O documento resume as principais informações sobre a sarcoidose, uma doença granulomatosa sistêmica de etiologia desconhecida. Apresenta os achados clínicos, diagnóstico, envolvimento de órgãos e tratamento, destacando o pulmão como o principal órgão acometido e a prednisona como primeira opção terapêutica.

1. SARCOIDOSE
Cássia Souza Farias do Vale
Clínica Médica / FSCMPA
2012

2. INTRODUÇÃO
• Doença granulomatosa (não caseosa) sistêmica
• Hutchinson (1877) e Boeck (1899)
• Incidência mundial
– Mulheres x Homens (variável)
– Bimodal: 20 – 30a e 50 – 60a
– Negros (35,5/100 mil hab nos EUA)
– Maior nos EUA, Europa Central e Japão
– Menos frequente (subdiagnosticado?) nas Américas
Central e do Sul

3. ETIOLOGIA
• Ainda desconhecida
• Fatores Genéticos
– Justifica diferenças na incidência e apresentação clínica
– HLA classe I e classe II
– Risco 5x maior entre familiares
• Fatores Ambientais
– M. tuberculosis, Histoplasma sp., Herpes virus, Epstein-Barr
virus, Mycoplasma, Chlamydia, Propionibacterium sp.
– Poeira de argila, talco, sílica, alumínio, berílio, inseticidas

4. IMUNOPATOGÊNESE

6. IMUNOPATOGÊNESE

7. DIAGNÓSTICO
• Achados clínico-radiológicos
• Biopsia com histopatológico
– Confirmatório e de eleição
– Granulomas não caseosos e com pesquisa de
microorganismos negativa
• Outros
– Testes de Kveim-Sitzbach: uso histórico
– Quantificação da atividade da ECA
– Cintilografia de corpo inteiro

8. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Depende do órgão comprometido e da atividade
granulomatosa. Pulmonar é a principal
• Cerca de 1/3 são assintomáticos
• Sintomas inespecíficos
– Febre baixa (em geral)
– Fadiga crônica
– Perda ponderal
– Sudorese noturna

10. SARCOIDOSE
Envolvimento Pulmonar
• 90% dos casos, mesmo com predomínio extrapulmonar
– Tosse seca, dispnéia e dor torácica (30 a 50%)
– Estertores crepitantes e baqueteamento digital (20%)
– Hemoptise está relacionada com bronquiectasias
• Radiografia de Tórax
– Anormal (85 a 95%) e com vários padrões
– LFNmegalia hilar bilateral é mais típico (75%)
• Sd Löfgren
– Febre + Eritema Nodoso + Poliartrite + LFNmegalia Hilar
Pulmonar Bilateral

11. SARCOIDOSE
Envolvimento Pulmonar
RESOLUÇÃO
CLASSIFICAÇÃO RADIOLÓGICA
ESPONTÂNEA
0 Radiografia de tórax normal -------
1 Linfadenomegalia hilar bilateral (LHB) 60 – 90%
2 LHB + Infiltrado Pulmonar 40 – 70%
3 Infiltrado Pulmonar (sem LHB) 10 – 20%
4 Fibrose Pulmonar 0%

22. SARCOIDOSE
Envolvimento Cutâneo
• Pode ser primeira manifestação (25 – 35%)
• Eritema Nodoso (10%)
– Em geral, relacionado a fase aguda
– Prognostico favorável, com remissão espontânea
– Mulheres; Região Pré-Tibial
• Lúpus Pérnio
– Relacionado a quadros crônicos
– Pior prognostico e formas extrapulmonares
– Mais prevalente em negros

25. SARCOIDOSE
Envolvimento Ocular
• Uveíte Anterior (65%)
– 1/3 casos são assintomáticos
– Borramento visual, fotofobia, dor e hiperemia ocular
– Crônica: glaucoma e perda visual
• Uveíte Posterior
– Hemorragias retiniana e vítrea
– Neovascularização e Retinopatia proliferativa
• Conjuntivite, dacrocistite e Neuropatia Óptica**
• Avaliação oftalmológica periódica

26. SARCOIDOSE
Envolvimento Neurológico
• Pode preceder diagnostico de sarcoidose (74%)
• 15% dos óbitos nos EUA
• Quadro clinico
– Paralisia de NC: Facial periférica mais comum
– Cefaléia: meningite asséptica
– Ataxia
– Disfunção Cognitiva
– Convulsões
• RNM com gadolíneo, sendo EM principal diferencial

27. SARCOIDOSE

28. SARCOIDOSE
Envolvimento Hepatoesplênico
• Sd colestatica pode ocorrer por infiltração granulomatosa
– Hepatomegalia (5 – 15%)
– Esplenomegalia (5 – 14%)
• Hepatopatia Grave é raro
– Cirrose
– Hipertensão Portal
– Sd Hepatopulmonar

29. SARCOIDOSE
Envolvimento Cardíaco
• Complicação rara (< 10%), porém fatal
• Principal mortalidade no Japão (77%)
• Infiltração granulomatosa
– Parede livre VE, septo interventricular e sistema condução
– Insuficiência valvar, aneurismas ventriculares
– Bradi/Taquiarritmias
– Morte Súbita por Fibrilação ventricular
• RNM com gadolínio e PET-CT são mais indicados

30. SARCOIDOSE
Envolvimento Renal
• Nefrolitíase e nefrocalcinose são mais comuns
• Distúrbios do Cálcio
– Vitamina D é convertida para sua forma mais ativa
– Hipercalciúria(40%), hipercalcemia(11%) e nefrolitíase(10%)
• Nefrite Granulomatosa é mais raro

31. SARCOIDOSE
Envolvimento Articular
• Artralgias (70%) ou artrites (38%)
• Artrite Sarcoídea Aguda
– Periarticular
– Intermitente e migratória de grandes articulações
– Auto-limitada (aprox 3 meses)
• Artrite Sarcoídea Cronica
– Destruição articular
– Bx Sinovial: + granulomas não caseosos

32. TRATAMENTO
• Evolução clinica é variável
– Resolução espontânea nos 2os anos (85%)
– Cronicidade (10 a 30%): alterações radiológicas persistem
por 2 anos ou mais
• Fatores desfavoráveis
– Início após 40 anos
– Mullheres e Raça negra
– Hipercalcemia, Lúpus Pérnio e Infiltrado Pulmonar

33. TRATAMENTO
• Terapêutica depende do órgão acometido
– Absoluta: cardíaco, neurológico, ocular e renal
• Comprometimento Pulmonar
– CVF < 70%
– Piora funcional: queda > 15% CFV ou VEF1; > 20% DLCO
– Hipoxemia em repouso ou esforço

36. TRATAMENTO
• Prednisona 20 a 40 mg/dia (ou equivalente)
– Doses maiores para cardíaco ou neurológico
– Resposta clinica em 4 a 8 semanas
– Havendo melhora, faz-se redução gradativa CE, mantendo-o
por 9 a 12 meses
• Não resposta em 3 meses: dose insuficiente ou resistência

37. TRATAMENTO
• MTX 15 a 25 mg/sem
– Efetivo em ate 60%
– Poupador de CE
• Azatioprina 100 a 150 mg/dia
• Hidroxicloroquina e Anti-TNF-alfa (Talidomida) - cutâneo
• Biológicos (Infliximab) – opção resistência