O documento discute hidrocefalia, definindo-a como um acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano dentro do crânio, podendo ocorrer com ou sem dilatação ventricular. Apresenta a epidemiologia, fisiopatologia, classificação, diagnóstico e tratamentos da hidrocefalia, incluindo derivações ventriculares internas e externas. Também discute complicações possíveis dos procedimentos de derivação.
2. DEFINIÇÃO
➤ Termo derivado do grego,
significando “água na cabeça”
(hydro = água; kephalón =
cabeça).
➤ Quantidade inapropriada de
LCR dentro do espaço
intracraniano, gerando uma
PIC inapropriada e
consequentes manifestações
clínicas.
➤ Pode ocorrer sem
ventriculomegalia e sem
hipertensão intracraniana.
3. EPIDEMIOLOGIA
➤ Prevalência : 0,5 - 1,0/1000 crianças.
➤ Incidência: 3,4/100.000 adultos.
➤ No ano 2000, cerca de 27.800 implantações ou procedimentos de
revisões de shunt foram realizados nos EUA.
➤ O número de pacientes que requerem reoperação é cerca de 1393 a
4181, o que acarreta um custo de 48 a 146 milhões de dólares
anualmente.
➤ Cerca de 25% a 35% dos pacientes derivados, terão disfunção do
shunt no primeiro ano.
➤ Desde 1940, a morbimortalidade associados a disfunção de shunt
caiu de 50% para 5%, levando o paciente a ter uma vida
praticamente normal.
4. Filtrado do plasma, produzido por meio de transporte ativo de água e solutos através das células do plexo
coróide.
Volume diário produzido 450 a 500 ml, sendo o circulante de 150 ml (renovado cerca de 3x ao dia).
Absorvido pelas granulações aracnóideas, por mecanismo hidrostático.
5. FISIOPATOLOGIA
➤ Distúrbio na produção,
circulação ou absorção de
LCR.
➤ Transudação ependimária
Edema cerebral
VSC
Destruição de tratos da
substancia branca
6. CLASSIFICAÇÃO
Dandy/Blackfan
1914
Ransohoff
1960
Rekate (2009)
Local de obstrução
Patologia Tratamento
Hidrocefalia não
comunicante
(obstrutiva)
Obstrutiva
intraventricular
Monro Tumores, assimetria pós-
shunt
Ressecção,
septostomia, DVP
Aqueduto mesencefalico Côngenito, tumores
TVE, DVP,
ressecção
Risco de
herniação em PL
Luschka/Mangedie Meningites crônicas, Chiari
TVE, DVP, lise de
aderencias
Hidrocefalia
comunicante
Obstrutiva
Extraventricular
Cisternas Basais Meningites, hemorragias DVP, DLP
Granulações aracnóideas Hemorragias, infecções DVP, DLP
Drenagem venosa
Anomalias da base do cranio,
estenose de seios durais
DVP, DPL
Nenhum Papiloma de plexo coróide Ressecção
7. LONG-STANDING OVERT
VENTRICULOMEGALY IN ADULTS
(LOVA)
➤ Lesão congênita - estenose do aqueduto mesencefálico.
➤ Inicio dos sintomas na vida adulta
➤ Fisiopatologia decorrente primariamente da HIC
➤ Sinais e sintomas de hipertensão intracraniana + macrocrania
+ QI abaixo da media
➤ Quadro clinico insidioso e indolente
➤ TVE é o tratamento de escolha
➤ DVP = preferência por válvulas de alta pressão ou
programáveis
8. Ventriculomegalia severa envolvendo III ventrículo e ventrículos laterais
decorrente de estenose aqueduto. Nota-se presença de sela vazia e flow-void na
sequencia ponderada em T2.
9. HIDROCEFALIA DE PRESSÃO
NEGATIVA➤ Hidrocefalia caracterizada por ventriculomegalia, PIC negativa
(aferida por meio de cateter ventricular) e sinais e sintomas de
hidrocefalia (cefaléia, vômitos, diminuição do nível de
consciência)
➤ Ocorre quando existe alguma obstrução entre o sistema
ventricular e o espaço subaranóideo + fistula liquórica
(craniana ou espinhal) + diminuição do turgor cerebral
➤ Tratamento: identificação e correção da fistula e
reestabelecimento da comunicação entre o sistema
ventrículos e o espaço subaracnóideo.
➤ Em caso de urgência: bandas elásticas envolta do pescoço.
11. Homem, 76 anos, HSA por aneurisma de artéria basilar sendo o mesmo clipado. Evoluiu bem no pós-operatório
imediato. Posteriormente evoluiu com meningite e hidrocefalia, acarretando rebaixamento do nível de consciência.
Introduzido DVE e antibioticoterapia. Foi submetido a DVP, porém mesmo assim evoluiu com dilatação ventricular e
piora clinica. Foi injetado contraste no LCR que mostrou fistula liquórica com células mastóideas e não enchimento
dos forames de Luschka e Mangedie.
12. DIAGNÓSTICO
➤ Clínico ( cefaléia, náuseas, vômitos, distúrbios da marcha,
diminuição do nível de consciência, papiledema, déficit do VI
nervo craniano e outros)
➤ Critérios radiológicos:
➤ Cornos temporais >2mm
➤ Abaulamento do III ventrículo
➤ Indice de Evans >0,3
➤ Arqueamento superior do corpo caloso no corte sagital da
RM.
➤ Sinal da sela vazia
15. "After a patient was seen with this combination of symptoms and findings but without any history that would account for the h ydrocephalus (intracranial
hemorrhage, trauma, meningitis, surgery, etc.), a search was begun for the so-called idiopathic cases. These patients are most important and
surprising because of the danger that they will be misdiagnosed and placed in a hopeless category (organic brain diseases). I t is in the large group of
patients with late-life dementia that further cases must be sought…”
Dr. Hakim’s 1964
16. HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL
➤ Tríade clássica: apraxia de marcha, demência e incontinência
urinária.
➤ Acomete individuos entre sexta e oitava décadas de vida
➤ A apraxia de marcha geralmente é o primeiro sintoma a surgir,
descrita como marcha magnética. O balanço dos braços
geralmente está preservado (diferentemente da Doença de
Parkinson)
➤ Demência subcortical: lentificação do pensamento, apatia e
déficit de atenção
➤ Podem aparecer distúrbios psiquiátricos associados
17. FISIOPATOLOGIA
➤ Pouco compreendida
➤ Alteração da “simetria sistólica
cerebral” devido doenças
crônicas como HAS, DM, DLP.
➤ Estase liquórica, com picos de
pressão
➤ Lesão mecânica do
parênquima, vasos e
epêndima, hipoperfusão
cerebral e morte neuronal
18. DIAGNÓSTICO
➤ Imagem
➤ Indice de Evans >0,3
➤ Dilatação simétrica dos
ventrículos e fissura silviana
(HIPOCAMPO É NORMAL)
➤ Alteração de sinal
periventricular não atribuível a
isquemia ou desmielinização
➤ Flow-void no aqueduto
mesencefálico ou IV
ventrículos
➤ Pico de lactato nos ventrículos
laterais
20. EXAMES PROGNÓSTICOS
➤ Tap test : retirada de 40 a 50 ml de LCR por PL
➤ VP+: 70 A 100%, porém com baixa sensibilidade (25%)
➤ DLE: sensibilidade 50 a 80%, especificidade 80%, valor
preditivo positivo de 80 a 100%. Manter por 72 h, com
drenagem maior que 300 ml no período (5 a 10 ml/h)
➤ com DLE os resultados serão avaliados de dois a oito dias
após o inicio do teste. É menos afetado por razoes
motivacionais.
➤ Se houver dúvidas no Tap test, proceder com DLE
➤ A marcha é a sintomatologia que melhor responde à
derivação
23. HIDRODINÂMICA DA DERIVAÇAO
LIQUÓRICA➤ Desviar o fluxo disfuncionante do sistema liquórico para
cavidades naturais
➤ Funciona basicamente por diferencial de pressão
➤ O fluxo nos sistemas dependerá basicamente da viscosidade
do LCR, do raio e comprimento do catéter, da diferença de
pressão dos compartimentos.
➤ A equação de Magen Poiseuille relaciona as variáveis:
24. LEI DE STEVIN (1548 - 1620)
pB = pA + µg(ha-hb)
p1=p2
25. DERIVAÇÕES LIQUÓRICAS INTERNAS
➤ A derivação ventriculoperitoneal é a modalidade preferida,
dada a baixa taxa de complicações e ampla cavidade virtual
para reabsorção de LCR
➤ Catéter ventricular: composto de silástico, implementado no
corno anterior do VL (menor quantidade de de plexo coróide,
menor chance de obstrução)
➤ Ponto de Kocher (2,0 cm lateral a sutura sagital e 1,0 cm
anterior à coronária) ou Frazier (6,0 cm superior ao ínio e 3,0
cm lateral), do hemisfério não-dominante
26. VÁVULAS
➤ Diferencial de pressão (fixas e
programáveis) e controladora de
fluxo
➤ Válvulas de baixa, média e alta
pressão, referindo às pressões de
abertura de cerca de 5, 10 e 15
cmH20, respectivamente
➤ Efeito sifão: aumento do fluxo
liquórico devido mudanças
posturais, acarretando
hiperdrenagem
➤ Não existem dados que
sustentem recomendação de uma
válvula em particular em
detrimento de outra
27. DVP
➤ Peritônio: grande área de
absorção com pouca reação
tecidual
➤ Caso ocorra infecção
relacionada ao cateter, fica
restrita a cavidade peritoneal,
menos chance de disseminação
➤ Local de fácil acesso aos
cirurgiões
➤ Técnica sistematizada por
Choux e divida em três
etapas(preparo dos acessos,
passagem do cateter e conexão
com a válvula e punção
ventricular)
28. DERIVAÇÃO
VENTRICULOATRIA
L
➤ Implantadas através do pescoço,
no interior da veia jugular interna
ou externa
➤ A ponta do cateter distal deve
estar acima da válvula tricúspide
(sexta - sétima vertebra torácica)
➤ Era a técnica preferida anterior a
introdução dos catéteres silásticos
➤ Maior chance de complicações
como sepse grave,
glomerulonefrite, TEP, endocardite
➤ Necessário várias revisões
conforme o crescimento do
paciente
29. DERIVAÇÃO
VENTRICULOPLEUR
AL
➤ Catéter colocado em área
abaixo do mamilo, em linha
axilar média
➤ Pleura possui baixa
capacidade de absorção
➤ Usada para situações
temporárias e emergenciais
dado o risco de pneumotórax
secundário
30. DERIVAÇÃO VENTRICULOSSINUSAL
(DVS)➤ Desenvolvido pelo médico egípcio Hassan El Shafei
➤ DVS promove um meio fisiológico para o tratamento de
hidrocefalia de qualquer causa, tipo, grau ou duração,
independentemente da idade do paciente
➤ Consiste em derivar os VL com o SSS na direção oposta à do
fluxo sangüíneo
➤ Realiza-se dois orifícios de trepanação: no ponto de Frazier e
outro na linha média. Realiza-se punção ventricular e a outra
extremidade do cateter colocado a 2 cm em sentido inverso
do fluxo sanguíneo no SSS. Sela-se com retalho de pericrânio
ambas superfícies
31. DVS
A e B: imagens pre
operatórias,
C e D, 2 anos após o
procedimento cirúrgico
32. TERCEIROVENTRICULOSTOMIA
ENDOSCÓPICA➤ Fenestração do túber cinéreo no assoalho do III ventrículo
➤ Baixa taxa de complicações (<1%)
➤ Pode-se associar à plexectomia
➤ Indicações:
➤ Estenose idiopática do aqueduto cerebral
➤ Cistos aracnóides
➤ MF Chiari tipo 1 (?)
➤ Hemorragia intraventricular (?)
➤ Infecção do SNC (?)
33.
34.
35. DERIVAÇÃO
VENTRICULAR
EXTERNA➤ Considerado “padrão - ouro”
para tratamento da
hidrocefalia e HIC aguda
➤ Permite monitorar a PIC,
drenar LCR (tratando a HIC)
➤ Usada principalmente:
hidrocefalia aguda,
neuroinfecção, hemorragia
intraventricular
➤ Altas taxas de infecção
quando utilizada por mais
que 5 a 7 dias
36. COMPLICAÇÕES DAS DERIVAÇÕES
➤ Obstrução da derivação (proximal, válvula ou distal)
➤ Infecção da derivação ( segunda causa mais comum de
complicação. O agente etiológico mais frequentemente isolado
é o Staphilococcus epidermidis)
➤ Hiperdrenagem -> válvulas com mecanismo antissifão
➤ Mau posicionamento
➤ Ruptura ou desconexão
➤ Perfuração de víscera
➤ Isolamento dos ventrículos
➤ Migração