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Dislipidemias na Infância
O documento aborda dislipidemias na infância, discutindo a importância da triagem e identificação precoce para reduzir riscos cardiovasculares. Detalha casos clínicos, etiologias, diagnóstico diferencial, e diretrizes de tratamento, incluindo mudanças no estilo de vida e opções medicamentosa. A prevalência e a gravidade da dislipidemia na infância são ressaltadas, com foco na necessidade de monitorar o perfil lipídico e considerar causas secundárias.
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- 1. DISLIPIDEMIAS NA INFÂNCIA Orientadora: Dra.Iluska Martins Doutorandas: KalinyOliveira Mariama Salazar LAPED UFRN
- 2. CASO CLÍNICO Paciente: K.G.D.S.1 ano e 3 meses; Mãe: J.L.D. QP: Encaminhado para avaliação devido alteração nas taxas. HDA: Paciente foi internado no Maria Alice devido a um quilotórax. Recebeu alta em 29/10/2015. Em fevereiro, repetiu os exames, que detectou alteração nos triglicerídeos (1029 mg/dl). Nega queixas, exceto distensão abdominal. DNPM: anda com apoio, fala apenas mamãe. APF: Peso ao nascer: 4210 g Comprimento ao nascer: 50,5cm; apgar 9/9. APP: lactente sibilante, não usa medicações, já foi internado duas vezes. AF: Nega história familiar de dislipidemia. Nega IAM precoce. Mãe 32 anos, hígida, Estatura: 1,56 m, menarca: 13 anos; Pai 34 anos, hígido; Irmãos: 10, 9 e 7 anos. O mais novo tem rinite alérgica e broncoespasmo. Nega consanguinidade. Alimentação: Café da manhã: leite nestogeno II + aveia; Lanche: Fruta; Almoço: feijão + arroz + mistura; Lanche: Danone; Jantar: arroz + caldo de carne/cuscuz + ovo; Ceia: LM
- 3. CASO CLÍNICO AO EXAME: C:77 cm; P: 10,36; IMC: 17,4. BEG, normocorado, hidratado, ativo e reativo. ACV: RCR, 2T, BFN, sem sopros. AP: MV em AHT, sem RA. Abd: flácido, sem VMGS. G1P1 testículos tópicos. EXAMES COMPLEMENTARES Fevereiro/2016: CT: 564mg/dl; HDL: 28mg/dl; LDL: 317mg/dl; TGC: 1029mg/dl; GLI: 92mg/dl; CR: 0,53mg/dl; TGO: 63,5U/L; TGP: 13,9U/L HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS?
- 4. INTRODUÇÃO ● Dislipidemias sãodistúrbios do metabolismo de lipoproteínas; ● Muitas vezes, têm início na infância e adolescência; ● Identificar as crianças com dislipidemia e melhorar seu perfil lipídico; pode reduzir o risco de aterosclerose e doença cardiovascular; ● Os níveis lipídicos alteram com o crescimento normal e maturação.
- 5. CLASSIFICAÇÃO FENOTÍPICA OUBIOQUÍMICA a) HIPERCOLESTEROLEMIA ISOLADA: LDL-C elevado; b) HIPERTRIGLICERIDEMIA ISOLADA: TGs elevados; c) HIPERLIPIDEMIA MISTA: LDL-C e TG elevados; d) HDL-C BAIXO: redução do HDL-C isolada ou associada ao aumento de LDL-C e/ou TG. CT: 564mg/dl; HDL: 28mg/dl; LDL: 317mg/dl; TGC: 1029mg/dl.
- 7. Dislipidemia é umadoença prevalente e que pode levar a elevada morbimortalidade, sendo na maioria das vezes assintomática. Sobre a triagem de dislipidemia na infância, podemos afirmar: A.Não deve ser realizada de rotina B.A triagem está indicada apenas para grupos de risco C. Deve ser universalmente realizada entre 9-11 anos e após 17-19. D. Apenas em crianças com história familiar de DAC E. Apenas em crianças sintomáticas
- 8. Dislipidemia é umadoença prevalente e que pode levar a elevada morbimortalidade, sendo na maioria das vezes assintomática. Sobre a triagem de dislipidemia na infância, podemos afirmar: A.Não deve ser realizada de rotina B.A triagem está indicada apenas para grupos de risco C. Deve ser universalmente realizada entre 9-11 anos e após 17-19. D. Apenas em crianças com história familiar de DAC E. Apenas em crianças sintomáticas
- 9. DETERMINAÇÃO DO PERFILLIPÍDICO • Triagem universal das crianças de 9 a 11 anos de idade e de 17 a 21 anos; • O rastreamento sistemático do perfil lipídico na infância e adolescência antes dessa faixa etária pode ser determinado se parentes de primeiro grau apresentarem dislipidemia ou prematuramente (antes dos 55 anos de idade) DAC, doença cerebrovascular ou arterial periférica; • Recomenda-se também quando: há clínica de dislipidemia; tenham outros fatores de risco; há acometimento por outras doenças, como hipotireoidismo, síndrome nefrótica, imunodeficiência etc.; há utilização de drogas que possam induzir a elevação do colesterol.
- 10. DE VOLTA AFISIOPATOLOGIA..
- 11. LIPOPROTEÍNAS • TRANSPORTAM OSLIPÍDEOS: TRIGLICERÍDEOS COLESTEROL FOSFOLIPÍDEOS
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- 16. AGS LIVRES + MONO E DIGLICERÍDEOS COLESTEROL NPC1-L1 NIEMANNPICK C1- LIKE 1: NPC1-L1 FISIOPATOLOGIA
- 17. AGS LIVRES + MONO E DIGLICERÍDEOS NPC1-L1 NIEMANNPICK C1- LIKE 1: NPC1-L1 COLESTEROL FISIOPATOLOGIA
- 18. AGS LIVRES + MONO E DIGLICERÍDEOS NPC1-L1 NIEMANNPICK C1- LIKE 1: NPC1-L1 COLESTEROL FISIOPATOLOGIA
- 19. AGS LIVRES + MONO E DIGLICERÍDEOS NPC1-L1 NIEMANNPICK C1- LIKE 1: NPC1-L1 COLESTEROL ABCG5/ G8 TRANSPORTE RESVERSO DOS ESTEROIDES VEGETAIS E ½ COLESTEROL ABSOVIDO FISIOPATOLOGIA
- 20. AGS LIVRES + MONO E DIGLICERÍDEOS NPC1-L1 NIEMANNPICK C1- LIKE 1: NPC1-L1 COLESTEROL VASOS LINFÁTICOS – DUCTO TORÁCICO MTP MTP : proteína microssomal de transferência de triglicerídeos FISIOPATOLOGIA
- 21. FISIOPATOLOGIA AGS LIVRES + MONO E DIGLICERÍDEOS NPC1-L1 NIEMANNPICK C1- LIKE 1: NPC1-L1 COLESTEROL VASOS LINFÁTICOS – DUCTO TORÁCICO MTP MTP : proteína microssomal de transferência de triglicerídeos
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- 25. QUILOMICRONS LIPASE LIPOPROTEICA AGLS+ COLESTEROL NÃO ESTERIFICADO QUILOMICRONS REMANESCENTES APO CII APO C III NOS VASOS...
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- 29. NO FÍGADO VASO TRIGLICERÍDEOS APB100 VLDL MTP LIPASE LIPOPROTEICA VLDL REMANSCENTE
- 30. NO FÍGADO VASO TRIGLICERÍDEOS APB100 VLDL MTP LIPASE LIPOPROTEICA VLDL REMANSCENTE LIPASE LIPOPROTEICA LDL
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- 35. HDL • Sintetizada nofígado e intestino • ApoA-I • Transporte cassete ABCA1 • Transporte reverso do colesterol
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- 37. FÍGADO INTESTINO PRÉ-Beta HDL (ApoA-I) ABCA1 HDL 3 COLESTEROL ABCA1 LECITINA-COLESTEROLACIL- TRANSFERASE: LCAT PROTEÍNA DE TRANSFERÊNCIA DE ÉSTERES DE COLESTEROL: CETP TECIDOS PERIFÉRICOS
- 38. FÍGADO INTESTINO PRÉ-Beta HDL (ApoA-I) ABCA1 HDL 3 COLESTEROL ABCA1 LCAT LECITINA-COLESTEROLACIL- TRANSFERASE: LCAT PROTEÍNA DE TRANSFERÊNCIA DE ÉSTERES DE COLESTEROL: CETP ESTERIFICAÇÃO DO COLESTEROL HDL 2
- 39. FÍGADO INTESTINO PRÉ-Beta HDL (ApoA-I) ABCA1 HDL 3 COLESTEROL ABCA1 LCAT LECITINA-COLESTEROLACIL- TRANSFERASE: LCAT PROTEÍNA DE TRANSFERÊNCIA DE ÉSTERES DE COLESTEROL: CETP ESTERIFICAÇÃO DO COLESTEROL HDL 2 VLDL LDL CETP
- 40. FÍGADO INTESTINO PRÉ-Beta HDL (ApoA-I) ABCA1 HDL 3 COLESTEROL ABCA1 LCAT LECITINA-COLESTEROLACIL- TRANSFERASE: LCAT PROTEÍNA DE TRANSFERÊNCIA DE ÉSTERES DE COLESTEROL: CETP ESTERIFICAÇÃO DO COLESTEROL HDL 2 VLDL LDL CETP
- 41. LDL VLDL FÍGADO INTESTINO PRÉ-Beta HDL (ApoA-I) ABCA1 HDL 3 COLESTEROL ABCA1 LCAT LECITINA-COLESTEROLACIL- TRANSFERASE: LCAT PROTEÍNA DE TRANSFERÊNCIA DE ÉSTERES DE COLESTEROL: CETP ESTERIFICAÇÃO DO COLESTEROL HDL 2 CETP
- 42. FÍGADO INTESTINO PRÉ-Beta HDL (ApoA-I) ABCA1 HDL 3 COLESTEROL ABCA1 LCAT LECITINA-COLESTEROLACIL- TRANSFERASE: LCAT PROTEÍNA DE TRANSFERÊNCIA DE ÉSTERES DE COLESTEROL: CETP ESTERIFICAÇÃO DO COLESTEROL HDL 2 VLDL LDL CETP HDL 2 RETORNA PARA O FÍGADO COM ESTERES REMANSCENTES PELA VIA SRB1 RECICLAGEM TRANSPORTE REVERSO DO COLESTEROL
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- 45. HDL • TRANSPORTE REVERSODO COLESTEROL • REDUÇÃO DA OXIDAÇÃO DAS LDL (paraoxonase e PAF-acil hidrolase) • ATIVIDADE ANTIINFLAMATÓRIA • ATIVIDADE VASODILATADORA (óxido nítrico)
- 46. Sempre que avaliamosum paciente com dislipidemia, é necessário a exclusão de causas secundárias. São causas de dislipidemia secundária: A. OBESIDADE E DIABETES MELLITUS B. SÍNDROME NEFRÓTICA E INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA C. HIPOTIREOIDISMO D. USO DE MEDICAMENTOS E. TODAS AS OPÇÕES ACIMA
- 47. Sempre que avaliamosum paciente com dislipidemia, é necessário a exclusão de causas secundárias. São causas de dislipidemia secundária: A. OBESIDADE E DIABETES MELLITUS B. SÍNDROME NEFRÓTICA E INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA C. HIPOTIREOIDISMO D. USO DE MEDICAMENTOS E. TODAS AS OPÇÕES ACIMA
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- 49. • As condiçõessecundárias podem ser identificadas através da história e exame físico e avaliação adicional de laboratório. Exames complementares do paciente: 30/03: CT: 594; HDL: 22; TGC: 869; LDL: (TGC/5 + HDL) – CT = 398,2; TSH: 6,46; T4 livre: 0,79; EAS: discreta bacteriúria. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Afastadas as causas secundárias, deve-se considerar etiologia genética e de caráter familiar. Nessa condição, recomenda-se rastreamento dos familiares próximos, crianças e adultos. Exames complementares dos pais: Josileide-10/03: CT: 144,5; HDL: 34,7;TGC: 31,2; LDL:78,6mg/dl Halison- CT: 136,4; HDL: 56; TGC: 41,8 LDL:38,6mg/dl
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- 51. HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR (HF):é uma causa comum de hiperlipidemia na infância. Deve ser cogitada sempre que LDL-C ≥190 mg/dl. HF é uma síndrome clínica caracterizada por: • Elevado nível de LDL-C desde o nascimento; • Xantoma em pacientes gravemente afetados; • Doença cardíaca coronária início precoce. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- 52. I Diretriz Brasileirade Hipercolesterolemia Familiar (HF)
- 53. HIPERTRIGLICERIDEMIA FAMILIAR: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL •Autossômica dominante • Expressa na vida adulta – 5-10% prevalência prevalência aumentando na infância • TGS:200-500mg/dl • Secreção hepática de grandes partículas de VLDL ricas em TGS que são metabolizadas lentamente.
- 54. HIPERLIPIDEMIA FAMILIAL COMBINADA: •Doença autossômica dominante • Prevalência 1-2% em populações ocidentais • Superprodução hepática de VLDL • Hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia e valores elevados de ApoB – e em parentes de primeiro grau. • Modificações do perfil ao longo do tempo: dieta, exercício e peso • Obesidade central + HAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- 55. • Vários distúrbiosmonogênicos raros; • Prejuízo acentuado da atividade da enzima lipase lipoproteica (LPL); • deficiência LPL; • Deficiência ApoCII (cofator); • Perda de função da Apo5 ou da proteína ligadora do HDL; • TGS>1000mg/dl; • Hidrólise reduzida de quilomicrons e VLDL; • Risco de pancreatite e hepatoesplenomegalia / xantomas e sintomas neurológicos; • Pode haver DAC precoce mas não é frequente. SÍNDROME DE QUILOMICRONEMIA FAMILIAL
- 56. Sobre o tratamentomedicamentoso da dislipidemia na infância podemos afirmar: A.Deve ser a primeira opção devido sua eficácia B. As medicações são contraindicadas em menores de 18 anos. C. LDL superior a 190mg/dl ou superior 160mg/dl associado a fatores de risco D. É indicado apenas em crianças sintomáticas E. Indicado apenas quando o LDL se mantém acima da meta apesar das mudanças na dieta e prática de atividade física.
- 57. Sobre o tratamentomedicamentoso da dislipidemia na infância podemos afirmar: A.Deve ser a primeira opção devido sua eficácia B. As medicações são contraindicadas em menores de 18 anos. C. LDL superior a 190mg/dl ou superior 160mg/dl associado a fatores de risco D. É indicado apenas em crianças sintomáticas E. Indicado apenas quando o LDL se mantém acima da meta apesar das mudanças na dieta e prática de atividade física.
- 58. TRATAMENTO • O tratamentoé importante visto que diminui risco cardiovascular; • Modificações no estilo de vida • Não se recomenda restrição do valor energético total de gordura para crianças menores de 2 anos. • Terapia medicamentosa indicada para crianças >10 anos que não responderem a 6 meses de terapia dietética + MEV e com LDL>190 ou >160 mg/dl + História familiar • Porém a farmacoterapia depende ainda da severidade da dislipidemia e da presença de comorbidades, além da preferencia da família.
- 59. TRATAMENTO Condições que aumentamo risco cardiovascular: 1.Alto risco: DM tipo 1 e 2,DRC, receptores de transplante cardíaco, doença de Kawasaki com aneurisma coronariano 2.Risco moderado: doença de Kawasaki com aneurisma coronariano remitido, doenças crônicas inflamatórias como Lupus e artrite idiopática juvenil, infecção por HIV, síndrome nefrótica, depressão e síndrome bipolar. Comorbidades: Fatores de alto risco: Hipertensão em terapia medicamentosa, tabagismo e IMC acima do percentil 97. Moderado risco: Hipertensão sem necessidade de terapia medicamentosa, IMC entre percentil 95 e 97 e HDL >40 mg/dl
- 60. TRATAMENTO Crianças com LDL>130 mg/dl, manejo inicial: - Mudanças dietéticas - Atividade física - Em crianças obesas: perda de peso Metas: Valor mínimo: LDL-C <130 mg/dL Valor ótimo: LDL-C <110 mg/dL Algumas literaturas preconizam valores de LDL-C <100 mg/dL para pacientes com alto risco cardiovascular.
- 61. TRATAMENTO • Medicamentos: Resinassequestradoras de acido biliar: redução da concentração plasmática de colesterol, pelas vias biliares. (Colestiramina e Colestipol- dose inicial de 5g) Acido Nicotínico: diminui síntese hepática de LDL e VLDL Dose inicial 100mg dia aumentada gradualmente até atingir 1g/dia Fibratos: diminui TGC e aumenta HDL, pode reduzir LDL (Benzofibrato: 10 a 20 mg/dia) Estatinas (1ª linha): tratamento inicial é de baixa dosagem, a noite.
- 62. TRATAMENTO Farmacoterapia em crianças<10 anos se: Alto Risco de doença cardiovascular LDL >400 mg/dl, sugestivo de Hipercolesterolemia familiar TG >500 mg/dl, que pode sugerir doença primária Hipertrigliceridemia Crianças >10 anos: LDL >250md/dl devem ser encaminhadas ao endocrinologista pediatra. LDL 190 a 249: se beneficiam com tratamento medicamentoso (estatina) independente do risco de doença cardiovascular. LDL 160 a 189:HF de DCV prematura, ou 01 ou mais fatores alto risco ou 02 ou mais fatores moderado risco. LDL 130 a 159: tratamento com estatina indicado se: 2 ou mais fatores de alto risco de doença cardiovascular, 01 fatores de alto risco ou 02 ou mais Moderado risco
- 63. ACOMPANHAMENTO Se em tratamento medicamentosocom estatina, monitorar: 1. Perfil lipídico 2. CPK 3. TGO e TGP A CADA 3 OU 6 MESES Além de monitorização quanto ao crescimento e maturação sexual.
- 64. REFERÊNCIAS 1. LOPEZ, F.A.& CAMPOS JUNIOR, D. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria – 2ed. – Barueri, SP: Manole, 2010. 2. Ferranti, Sarah D de e Newburguer, Jane W. Dyslipidemia in children: Management. Canadá, 2016. 3. Ferranti, Sarah D de e Newburguer, Jane W. Dyslipidemia in children: Definition, screening, and diagnosis.Canadá, 2016. 4. V Diretriz Brasileira de Dislipidemias e prevenção da aterosclerose. Arquivos Brasileiros de Cardiologia. Sociedade Brasileira de Cardiologia, Volume 101, No 4, Supl. 1, Outubro 2013.
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Notas do Editor
- #61 Diminuir ingestão de gorduras saturadas, aumentar ingesta de fibras, frutas e grãos
- #62 Varios tipos de estatinas, Lovastatina 20 mg/ dia Pravastatina tb...
- #64 CK 10 x limite superior, TGO E TGP: 3 X, adolescentes contracepção. Efeitos adversos: rabdmiólise principal; Interação medicamentosa; depois de introduzir medicação fzer exame 4 semanas para avaliar resposta.