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O documento resume várias doenças desmielinizantes, incluindo esclerose múltipla, doença de Devic, esclerose concêntrica de Baló, doença de Schilder, doença de Marburg, ADEM e outras. Ele descreve os principais sintomas, características de imagem por ressonância magnética e critérios diagnósticos dessas doenças, que se caracterizam pela destruição da bainha de mielina que recobre os neurônios.
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- 1. Doenças Desmielinizantes Dr. JAIRO BATISTA NETTO NEUROCIRURGIÃO
- 2. Doenças Desmielinizantes • Tópicos: • Neurônios e impulsos nervosos • Esclerose múltipla • DEVIC • Esclerose concêntrica de Baló • Doença de Schilder • Doença de Marburg • Adem –encefalomielite aguda disseminada • Mielinólise Osmótica • Marchiafava-Brignani • Degeneração combinada subaguda da medula • Encefalopatias tóxicas
- 3. Neurônios e Impulsos Nervosos • Axônios – Prolongamento de neurônios • Astrócito e oligodendrócito – Interrelação com axônios • Oligodendrócito – Auxilia na formação da bainha de mielina • Bainha de mielina – Lipídios – Isolante térmico – Impulso nervoso
- 4. Neurônios e Impulsos Nervosos • Axônios normais mielinizados – Nódulos de Ranvier – Onda de despolarização “salta entre os nódulos (condução saltatória do impulso nervoso) – Aumento considerável da velocidade de impulso nervoso
- 5. Neurônios e Impulsos Nervosos nas Doenças Desmielinizantes • Mielina destruída – Redução da velocidade do impulso nervoso – Impulso deixa de “saltar”e passa a ser transmitido na totalidade da fibra nervosa • Mielina normal x mielina destruída
- 6. Doenças Desmielinizantes Sinônimo: doenças mielinoclásticas Doenças em que a mielina normal é destruída
- 8. Esclerose Múltipla • Doença desmielinizante inflamatória mais comum SNC MUTIFÁSICA ,incurável até o momento incapacitante a longo prazo • Substância branca • Progressiva • Início incidioso MARBURG,BALÓ,SHILDER,ADEM DEVIC (CANALOPATIA) • Adulto jovem 2,5 M/1H Pico na Terceira e quarta décadas • Prognóstico variável • 50% necessita de auxílio para deambular em 15 anos • Espectativa de vida 25 anos Multiple Sclerosis – The New England Journal of Medicine – Form the Department of Neurology, Mayo Clinic and Mayo Foundation – september 28 2000 Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders – M.S. van der knaap, J. Valk - 2005
- 9. HLA (DR15) – ALELO HLADRB1*1501 Esclerose Múltipla – Progressão Clínica • 80% Remissão e recorrência – 3ª. e 4ª. Décadas Rara em negros • 2,5 ♀ : 1 ♂ • Inicia-se tipicamente com distúrbios sensoriais – Neurite óptica unilateral – Diplopia (oftalmoplegia internuclear) – Lhemitte’s sign (parestesia de tronco e membros à flexão cervical) – Fraqueza de membros – Movimentos desajeitados – Ataxia – Bexiga neurogênica – Sintomas intestinais
- 10. Esclerose Múltipla – Progressão Clínica
- 11. CIS – SINDROME CLÍNICA ISOLADA EVENTO CAPAZ DE ALTERAR A PERMEABILIDADE DA BHE • APRESENTAÇÃO INAUGURAL AGUDA - PROCESSO INFLAMATÓRIO DESMIELINIZANTE , MONOFOCAL OU OCASIONALMENTE MULTIFOCAL – NA AUSÊNCIA DE EVENTOS DESMIELINIZANTES PRÉVIOS • NEURITE ÓPTICA DESMIELINIZANTE RETROBULBAR unilateral ,dor ocular e periorbtária - movimentação do olhos – precede a redução da acuidade visual • TRONCO ENCEFÁLICO • MEDULA ESPINHAL – mielite transversa parcial – S.Brown Sequard ,Sinal de Lhermit – fenômeno de Uhthpff • MAIS RARAMENTE – TRACTOS LONGOS OU SÍTIOS EUROLÓGICOS ELOQUENTES
- 12. – Rigidez e coréia – Apraxia – Convulsões recorrentes – Demência precoce • Fenômenos extrapiramidais Esclerose Múltipla – Progressão Clínica Neurite Óptica • Sinais corticais proeminentes – Afasia
- 13. Esclerose Múltipla – Diagnóstico • Evolução temporal dos achados clínicos • Exame neurológico • Exames laboratoriais – Potencial evocado – Bandas oligoclonais no LCR • Ressonância Magnética • Potencial Evocado – Avalia funcionalidade de feixes e fibras do SNC e periférico – Desmielinização diminui a velocidade de transmissão de sinal
- 14. Esclerose Múltipla – Diagnóstico • Eletroforese de proteínas / Bandas oligoclonais no LCR – Imunoglobulinas sintetizadas por clones de plasmócitos derivados de linfócitos B – Mais de 90% dos pacientes com EM – Não são patognomônicos
- 15. sensibilidade e Neurol 2001:50:121-127 Esclerose Múltipla • Ressonância magnética – Método diagnóstico com maior especificidade – Progressão patológica – Monitoramento terapêutico – Sequências: Sag Flair, axial Flair, axial T1 MTC pré e pós contraste Mc Donald IW et al. Ann
- 16. Critério diagnóstico Mc Donald IW et al. Esclerose Múltipla – Diagnóstico 25 anos, fem • Ressonância magnética 9 meses depois clássico • Lesões SNC que se disseminam no tempo e no espaço Ann Neurol 2001:50:121-127
- 17. Esclerose Múltipla – Diagnóstico • CRITÉRIOS DE BARKHOF-TINTORE • Para disseminação no espaço • 3 dos 4 elementos – 9 lesões hiperintensas em T2 ou 1 lesão com realce ao Gd – Pelo menos 3 lesões periventriculares – Pelo menos 1 lesão infratentorial – Pelo menos 1 lesão justacortical • Observação: – 1 lesão medular substitui qualquer um dos critérios acima – Se LCR + bastam 2 lesões típicas em T2 Barkhof F. Et al. Brain 1997; 120: 2059 – 2069 / Tintoré M. Et al. AJNR 2000; 21: 702 - 706
- 18. Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald Criteria
- 19. Esclerose Múltipla – Ressonância Magnética • Qualquer local SNC • Predileção substância branca • Lesões isoladas ou confluentes • Bilaterais e assimétricas • Distribuição geográfica característica – Junto aos ventrículos laterais e corpo caloso • Características de sinal – Iso / Hipossinal em T1 – Hiperssinal em T2 e Flair – Realce = inflamação ativa Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders M.S. van der knaap, J. Valk - 2005
- 20. Esclerose Múltipla – Ressonância Magnética • Dedos de Dawnson – Lesões ovóides periventriculares típicas – Maior eixo perpendicular à superfície ependimária – Distribuição perivenular
- 21. Dedos de Dawnson
- 22. Dedos de Dawnson
- 23. Dedos de Dawnson
- 24. Dedos de Dawnson
- 25. Esclerose Múltipla – Ressonância Magnética • substância branca – Interface caloso-septal – Corpo caloso – Tronco cerebral – Pedúnculos cerebelares – Periaquedutal – Cerebelo Outras lesões de
- 26. Interface Caloso Septal e Corpo Caloso
- 27. Interface Caloso Septal e Corpo Caloso Cetrus Cetrus
- 28. Esclerose Múltipla – Ressonância Magnética Tronco cerebral Periaquedutal Cetrus
- 29. Esclerose Múltipla – Ressonância Magnética Pedúnculo Cerebelar Substância branca e Cerebelo
- 30. Tronco cerebral, Pedúnculos e Cerebelo Núcleo vestibular
- 31. Tronco cerebral, Pedúnculos e Cerebelo n. trigêmio
- 34. “Black Holes” e Pós contraste Black Holes : pior prognóstico Lesões inflamatórias ativas podem realçar (2 a 6 semanas) Quebra de barreira hemato-encefálica Monitoramento da eficácia terapêutica Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
- 35. “Black Holes” e Pós Contraste
- 36. EM Pós Contraste
- 37. EM Pós Contraste
- 38. EM Pós Contraste EVOLUÇÃO NO TEMPO E NO ESPAÇO
- 39. EM Difusão
- 40. Medula Espinhal
- 41. Medula Espinhal
- 43. EM Neurite Óptica Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda
- 44. Lesões Psedo-Tumorais / Tumefativas na EM Tumor x abcesso x desmielinizante Realce periférico irregular pós contraste
- 45. EM - Espectroscopia • Aumento de colina – Inflamação e desmielinização • Redução NAA (n-acetil- aspartato) – Redução neuronal variável • Aumento de lactato – Desmielinização • Mioinositol – Marcador astrocitário – Injuria neuronal crônica e astrogliose
- 46. EM - Espectroscopia Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda
- 47. Diagnóstico Diferencial de Esclerose Múltipla • Variantes da Esclerose Múltipla – Esclerose Concêntrica de Baló – Doença de Schilder – Doença de Marburg • Neuromielite óptica • Adem • Vasculopatias
- 48. Esclerose Concêntrica de Baló
- 49. Esclerose Concêntrica de Baló • Rara • Adultos jovens • Maior incidência nas Filipinas (causa desconhecida) • ♀ = ♂ • Mais rapidamente progressiva • Curso monofásico • Agudo • Clínica – Sintomas iniciais de AVC – Sintomas psiquiátricos – – Febre cefaléia Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders M.S. van der knaap, J. Valk - 2005
- 50. Esclerose Concêntrica de Baló • Bandas de mielina preservadas / remielinizadas com bandas desmielinizadas • Aspecto em casca de cebola
- 51. Esclerose Concêntrica de Baló
- 52. Cetrus Cetrus Esclerose Concêntrica de Baló Manutenção NAA Aumento da Cho Aumento Lípides / lactato Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda
- 54. Doença de Schilder • Sinônimo: encefalite periaxial difusa • Doença desmielinizante “relacionada” a EM • Crianças
- 55. Doença de Schilder • Prejuízo intelectual • Convulsões • Envolvimento do trato piramidal – Hemiplegia • Ataxia cerebelar • Redução acuidade visual – Neurite retrobulbar – Desmielinização lobos occipitais • Paralisia pseudobulbar – Alteração fala • • • • – Deglutição Surdez Diplopia Incontinência Rápida progressão – 1 a 2 anos • Degeneração Walleriana e cavitação tardia Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders M.S. van der knaap, J. Valk - 2005
- 56. Doença de Schilder • Formas “puras” – Infância – Placas na substância branca – Extensas • Formas transicionais – Maior faixa etária • adolescentes e adultos – Se combinam com outras lesões mais próprias da EM clássica.
- 59. Doença de Schilder Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda Cetrus Cetrus Cetrus
- 61. Doença de Marburg • Curso agudo e grave • Variante rara e malígna da Esclerose Múltipla • Progressão rápida • Adultos jovens • Confusão mental • Cefaléia • Vômitos • Instabilidade da marcha • Hemiparesia • Morte ou incapacidade severa de semanas a meses • Envolvimento importante do tronco encefálico • Imagem similar a Esclerose Múltipla clássica • Focos hipointensos em T1 denotando caracter irreversível Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda
- 62. Doença de Marburg Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda
- 64. Neuromielite Óptica • Sinônimo: Doença de Devic • Doença inflamatória – Desmielinização – Necrose • Síndrome – Neurite óptica • Cegueira bilateral” aguda – Mielite transversa • Torácica • Paraplegia • Dist. Esfincterianos • Alterações não melhoram com o tempo • • • • • – Simutâneos – Separados em dias ou semanas ♀ > ♂ 5-65 anos / raro > 50 anos Predileção por jovens Asiáticos Prognóstico ruim – Fatal em evento agudo • Centrorespiratório – Fatal em meses / complicações Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders M.S. van der knaap, J. Valk - 2005
- 65. Neuromielite Óptica – Critérios Diagnósticos Critérios Absolutos • Neurite óptica • Mielite aguda • Nenhuma evidência de doença clínica fora da neurite óptica e da medula Critérios de Suporte • Critérios maiores – Rm crânio normal no início – Lesões medulares estendem- se por mais de 3 corpos vertebrais – Pleocitose LCR > 50 cels/mm3 espinhal Wingerchuk et al, 1999 ; Neuromyelitis Optica – Mayo Clinic College of Medicine Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. D. M. Wingerchuk, V. A. Lennon, S. J. Pittock, C. F. Lucchinetti and B. G. Weinshenker. Neurology 2006;66;1485-1489
- 66. Neuromielite Óptica • Etiologia: – 80% NMO possuem auto- anticorpos contra a aquaporina 4 – Proteína que forma um canal de água na membrana celular – Abundante em estruturas vasculares do sistema nervoso. – Lesões da NMO • locais onde há maior expressão das AQP4.
- 67. ambos os nervos Neuromielite Óptica normal • Aumento do sinal de ópticos • Atrofia do n. Óptico esquerdo
- 68. Neuromielite Óptica Medula tumefeita com lesão em mais de 3 corpos vertebrais e espessamento quiasma óptico T2 GdT1 Cetrus Cetrus
- 69. • Sagital T1 pós contraste realce pelo contraste Neuromielite Óptica • Se paciente sobrevive à fase aguda – Atrofia medular • Múltiplas lesões com
- 71. ADEM – Encefalomielite Aguda Disseminada
- 72. ADEM – Encefalomielite Aguda Disseminada • Doença desmielinizante aguda • Pós infecção ou vacinação • Resposta imunológica exacerbada contra mielina • Crianças e jovens • 1-3 semanas pós infecção / vacinação – Sintomas gerais • Cefaléia, febre, náuseas • Rebaixamento nível consciência • Hemiparesia, afasia – Lesão cerebral • Paralisia de nervos cranianos – tronco • Paraparesia – medula
- 73. ADEM – Encefalomielite Aguda Disseminada • Ressonância Magnética – Hiper T2 e FLAIR – Substância branca subcortical e profunda – Hemisférios cerebrais – Cerebelo – Tronco – Medula – Tálamos e núcleos da base • Grandes e confluentes (pseudotumorais) • Pouco efeito expansivo • Bilaterais e assimétricas • Realce variado – 30% nodular ou heterogêneo • Lesões diminuem após tratamento com esteróides • Sequelas: 10 a 20 % dos casos - convulsões recorrentes
- 74. ADEM Menina ,2 anos 2 semanas após vacinação
- 75. ADEM menina, 5 anos, ADEM rapidamente progressiva Cetrus
- 76. ADEM menina, 3 anos,” gripe” há 3 semanas Cetrus
- 78. Mielinólise Osmótica • Mielinólise pontina central • Desmielinização aguda causada por rápidas mudanças na osmolalidade • Rara • Distúrbio da homeostase do sódio (Na+) • Etilista crônico e desnutrido • Fisiopatologia – Reposição rápida de Na+ (hiponatremia) – Quebra barreira hemato- encefálica – Edema células endoteliais – Pode ocorrer em pacientes normonatrêmicos
- 79. Mielinólise Osmótica • Quadro clínico / evolução temporal – Encefalopatia por hiponatremia – – – Correção rápida de Na+ Melhora transitória Piora 2-3 dias após • Segunda fase – Comprometimento do tronco cerebral – Tetraparesia – Comprometimento de pares cranianos – Rebaixamento nível consciência – Morte • Achados de Imagem – Hipersinal T2 na porção central da ponte – 50% em sítios extra- pontinos ( Ganglios da base e substância branca)
- 81. Mielinólise Osmótica Aspecto em tridente / poupa fibras laterais dos tratos córtico-espinhais
- 84. Marchiafava-Brignani • Rara • Complicação do alcoolismo crônico • “Vinho tinto” • Desmielinização e necrose do corpo caloso • Deficiência nutricional • Tto: reposição de tiamina, nutrição adequada • Formas – Aguda: convulsões, rebaixamento nível consciência, morte – Subaguda: confusão, disartria, esquecimento – Crônica: demência moderada
- 87. Degeneração Combinada Subaguda da Medula
- 88. Degeneração Combinada Subaguda da Medula • Deficiência de B12 • Também pode comprometer SNC e nervos periféricos • Patologia: – Desmielinização e vacuolização dos funículos posterior e lateral da medula – Destruição axonal • Quadro Clínico – Fraqueza generalizada – Parestesia pés e mãos – Ataxia – Perda propriocepção – Rigidez • Associações – Cirurgia gástrica – Anemia perniciosa – Vegetarianos
- 89. Degeneração Combinada Subaguda da Medula