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Doenças Neuromusculares



                    Aquiles Mamfrim
INTRODUÇÃO:

  O termo “Doenças Neuromusculares”
 aplica- se a um conjunto de mais de 40
 patologias diferentes já identificadas e
     engloba as doenças dos nervos
 (Neuropatias), perturbações da junção
neuromuscular (Miastenias) e as doenças
        dos músculos (Miopatias).
INTRODUÇÃO:


  Nas crianças, a maior parte destas afecções é geneticamente
 determinada, sendo as doenças neuromusculares adquiridas
 bem mais frequentes nos adultos.
  Um diagnóstico específico, correto e precoce é essencial
 para melhor tratar uma pessoa afetada com uma doença
 neuromuscular.
  As doenças neuromusculares têm um padrão previsível e
 conhecido de progressão ou regressão e as várias etapas ou
 fases das doenças podem ser previstas de forma a que se
 possa planejar a conduta a seguir.
CLASSIFICAÇÃO:
  I - DOENÇAS DOS NERVOS:

1) Doenças do neurônio motor e atrofia muscular espinal:
a) Atrofia muscular espinhal infantil aguda ou tipo I - D. Werdning Hoffman
b) Outras atrofias musculares espinhais hereditárias:
     - Forma infância Tipo II
     - Forma juvenil Tipo III - Kungelberg - Welander
     - Atrofia muscular espinhal do adulto
     - Forma distal
     - Forma escapulo-peroneal
     - Neuropatia bulboespinhal ligada ao cromossoma X
     - Outras formas
CLASSIFICAÇÃO:


    c) Doenças do neurônio motor:
    - Esclerose lateral amiotrófica
    - Esclerose lateral primária
    - Atrofia muscular progressiva
    - Paralisia bulbar progressiva
    - Amiotrofia na ataxia hereditária
    - Doença do neuronio motor familiar (complexo)
    - Esclerose lateral amiotrófica/Parkinson/demência
    - Outras formas inespecificas
CLASSIFICAÇÃO:
2) Neuropatias periféricas hereditárias e idiopáticas:
a) Neuropatias sensitivo-motoras hereditárias:
   - Tipo I - atrofia muscular peroneral - tipo hipertrófico de D. Charcot Marie Tooth
   - Tipo II - atrofia muscular peroneral - tipo neuronal de D. Charcot Marie Tooth
   - Tipo III - neuropatia hipertrófica infantil severa (D. Dejerine Sottas)
   - Tipo IV - D. Charcot Marie Tooth ligado ao cromossoma X
b) Polineuropatia amiloidótica
c) Neuropatia da porfiria idiopática
d) D. Refsum - polineuropatia atáxica hereditária
e) Neuropatias nos erros inatos do metabolismo
f) Neuropatia associada a ataxia hereditária
g) Neuropatia hereditária com suscetibilidade as paralisias compressivas
h) Outras neuropatias hereditárias
i) Polineuropatia progressiva idiopática
j) Outras formas
CLASSIFICAÇÃO:
  3) Neuropatias Inflamatórias, autoimunes e tóxicas:
  a) Polineuropatia aguda pós-infecciosa (S.Guillian Barré)
     - Neuropatia do soro
     - Neurite da cintura escapular (Neuralgia amiotrófica)
  b) Polineuropatia nas colagenoses (Lupus E. Sistêmico, Artrite
     Reumatóide e Poliarterite Nodosa)
  c) Polineuropatia diabética
  d) Polineuropatia paraneoplásica
  e) Polineuropatia em outras doenças inflamatórias e
     infecciosas (lepra, difteria, parotidite, mononucleose,
     herpes zoster, SIDA, sarcoidose e borreliose)
  f) Polineuropatia nas doenças metabólicas e
     nutricionais (Vit. B1, B2, B6, Vit. E, alcoolismo, metais
     pesados e uremia)
  g) Polineuropatia por drogas
  h) Polineuropatia a outros tóxicos e agentes do meio ambiente
  i) Polineuropatias inespecificas
CLASSIFICAÇÃO:
II - DOENÇAS DA PLACA MOTORA:


         a) Miastenia Gravis:
            - Miastenia Gravis hereditária
            - Miastenia neonatal
            - Miastenia induzida por drogas e tóxicos
         b) Miastenia Congênita
         c) Síndrome Eaton-Lambert
         d) Perturbações da placa motora por tóxicos:
            - botulismo
            - outros
         e) Outros tipos
CLASSIFICAÇÃO:
III - DOENÇAS DOS MÚSCULOS:

      1) Distrofia Muscular congênita:
        - Distrofia muscular congênita
        - Distrofia muscular com envolvimento do
          sistema nervoso central (tipo Fukuyama)
      2) Miopatias congênitas morfologicamente definidas:
        - Central Core
        - Multicores
        - Nemalina
        - Miotubular
        - Desproporção do tipo das fibras
        - Outros tipos
CLASSIFICAÇÃO:
     3) Distrofias Musculares:
       - Tipo Duchéne
       - Tipo Becker
       - Tipo Emery-Dreifuss
       - Escapulo-peroneal
       - Distrofia muscular das cinturas:
          * Tipo escápulo-umeral
          * Tipo pelvi-femural
       - Distrofia autossômica recessiva da
         criança, semelhante ao Duchenne/Becker:
          * Tipo ocular
          * Tipo óculo-faríngea
          * Tipo distal
       - Outros tipos
CLASSIFICAÇÃO:

     4) Miotonias:
       - Distrofia miotônica ou D. Steinert
       - Miotonia congênita
          * Tipo dominante - Thomsen
          * Tipo recessivo - Becker
       - Paramiotonia congênita
       - Condrodistrofia miotônica (Schvartz - Jampel)
       - Miotonia induzida por drogas
       - Pseudomiotonia
       - Neuromiotonia com atividade contínua da fibra
         muscular de Isaacs
       - Outros tipos
CLASSIFICAÇÃO:


       5) Miopatias tóxicas:
         - Miopatias induzidas por drogas
         - Alcoólica
         - Outras
       6) Paralisia periódica familiar:
         - Hipocalêmica
         - Hipercalêmica
         - Normocalêmica
         - Paralisia periódica miotônica
CLASSIFICAÇÃO:
        7) Miopatias endocrinas:
           - Hipertireoidismo
           - Hipotireoidismo
           - Hipopituitarismo
           - D. Cushing
           - Acromegalia
           - D. Addison
           - Hiper e hipoparatireoidismo
           - Outras
        8) Miopatias metabólicas hereditárias:
        - Glicogenoses
        * Tipo I - Von Gierke
        * Tipo II - Pompe
        * Tipo III - Cori - Forbes
          Tipo V
          Tipo VI
Esclerose lateral amiotrófica

Etiologia desconhecida
Fraqueza muscular sem dores
Atrofia por denervação
Fasciculações
Espasticidade
Degeneração dos feixes corticospinais (via piramidal)
Lentamente progressivo
Musculatura de MMSS, MMII, língua, região cervical
Disfonia, disfagia, sialorréia
5 a 10% casos são familiares
Herança autossômica dominante
> 40 anos e em ♂
Óbito em 2 – 5 anos
TC e RM (exclusão), ENMG
Medidas de manutenção (fisio + fono)
Riluzol: 50mg – 2X/dia
Esclerose lateral primária




Variante do neurônio motor superior
Corticoespinhais e eventualmente dos tratos corticobulbares
Paraparesia espástica progressiva → tetraparesia espástica
Hiperreflexia e sinal de Babinski
Sem sinais de comprometimento do neurônio motor inferior
Envolvimento bulbar é menos frequente
Evolui mais lentamente que a ELA
Pode evoluir para ELA com o correr dos anos
Monitorar clinica e eletrofisiologicamente
Diag.≠ com: TU medular, paraparesia esp. tropical, EM,
             espondilose cervical, Chiari ...
Polineuropatia aguda pós-infecciosa (S.Guillian Barré)


         É uma polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda
         Fibras periféricas motoras e por vezes sensitivas
         Imunomediada
         1 a 2 / 100.000 habitantes
         > ♂, qualquer faixa etária
         Dias a semanas após quadro infeccioso (ou cirurgias)
         Caráter progressivo, simétrico, ascendente
         Ciclo autolimitado
         Fases: instalação: 7 a 10 dias
                 estado: 2 a 4 semanas
                 resolução: 2 a 3 semanas após período de estado
         Varia → fraqueza mínima até tetraplegia, paralisia facial,
                  musculatura respiratória, paralisia bulbar, desre-
                  gulação autonômica, hiporreflexia tendinosa
Polineuropatia aguda pós-infecciosa (S.Guillian Barré)




     Diagnóstico:
     História e exame físico
     Exame do líquor: dissociação proteino-citológica (100 a 300mg/dl)
     Eletroneuromiografia: queda dos potenciais de ação musculares
                           (lentificação da condução dos axônios)
     Tratamento:
     Plasmaférese (50ml/Kg/sessão – 5 sessões)
     Imunoglobulina venosa (400mg/kg/dia – 5 dias)
     Equipe multidisciplinar: fisioterapeuta, TO, fonoaudiólogo, psicólogo
Miastenia Gravis
 Prevalência de 5 a 10/100.000
 ♀ 2:1
 Início: 2ª década
 Fatores do bloqueio nueromuscular:
    - Fenda sináptica alargada
    - Presença de Ac bloqueadores no local
      de ligação da ACh (anti rACh)
 Quadro clínico:
Déficit motor em atividades prolongadas ou repetidas
Melhora com repouso
Acometimento preferencial em musculatura ocular
  (20% limitados)
Também acometem músculos da face, mastigação,
  da fonação e deglutição
Nos membros predomina nos músculos proximais
Reflexos profundos preservados
Sensibilidade preservada
Miastenia Gravis
Diagnóstico:
 Eletroneuromiografia:




 Farmacológico:
Tensilon (Edrofônio)
Prostigmina

 Imunológico:
Ac Anti rACh
Miastenia Gravis
 Evolução:
   Irregular e imprevisível
   Agravamentos:
   Medicamentos
   Traumas
   Doenças Intercorrentes
   Acidentes Respiratórios : obstrução
   traqueobrônquica e hipoventilação
   Crise colinérgica

 Tratamento:
Sintomático –
Anticolinesterásicos (Neostigmine, Piridostigmina)
Da agressão auto-imune:
              auto-
Curto prazo:                      Longo prazo:
- Plasmaférese                    - Corticóides
- Imunoglobulinas                  - Imunossupressores
                                  - Timectomia ?
NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO

   Síndrome de etiologia ainda não completamente definida

   Pacientes críticos expostos a situações que, em combinação
   ou não, podem produzir dano a unidade motora:
   Estresse
   Alterações do equilíbrio hidro-eletrolítico
   Catabolismo
   Deficiências nutricionais
   Medicações (corticóide, bloq. neuromusculares, aminoglicosídeos)

   Leva a:
   Aumento da permanência hospitalar
   Aumento das taxas de morbimortalidade
   Aumento dos custos hospitalares
NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO
                          MIOPATIA

        MacFarlane e Rosenthal – 1977, miopatia doente crítico
        Tipicamente associada ao uso corticóide EV
        Tempo e dose dependente
        Associada também a bloqueadores neuromusculares
        Gatilhos: hiperglicemia, hipertireoidismo, SIRS
        Tetraplegia flácida de predomínio distal
        Comum face, rara musc. extrínseca globos oculares
        Dificuldade desmame prótese ventilatória
        Sem alterações sensitivas
        Reflexos tendinosos normais ou levemente diminuídos

 Suspeitar deste diagnóstico quando paciente apresentar dificuldade no
 desmame ventilatório e as causas pulmonares, cardíacas e de parede
                   torácica já tenham sido excluídas.
NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO
                      MIOPATIA



    Aumento enzimas musculares (CK)
    ENMG com condução nervosa normal
    Potencial de ação muscular com amplitude diminuída
    Respostas sensitivas normais ou discretamente diminuídas
    Pode estar associada a neuropatia
    Normalmente reversível em semanas → meses
    Suspensão corticóide
    Controle glicêmico rigoroso (80 – 110mg/dl)
    Medidas de reabilitação
NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO
                     NEUROPATIA



   Bolton et al – 1984, polineuropatia do doente crítico
   Axonal, predominantemente motora, simétrica e aguda
   Associada a sepse (SIRS) e ventilação mecânica, FMOS
   Fatores de risco associados: hiperosmolaridade, nutrição
    parenteral, bloqueadores neuromusculares, Glasgow < 10,
    necessidade de diálise, diabete, infecções
    Distúrbios na micro-circulação, perda da auto-regulação
   dos vasos sanguíneos que suprem os nervos periféricos
   e a liberação de citocinas, que aumentam a permeabilidade
   dos vasos → em edema endoneural → hipóxia → déficits
   → degeneração axonal primária de fibras sensitiva e motora,
   predominantemente distal
NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO
                     NEUROPATIA

  Citocinas e TNF → efeito tóxico direto no nervo periférico
  Gravidade variável e afeta especialmente os membros inferiores
  > parte distal, > ♀ diabéticas
  30 a 60% pacientes sepse (SIRS) do 2º ao 5º dia
  Distúrbios sensitivos leves
  Geralmente sem manifestações disautonômicas
  Reversão do quadro, assim que a condição crítica em tratamento
  for controlada
  Curso da doença é monofásico e autolimitado
  Recuperação é geralmente boa em pacientes que apresentem a
  forma leve a moderada
  ENMG: potenciais de ações motora e sensitiva de baixa
  amplitude; velocidade de condução e latências distais
  relativamente preservadas; pode haver fibrilações e ondas
  positivas na estimulação com agulha
NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO
                        NEUROPATIA

  LCR: é normal ou apresenta leves anormalidades (↑ proteínas)
  Biópsia de nervo: degeneração axonal primária sem evidência
  de inflamação, desnervação crônica, sinais de miopatia

 Tratamento:
  Nenhum tratamento medicamentoso efetivo (controle glicêmico)
  Imunoglobulina por 3 dias nas 1as 24h da sepse, ↓ incidência
  Suplementos alimentares, glutamina, oxandrolona (esteróide anabólico)
  Abordagem fisioterápica:
  Cinesioterapia Motora Passiva
  Cinesioterapia Motora Ativa Assistida (quando interage com o meio)
  Facilitação Neuromuscular Proprioceptiva
  Cinesioterapia Ativa Livre
  Deambulação pelo quarto e depois no corredor
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DoençAs Neuromusculares

  • 1. Doenças Neuromusculares Aquiles Mamfrim
  • 2. INTRODUÇÃO: O termo “Doenças Neuromusculares” aplica- se a um conjunto de mais de 40 patologias diferentes já identificadas e engloba as doenças dos nervos (Neuropatias), perturbações da junção neuromuscular (Miastenias) e as doenças dos músculos (Miopatias).
  • 3. INTRODUÇÃO: Nas crianças, a maior parte destas afecções é geneticamente determinada, sendo as doenças neuromusculares adquiridas bem mais frequentes nos adultos. Um diagnóstico específico, correto e precoce é essencial para melhor tratar uma pessoa afetada com uma doença neuromuscular. As doenças neuromusculares têm um padrão previsível e conhecido de progressão ou regressão e as várias etapas ou fases das doenças podem ser previstas de forma a que se possa planejar a conduta a seguir.
  • 4. CLASSIFICAÇÃO: I - DOENÇAS DOS NERVOS: 1) Doenças do neurônio motor e atrofia muscular espinal: a) Atrofia muscular espinhal infantil aguda ou tipo I - D. Werdning Hoffman b) Outras atrofias musculares espinhais hereditárias: - Forma infância Tipo II - Forma juvenil Tipo III - Kungelberg - Welander - Atrofia muscular espinhal do adulto - Forma distal - Forma escapulo-peroneal - Neuropatia bulboespinhal ligada ao cromossoma X - Outras formas
  • 5. CLASSIFICAÇÃO: c) Doenças do neurônio motor: - Esclerose lateral amiotrófica - Esclerose lateral primária - Atrofia muscular progressiva - Paralisia bulbar progressiva - Amiotrofia na ataxia hereditária - Doença do neuronio motor familiar (complexo) - Esclerose lateral amiotrófica/Parkinson/demência - Outras formas inespecificas
  • 6. CLASSIFICAÇÃO: 2) Neuropatias periféricas hereditárias e idiopáticas: a) Neuropatias sensitivo-motoras hereditárias: - Tipo I - atrofia muscular peroneral - tipo hipertrófico de D. Charcot Marie Tooth - Tipo II - atrofia muscular peroneral - tipo neuronal de D. Charcot Marie Tooth - Tipo III - neuropatia hipertrófica infantil severa (D. Dejerine Sottas) - Tipo IV - D. Charcot Marie Tooth ligado ao cromossoma X b) Polineuropatia amiloidótica c) Neuropatia da porfiria idiopática d) D. Refsum - polineuropatia atáxica hereditária e) Neuropatias nos erros inatos do metabolismo f) Neuropatia associada a ataxia hereditária g) Neuropatia hereditária com suscetibilidade as paralisias compressivas h) Outras neuropatias hereditárias i) Polineuropatia progressiva idiopática j) Outras formas
  • 7. CLASSIFICAÇÃO: 3) Neuropatias Inflamatórias, autoimunes e tóxicas: a) Polineuropatia aguda pós-infecciosa (S.Guillian Barré) - Neuropatia do soro - Neurite da cintura escapular (Neuralgia amiotrófica) b) Polineuropatia nas colagenoses (Lupus E. Sistêmico, Artrite Reumatóide e Poliarterite Nodosa) c) Polineuropatia diabética d) Polineuropatia paraneoplásica e) Polineuropatia em outras doenças inflamatórias e infecciosas (lepra, difteria, parotidite, mononucleose, herpes zoster, SIDA, sarcoidose e borreliose) f) Polineuropatia nas doenças metabólicas e nutricionais (Vit. B1, B2, B6, Vit. E, alcoolismo, metais pesados e uremia) g) Polineuropatia por drogas h) Polineuropatia a outros tóxicos e agentes do meio ambiente i) Polineuropatias inespecificas
  • 8. CLASSIFICAÇÃO: II - DOENÇAS DA PLACA MOTORA: a) Miastenia Gravis: - Miastenia Gravis hereditária - Miastenia neonatal - Miastenia induzida por drogas e tóxicos b) Miastenia Congênita c) Síndrome Eaton-Lambert d) Perturbações da placa motora por tóxicos: - botulismo - outros e) Outros tipos
  • 9. CLASSIFICAÇÃO: III - DOENÇAS DOS MÚSCULOS: 1) Distrofia Muscular congênita: - Distrofia muscular congênita - Distrofia muscular com envolvimento do sistema nervoso central (tipo Fukuyama) 2) Miopatias congênitas morfologicamente definidas: - Central Core - Multicores - Nemalina - Miotubular - Desproporção do tipo das fibras - Outros tipos
  • 10. CLASSIFICAÇÃO: 3) Distrofias Musculares: - Tipo Duchéne - Tipo Becker - Tipo Emery-Dreifuss - Escapulo-peroneal - Distrofia muscular das cinturas: * Tipo escápulo-umeral * Tipo pelvi-femural - Distrofia autossômica recessiva da criança, semelhante ao Duchenne/Becker: * Tipo ocular * Tipo óculo-faríngea * Tipo distal - Outros tipos
  • 11. CLASSIFICAÇÃO: 4) Miotonias: - Distrofia miotônica ou D. Steinert - Miotonia congênita * Tipo dominante - Thomsen * Tipo recessivo - Becker - Paramiotonia congênita - Condrodistrofia miotônica (Schvartz - Jampel) - Miotonia induzida por drogas - Pseudomiotonia - Neuromiotonia com atividade contínua da fibra muscular de Isaacs - Outros tipos
  • 12. CLASSIFICAÇÃO: 5) Miopatias tóxicas: - Miopatias induzidas por drogas - Alcoólica - Outras 6) Paralisia periódica familiar: - Hipocalêmica - Hipercalêmica - Normocalêmica - Paralisia periódica miotônica
  • 13. CLASSIFICAÇÃO: 7) Miopatias endocrinas: - Hipertireoidismo - Hipotireoidismo - Hipopituitarismo - D. Cushing - Acromegalia - D. Addison - Hiper e hipoparatireoidismo - Outras 8) Miopatias metabólicas hereditárias: - Glicogenoses * Tipo I - Von Gierke * Tipo II - Pompe * Tipo III - Cori - Forbes Tipo V Tipo VI
  • 14. Esclerose lateral amiotrófica Etiologia desconhecida Fraqueza muscular sem dores Atrofia por denervação Fasciculações Espasticidade Degeneração dos feixes corticospinais (via piramidal) Lentamente progressivo Musculatura de MMSS, MMII, língua, região cervical Disfonia, disfagia, sialorréia 5 a 10% casos são familiares Herança autossômica dominante > 40 anos e em ♂ Óbito em 2 – 5 anos TC e RM (exclusão), ENMG Medidas de manutenção (fisio + fono) Riluzol: 50mg – 2X/dia
  • 15. Esclerose lateral primária Variante do neurônio motor superior Corticoespinhais e eventualmente dos tratos corticobulbares Paraparesia espástica progressiva → tetraparesia espástica Hiperreflexia e sinal de Babinski Sem sinais de comprometimento do neurônio motor inferior Envolvimento bulbar é menos frequente Evolui mais lentamente que a ELA Pode evoluir para ELA com o correr dos anos Monitorar clinica e eletrofisiologicamente Diag.≠ com: TU medular, paraparesia esp. tropical, EM, espondilose cervical, Chiari ...
  • 16. Polineuropatia aguda pós-infecciosa (S.Guillian Barré) É uma polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda Fibras periféricas motoras e por vezes sensitivas Imunomediada 1 a 2 / 100.000 habitantes > ♂, qualquer faixa etária Dias a semanas após quadro infeccioso (ou cirurgias) Caráter progressivo, simétrico, ascendente Ciclo autolimitado Fases: instalação: 7 a 10 dias estado: 2 a 4 semanas resolução: 2 a 3 semanas após período de estado Varia → fraqueza mínima até tetraplegia, paralisia facial, musculatura respiratória, paralisia bulbar, desre- gulação autonômica, hiporreflexia tendinosa
  • 17. Polineuropatia aguda pós-infecciosa (S.Guillian Barré) Diagnóstico: História e exame físico Exame do líquor: dissociação proteino-citológica (100 a 300mg/dl) Eletroneuromiografia: queda dos potenciais de ação musculares (lentificação da condução dos axônios) Tratamento: Plasmaférese (50ml/Kg/sessão – 5 sessões) Imunoglobulina venosa (400mg/kg/dia – 5 dias) Equipe multidisciplinar: fisioterapeuta, TO, fonoaudiólogo, psicólogo
  • 18. Miastenia Gravis Prevalência de 5 a 10/100.000 ♀ 2:1 Início: 2ª década Fatores do bloqueio nueromuscular: - Fenda sináptica alargada - Presença de Ac bloqueadores no local de ligação da ACh (anti rACh) Quadro clínico: Déficit motor em atividades prolongadas ou repetidas Melhora com repouso Acometimento preferencial em musculatura ocular (20% limitados) Também acometem músculos da face, mastigação, da fonação e deglutição Nos membros predomina nos músculos proximais Reflexos profundos preservados Sensibilidade preservada
  • 19. Miastenia Gravis Diagnóstico: Eletroneuromiografia: Farmacológico: Tensilon (Edrofônio) Prostigmina Imunológico: Ac Anti rACh
  • 20. Miastenia Gravis Evolução: Irregular e imprevisível Agravamentos: Medicamentos Traumas Doenças Intercorrentes Acidentes Respiratórios : obstrução traqueobrônquica e hipoventilação Crise colinérgica Tratamento: Sintomático – Anticolinesterásicos (Neostigmine, Piridostigmina) Da agressão auto-imune: auto- Curto prazo: Longo prazo: - Plasmaférese - Corticóides - Imunoglobulinas - Imunossupressores - Timectomia ?
  • 21. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO Síndrome de etiologia ainda não completamente definida Pacientes críticos expostos a situações que, em combinação ou não, podem produzir dano a unidade motora: Estresse Alterações do equilíbrio hidro-eletrolítico Catabolismo Deficiências nutricionais Medicações (corticóide, bloq. neuromusculares, aminoglicosídeos) Leva a: Aumento da permanência hospitalar Aumento das taxas de morbimortalidade Aumento dos custos hospitalares
  • 22. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO MIOPATIA MacFarlane e Rosenthal – 1977, miopatia doente crítico Tipicamente associada ao uso corticóide EV Tempo e dose dependente Associada também a bloqueadores neuromusculares Gatilhos: hiperglicemia, hipertireoidismo, SIRS Tetraplegia flácida de predomínio distal Comum face, rara musc. extrínseca globos oculares Dificuldade desmame prótese ventilatória Sem alterações sensitivas Reflexos tendinosos normais ou levemente diminuídos Suspeitar deste diagnóstico quando paciente apresentar dificuldade no desmame ventilatório e as causas pulmonares, cardíacas e de parede torácica já tenham sido excluídas.
  • 23. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO MIOPATIA Aumento enzimas musculares (CK) ENMG com condução nervosa normal Potencial de ação muscular com amplitude diminuída Respostas sensitivas normais ou discretamente diminuídas Pode estar associada a neuropatia Normalmente reversível em semanas → meses Suspensão corticóide Controle glicêmico rigoroso (80 – 110mg/dl) Medidas de reabilitação
  • 24. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO NEUROPATIA Bolton et al – 1984, polineuropatia do doente crítico Axonal, predominantemente motora, simétrica e aguda Associada a sepse (SIRS) e ventilação mecânica, FMOS Fatores de risco associados: hiperosmolaridade, nutrição parenteral, bloqueadores neuromusculares, Glasgow < 10, necessidade de diálise, diabete, infecções Distúrbios na micro-circulação, perda da auto-regulação dos vasos sanguíneos que suprem os nervos periféricos e a liberação de citocinas, que aumentam a permeabilidade dos vasos → em edema endoneural → hipóxia → déficits → degeneração axonal primária de fibras sensitiva e motora, predominantemente distal
  • 25. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO NEUROPATIA Citocinas e TNF → efeito tóxico direto no nervo periférico Gravidade variável e afeta especialmente os membros inferiores > parte distal, > ♀ diabéticas 30 a 60% pacientes sepse (SIRS) do 2º ao 5º dia Distúrbios sensitivos leves Geralmente sem manifestações disautonômicas Reversão do quadro, assim que a condição crítica em tratamento for controlada Curso da doença é monofásico e autolimitado Recuperação é geralmente boa em pacientes que apresentem a forma leve a moderada ENMG: potenciais de ações motora e sensitiva de baixa amplitude; velocidade de condução e latências distais relativamente preservadas; pode haver fibrilações e ondas positivas na estimulação com agulha
  • 26. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO NEUROPATIA LCR: é normal ou apresenta leves anormalidades (↑ proteínas) Biópsia de nervo: degeneração axonal primária sem evidência de inflamação, desnervação crônica, sinais de miopatia Tratamento: Nenhum tratamento medicamentoso efetivo (controle glicêmico) Imunoglobulina por 3 dias nas 1as 24h da sepse, ↓ incidência Suplementos alimentares, glutamina, oxandrolona (esteróide anabólico) Abordagem fisioterápica: Cinesioterapia Motora Passiva Cinesioterapia Motora Ativa Assistida (quando interage com o meio) Facilitação Neuromuscular Proprioceptiva Cinesioterapia Ativa Livre Deambulação pelo quarto e depois no corredor