Apresentou icterícia no 10º  dia de vida, atribuída ao leite materno, que regrediu após 15 dias.  Nos antecedentes familiares, bisavô paterno  falecido aos 65 anos de cirrose hepática não-alcoólica, e primo paterno de 2º grau  portador de doença hepática não definida . Segundo familiares, a criança apresentava distensão abdominal desde os 6 meses de vida, sem predomínio de horário e sem sintomas associados, não havendo relato de alteração à palpação durante a puericultura.
Caso Clínico Segundo a genitora, a criança tinha saúde aparente até 30 dias atrás, quando iniciou quadro de  febre diária   de até 38,5 ºC,  com duração de três dias , tendo feito uso de  paracetamol e ibuprofeno  em doses habituais.  Após ceder a febre, surgiu exantema micropapular  principalmente em face e tronco, pouco pruriginoso, associado a adenomegalia discreta retroauricular. O exantema desapareceu após quatro dias, quando então surgiram  acolia fecal, colúria,  icterícia   e  distensão abdominal . O estado geral era mantido, evoluía afebril, com  sinais de colestase
Caso Clínico Ao exame, criança eutrófica (P: 13,5kg E: 98cm), com bom estado geral, afebril, eupnéico,  ictérico (+++/ 4+ ) . ACP: normal, abdome  distendido, flácido, com fígado de consistência normal, bordos finos, a nível da cicatriz umbilical e a 7cm do apêndice xifóide. Baço impalpável. Foram iniciados ácido ursodesoxicólico (URSO) e vitamina E. Foram solicitados exames (anexo) e solicitado procedimento diagnóstico.
9 fev  19 Fev  29 Fev  7 Mar  18 Mar  1 Abr Hematócrito (%)  38,1  39,4  34,8  33,4  Hemoglobina (g/dl)  12,7  13,2  11,1  11  Leucócitos  7.100 (S-39%, L-55%, M-5%, E-1)  16.000 (S-28%, L- 62%, M-2%, E-7%)  14.100 (S-41%, L-39%, M-5%, E-10%)  13.000 (S-51%, L-43% M-3%,  E-3%)  Plaquetas  244.000  664.000  469.000  LDH  620  TAP  12,2’’ 100%  12,2’’ 100%  13,3’’ 100%  Bilirrubina total  8,8  18,5  15  11,3  15,2  Bilirrubina Direta  6,5  9,61  7,6  4,8  8,7  Bilirrubiana Indireta  2,3 8,93  7,4  6,5  6,8  AST 393 642 145 393 347 ALT 238 595 459 338 402 Gama GT 530 819 156 243 Ceruloplasmina 77,3 Alfa-1 antitripsina 259 HbsAg Negativo Anti-HCV Negativo Anti-HAV- IgM Negativo Anti- Hbc-total Negativo Sorologias TORC Negativo
Caso Clínico Eletroforese de Proteínas Albumina: 51,9%  Alfa 1 : 9,5%  Alfa 2: 18,9% Beta 1: 5,1% Beta 2: 4,1% Gama: 10,5% Relação A/G: 1,08 Proteínas totais: 7,40 G/DL Tomografia abdominal  mostrou: “hepatomegalia homogênea inespecífica; dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas; pequenos linfonodos retroperitoneais à direita; linfonodos nas regiões inguinais; vesícula biliar hidrópica com bile espessa no seu interior, em associação a imagem hipodensa adjacente ao ducto hepático comum, devendo estar relacionada a vesícula hidrópica e menos provavelmente cisto do colédoco; criptorquidia à direita” USG abdominal total : “dois gânglios comprimindo o colédoco, podendo isso ser a causa da estenose e obstrução. Vesícula bastante aumentada de volume”.
Caso Clínico Dadas as dificuldades técnicas da realização de colangiografia endoscópica retrógrada da faixa etária do paciente, e à necessidade de esclarecer a natureza dos linfonodos que pareciam comprimir vias biliares extra-hepáticas, além do risco potencial de rotura espontânea da vesícula biliar que se encontrava hidrópica, optou-se pela laparotomia exploradora no dia 2/4/08.
Caso Clínico Foi realizada incisão transversa ampla, e à  exploração da cavidade abdominal, evidenciou-se  fígado de coloração amarelo-esverdeada, consistência aparentemente normal, superfície lisa, bordos finos, a nível  da cicatriz umbilical, e vesícula biliar bastante hidrópica, bilobulada com chanfradura medial. No retroperitônio e parecendo comprimir os ductos hepático comum e colédoco,  observaram-se linfonodos bastante aumentados, aparentemente de consistência elástica, que foram ressecados. Foi procedida  colecistectomia , com posterior abertura da peça, que evidenciou bile espessa em seu interior,  sem cálculos , e retirado fragmento de tecido hepático. Todos os  linfonodos  e fragmentos ressecados foram encaminhados  para exame  anátomo-patológico . A bile colhida do interior da vesícula biliar foi encaminhada para cultura, cujo resultado foi negativo.
Caso Clínico À exploração das vias biliares extra-hepáticas, observou-se que o colédoco parecia espessado, com consistência fibrótica.  Foi, então, realizada colangiografia transoperatória, que evidenciou importante redução do calibre do colédoco, de cerca de 2cm, praticamente sem passagem de contraste para a luz do duodeno. Foi,  então, tentada dilatação do segmento estenosado, através de incisão trasparietal. Nova colangiografia não demonstrou contraste no duodeno, tendo, então o cirurgião optado por realizar papilotomia com posterior dilatação  transduodenal. O paciente permaneceu com dreno de Penrose e de Kher abertos, sonda nasogástrica também aberta, em Unidade de Terapia Intensiva, em uso de amicacina , oxacilina,  metronidazol e dexametasona venosos  .
Caso Clínico No 3º DIH, passou a apresentar desconforto respiratório, creptos em hemitórax direito,  picos febris e hemograma sugestivo de infecção bacteriana. Rx de tórax  evidenciou pneumonia, tendo sido trocado o esquema antibiótico para meropenem e vancomicina. No 5º dia, o paciente foi transferido para o apartamento. O estado geral era bom, evoluía com diminuição da icterícia, dreno de Penrose praticamente sem débito, abdome menos distendido, indolor, com fígado a cerca de 5cm do RCD e 4cm do AX. Foi iniciada  dieta via oral. No 15 dia foi retirado o dreno de Penrose, e no dia seguinte, iniciado desmame do dreno de Kher. O paciente, no entanto, passou a apresentar distensão abdominal e dor à palpação
Caso Clínico Ultrassonografia abdominal evidenciou líquido na cavidade, tendo sido novamente aberto o dreno. O paciente permanecia com estado geral bom, com melhora laboratorial evidente, exceto nos níveis de GGT, tendo sido suspensos os antibióticos e dada alta hospitalar, com dreno de Kher aberto,  com bom débito, e mantido URSO. O resultado de hemograma colhido na alta evidenciou importante leucocitose, tendo sido programado novo exame com 48 horas e novo parecer da oncohematologia. No dia seguinte, porém, o paciente apresentou edema com sinais flogísticos em bolsa escrotal, e aumento do volume abdominal .
Caso Clínico O paciente foi reinternado, e nova ultrassonografia evidenciou abscesso intra-abdominal. Permaneceu  hospitalizado por mais 15 dias, em uso de metronidazol, oxacilina e amicacina, com boa resposta. O dreno de Kher se mantinha  com débito elevado, quando no 10º dia parou de drenar. O paciente estava anictérico. Foi, então, realizada nova colanfiografia, que foi normal. O dreno de Kher foi retirado, o paciente teve alta, anictérico, em uso de ácido ursodeoxicólico, para controle ambulatorial.
4 Abr  15 Abr  22 Abr  3 Mai  3 Jul Hematócrito (%)  32,4 34 36,6 34 Hemoglobina (g/dl)  10,9 11,3 11,8 11,4 Leucócitos  13.400 ( S-64%, L-30%, M-2%, E-2%) 25.000( S-74%, L-20, M- 2%, E-0 ) 27.400 (S- 70%, L- 22%, M-2%,E- 2% ) 13.600 (S- 51%, L- 39%, M- 4%, E- 5%) Plaquetas  373 665 587 628 LDH  TAP  13,1 Bilirrubina total  2,8 1,8 1 0,36 Bilirrubina Direta  0,8 0,6 0,4 0,15 Bilirrubiana Indireta  2 1,22 0,6 0,21 AST 212 44 190 42 36 ALT 179 56 220 36 23 Gama GT 305 311 169 115 15 PCR Positivo
Diagnósticos Sindrômicos . Doença viral exantemática Síndrome colestática
Vias biliares
Colestase Intra-hepática : Metabólicas  Hepatites virais Hepatite auto-imune Álcool Drogas Ductopenias  (desaparecimento dos ductos biliares intra-hepáticos) Cirrose biliar primária Doenças colestáticas crônicas Colangite esclerosante primária Pós transplante hepático Gravidez Mecânicas Tumores primários e metastáticos 2 .  Extra hepática : Congênitas Atresia de vias biliares Cisto de colédoco Inflamatórias Colangite esclerosante primária Doenças parasitárias Estenoses iatrogênicas Adquiridas Coledocolitíase Pancreatite crônica  Neoplasias primárias ou metastáticas
Colangite Esclerosante Primária Fibrose    Estenose Progressiva    Cirrose/ HP/ Insuficiência Hepática. Etiologia: Alterações da imunidade/ toxinas/ agentes infecciosos Prevalência: 2-7 casos/ 100.000 Formas: Primários 70-80% - Secundário- DII 15 a 20%  -  Predomínio de estenoses extra-hepáticas.
Colangite Esclerosante Primária Clínica: Adultos jovens (Sexo masculino) Geralmente assintomáticos Sintomas: Fadiga, prurido, febre baixa, dor no quadrante superior do abdome, diarréia, má absorção, perda de peso, hepatomegalia, esplenomegalia e icterícia.  Divertículos de colédoco: achado patognomônico nos exames de imagem .
Caso clínico Laboratório: FA e GGT elevadas AST e ALT: Elevação discreta Hemograma: leucocitose. Hipereosinofilia. TAP: Alargado Biópsia: Fibrose obliterante concêntrica ductal em “bulbo de cebola”.  30 a 50% das biópsias são diagnósticas. Tratamento: Não há tratamento clínico específico e eficaz. Melhorar os sintomas, prolongar a vida, prevenir o colangiocarcinoma e adiar o transplante. Transplante: tratamento de escolha para CEP terminal.
 
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Anátomo Clínico R2 Klécida Nunes Rodrigues

  • 1. Sessão Anátomo-Clínica da Residência Médica de Pediatria Relatora: R2 Klécida Nunes Rodrigues Orientadora: Prof. Jussara Melo de Cerqueira Maia Patologista: Prof. Ana Maria de Oliveira Ramos Cirurgião: Dr. Sérgio Melo Radiologista: Dr. Marcos Vinícius Passos
  • 2. Caso Clínico JFCR, de 1 ano e 5 meses de idade, do sexo masculino, natural e procedente de Natal-RN, foi encaminhado pelo infectologista ao gastroenterologista pediátrico devido a quadro de icterícia há 30 dias. Nos antecedentes fisiológicos, paciente nascido após gestação de 36 semanas, de parto cesárea, devido a placenta prévia, com Apgar de 8/9, peso de 3.450g, estatura de 49cm e perímetro cefálico de 35cm. Desenvolvimento neuropsicomotor normal. Leite materno exclusivo até 1 mês e meio de vida e a seguir fórmula láctea, com posterior introdução oportuna dos outros alimentos. Teste do pezinho ampliado normal. Vacinação atualizada .
  • 3. Caso Clínico Apresentou icterícia no 10º dia de vida, atribuída ao leite materno, que regrediu após 15 dias. Nos antecedentes familiares, bisavô paterno falecido aos 65 anos de cirrose hepática não-alcoólica, e primo paterno de 2º grau portador de doença hepática não definida . Segundo familiares, a criança apresentava distensão abdominal desde os 6 meses de vida, sem predomínio de horário e sem sintomas associados, não havendo relato de alteração à palpação durante a puericultura.
  • 4. Caso Clínico Segundo a genitora, a criança tinha saúde aparente até 30 dias atrás, quando iniciou quadro de febre diária de até 38,5 ºC, com duração de três dias , tendo feito uso de paracetamol e ibuprofeno em doses habituais. Após ceder a febre, surgiu exantema micropapular principalmente em face e tronco, pouco pruriginoso, associado a adenomegalia discreta retroauricular. O exantema desapareceu após quatro dias, quando então surgiram acolia fecal, colúria, icterícia e distensão abdominal . O estado geral era mantido, evoluía afebril, com sinais de colestase
  • 5. Caso Clínico Ao exame, criança eutrófica (P: 13,5kg E: 98cm), com bom estado geral, afebril, eupnéico, ictérico (+++/ 4+ ) . ACP: normal, abdome distendido, flácido, com fígado de consistência normal, bordos finos, a nível da cicatriz umbilical e a 7cm do apêndice xifóide. Baço impalpável. Foram iniciados ácido ursodesoxicólico (URSO) e vitamina E. Foram solicitados exames (anexo) e solicitado procedimento diagnóstico.
  • 6. 9 fev 19 Fev 29 Fev 7 Mar 18 Mar 1 Abr Hematócrito (%) 38,1 39,4 34,8 33,4 Hemoglobina (g/dl) 12,7 13,2 11,1 11 Leucócitos 7.100 (S-39%, L-55%, M-5%, E-1) 16.000 (S-28%, L- 62%, M-2%, E-7%) 14.100 (S-41%, L-39%, M-5%, E-10%) 13.000 (S-51%, L-43% M-3%, E-3%) Plaquetas 244.000 664.000 469.000 LDH 620 TAP 12,2’’ 100% 12,2’’ 100% 13,3’’ 100% Bilirrubina total 8,8 18,5 15 11,3 15,2 Bilirrubina Direta 6,5 9,61 7,6 4,8 8,7 Bilirrubiana Indireta 2,3 8,93 7,4 6,5 6,8 AST 393 642 145 393 347 ALT 238 595 459 338 402 Gama GT 530 819 156 243 Ceruloplasmina 77,3 Alfa-1 antitripsina 259 HbsAg Negativo Anti-HCV Negativo Anti-HAV- IgM Negativo Anti- Hbc-total Negativo Sorologias TORC Negativo
  • 7. Caso Clínico Eletroforese de Proteínas Albumina: 51,9% Alfa 1 : 9,5% Alfa 2: 18,9% Beta 1: 5,1% Beta 2: 4,1% Gama: 10,5% Relação A/G: 1,08 Proteínas totais: 7,40 G/DL Tomografia abdominal mostrou: “hepatomegalia homogênea inespecífica; dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas; pequenos linfonodos retroperitoneais à direita; linfonodos nas regiões inguinais; vesícula biliar hidrópica com bile espessa no seu interior, em associação a imagem hipodensa adjacente ao ducto hepático comum, devendo estar relacionada a vesícula hidrópica e menos provavelmente cisto do colédoco; criptorquidia à direita” USG abdominal total : “dois gânglios comprimindo o colédoco, podendo isso ser a causa da estenose e obstrução. Vesícula bastante aumentada de volume”.
  • 8. Caso Clínico Dadas as dificuldades técnicas da realização de colangiografia endoscópica retrógrada da faixa etária do paciente, e à necessidade de esclarecer a natureza dos linfonodos que pareciam comprimir vias biliares extra-hepáticas, além do risco potencial de rotura espontânea da vesícula biliar que se encontrava hidrópica, optou-se pela laparotomia exploradora no dia 2/4/08.
  • 9. Caso Clínico Foi realizada incisão transversa ampla, e à exploração da cavidade abdominal, evidenciou-se fígado de coloração amarelo-esverdeada, consistência aparentemente normal, superfície lisa, bordos finos, a nível da cicatriz umbilical, e vesícula biliar bastante hidrópica, bilobulada com chanfradura medial. No retroperitônio e parecendo comprimir os ductos hepático comum e colédoco, observaram-se linfonodos bastante aumentados, aparentemente de consistência elástica, que foram ressecados. Foi procedida colecistectomia , com posterior abertura da peça, que evidenciou bile espessa em seu interior, sem cálculos , e retirado fragmento de tecido hepático. Todos os linfonodos e fragmentos ressecados foram encaminhados para exame anátomo-patológico . A bile colhida do interior da vesícula biliar foi encaminhada para cultura, cujo resultado foi negativo.
  • 10. Caso Clínico À exploração das vias biliares extra-hepáticas, observou-se que o colédoco parecia espessado, com consistência fibrótica. Foi, então, realizada colangiografia transoperatória, que evidenciou importante redução do calibre do colédoco, de cerca de 2cm, praticamente sem passagem de contraste para a luz do duodeno. Foi, então, tentada dilatação do segmento estenosado, através de incisão trasparietal. Nova colangiografia não demonstrou contraste no duodeno, tendo, então o cirurgião optado por realizar papilotomia com posterior dilatação transduodenal. O paciente permaneceu com dreno de Penrose e de Kher abertos, sonda nasogástrica também aberta, em Unidade de Terapia Intensiva, em uso de amicacina , oxacilina, metronidazol e dexametasona venosos .
  • 11. Caso Clínico No 3º DIH, passou a apresentar desconforto respiratório, creptos em hemitórax direito, picos febris e hemograma sugestivo de infecção bacteriana. Rx de tórax evidenciou pneumonia, tendo sido trocado o esquema antibiótico para meropenem e vancomicina. No 5º dia, o paciente foi transferido para o apartamento. O estado geral era bom, evoluía com diminuição da icterícia, dreno de Penrose praticamente sem débito, abdome menos distendido, indolor, com fígado a cerca de 5cm do RCD e 4cm do AX. Foi iniciada dieta via oral. No 15 dia foi retirado o dreno de Penrose, e no dia seguinte, iniciado desmame do dreno de Kher. O paciente, no entanto, passou a apresentar distensão abdominal e dor à palpação
  • 12. Caso Clínico Ultrassonografia abdominal evidenciou líquido na cavidade, tendo sido novamente aberto o dreno. O paciente permanecia com estado geral bom, com melhora laboratorial evidente, exceto nos níveis de GGT, tendo sido suspensos os antibióticos e dada alta hospitalar, com dreno de Kher aberto, com bom débito, e mantido URSO. O resultado de hemograma colhido na alta evidenciou importante leucocitose, tendo sido programado novo exame com 48 horas e novo parecer da oncohematologia. No dia seguinte, porém, o paciente apresentou edema com sinais flogísticos em bolsa escrotal, e aumento do volume abdominal .
  • 13. Caso Clínico O paciente foi reinternado, e nova ultrassonografia evidenciou abscesso intra-abdominal. Permaneceu hospitalizado por mais 15 dias, em uso de metronidazol, oxacilina e amicacina, com boa resposta. O dreno de Kher se mantinha com débito elevado, quando no 10º dia parou de drenar. O paciente estava anictérico. Foi, então, realizada nova colanfiografia, que foi normal. O dreno de Kher foi retirado, o paciente teve alta, anictérico, em uso de ácido ursodeoxicólico, para controle ambulatorial.
  • 14. 4 Abr 15 Abr 22 Abr 3 Mai 3 Jul Hematócrito (%) 32,4 34 36,6 34 Hemoglobina (g/dl) 10,9 11,3 11,8 11,4 Leucócitos 13.400 ( S-64%, L-30%, M-2%, E-2%) 25.000( S-74%, L-20, M- 2%, E-0 ) 27.400 (S- 70%, L- 22%, M-2%,E- 2% ) 13.600 (S- 51%, L- 39%, M- 4%, E- 5%) Plaquetas 373 665 587 628 LDH TAP 13,1 Bilirrubina total 2,8 1,8 1 0,36 Bilirrubina Direta 0,8 0,6 0,4 0,15 Bilirrubiana Indireta 2 1,22 0,6 0,21 AST 212 44 190 42 36 ALT 179 56 220 36 23 Gama GT 305 311 169 115 15 PCR Positivo
  • 15. Diagnósticos Sindrômicos . Doença viral exantemática Síndrome colestática
  • 17. Colestase Intra-hepática : Metabólicas Hepatites virais Hepatite auto-imune Álcool Drogas Ductopenias (desaparecimento dos ductos biliares intra-hepáticos) Cirrose biliar primária Doenças colestáticas crônicas Colangite esclerosante primária Pós transplante hepático Gravidez Mecânicas Tumores primários e metastáticos 2 . Extra hepática : Congênitas Atresia de vias biliares Cisto de colédoco Inflamatórias Colangite esclerosante primária Doenças parasitárias Estenoses iatrogênicas Adquiridas Coledocolitíase Pancreatite crônica Neoplasias primárias ou metastáticas
  • 18. Colangite Esclerosante Primária Fibrose  Estenose Progressiva  Cirrose/ HP/ Insuficiência Hepática. Etiologia: Alterações da imunidade/ toxinas/ agentes infecciosos Prevalência: 2-7 casos/ 100.000 Formas: Primários 70-80% - Secundário- DII 15 a 20% - Predomínio de estenoses extra-hepáticas.
  • 19. Colangite Esclerosante Primária Clínica: Adultos jovens (Sexo masculino) Geralmente assintomáticos Sintomas: Fadiga, prurido, febre baixa, dor no quadrante superior do abdome, diarréia, má absorção, perda de peso, hepatomegalia, esplenomegalia e icterícia. Divertículos de colédoco: achado patognomônico nos exames de imagem .
  • 20. Caso clínico Laboratório: FA e GGT elevadas AST e ALT: Elevação discreta Hemograma: leucocitose. Hipereosinofilia. TAP: Alargado Biópsia: Fibrose obliterante concêntrica ductal em “bulbo de cebola”. 30 a 50% das biópsias são diagnósticas. Tratamento: Não há tratamento clínico específico e eficaz. Melhorar os sintomas, prolongar a vida, prevenir o colangiocarcinoma e adiar o transplante. Transplante: tratamento de escolha para CEP terminal.
  • 21.  
  • 23.  
  • 24.  
  • 25.  
  • 26.  
  • 27.  
  • 28.  
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  • 42.  
  • 43.  
  • 44.  
  • 45.  
  • 47. Obrigada e bom dia a todos!