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Demências
- 1. DEMÊNCIAS Prof. Hélio Teive Dr. Marcus V. Della Coletta Disciplina de Neurologia Serviço de Distúrbios Cognitivos HC - UFPR
- 2. Demências • Envelhecimentonormal - perda de funções cognitivas - memória - praxias - linguagem (afasias / agnosias) - cálculo e atenção - orientação T/E
- 3. Demências • Conceito: – Presença de déficit cognitivo, demonstrado por perda de memória e prejuízo da linguagem, praxia, reconhecimento ou pensamento abstrato – O prejuízo é crônico e progressivo e resultou em declínio funcional – O d e lirium foi excluído
- 4. Demências • Epidemiologia: – Cerca de 75% dos casos – Dça Alzheimer – 15% - vascular – 10% - outras causas – Cerca de 4 milhões de pacientes nos EUA – 9 milhões em 2030
- 5. Demências • Epidemiologia: – Dça de Alzheimer Dça cerebral + comum da idade adulta > 65 anos – pelo menos 10% Prevalência duplica a cada 5 anos Atinge cerca de 50% aos 85 anos
- 6. Demências Doenças queCausam Demência Doenças Degenerativas primárias Distúrbios Metabólicos sintoma principal Doenças Sistêmicas sintoma associado Intoxicações Doenças Vasculares Cerebrais Carências Nutricionais Doenças Infecciosas Doenças Autoimunes Hidrocefalias Neoplasias Doenças Desmielinizantes Traumatismo Craniano Doenças Priônicas Estado Pós-anóxico Epilepsia Doenças Psiquiátricas
- 7. Demências • Principais DiagnósticosDiferenciais: Doença de Alzheimer X Demência Vascular X Delirium X Demências Tratáveis
- 8. Demências Delirium 1. Mudança na cognição ou desenvolvimento de distúrbio de percepção, não explicado por demência preexistente, estabelecida ou em evolução.
- 9. Demências Delirium 2. O distúrbio se desenvolveu em curto período de tempo (geralmente horas a dias), e tende a flutuar. 3. Há evidência de droga, doença aguda ou distúrbio metabólico que poderia explicar a alteração cognitiva.
- 10. Demências Delirium - o prejuízo cognitivo geralmente é global, porém com início agudo - Flutuação do nível de alerta é característica - Alucinações visuais e auditivas são comuns e precoces
- 11. Demências Delirium Causas + comuns: - Infecções - Distúrbio metabólico - Toxicidade farmacológica - Condições clínicas especiais (globo vesical, compactação fecal, desidratação)
- 12. Demências Demências Tratáveis Depressão Neoplasias Doenças vasculares cerebrais Hidrocefalias Doenças metabólicas e carenciais Hematoma subdural Doenças infecciosas Doenças inflamatórias
- 13. Demências Endocrinopatias Hepatopatias Hipertireoidismo Encefalopatia Porto-sistêmica Hipotireoidismo Deg. Hepato-cerebral crônica Doença de Addison Síndrome de Cushing Nefropatias Hiperparatireoidismo Uremia Hipoparatireoidismo Demência da Diálise Cardiopatias Deficiências ICC Glicose Tiamina Pneumopatias Niacina DPOC Cianocobalamina Ácido fólico Principais disfunções sistêmicas causadoras de demência reversível
- 14. Demências BACTERIANAS FÚNGICAS - Sífilis - Criptococose - Tuberculose - Histoplasmose - Brucelose - PCM - Doença de Lyme - Candidíase - Doença de Whipple - Aspergilose - Cefalosporiose PARASITÁRIAS - Cromicose - Cisticercose - Nocardiose - Toxoplasmose - Actinomicose - Malária - Coccidiodomicose - Equinococose - Esporotricose - Clodosporiose VIRAIS - Alesqueriose - AIDS - Encefalite herpética Infecções crônicas que cursam com demência reversível
- 15. Demências Hidrocefalia de Pressão Normal déficit cognitivo Tríade distúrbio de marcha incontinência urinária Diagnóstico: Tomografia Punção lombar Tratamento: DVP
- 16. Demências Demência Vascular Pacientes com história de : HAS, dislipidemia, DM, doença coronariana, doença vascular periférica Diagnóstico: 2 ou + : sinais focais; início abrupto; em degraus ou relacionado a AVC; TAC ou RNM com múltiplas lesões vasculares
- 18. Doença de Alzheimer •Após 100 anos da 1ª descrição: # Causa principal continua desconhecida # Nenhuma teoria unificada dos achados # “doença clássica” ou fenomenologia de envelhecimento # Sem testes diagnósticos in vivo # Sem prevenção ou cura
- 19. Doença de Alzheimer •Epidemiologia: • 12 milhões de pacientes no mundo • 20% dos >85 a com Alzheimer severo • Prevalência de 47% em >85 a • Discreto predomínio em mulheres • História familiar (1º grau): > 23% a 48%
- 20. Doença de Alzheimer •Epidemiologia: • Idade - fator isolado mais importante • Prevalência dobra a cada 5 a após os 65 a • 10% da população > 65 a nos EUA • 40% da população > 85 a • Parece não aumentar aos 95 a.
- 21. Doença de Alzheimer •Epidemiologia:
- 22. Doença de Alzheimer •Genética: • 3% a 5% das DA - autossômico dominante • Resultado de mutações: 21,14 e 1 • Cromossomo 14: mais comum • Famílias sem mutações - novos genes
- 23. Doença de Alzheimer •Genética: • Forma Aut Dom: precoces (30/40 a) • Cromos 21: gene da APP • Cromos 14 e 1: genes das Presenilinas (PS1 e PS2) • Proteínas transmembrana
- 24. Doença de Alzheimer •Genética: • Mutações: forma longa de Aβ amilóide • Insolúvel e neurotóxica • Sínd. Down (tris 21): manifestações neuropatológicas entre os 30 e 40 a • 97% das formas não apresentam herança autos dominante
- 25. Doença de Alzheimer •Genética: • Cromossomos 19 e 12 ApoE4 • Crescimento e sinaptogênese • ApoE4 - menor plasticidade • Freqüência 20% na população geral 40% em DA (Auguste D era e3/e3)
- 26. Doença de Alzheimer •Quadro Clínico: • Protótipo da demência amnésica • Geralmente após os 65 anos • Curso indolente • Perda de memória: principal achado em todo o curso da doença • Dx - óbito: de 15 a 20 anos
- 27. Doença de Alzheimer •Estágios iniciais: • Repetições, esquecimento de nomes, local de objetos pessoais. • Déficit seletivo para eventos recentes • Avaliação neuropsicológica pode mostrar discretas alts em atenção, nomeação e visuo-espaciais. • Relativa independência
- 28. Doença de Alzheimer •Estágio intermediário: • Déficits em outros domínios: linguagem, raciocínio, orientação espacial e funções executivas. • Atividades diárias - dificuldade cada vez maior. • A independência é gradualmente perdida
- 29. Doença de Alzheimer •Estágio intermediário: • Alteração ciclo sono-vigília • Piora comportamental (fim do dia) • Perda de decoro e higiene • Sintomas psiquiátricos: delírios, halucinações, agitação. • Dependência cada vez maior
- 30. Doença de Alzheimer •Estágio final: • Incontinência • Não reconhece familiares • Dificuldades com movimentação e alimentação • Piora importante de sintomas comportamentais e cognitivos
- 31. Doença de Alzheimer •Estágio final: • Mioclonias, rigidez, hipomímia e instabilidade de marcha tornam-se cada vez mais intensos. • A morte geralmente ocorre por morte súbita ou decorrente de infecções.
- 32.
- 33. Doença de Alzheimer •Diagnóstico: • Post-morten: Dx de certeza • PRAD: Estado clínico em que um déficit progressivo de memória e pelo menos de mais um domínio cognitivo levam a um declínio crônico nos funcionamentos social, profissional e doméstico, na ausência de uma causa identificável para demência. (APA - ANA)
- 34. Doença de Alzheimer •Diagnóstico: ANA • Guideline: marcadores não devem ser usado no diagnóstico de DA. DX clínico e post-morten (centros): 90%.
- 35. Doença de Alzheimer •Diagnóstico: • Guideline: DEPRESSÃO DEFICIÊNCIA DE B12 HIPOTIREOIDISMO
- 36. Doença de Alzheimer •Placas neuríticas (placas senis clássicas) • Designa as placas que contém axônios ou dendritos degenerados. • Devidas a alterações de Aβ amilóide, parte de proteína transmembrana (PPA). • Neurotoxicidade para hipocampo e córtex entorrinal. • Específica, mas não determina gravidade
- 37. Doença de Alzheimer •Emaranhados Neurofibrilares • Composto principalmente de prot. Tau e ubiquitina • Fosforilação, acúmulo, ... • Não é específico • Fortemente relacionado com a gravidade e rapidez de progressão
- 38. Doença de Alzheimer •Tratamento: • Mecanismo básico da sintomatologia: perda neuronal de acetilcolina. • Drogas aprovadas: inibidores da colinesterase. • Fases inicial e moderada - todos (ANA). • Parar ou retardar a evolução dos sintomas, discreta melhora.
- 39. Doença de Alzheimer •Donepezil: FDA - 1996 • 1/2 vida: 70 horas • Tomada única (5 a 10 mg) • Sem alts hepáticas • Sintomas colinérgicos - náusea, vômito e diarréia (titulação lenta) • Preservação das funções em até 1 ano
- 40. Doença de Alzheimer • Rivastigmina: FDA 2000. • ChEI e inibe a butirilcolinesterase (???) • Sintomas colinérgicos - 30% a 40% • Duas tomadas diárias (6 a 12 mg) • Além de sintomas colinérgicos, anorexia e perda de peso
- 41. Doença de Alzheimer •Galantamina: 2001 • ChEI e modulador dos receptores nicotínicos(importância não comprovada) • Duas tomadas (16 a 24 mg) • Estudos em andamento, efeitos colaterais semelhantes com menor intensidade com titulação lenta.
- 42. Doenças Priônicas • Creutzfeld - Jacob • CJDv • Gerstmann-Strausler-Schenker • Insônia Familiar Fatal • Kuru Infecciosa Genética Esporádica