Malformação de Chiari tipo II, mielomeningocele e hidrocefalia são as complicações neurológicas mais comuns. O diagnóstico precoce por ultrassonografia na gestação e o fechamento cirúrgico imediato após o nascimento são fundamentais para melhor prognóstico. Hidrocefalia, infecção e deiscência da ferida são as complicações mais frequentes no período pós-operatório inicial.

1. Docentes:
Dr. Eliu de Freitas Cabral;
Dr. Elifaz de Freitas Cabral.
Discentes: Mahayana Lacerda
Carla Santos
Joslaine Lopes
Jussara Costa
Kelly Ferro
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2.  Malformação congênita da coluna vertebral [SNC]
 Primeiras 4 semanas gestação
 Falha no processo de neurulação primária
 Defeito no fechamento do tubo neural [DFTN]
 Porção caudal - espinha bífida aberta
 Os revestimentos e os nervos da medula espinhal se
projetam através desse defeito
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3. 3

4.  Desconhecida
 Multifatorial, fatores genéticos e externos
 Estudos e observações parecem convergir para dois
pontos em comum
 Via metabólica ácido fólico
 Via metabólica da glicose
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5.  Baixas condições socioeconômicas, exposição da mãe
a hipertermia no início da gestação,
 Medicamentos antagonistas do folato, hiperglicemia,
diabetes entre outros
 Suplementação de 0,4 a 1mg de ácido fólico antes da
gestação
 Fortificação de farinhas com ácido fólico
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6. 6

7.  É a malformação mais frequente do DFTN
 Incidência global: 0,1 a 10 casos/1000 nascidos vivos
 Brasil é o 4º país com maior incidência de espinha
bífida [OMS]
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8. 8

9.  Realizada no início do segundo trimestre gestacional,
idealmente entre 16 e 18 semanas;
 Apesar de muito usada como triagem no passado,
atualmente sua utilização está em desuso;
 Os fatores que contribuíram para isto foi a baixa
especificidade do exame, com níveis elevados de
alfa-fetoproteína presentes em outras inúmeras
condições clínicas fetais.
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10.  A primeira ecografia gestacional é realizada no primeiro
trimestre, idealmente entre 11 e 13 semanas;
 Ecografia tridimensional de alta resolução deve ser
realizada na 9ª semana de gestação.
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11.  Ecografia obstétrica morfológica do segundo trimestre
gestacional, idealmente realizada entre 20 e 22
semanas:
 A primeira delas é o “sinal do limão” (cavalgamento ósseo
frontal na sua visualização biparietal em decorrência de uma
baixa pressão intracraniana fetal secundária a perda liquórica
espinhal);
Figura 1. Sinal do limão. 11

12. • A segunda alteração craniana associada, denominada
“sinal da banana”, é a deformidade do tronco encefálico
com um cerebelo alongado em formato bicôncavo
(lembrando uma banana), envolvendo o tronco e
obliterando a cisterna magna.
Figura 2. Sinal da banana. 12

13.  Uma alternativa para casos onde a ultrassonografia de
alta resolução não é diagnóstica ou fornece dados que
requerem um estudo de imagem complementar;
Chiari II é a segunda entidade mais
comum no espectro de Chiari. Ocorre
quase sempre em associação com a
mielomeningocele (seta laranja) e,
portanto, é geralmente diagnosticada
em uma idade muito jovem. Tanto o
cerebelo e o tronco cerebral são
deslocados inferiormente (seta branca),
resultando em tração sobre os nervos
cranianos inferiores.
Figura 3. Chiari II.
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14.  A dosagem de alfa-fetoproteína e de acetilcolina no
líquido amniótico tem uma acurácia estimada de 99%
e uma taxa de falsos-positivo de 0,34%;
 Útil na detecção sindrômica de malformações que
incluem a mielomeningocele no seu fenótipo.
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15. 15

16.  Ausência de processos espinhosos;
 Lâminas vertebrais ausentes ou rudimentares;
 Pedículos afastados e anormalmente curtos;
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17.  Presença de hemivértebras
com graus variados de fusão
de corpos vertebrais e de
processos transversos.
 Redução no tamanho ântero-
posterior dos corpos
vertebrais (aspecto ovalado);
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18.  Hidrocefalia com hipertensão intracraniana e
dilatação ventricular progressiva 
 80% a 90% das crianças;
 Hidrocefalia grave ou tratada incorretamente, pode
promover graves sequelas
 Alterações cognitivas, retardo neuromotor, déficit na
coordenação dos membros superiores e alterações da fala,
deglutição, visão e audição.
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19. 19

20. Malformação de Chiari tipo II:
 Alteração estrutural e morfológica do rombencéfalo;
 A fossa posterior tem tamanho reduzido e a tenda do
cerebelo possui implantação baixa,
 O mesencéfalo, na região tectal, está angulado(forma de
bico) e o aqueduto cerebral é anômalo;
 A ponte e o bulbo estão curvados posteriormente e
rebaixados..
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21.  Aplasia de núcleos de nervos cranianos e defeitos de
mielinização foram encontrados em 76% dos casos;
 Polimicrogiria: malformação da organização cortical que
se caracteriza por múltiplos pequenos giros separados
por espessos e rasos sulcos;
 Agenesia de corpo caloso e cerebelar (72% a 92% dos
casos).
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22.  Trato gastrointestinal: (hérnia inguinal, divertículo de
Meckel, má rotação intestinal, onfalocele e ânus
imperfurado);
 Pulmonar;
 Sistema cardiovascular (defeitos septais atriais ou
ventriculares, ducto arteriovenoso patente e coarctação
aórtica);
 Alterações craniofaciais são infrequentes.
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23. 23

24.  Permite antecipar precauções referentes ao parto;
 Aconselhamento e informação aos pais;
 Medidas a serem tomadas pós parto.
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25.  Parto cesáreo eletivo antes do início das contrações
uterinas mais frequentes e intensas que configuram o
trabalho de parto, evitando o trauma mecânico do tecido
nervoso exposto intraútero e no seu trajeto pélvico durante
o parto vaginal, resultando em melhor prognóstico
neurológico funcional;
 Nos casos com macrocefalia pela hidrocefalia a cesárea
estaria indicada para evitar os riscos da desproporção
céfalo-pélvica no parto vaginal.
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26.  Estabilização do RN: respiratórias e cardíacas;
 A placa neural deve ser protegido por gaze estéril
umedecida com solução fisiológica morna, coberto por
curativo plástico;
 Paciente deve ser mantido em decúbito ventral ou
lateral para não exercer pressão sobre o tecido
exposto.
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27.  As medidas de não exposição ao látex devem ser
tomadas desde o parto;
 Antibióticos profiláticos são recomendados antes do
reparo cirúrgico para minimizar o risco de meningite e
ventriculite.
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28.  O exame neurológico inicial deve contemplar o nível
medular sensitivo-motor e o grau de hidrocefalia, se
estiver presente;
 O exame da lesão inclui inspeção da malformação,
seu formato e tamanho da falha e a integridade da
pele adjacente.
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29.  Cerca de um terço das crianças recém-nascidas com
mielomeningocele apresentam sinais de mielopatia,
apresentando hiperreflexia e clônus;
 Cerca de 90% dos neonatos podem apresentar algum
grau de comprometimento neurogênico vesical.
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30.  Fechamento da mielomeningocele deve ser precoce
 Déficits neurológicos permanentes e irreversíveis em
sua maioria
 Evitar risco progressivo de infecção [meningite,
ventriculite]
 Reparo cirúrgico [24h]
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31.  Cuidado constante com a placa neural exposta
 Prevenção de hipotermia e manutenção da euvolemia
 Sala cirúrgica ambiente látex free
 Intubação orotraqueal e sondagem vesical
 Posição de decúbito ventral, com coxins de proteção
para o tórax e quadril,
 Diminuindo a pressão sobre o abdome
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32. 32

33.  Paciente mantido no berço em decúbito ventral
 Sondagem vesical de demora
 Cuidados especiais a feriada e alerta hidrocefalia
 Parecer urológico e ortopédico
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34. 34

35.  Ocorridas nas primeiras semanas após o ato
operatório.
◦ Hidrocefalia,
◦ Fístula liquórica,
◦ Necrose ou deiscência de ferida operatória,
◦ Infecção cirúrgica com ou sem meningite.
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36.  Hidrocefalia:
• Apenas 15% nascem com sinais clínicos;
• 80% dos que nasceram sem sinais irão desenvolver
precocemente (1 ou 2 semanas);
• Correção: Derivação ventrículo-peritoneal (permite a
pressão liquórica, a tensão na ferida cirúrgica e o risco
de vazamento de líquor);
 Fistula liquórica:
• Chances diretamente proporcional ao tamanho da
Mielomeningocele;
• Ocorre devido a pressão liquórica;
• Tratada com a correção da hidrocefalia por derivação
ventrículo-peritoneal;
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37.  Necrose ou deiscência de ferida:
• Complicação precoce mais frequente;
• Previne-se diminuindo ao máximo a tensão na sutura;
 Incisões de alivio;
 Retalhos;
 Meningite:
• Bacilos entéricos gram-negativos;
• Sepse nos primeiros 3 dias de pós-operatório;
 Fazer amostra liquórica ventricular
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38.  Medula Presa:
• 10 a 30% das crianças irão desenvolver síndrome de
medula presa após a reparação de uma MMC; O
diagnóstico - critérios clínicos. As seis formas mais
comuns: fraqueza progressiva (55%), piora da
marcha (54%), Escoliose (51%), Dor (32%),
Deformidade ortopédica (11%), Disfunção urológica
(6%), variando em percentual entre estudos.
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39.  Medula Presa: Diagnóstico precoce resulta em
estabilização ou melhora dos sintomas na maioria dos
casos.
Figura:
Medula Presa. Em “A” RM sagital
ponderada em T1 evidenciando
aderência medular junto a cicatriz da
correção cirúrgica de
mielomeningocele; em “B” imagem
transoperatória com intensa
aracnoidite cicatricial junto à medula e
raiz com trajeto ascendente (seta).
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40.  Malformação de Chiari II:
• Quase todos os pacientes com MMC apresentam a
malformação de Chiari II, e 20% a 30% terão
sintomas;
• Reconhecimento e diagnóstico precoce são
fundamentais para a instituição do tto. neurocirúrgico
imediato;
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41.  Seringomielia:
• É um achado associado à MMC, com prevalência
variando entre 20 e 53% em diferentes estudos;
• A cavidade siringomiélica- decorrente do bloqueio da
circulação liquórica ao nível da junção
crâniovertebral, pela malformação de Chiari II.
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42.  Seringomielia:
• Sintomas associados: Dissociação sensitiva, atrofia
muscular segmentar, espasticidade, escoliose,
diminuição de força, disfunção vesical e dor.
• A Descompressão da fossa posterior com duroplastia,
e desbloqueio da circulação liquórica ao nível do
forame magno, pode resolver.
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43.  Complicações do sistema de derivação ventricular:
• Estima-se que nos primeiros 5 a 10 anos após a
inserção do dreno, metade dos pacientes não
necessitará de revisões em decorrência de sua
obstrução;
• Um terço necessitará de uma ou duas revisões, 20%
restantes necessitarão de 3 ou mais.
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44.  Alergia ao Latex:
• Crianças com MMC apresentam risco aumentado de
sensibilização, pode haver reações alérgicas
exacerbadas ou anafiláticas por exposição ao látex;
• A prevalência de 25 e 65% entre diferentes estudos,
enquanto que em crianças normais a prevalência é de
0,7%;
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45.  Em 2003, MOMS (Management of Myelomeningocele
Study), objetivava recrutar 200 pacientes randomizado,
seria feito em 3 centros nos EUA; A conclusão do
estudo: O grupo operado intraútero teve casos mais
severos e apresentou 13% de partos prematuros antes
de 30 semanas, mas teve um resultado melhor quando
comparado com o grupo tratado de forma convencional
após o nascimento.
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46.  Na última década a correção fetal da
mielomeningocele tem sido amplamente debatida e
estudada, fornecendo dados importantes que apontam
para uma redução na incidência de hidrocefalia e
melhora da motricidade no primeiros dois anos de
vida.
 Trata-se de uma doença que pode ser prevenida
através do uso periconcepcional de ácido fólico.
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47. • O planejamento da gravidez e o acompanhamento pré-
natal são fatores muito importantes na prevenção de
problemas.
• Por isso, uma vez detectado o problema, a estratégia
deve ser empreender todos os esforços no sentido de
minimizar o impacto da doença na vida futura da
criança. Por esta razão, o tratamento será sempre uma
tarefa multidisciplinar.
CONCLUSÃO
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48. • Uma dieta saudável que contenha alimentos ricos em
ácido fólico pode representar uma excelente estratégia,
embora não seja suficiente para uma redução realmente
significativa do risco;
• No Brasil, desde julho de 2004, todas as farinhas de
milho e de trigo estão enriquecidas com ácido fólico e
ferro por força de lei federal (Resolução 344, da
ANVISA, órgão do Ministério da Saúde).
CONCLUSÃO
48

49. 1. BIZZI, Jorge W. Junqueira; MACHADO, Alessandro.
Mielomeningocele: conceitos básicos e avanços recentes;
Meningomielocele: basic concepts and recent advances. J. bras.
neurocir, v. 23, n. 2, p. 138-151, 2012.
2. LEITE, Andréa Pinto et al. Uso e efetividade da papaína no
processo de cicatrização de feridas: uma revisão sistemática. Rev
Gaúcha Enferm.[Internet], v. 33, n. 3, p. 198-207, 2012.
3. HADDAD, MCL do; BRUSCHI, L. C.; MARTINS, E. A. P. Influência
do açúcar no processo de cicatrização de incisões cirúrgicas
infectadas. Rev. Latinoam. Enfermagem, v. 8, n. 1, p. 57-65, 2000.
4. GOLDMEIER, Sílvia. Comparaçäo dos triglicerídeos cadeia média
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