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Carregado porJucie Vasconcelos
Síndromes glomerulares
O documento discute as principais síndromes glomerulares, incluindo a síndrome nefrítica, caracterizada por hematúria, edema e hipertensão, e a síndrome nefrótica, caracterizada por proteinúria maciça, hipoalbuminemia e edema. As principais causas de síndrome nefrítica são glomerulonefrite difusa aguda, especialmente a pós-estreptocócica, e glomerulonefrite membranoproliferativa. As principais causas de síndrome nefrótica são doença por lesão m
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- 5. Glomerulopatias : alteraçõesdas propriedades dos glomérulos • Ocorrendo perda abrupta da superfície de filtração (↓ Kf ) → redução da excreção de líquidos, pequenos solutos, eletrólitos → SÍNDROME NEFRÍTICA • Ocorrendo aumento difuso da permeabilidade do capilar glomerular à passagem de proteínas → proteinúria maciça → SÍNDROME NEFRÓTICA É FREQUENTE A ASSOCIAÇÃO DESTAS 2 SÍNDROMES !
- 6. SÍNDROMES GROMERULARES • Síndrome Nefrítica (GNDA) • Glomerulonefrite rapidamente progressiva • Síndrome Nefrótica • Doenças glomerulares trombóticas
- 7.
- 8. Síndrome Nefrítica Definição Conjunto de Sinais/Sintomas caracterizado por início relativamente abrupto de: edema, hipertensão, hematúria, proteinúria leve com ou sem redução da filtração glomerular;
- 9. Patogenia da lesãorenal na síndrome nefrítica Define-se morfologicamente pela presença de reação inflamatória nos glomérulos, com intensa hipercelularidade decorrente da infiltração de células circulantes, como leucócitos e macrófagos, e proliferação de células residentes. NORMAL GLOMERULONEFRITE AGUDA
- 10. COMPLEXOS Antígeno/Anticorpo INTENSA ATIVAÇÃO E CONSUMO DE COMPLEMENTO INFLAMAÇÃO GLOMERULONEFRITE
- 11. Kf GLOMERULONEFRITE NORMAL DIFUSA AGUDA REDUÇÃO DA FILTRAÇÃO GLOMERULAR NA S.NEFRÍTICA
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- 13. Hemácias dismórficas :sedimento urinário de paciente com síndrome nefrítica
- 14. CILINDRO HEMÁTICO NASÍNDROME NEFRÍTICA (altamente específico para hematúria de origem glomerular, porém pouco sensível)
- 15. Glomerulopatias primárias (n=633) 0,3% Outras 1,4% GN focal/segmentar 3,2% GNDA 3,3% NEFRÍTICAS Mesangial não-IgA 3,6% GN crescêntica 5,4% Nefropatia crônica avançada 7,5% GNMP 7,9% DLM 16,3% Nefropatia IgA 21,6% GNM 29,5% GESF Registro Paulista de Glomerulopatias - RPG
- 16. Síndrome nefrítica • GNDA (GN relacionada a infecção) • Glomerulonefrite Membranoproliferativa • Nefropatia da IgA • Glomerulonefrites crescênticas
- 17. Síndrome nefrítica Exames complementares • Parcial de urina: hematúria, cilindros hemáticos, leucocitúria, proteinúria variável • ou não do Clearance creatinina • Hiponatremia, hiper K+, acidose metabólica • ↓ ou não Complemento total, C3 e C4 • Exs etiológicos : ASLO, hemoculturas, anti-HCV FAN, ANCA, crioglobulinas, IgA sérica, Anti-MBG • Biópsia renal : não está indicada nos casos típicos de GNs associadas à infecções
- 18. GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA -GNDA GLOMERULONEFRITE RELACIONADA A INFECÇÕES BACTERIANAS
- 19. GNDA • Países subdesenvolvidos: – Estreptococos β-hemolítico grupo A • Países desenvolvidos: – Stafilococos - Endocardite Bacteriana • Mecanismos de lesão renal por infecção: – Efeito direto por invasão renal da infecção; – Sepse – Imunológico
- 20. GN proliferativa aguda Organismos envolvidos • Bactérias • Virus – Streptococcus, beta hemolítico, – varicela grupo A – S.viridans – rubéola – S.pneumoniae – CMV – Staphylococcus aureus – EB – S.epidermidis – Corynebacterium • Parasitas – Propionibacterium – Toxoplasmose – Micobactérias atípicas – Trichinella – Mycoplasma – Rickettsia – Brucella – R.Richettsiae – Meningococo – Leptospira
- 21. GNDA Pós-estreptocócica • Agente:Algumas cepas Estreptococos β- hemolítico grupo A; • Pode ocorrer de forma isolada ou em surtos; • Atinge qualquer faixa etária, com pico entre 6-10 anos; • Clima temperado: IVAS • Clima tropical: Infecção cutânea
- 22. GNDA Pós-estreptocócica • Índicede ataque renal nas cepas nefritogênicas: 1-33%; • <2% dos pacientes apresentarão sinais/sintomas; • Intervalo GN- estreptococcia: – 7-14 dias: faringite – 6 semanas: impetigo • GN rapidamente progressiva: 1% casos
- 23. GNA pós-estreptocócica Manifestaçõesclínicas Hematúria macroscópica 25-33% Edema 85% Hipertensão 60-80% ICC 20% Alterações SNC 10% Nissenson A et al; Ann Intern Med 1979: 91:76-86
- 24. Edema facial emcriança com GN pós-estreptocócica (GNDA)
- 25. GNA pós-estreptocócica Exames subsidiários • Urina 1: hematúria, cilindros hemáticos, leucocitúria, proteinúria variável • Taxa de filtração glomerular (TFG) • Hiponatremia • TFG : Hiper K+, acidose metabólica • Evidência sorológica de estreptococcia: ASLO
- 26. GNA pós-estreptocócica Exames subsidiários • Complemento total (90%casos), por via clássica ou alternada. • Hipergamaglobulinemia às custas de IgG e IgM (70% casos) • Crioglobulinemia (60%), FRe (50%) • Anemia / plaquetopenia, em geral, de baixa intensidade
- 27. GNDA - Evolução •Diurese e natriurese recuperam-se em 48- 72hs; • Remissão completa dos sintomas em 2-4 semanas; • Complemento normaliza após 6 semanas; • Hematúria e proteinúria <1g/dia, podem persistir por meses; • Cura em 90% das crianças e jovens e 60- 70% adultos
- 28. GNDA - HISTÓRIANATURAL Cura espontânea 90%
- 29. GNDA - Prognóstico •Indicadores de mal-prognóstico: – Persistência da hipocomplementemia; – Manutenção da hipertensão; – Permanência da proteinúria >12 meses;
- 30. GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA • Idiopática • Secundária
- 31. GNMP • Grupo de“Doenças Glomerulares” que corpatilham alterações morfológicas e clínicas; • Histologia: anormalidades na região mesangial, alças capilares e subendotelial • Forma crônica e progressiva de GN; • Atinge principalmente crianças/adultos jovens;
- 32. GN MEMBRANOPROLIFERATIVA IDIOPÁTICA Principais características clínicas Associação c/ infecção de vias aéreas superiores Manifestações nefríticas e nefróticas Hipocomplementemia em 50% dos casos Má resposta ao tratamento Evolução: ~50% IRC em 10 anos
- 33. NIgA – Dçade Berger • Forma de Glomerulonefrite Mesangial, com depósito predominante de IgA; • Glomerulopatia mais comum; • Relação temporal com infecções respiratórias e do TGI – estímulo imunológico?
- 34. EPIDEMIOLOGIA DA NEFROPATIADA IgA 20 a 30 % 8 a 12% 40 a 50 % * 17,7 % 20 a 30 % Ibels LS et al. Medicine 73:79, 1994 Registro Paulista de Glomerulopatias. Jornal Brasileiro de Nefrologia 23: 34, 2001
- 35.
- 36. GNRP • GN quecursam com crescentes em mais de 50% dos glomérulos; • Curso variável dependente da quantidade de crescentes e da extensão das crescentes; • São consideradas um URGÊNCIA NEFROLÓGICA!!!
- 37. GNRP • Quadro Clínico: – Hematúria; – Proteinúria variável; – Hipertensão – Edema – Perda de Função Renal Progressiva
- 38.
- 39. Definição de Síndrome Nefrótica Proteinúria > ou igual a 3,5g/dia Hipoalbuminemia Edema generalizado Hiperlipidemia
- 40. Podócitos Moléculas proteicas de ancoragem Podocina Alfa-actinina Nefrina CD2AP Neph1 Membrana diafragmática ESTRURA MOLECULAR DA BARREIRA DE FILTRAÇÃO NOS PODÓCITOS
- 41. Mecanismos da Proteinúria Alteraçãoda carga elétrica da membrana capilar glomerular Alteração do tamanho e/ou número dos poros
- 42. Síndrome Nefrótica Consequências daProteinúria Maciça Hipoalbuminemia Edema generalizado Dislipidemia Tromboembolismo Desnutrição Infecções
- 43. Edema da síndromenefrótica
- 44. DOENÇA RENAL Aumentoda permeabilidade Retenção tubular de Na e H2O à macromoléculas Perda de albumina Expansão volume plasmático Hipoalbuminemia Aumento da pressão hidrostática capilar Diminuição do VEC Extravazemento de fluido para o espaço intersticial Ativação do eixo neuro-humoral Retenção de H2O e Na EDEMA
- 45. Alterações Lipídicas naSíndrome Nefrótica ↓ Pressão Oncótica Hipoalbuminemia ↑ LDL ↑ VLDL Diminuição do catabolismo ↑ IDL periférico, redução APO B ↓ HDL ↓ Lipase lipoproteica Ésteres de colesterol LDL VLDL
- 46. Trombose de veiarenal na síndrome nefrótica
- 47. Causas de SíndromeNefrótica • Genéticas : mutações em proteinas da barreira glomerular • Imunológicas : linfocinas, imunocomplexos • Metabólicas : alterações estruturais (ex. Diabetes Mellitus) • Depósitos de proteinas anômalas (ex. Amiloidose) • Efeito de drogas e toxinas
- 48. SÍNDROME NEFRÓTICA • Doençasrenais primárias que se apresentam com síndrome nefrótica: – Doença por lesão mínima – Glomeruloesclerose focal e segmentar (GESF) – GN proliferativa mesangial – GN membranosa – GN membranoproliferativa – GN fibrilar e imunotactóide
- 49. SÍNDROME NEFRÓTICA • DOENÇAPOR LESÃO MINÍMA: • 80% das causas de síndrome nefrótica em crianças • Fator precipitante → Linfócito T → citoquina → podócito (fusão podocitária) → inibição da síntese de poliânions → alteração da “barreira de carga” → proteinúria seletiva. • Faixa etária mais freqüente de 1 a 8 anos. • Pode cursar com períodos de remissão e atividade.
- 50. GLOMERULOPATIA DE LESÕESMÍNIMAS (Síndrome nefrótica por alteração de cargas elétricas) Fusão de podócitos
- 51. SÍNDROME NEFRÓTICA • GESF: • Patologia semelhante à DLM, porém afeta também “barreiras de tamanho”, e a proteinúria torna-se não-seletiva • Ocorre acúmulo de material homogêneo não fibrilar que provoca colapso dos capilares glomerulares. • Pode ser idiopática (início abrupto) ou secundária (início insidioso).
- 52. SÍNDROME NEFRÓTICA • Glomerulopatiamembranosa: • Idiopática ou secundária • Espessamento da membrana basal glomerular na ausência de proliferação celular • Imunodepósitos subepiteliais de IgG e C3 • Proteinúria não-seletiva
- 53. Depósitos imunes subepiteliais Passagem de proteinas NEFROPATIA MEMBRANOSA : SÍNDROME NEFRÓTICA POR AUMENTO DE POROS DA PAREDE CAPILAR – MECANISMO IMUNOLÓGICO