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Oligodendroglioma
1) Oligodendroglioma são tumores cerebrais primários que compreendem 2-4% dos gliomas. Geralmente ocorrem nos lobos frontais e temporais. 2) Existem três graus de oligodendroglioma de acordo com a OMS: grau II, grau III e grau IV. O grau é determinado pela presença de mitoses, proliferação e necrose. 3) A ressecção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia são as opções de tratamento, sendo o prognóstico melhor para tumores
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- 3. Epidemiologia Oligodendroglioma Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com
- 4. Genética •WHO grau IIem tumores bem diferenciados, e grau III da OMS para oligodendroglioma anaplásico. • Raramente encontrado nos oligodendroglioma a mutação do gene p53. • Codeleção braço pequeno do cromosso 1 e braço longo do cromossomo 19 (1p19q) – Associado a melhor resposta a quimioterapia e sobrevida. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com Oligodendroglioma
- 5. Genética Oligodendroglioma Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com
- 6. Oligodendroglioma Etiologia Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com
- 7. • Possuem prolongamentosque se enrolam ao redor dos axônios, produzindo a bainha de mielina. • Função de isolante elétrico para os neurônios do SNC. • Lesão das células oligodendrogliais ocorrem nos processos desmielinizantes centrais, processos infecciosos (...) Oligodendroglioma Oligodendrócito Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 8. Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com Oligodendroglioma
- 9. Oligodendroglioma Classificação Patológica Dr. PetersonXavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 10. Oligodendroglioma Patologia Macros- copicamente Microscopicamente Mitose ProliferaçãoNecrose OMS II massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal OMS III massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal OMS IV Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 11. Oligodendroglioma Patologia Macros- copicamente Microscopicamente Mitose ProliferaçãoNecrose OMS II massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações OMS III massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal . •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações OMS IV Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 12. Oligodendroglioma Patologia Macros- copicamente Microscopicamente Mitose ProliferaçãoNecrose OMS II massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações Leve ausente ausente OMS III massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal . •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações Acentuada presente ausente OMS IV Núcleos redondos; Centrais; Monomorfismo Halo perinuclear “Ovo frito ou Favo de mel” Artefato da fixação na formalina Ausente na congelação Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 13. Oligodendroglioma Patologia Macros- copicamente Micros-copicamente Mitose ProliferaçãoNecrose OMS II massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações OMS III massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal . •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações OMS IV Chicken wire pattern Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 14. Oligodendroglioma Patologia Macros- copicamente Micros-copicamente Mitose ProliferaçãoNecrose OMS II massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações OMS III massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal . •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações OMS IV Demostráveis em até 90% dos Exames radiológicos, incluindo RX. Tende a ser mais grosseira que as mais pontilhadas calcificações dos astrocitomas Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 15. Oligodendroglioma Patologia Macros- copicamente Microscopicamente Mitose ProliferaçãoNecrose OMS II massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações Leve ausente ausente OMS III massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; >50% lobo frontal . •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações Acentuada presente ausente OMS IV Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 16. Oligodendroglioma Patologia Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com
- 17. Oligodendroglioma Patologia Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com
- 18. Oligodendroglioma Patologia Macros- copicamente Micros-copicamente Mitose ProliferaçãoNecrose OMS II massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos; •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações Leve ausente ausente OMS III massa bem cirunscritas, muitas vezes com cistos . •Núcleos esféricos circundado por halo •Rede delicada de capilares anastomosadas • 90% calcificações presente presente ausente OMS IV Presente presente Se presente, cuidado!! Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@htmal.com
- 19. Oligodendroglioma Patologia OLIGO ASTROCITOMA Dr. PetersonXavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 20. • Não hámarcador imuno-histoquímico específico para as células oligodendrocíticas normais ou neoplásicas. • GFAP + nos oligodendrócitos gliofibrilarese gemistocisticos • Baixo índice proliferativo IMUNOHISTOQUIMICA Oligodendroglioma Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 21. Tomografia: Oligodendroglioma Radiologia Calcificações; Lobo frontal; Comprometimento Córtex; ⇒Discretoou difuso, hipo para isodenso com ausência ou mínimo realce na fase contrastada. ⇒Ressonância Magnética Cerebral: hipointensa T1 e hiperintensa T2. Mínimo realce com gadolíneo. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 22. Imagem Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com Oligodendroglioma
- 23. Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com Oligodendroglioma Imagem
- 24.
- 25. Macroscopia Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com Oligodendroglioma
- 26. • Observação paracasos assintomático ou oligoassintomático em áreas eloqüente? Youmans: “ pode-se perder o “bom cenário” cirúrgico. Há poucos estudos defendendo essa conduta. • Cirurgia: mínimo novo déficit neurológico, realce ou mudança no padrão da crise, pode representar crescimento. • Intervenção cirúrgica: promove diagnóstico, citorredução, diminuição do efeito de massa e diminuição PIC; • Quanto maior a ressecção, melhor o prognóstico. Oligodendroglioma Tratamento Cirúrgico Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 27. • Marcadores dequimiossensibilidade: deleção 1p ou perda combinada 1p 19q. Oligodendroglioma Quimioterapia Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 28. • Relacionado comiatrogenia (disfunção neuroendócrina, cognitiva (perda de memória, demência e alteração na personalidade), radionecrose, desdiferenciação. • Estudos compararam tratamento pós-op com RT precoce com pós-op + conduta expectante com relação RT: não houve diferença na sobrevida mas houve maior progressão livre de doença, no braço RT • Com relação a dose: entre esquemas de dose alta (60Gy e doses baixas (45Gy) não mostrou diferença nem sobrevida livre de doença. Oligodendroglioma Radioterapia Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 29. Oligodendroglioma Prognóstico Youmans Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com
- 30. Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com Oligodendroglioma Prognóstico
- 31. 1) Idade: <40anos; apresentação com crises epilépticas 2) KPS: >/= 70 Mini-mental: 26/30 3) Extensão da ressecção: 4) Subtipo: MIB-1 <8% 5) Anatomia da lesão/Localização: diâmetro > 5cm/ áreas de realce com contraste; deleção do 1p Oligodendroglioma Prognóstico Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 32. 1) Pacientes jovens 2)Localização frontal 3) Ressecção cirúrgica total 4) Radioterapia pós ressecção parcial 5) Baixo índice proliferativo Oligodendroglioma Prognóstico Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com TRATADO NEUROCIRURGIA SBN
- 33. • Apesar dapossibilidade de fatores de prognósticos favoráveis, a progressão anaplásica é uma regra para os oligodendrogliomas, variando de 13-86% dos pacientes. • Tempo estimado para progressão: 28-60 meses • A extensão da ressecção pode alterar a história natural da transformação anaplásica. Oligodendroglioma Prognóstico Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 34. Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com TRATADO NEUROCIRURGIA SBN Oligodendroglioma Fluxograma
- 35. Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com TRATADO NEUROCIRURGIA SBN Oligodendroglioma Síndrome Epilética
- 36. • Apesar dapossibilidade de fatores de prognósticos favoráveis, a progressão anaplásica é uma regra para os oligodendrogliomas, variando de 13-86% dos pacientes. • Tempo estimado para progressão: 28-60 meses • A extensão da ressecção pode alterar a história natural da transformação anaplásica. Oligodendroglioma Prognóstico Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 37. OLIGODENDROGLIOMA ANAPLASICO Oligodendroglioma Dr. PetersonXavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 38. OLIGODENDROGLIOMA ANAPLASICO Oligodendroglioma Dr. PetersonXavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 39. • Diagnostico de5 – 10 anos mais tardio, em comparação ao WHO II • Podem ser progressão de um grau II. • Tempo médio para a progressão do grau II para oligodendroglioma anaplásico secundário é de aproximadamente 6-7 anos PROGNOSTICO Oligodendroglioma Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 40. • As característicasmacroscópicas são semelhantes aos do grau II, exceto que oligodendroglioma anaplásico pode demonstrar áreas de necrose tumoral • Tratamento cirúrgico padrão • Tratamento adjuvante sem consenso. • A RT+QT adjuvante tem resultados com maior tempo livre de doença, principalmente em pacientes que apresentam codeleção 1p19Q PROGNOSTICO Oligodendroglioma Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 41. Oligodendroglioma Prognóstico Youmans Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com
- 42. Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com Oligodendroglioma Prognóstico
- 43. Tratamento • Cirurgia - Ressecçãomáxima e precoce: Melhor sobrevida geral e melhor controle de crise - Ressecção parcial ou < 40 anos: Cirurgia + RT+QT • Radioterapia - EORTC 22845: 54Gy precoce: Melhor sobrevida livre de doença • Quimioterapia - RTOG 9802: Radio + PCV: Melhor sobrevida livre de doença Dr. Peterson Xavier da Silva
- 44. Tratamento Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com
- 45. • Grau deressecção o Aumento da sobrevida global o Tempo livre de doença o Tempo de malignização Tratamento Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 46. Marcadores moleculares Dr. PetersonXavier da Silva medpeterson@hotmal.com
- 47. Classificação Dr. Peterson Xavierda Silva medpeterson@hotmal.com
Notas do Editor
- #10 SBN: E FREQUENTE A HEMORRAGIA INTRATUMORAL
- #13 Sua histologia é monomórfica, com celularidade moderada de células oligodendrocíticas bem diferenciadas, com núcleos redondos pouco maiores e mais hipercromáticos que os oligodendrócitos normais, discretas atipias nucleares e mitoses raras
- #14 Oligodendroglioma tipicamente mostra uma densa rede de capilares que se assemelham a ramificação do padrão de tela de arame. Em alguns casos, o estroma capilar tende a subdividir o tumor em lóbulos. Os tumores têm uma tendência para hemorragias intratumorais.
- #20 Quanto maior o componente astrocistico, pior o prognostico.m EPIDEMIOLOGIA SEMELHANTE AO OLIGO
- #23 Predominante frontal Areas de calcificação Pode acometer mais de um lóbulo Pode ser bilateral.
- #24 Na TC, oligodendroglioma geralmente aparece como hipo- ou isodenso, lesões de massa bem demarcadas, geralmente localizado no córtex e a substância branca subcortical. Calcificação é comum, mas não de diagnóstico. MRI estudos demonstram tipicamente uma lesão hipointensa nas imagens ponderadas em T1 e uma lesão hiperintensos em T2-ponderado 54 tumores oligodendrogliais oligodendroglioma G. Reifenberger JM Kros DN Louis VP Collins Fig. 2.01 Idade e distribuição por sexo dos 130 pacientes com oligodendroglioma e oligodendroglioma anaplásico, com base na série biópsia combinada das Universidades de Düsseldorf (Alemanha) e Zurique (Suíça). Imagens que aparece bem demarcada e mostra pouco edema perifocal
- #25 Embora não seja um tumor de alto índice proliferativo, frequentemente se apresenta com alta taxa de perfusão (pegadinha)
- #30 A sobrevida está entre três e cinco anos. Em geral recorrem localmente e pode haver progressão para a malignidade, embora não tão frequente quanto nos astrocitomas
- #32 “KITA” pacientes jovens, localização frontal, ressecação cirúrgica total e radioterapia pós-ressecação parcial. Pelo contrário, índices proliferativos maiores, como Ki67 maior que 3-4 % e expressão de p53, parecem indicar pior prognóstico.
- #33 “KITA” pacientes jovens, localização frontal, ressecação cirúrgica total e radioterapia pós-ressecação parcial. Pelo contrário, índices proliferativos maiores, como Ki67 maior que 3-4 % e expressão de p53, parecem indicar pior prognóstico.
- #40 As características macroscópicas são semelhantes aos da WHO oligodendroglioma grau II, excepto que oligodendroglioma anaplásico pode demonstrar áreas de necrose tumoral
- #42 A sobrevida está entre três e cinco anos. Em geral recorrem localmente e pode haver progressão para a malignidade, embora não tão frequente quanto nos astrocitomas