Este documento resume os principais pontos sobre tumores de SNC na infância. São o segundo câncer mais frequente na infância e a principal causa de mortalidade entre 0-14 anos. Apresenta as classificações WHO e ICCC, com foco nos astrocitomas e medulloblastomas. Discorre sobre incidência, sintomas, diagnóstico, tratamento e abordagem psicológica. Por fim, apresenta um caso clínico ilustrativo de tumor de fossa posterior.

1. Câncer na
IInnffâânncciiaa e
:
Tumores de SNCTumores de SNC
Liga Acadêmica de Pediatria da UFRN -
LAPED UFRN
Dra. Annick Beaugrand
Illanne Oliveira e Raquel Duarte

2. Introdução
o Segundo câncer mais frequente na infância;
o É o primeiro tumor sólido mais comum em crianças;
o É a principal causa de mortalidade na infância (0-14
anos), ultrapassando a LLA;
o A maioria dos tumores são primários (raramente sãoo A maioria dos tumores são primários (raramente são
metástases)
o Peculiaridades: adolescentes

3. Introdução

4. Introdução
o Câncer no adulto x Câncer na criança
oDIAGNÓSTICO
PRECOCE!

5. Classificação
Duas formas de classificação:
o World Health Organization (WHO)- Histologia
International Classification of Childhood Cancer (ICCC)-o International Classification of Childhood Cancer (ICCC)-
Sítio primário e morfologia

6. World Health Organization (WHO)
- Tumores neuroepiteliais: Originam-se do tubo neural, ou seja,
glia e neurônios.
1) Tumores de astrócitos- astrocitomas
2) Tumores de oligodentrócitos- oligodendrogliomas
3) Tumores de cel. Ependimais- ependimomas
4) Tumores de neurônios imaturos-meduloblastomas
5) Tumores de pineal-pineocitoma, pineoblastoma5) Tumores de pineal-pineocitoma, pineoblastoma
6) Tumores de plexo coróide-papiloma
- Tumores não neuroepiteliais:
1) Nervos cranianos- Schwannomas e neurofibromas
2) Meninges (meningioma)
3) Cistos (cisto colóide)
4) Região Selar (hipófise)
5) Tumores de células germinativas
6) Linfomas e neoplasias hematopoiéticas
- Tumores metastáticos.

7. Tumores neuroepiteliais: Originam-se do tubo neural, ou
seja, glia e neurônios.
World Health Organization (WHO)
1.1) astrocitoma pilocítico-
Grau I;
1.2) Astrocitoma de baixo
grau- Grau II;
1.3) Astrocitoma anaplásico:
Grau III;
1.4) Glioblastoma: Grau IV.
1- Tumores de astrócitos- astrocitomas
1.4) Glioblastoma: Grau IV.

8. Incidência
Brain Tumors: From Childhood Through Adolescence Into Adulthood- Journal of Clinical Oncology

10. Meduloblastoma x Astrocitoma
EPIDEMIOLOGIA:
É o tumor maligno do SNC mais comum na
infância (20-30%), Mais comum no sexo
masculino (60%)
EPIDEMIOLOGIA:
Astrocitomas são os tumores de SNC mais
comuns tanto em adultos como em crianças.
Nas crianças: astrocitoma pilocítico (Grau I)
LOCALIZAÇÃO: Cerebelo
75% estão no vérmix cerebelar
LOCALIZAÇÃO: Cerebelo
Localizados mais em hemisférios cerebelares
HISTOPATOLOGIA:
Histologicamente pode se apresentar com
HISTOPATOLOGIA:
Histologicamente benignos e de aspecto císticoHistologicamente pode se apresentar com
anaplasia (maior extensão de anaplasia, pior
prognóstico clínico)
Histologicamente benignos e de aspecto cístico
TRATAMENTO:
Tendência a disseminar pelo líquor para as
leptomeninges, inclusive espinais. Por isso, nestes
casos, o tratamento deve incluir, além da retirada
cirúrgica, radioterapia de todo neuroeixo.
TRATAMENTO:
Curável se ressecção completa da lesão
Obs: A maioria o ocorre esporadicamente (apenas
algumas estão associada a síndromes familiares)

11. Tumor de células germinativas
o Geralmente desenvolvem-se na linha média
o Pico de incidência nos adolescentes e adultos jovens
sugerem associação com o sistema endócrino
o Sintomas mascarados pelas mudanças naturais que
ocorrem no adolescente, especialmente relacionado aoocorrem no adolescente, especialmente relacionado ao
humor.
o Manifestações sutis como diabetes insipidus,
comprometimento dos campos visuais, atraso no
desnevolvimento puberal podem passar despercebido.

12. Manifestações Clínicas
1) Sintomas e sinais gerais:
Decorrem do aumento da PIC
Crianças menores: Aumento do PC, fontanelas tensas,
irritabilidade, atraso ou regressão no desenvolvimento, perda
de peso e anorexia
Crianças maiores: Cefaléias intermitentes, náuseas e
vômitos, papiledema, diminuição do rendimento acadêmico,
Crianças maiores: Cefaléias intermitentes, náuseas e
vômitos, papiledema, diminuição do rendimento acadêmico,
mudança de personalidade, perda de peso e anorexia.
2) Sintomas e sinais focais:
Resultam da disfunção da região onde está localizada a lesão
Fossa posterior: Náuseas e vômitos, cefaléia, marcha e
coordenação anormal, alterações nos movimentos oculares,
papiledema.

13. Manifestações Clínicas

14. Manejo da criança e
adolescente comadolescente com
suspeita de neoplasia
de SNC

15. Diagnóstico
o Neuroimagem (TC ou RNM)
o Exame histopatológico é necessário
o Quando pedir uma TC?
1. Cefaleia persistente com alguma das características1. Cefaleia persistente com alguma das características
abaixo:
-Acorda a criança do sono;
-Ocorre ao acordar;
-Em qualquer criança com menos de 4 anos de idade;
-Associada com desorientação ou confusão
Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis.
2008. Lancet Oncol. 2007 8 (8): 685

16. Diagnóstico
o Quando pedir uma TC?
2. Vômitos persistentes ao acordar
3. Achados de papiledema, atrofia óptica, início de
nistagmo novo,redução da acuidade visual (que não é
devido a um erro refrativo), diminuiição do campo
visual, proptose e início novo de um estrabismovisual, proptose e início novo de um estrabismo
4. Achados motores: regressão nas habilidades motoras,
fraqueza motora focal, marcha e coordenação anormal,
paralisia de Bell sem nenhuma melhora após 4
semanas e dificuldade de deglutir sem uma causa local
identificável
Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis.
2008. Lancet Oncol. 2007 8 (8): 685

17. Tratamento
Importância:
o Isso está relacionado ao melhor cuidados peri e pós-
Sobrevida em 5 anos de crianças menores de 15 anos
aumentou de 35% (início dos anos 60) para quase 60%
no final dos anos 80.
o Isso está relacionado ao melhor cuidados peri e pós-
operatórios, melhores técnicas círurgicas e
desenvolvimento da TC e da RNM
o Confirmado tumor de SNC, deve-se referenciar a um
neurocirurgião para avaliação, biópsia de tecido, e
ressecção total do tumor, sempre que possível. A
radioterapia e a quimioterapia são utilizados como
adjuvantes de medidas com base na histologia do tumor.

18. Tratamento
Aumento da sobrevida

19. Tratamento
Considerações sobre as modalidades de tratamento:
o Radioterapia:
o Quimioterapia:
o Cirurgia:
Aqueles em que o tratamento foi só a cirurgia,
grande parte deles desenvolverão sequelas
Aqueles em que o tratamento foi só a cirurgia,
grande parte deles desenvolverão sequelas
neurológicas enquanto apenas 31% estão isentos.
Mais especificamente, eles concluiram que a
maioria desenvolve paralisia dos sexto e sétimo
pares de nervos cranianos após recuperação da
cirurgia enquanto a afecção do nervo óptico, ataxia
e hemiparesia tendem a persistir no seguimento.

20. Abordagem psicológica
Adolescente que teve câncer de SNC na infância:
Em relação ao comportamento de adolescentes
sobreviventes a um câncer infantil um estudo identificou
que essa experiência acaba por complicar alguns
enfrentamentos na vida do adolescente como, por
exemplo, sua independência, a formação de novosexemplo, sua independência, a formação de novos
relacionamentos e a tomada de decisões acerca de sua
carreira.

21. Abordagem psicológica
Adolescente que teve câncer de SNC na infância:
Importante destacar que os sobreviventes de um
tumor do SNC têm 2,6 vezes mais chances de
desenvolver comportamentos antissociais e duas
vezes mais chances de ter redução da competênciavezes mais chances de ter redução da competência
social.
Quando realizada a comparação entre os sobreviventes
que não receberam tratamento que atinge diretamente o
SNC e aqueles que foram tratados com radiação
craniana ou a radiação somado ao metotrexatointratecal,
esses tiveram risco maior de depressãoansiedade,
déficit de atenção, comportamento antissocial e menor
competência social.

22. Caso clínicoCaso clínico

23. Caso Clínico
o Identificação: I.C.M.F., 5 anos, menino, branco, natural de Caicó
(RN), residente na mesma cidade. Trazido pela mãe, A.J.M.F, de 25
anos, dona de casa,
o Queixa principal: Vômitos há quatro meses.
o História da doença atual: A mãe da criança narra que há quatro
meses o menino começou a apresentar vômitos, não antecedidos por
náuseas e sem relação com a alimentação. Os vômitos eram quasenáuseas e sem relação com a alimentação. Os vômitos eram quase
diários, mais freqüentes pela manhã, em jato, e acompanhados de
palidez e sudorese fria. A criança foi atendida por vários médicos, que
fizeram diagnósticos de problemas do estômago (sic). Foi realizada
radiografia contrastada do esôfago, estômago e duodeno, cujo laudo
foi de "úlcera duodenal". Instituído tratamento com cimetidina, não se
verificando melhora. Há dois meses foi, então, realizada endoscopia
digestiva alta, que não evidenciou úlceras. Nessa ocasião, foi
observado nistagmo constante e marcha cambaleante, com quedas
freqüentes. A mãe atribuía esse andar à fraqueza, já que os vômitos
eram agora diários. Há um mês surgiram episódios de cefaléia frontal.

24. Caso Clínico
o Interrogatório sistemático: Há um mês, a criança não tem
disposição para brincar. Nega emagrecimento. Hábito intestinal
normal. Sem convulsão ou perda de consciência. Sem febre.
o Antecedentes pessoais: I.C.M.F. é o segundo filho de uma prole
de quatro, nascido de parto normal, sem intercorrências neonatais.
Mãe refere ter feito adequadamente o pré-natal.
o Apresentou desenvolvimento psicomotor dentro da normalidade.o Apresentou desenvolvimento psicomotor dentro da normalidade.
Varicela com dois anos. A mãe nega outras doenças. Nunca comeu
carne de porco. Vacinação completa (cardeneta da criança).

25. Caso Clínico
o Antecedentes familiares: Pais saudáveis, sem antecedentes
mórbidos importantes. Avô materno falecido de "pressão alta". Os
três irmãos de I.C.M.F. apresentam-se saudáveis.
o História social: Reside em casa de alvenaria, em zona urbana. O
pai é pedreiro e a mãe é costureira

26. Exame Físico
Pressão arterial: 110 x 80 mmHg, Freqüência respiratória: 18 ipm,
Temperatura axilar: 36°C, Peso: 16 kg, Altura: 1,06m
o Ectoscopia: REG. Hidratado. normocorado, anictérico, aciánótico, panículo
adiposo escasso. Sem linfadenopatias ou edemas.
o AP: Pulmões com murmúrio vesicular normal. bilateralmente, sem RAS
o ACV: RCR, 2T, Bulhas cardíacas rítmicas e normofonéticas. FC de 100 bpm.
o Abdômen flácido, indolor, à palpação. Fígado palpável a 1 cm do rebordoo Abdômen flácido, indolor, à palpação. Fígado palpável a 1 cm do rebordo
costal direito e baço não palpável.
o Ao exame neurológico, nistagmo horizontal constante, marcha atáxica, com
alargamento das bases. Prova de Romberg positiva, com queda do corpo
para a esquerda. Membros superiores com dismetria importante,
principalmente à direita. Prova índex/nariz positiva. Sem rigidez de nuca.
Reflexos superficiais e profundos simétricos. Sem acometimento de par
craniano. Percussão craniana com sinal do "pote rachado".
o Fundo de olho: edema bilateral de papila, dilatação e tortuosidade das veias
retinianas, que não mostram cruzamentos patológicos.

27. Que hipóteses diagnósticas
podem ser formuladas nestepodem ser formuladas neste
caso?

28. Sintomatologia inicial: Vômitos
Pontos negativos: Sintomatologia inespecífica, primeira
hipótese:TGI,
Pontos positivos: Vômitos em jato (não antecedidos por
náuseas), sem relação com alimentação e pela manhã.
Sintomatologia atual:Sintomatologia atual:
o A história atual muito sugestiva de acometimento do sistema
nervoso central.
o O diagnóstico mais provável é de tumor com quadro de
hipertensão intracraniana. O diagnóstico diferencial, neste caso,
deverá ser feito com a neurocisticercose, mesmo não havendo
antecedente epidemiológico sugestivo.
o Todavia, os achados do exame físico são compatíveis com
comprometimento cerebelar, sugerindo fortemente um quadro de
tumor de fossa posterior.

29. Que exames complementaresQue exames complementares
estão indicados?

30. o Punção lombar
o TC
o RNM
o I.C.M.F. foi submetido à tomografia computadorizada do
cérebro que mostrou lesão expansiva, hiperdensa,
situada à direita da linha média da fossa posterior.
Evidenciou-se deslocamento anterior do IV ventrículo e
grande dilatação do III e dos ventrículos laterais.
Foi indicada cirurgia de urgência para drenagem da
hidrocefalia e, posteriormente, cirurgia para a ressecção
do tumor.

31. TC de crânio antes da DVE
Evidencia-seEvidencia-se
dilatação ventricular
e massa de alta
densidade na fossa
posterior.

32. o No ato cirúrgico, o cerebelo estava tenso, herniando-se
ao abrir a dura-máter. Foi ressecado o lobo cerebelar
direito e visualizado o tumor, de cor avermelhada, muito
vascularizado, mas com bom plano de dissecção. Feita
a abertura do IV ventrículo, notou-se que o tumor
invadia o assoalho do mesmo, continuando ao lado do
tronco cerebral à direita. Estava muito aderente aotronco cerebral à direita. Estava muito aderente ao
tronco, impedindo a dissecção completa. Foi, então,
feita ressecção de cerca de 70% da massa tumoral, em
sua porção anterior, até a localização do nervo facial.
Notaram-se implantes do tumor no espaço
subaracnoídeo, nos ventrículos laterais e no III
ventrículo.

33. o Exame anatomopatológico:
o O prognóstico desta criança é reservado, pela presença
de tumor irressecável e já com vários implantes. O
tratamento, nestes casos, alicerça-se na radioterapia
crânioespinhal e na quimioterapia pré- e pós-
radioterapia. I.C.M.F. já se submeteu à radioterapia
programada e encontra-se sob quimioterapia.

34. Importância do diagnóstico
precoce!!

35. Obrigada!

36. 1. Tratado de Pediatria
2. Case courtesy of Dr Mohammad Taghi Niknejad,
<a
href="http://radiopaedia.org/">Radiopaedia.org</a>
. From the case <a
Referências
. From the case <a
href="http://radiopaedia.org/cases/32692">rID:
32692</a>
3. http://radiopaedia.org/cases/medulloblastoma-26
4. Clinical manifestations and diagnosis of central
nervous system tumors in children