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Trabalho de Clínica Médica 3
NOME: ELISANGELA APARECIDA SILVA DUTRA
PROF: ALINE
TURMA: 56
ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM)
• CONCEITOS:
• Trata-se de uma doença
neurológica desmielinizante
autoimune crônica provocada
por mecanismo inflamatório e
degenerativos que compromete
a bainha de mielina que
revestem os neurônios das
substâncias branca e cinzenta do
sistema nervoso central.
• Alguns locais no sistema nervoso podem ser alvo preferencial da
desemielinização características da doença ,o que explica os sintomas
mais frequentes. O cérebro , tronco cerebral , os nervos ópticos e a
medula espinal.
• A prevalência e incidência de EM no mundo variam de acordo com a
geografia e etnia , com taxas de prevalência variando de 2 por
100,000 na ÁSIA e mais de 100 por 100,000 na EUROPA e AMÉRICA
DO NORTE .
No BRASIL ,estima-se que existam 40,000 casos da doença, uma
prevalência média de 15 casos por 100,000 habitantes, conforme a
última atualização FEDERAL INTERNACIONAL DE ESCLEROSE MÚTIPLA E
ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DA SAÚDE ,publicado em 2013 . O número
estimado de pessoas com Esclerose Múltipla no mundo aumentou de
2,1 milhões e em 2008 para 2,8 milhões em 2020.
• A doença atinge geralmente jovens em média entre 20 e 40 anos de
idade , predominando entre as mulheres .
• As causas envolve predisposição genética ( como alguns genes já
identificados que regulam o sistema imunológico) e combinação com
fatores ambientais , que funcionam como “gatilhos” :
• Infeções virais;
• (Vírus Epstein-Barr)
• Exposição ao sol e consequentemente níveis baixos de vitamina D
prolongadamente;
• Exposição ao tabagismo ;
• Obesidade ;
• Exposição a solventes orgânicos ;
• Estes fatores ambientais são considerados na fase da adolescência ,
um perído de maior vulnerabilidade .
• Nós portadores de Esclerose Múltipla as Células imunológicas
invertem seu papel : ao invés de protegerem o sistema de defesa do
indivíduo , passam a agredi-la , produzindo inflamações. As
inflamações afetam praticamente a bainha mielina – uma capa
protetora que reveste os prolongamentos dos neurônios,
denominados oxônios , responsável por conduzir os impulsos
elétricos do sistema nervoso central para o corpo e vice-versa .
• Com a mielina e os axônios lesionados pelas inflamações, as funções
coordenadas pelo cérebro , cerebelo, tronco encefálico e medula
espinhal ficam comprometidos . Desta forma surgem os sintomas
típicos da doença como alterações na visão , na sensibilidade do
corpo , no equilíbrio , no controle esfincteriano e na força muscular
dos membros com consequentemente redução da mobilidade ou
loucomoção.
• Os surtos (desmielização) ocorrem a partir do surgimento de novo
sintoma neurológico ou piora significativa de um sintoma “antigo”
com duração mínimo de 24 horas .
• Para ser considerado um novo surto é necessário que ocorra um
intervalo mínimo de 30 dias entre eles –caso contrário , considera-se
o sintoma do mesmo surto em andamento .A recuperação dos
ataques destas inflamações (desmielinazação) chamadas surtos ,
podem ser total ou parcial (remielinização).
• O quadro clínico de cada surto é variável e pode apresentar mais
sintomas.
• Alguns pacientes apresentam piora dos sintomas na ocorrência de
febre ou infecções hormonais e estresse emocional no geral são
sintomas transitórios .
• Atenção especial as infecções pois agravam o quadro clínico do
paciente desencadeando sintomas que podem ser considerados
surtos mas nestas situações e considerado “ falso ou pseudo surtos”.
• SINAIS E SINTOMAS:
• Os mais comuns são
• Fadiga ; (fraqueza ou cansaço)
• Sensitivas : Parestesias ; (dormências ou formigamentos)
• Nevralgia do trigêmeo ;( dor ou queimação na face)
• Visuais:
• Neurite optíca ; ( visão borrada mancha escura no centro de um
olho- escotoma – embaçamento ou perda visual )
• Diplopia ; visão dupla
• Motoras:
• Perda da força muscular , dificuldade para andar, espasmos e rigidez
muscular ( espasticidade)
• Ataxia:
• Falta de coordenação; dos movimentos ou parar de andar , tonturas e
desequilíbrio .
• Esfincterianas :
• Dificuldade de controle da bexiga ;retenção ou perda de urina ou
intestino .
• Cognitivas :Problemas de memória , de atenção, do processamento
de informações ( lentificação )
• Mentais: Alterações de humor , depressão e ansiedade .
• FORMAS CLÍNICAS DA EM:
• Remitente- recorrente ( EMRR)
• Secundária Progressiva ( EMSP)
• Primária Progressiva (EMPP)
• A primeira forma de Esclerose Múltiplas chamada surto-remissão ou
remitante-recorrente ( EMRR) engloba cerca de 85% dos casos.
• Ele é caracterizado pela ocorrência dos surtos e melhora após o
tratamento (ou espontaneamento ). Geralmente ocorre nos primeiros
anos da doença com recuperação completa e sem sequelas . Em
média os surtos se repetem uma vez por ano caso não inicie o
tratamento adequado.
• Em um prazo de 10 anos aproximadamente , metade desse pacientes
evoluirá para segunda forma da doença conhecida como secundária
progressiva (EMSP) .Nesta etapa o paciente não se recuperam
plenamente dos surtos e acumulam sequelas .Eles tem ,por exemplo,
uma perda visual definitiva ou maior dificuldade para andar , o que
pode levar a necessidade de auxílio para mobilidade ou locomoção,
como apoio de bengalas ou cadeira de rodas .
• Nos 10% dos casos restantes ocorrera chamada forma progressiva
primária (EMPP ) ,quando ocorre gradativamente piora dos surtos.
• E 5% dos pacientes apresentam a quarta forma da doença , mais rápida e
agressiva chamada progressiva com surtos (EMPS) . Nesta quarta forma
estão combinados e a progressão paralela do processo desmielizante e
comprometimento mais precoce dos axônios .
• DIAGNÓTICO:
• Para o diagnóstico da esclerose múltipla são utilizados os critérios de MC
Donald de 2017 , que consideramos vários aspectos clínicos de imagem,
associado e analise do liquor com a pesquisa de marcadores específicos . A
Ressonância Magnética de Crânio e Coluna ,Medula espinhal, é a principal
ferramenta para o diagnostico da doença desmielinizantes do SNC .
Na ressonância magnética, as lesões desmielizantes típicas da doença tem
no tempo e no espaço:
Presença de uma lesão em pelo menos 2 locais do SNC de quatro localização
típicas: justacorticais / corticais ; preventriculares, infratentorias e medulares
• Estas são necessárias para cumprir o critério de disseminação no
espaço.
• Veja nas imagens abaixo as áreas arredondas na cor branca são as
típicas lesões desmielizantes da Em , apontadas com seta
• No hospital Israelista Albert Einstein temos equipamentos de alto
campo ( PET-RM) para o diagnóstico mais preciso das doenças
desmielinizante a disponibilização laudos mais rápidos , específicos e
estruturados em parceria com a medicina diagnóstica Eintein , onde
se detalha as características de cada paciente incorporado análises
alinhadas ao desenvolvimento do conhecimento na identificação e
interpretações das imagens obtida , o que ampliam os seguimento
clínico na avaliação da eficácia e da segurança dos diversos
tratamentos .
• O exame de coleta de líquor – LCR ( liquido cefalorraquidiano ) ,
material extraído por uma punção na coluna lombar , auxiliar na
confirmação do diagnóstico de EM. A pesquisa da bandas oligoclonais
( BOC ) no líquor e sua interpretação é etapa importante na
investigação diagnóstico da doenças desmielinizante.
• A figura abaixo demonstra 9 amostras de soro (sangue ) líquor (LCR)
onde em 6 delas se encontra a ,presença de Bandas oligoclonais
(BOC) exclusivamente no LCR indicando parte do processo
imunológico envolvido na Esclerose Mútipla . Este exame auxilia no
diagnóstico da doença .
• Outros métodos complementares podem ser solicitados com :
• Potenciais evocados visual, potencial evocado somatossensitivos dos
membros superiores e inferiores , e auditivo do tronco cerebral
(exames de neurofisiologia ), úteis para a compreensão das funções
comprometidas e como parámetros de resposta ao tratamento .
• Diagnosticar a EM precocemente faz toda a diferença . Quanto mais
cedo o tratamento é iniciado , maior a chance de modificar o curso
natural da doença em longo prazo – reduzindo o numero de surtos de
lesões e de sequelas neurológicas .
• TRATAMENTO FARMACOLÓGICO:
• O tratamento dos paciente com Esclerose Múltiplas e doenças
desmielinizante em ambiente hospitalar ou no centro de terapia
medicamentosa segui os seguintes protocolos de tratamento clínico:
• A figura abaixo ilustra como as medicações de alta eficácia para o
tratamento da Esclerose Múltiplas atua na imunidade
• 1 Fingolimode:
• Medicação oral que evita a saída dos linfócitos dos linfonodos .
• 2 Ocrelizumabe :
• Anticorpos monoclonal de aplicação endovenosa semestral , leva a
depleção de linfócitos B.
• 3 Alentuzumabe :
• Anticorpo monoclonal de administração em dois ciclos com intervalo de 1
ano, leva a depleção de lifocitos T e B .
• 4 Cladribina:
• Medicação oral , cuja administração é realizada em 2 ciclos anuais (
depleção imune de linfócitos B e T ).
• 5 Natalizumabe:
Anticorpos monoclonal de aplicação endovenosa mensal que
impossibilita a entrada dos linfócitos dentro do sistema nervoso central.
• Cuidados enfermagem:
Estabelecer uma relação inter - ajuda e confiança com o doente / família .
Informa sobre a doença e terapêutica existente .
Informa , aconselhar, educar e promover a adaptação do doente ás
alterações do padrão de vida familiar , profissional e social.
Promover e manter adesão do doente aos tratamentos prescritos através
de programas de ensino .
Mediador entre neurologista e os doentes .
Apoiar e motivar a família.
Informa a família sobre os aspectos práticos de “viver com o EM “; férias,
atividades de lazer , atividades domésticas , e etc;
Informa sobre a gravidez na EM .

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  • 1. Trabalho de Clínica Médica 3 NOME: ELISANGELA APARECIDA SILVA DUTRA PROF: ALINE TURMA: 56
  • 2. ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) • CONCEITOS: • Trata-se de uma doença neurológica desmielinizante autoimune crônica provocada por mecanismo inflamatório e degenerativos que compromete a bainha de mielina que revestem os neurônios das substâncias branca e cinzenta do sistema nervoso central.
  • 3. • Alguns locais no sistema nervoso podem ser alvo preferencial da desemielinização características da doença ,o que explica os sintomas mais frequentes. O cérebro , tronco cerebral , os nervos ópticos e a medula espinal. • A prevalência e incidência de EM no mundo variam de acordo com a geografia e etnia , com taxas de prevalência variando de 2 por 100,000 na ÁSIA e mais de 100 por 100,000 na EUROPA e AMÉRICA DO NORTE . No BRASIL ,estima-se que existam 40,000 casos da doença, uma prevalência média de 15 casos por 100,000 habitantes, conforme a última atualização FEDERAL INTERNACIONAL DE ESCLEROSE MÚTIPLA E ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DA SAÚDE ,publicado em 2013 . O número estimado de pessoas com Esclerose Múltipla no mundo aumentou de 2,1 milhões e em 2008 para 2,8 milhões em 2020.
  • 4. • A doença atinge geralmente jovens em média entre 20 e 40 anos de idade , predominando entre as mulheres . • As causas envolve predisposição genética ( como alguns genes já identificados que regulam o sistema imunológico) e combinação com fatores ambientais , que funcionam como “gatilhos” : • Infeções virais; • (Vírus Epstein-Barr) • Exposição ao sol e consequentemente níveis baixos de vitamina D prolongadamente; • Exposição ao tabagismo ; • Obesidade ; • Exposição a solventes orgânicos ; • Estes fatores ambientais são considerados na fase da adolescência , um perído de maior vulnerabilidade .
  • 5. • Nós portadores de Esclerose Múltipla as Células imunológicas invertem seu papel : ao invés de protegerem o sistema de defesa do indivíduo , passam a agredi-la , produzindo inflamações. As inflamações afetam praticamente a bainha mielina – uma capa protetora que reveste os prolongamentos dos neurônios, denominados oxônios , responsável por conduzir os impulsos elétricos do sistema nervoso central para o corpo e vice-versa . • Com a mielina e os axônios lesionados pelas inflamações, as funções coordenadas pelo cérebro , cerebelo, tronco encefálico e medula espinhal ficam comprometidos . Desta forma surgem os sintomas típicos da doença como alterações na visão , na sensibilidade do corpo , no equilíbrio , no controle esfincteriano e na força muscular dos membros com consequentemente redução da mobilidade ou loucomoção.
  • 6. • Os surtos (desmielização) ocorrem a partir do surgimento de novo sintoma neurológico ou piora significativa de um sintoma “antigo” com duração mínimo de 24 horas . • Para ser considerado um novo surto é necessário que ocorra um intervalo mínimo de 30 dias entre eles –caso contrário , considera-se o sintoma do mesmo surto em andamento .A recuperação dos ataques destas inflamações (desmielinazação) chamadas surtos , podem ser total ou parcial (remielinização).
  • 7. • O quadro clínico de cada surto é variável e pode apresentar mais sintomas. • Alguns pacientes apresentam piora dos sintomas na ocorrência de febre ou infecções hormonais e estresse emocional no geral são sintomas transitórios . • Atenção especial as infecções pois agravam o quadro clínico do paciente desencadeando sintomas que podem ser considerados surtos mas nestas situações e considerado “ falso ou pseudo surtos”. • SINAIS E SINTOMAS: • Os mais comuns são
  • 8.
  • 9. • Fadiga ; (fraqueza ou cansaço) • Sensitivas : Parestesias ; (dormências ou formigamentos) • Nevralgia do trigêmeo ;( dor ou queimação na face) • Visuais: • Neurite optíca ; ( visão borrada mancha escura no centro de um olho- escotoma – embaçamento ou perda visual ) • Diplopia ; visão dupla • Motoras: • Perda da força muscular , dificuldade para andar, espasmos e rigidez muscular ( espasticidade) • Ataxia: • Falta de coordenação; dos movimentos ou parar de andar , tonturas e desequilíbrio .
  • 10. • Esfincterianas : • Dificuldade de controle da bexiga ;retenção ou perda de urina ou intestino . • Cognitivas :Problemas de memória , de atenção, do processamento de informações ( lentificação ) • Mentais: Alterações de humor , depressão e ansiedade . • FORMAS CLÍNICAS DA EM: • Remitente- recorrente ( EMRR) • Secundária Progressiva ( EMSP) • Primária Progressiva (EMPP) • A primeira forma de Esclerose Múltiplas chamada surto-remissão ou remitante-recorrente ( EMRR) engloba cerca de 85% dos casos.
  • 11. • Ele é caracterizado pela ocorrência dos surtos e melhora após o tratamento (ou espontaneamento ). Geralmente ocorre nos primeiros anos da doença com recuperação completa e sem sequelas . Em média os surtos se repetem uma vez por ano caso não inicie o tratamento adequado. • Em um prazo de 10 anos aproximadamente , metade desse pacientes evoluirá para segunda forma da doença conhecida como secundária progressiva (EMSP) .Nesta etapa o paciente não se recuperam plenamente dos surtos e acumulam sequelas .Eles tem ,por exemplo, uma perda visual definitiva ou maior dificuldade para andar , o que pode levar a necessidade de auxílio para mobilidade ou locomoção, como apoio de bengalas ou cadeira de rodas . • Nos 10% dos casos restantes ocorrera chamada forma progressiva primária (EMPP ) ,quando ocorre gradativamente piora dos surtos.
  • 12.
  • 13. • E 5% dos pacientes apresentam a quarta forma da doença , mais rápida e agressiva chamada progressiva com surtos (EMPS) . Nesta quarta forma estão combinados e a progressão paralela do processo desmielizante e comprometimento mais precoce dos axônios . • DIAGNÓTICO: • Para o diagnóstico da esclerose múltipla são utilizados os critérios de MC Donald de 2017 , que consideramos vários aspectos clínicos de imagem, associado e analise do liquor com a pesquisa de marcadores específicos . A Ressonância Magnética de Crânio e Coluna ,Medula espinhal, é a principal ferramenta para o diagnostico da doença desmielinizantes do SNC . Na ressonância magnética, as lesões desmielizantes típicas da doença tem no tempo e no espaço: Presença de uma lesão em pelo menos 2 locais do SNC de quatro localização típicas: justacorticais / corticais ; preventriculares, infratentorias e medulares
  • 14. • Estas são necessárias para cumprir o critério de disseminação no espaço. • Veja nas imagens abaixo as áreas arredondas na cor branca são as típicas lesões desmielizantes da Em , apontadas com seta
  • 15. • No hospital Israelista Albert Einstein temos equipamentos de alto campo ( PET-RM) para o diagnóstico mais preciso das doenças desmielinizante a disponibilização laudos mais rápidos , específicos e estruturados em parceria com a medicina diagnóstica Eintein , onde se detalha as características de cada paciente incorporado análises alinhadas ao desenvolvimento do conhecimento na identificação e interpretações das imagens obtida , o que ampliam os seguimento clínico na avaliação da eficácia e da segurança dos diversos tratamentos .
  • 16. • O exame de coleta de líquor – LCR ( liquido cefalorraquidiano ) , material extraído por uma punção na coluna lombar , auxiliar na confirmação do diagnóstico de EM. A pesquisa da bandas oligoclonais ( BOC ) no líquor e sua interpretação é etapa importante na investigação diagnóstico da doenças desmielinizante. • A figura abaixo demonstra 9 amostras de soro (sangue ) líquor (LCR) onde em 6 delas se encontra a ,presença de Bandas oligoclonais (BOC) exclusivamente no LCR indicando parte do processo imunológico envolvido na Esclerose Mútipla . Este exame auxilia no diagnóstico da doença .
  • 17. • Outros métodos complementares podem ser solicitados com : • Potenciais evocados visual, potencial evocado somatossensitivos dos membros superiores e inferiores , e auditivo do tronco cerebral (exames de neurofisiologia ), úteis para a compreensão das funções comprometidas e como parámetros de resposta ao tratamento . • Diagnosticar a EM precocemente faz toda a diferença . Quanto mais cedo o tratamento é iniciado , maior a chance de modificar o curso natural da doença em longo prazo – reduzindo o numero de surtos de lesões e de sequelas neurológicas . • TRATAMENTO FARMACOLÓGICO: • O tratamento dos paciente com Esclerose Múltiplas e doenças desmielinizante em ambiente hospitalar ou no centro de terapia medicamentosa segui os seguintes protocolos de tratamento clínico:
  • 18.
  • 19. • A figura abaixo ilustra como as medicações de alta eficácia para o tratamento da Esclerose Múltiplas atua na imunidade
  • 20. • 1 Fingolimode: • Medicação oral que evita a saída dos linfócitos dos linfonodos . • 2 Ocrelizumabe : • Anticorpos monoclonal de aplicação endovenosa semestral , leva a depleção de linfócitos B. • 3 Alentuzumabe : • Anticorpo monoclonal de administração em dois ciclos com intervalo de 1 ano, leva a depleção de lifocitos T e B . • 4 Cladribina: • Medicação oral , cuja administração é realizada em 2 ciclos anuais ( depleção imune de linfócitos B e T ). • 5 Natalizumabe: Anticorpos monoclonal de aplicação endovenosa mensal que impossibilita a entrada dos linfócitos dentro do sistema nervoso central.
  • 21. • Cuidados enfermagem: Estabelecer uma relação inter - ajuda e confiança com o doente / família . Informa sobre a doença e terapêutica existente . Informa , aconselhar, educar e promover a adaptação do doente ás alterações do padrão de vida familiar , profissional e social. Promover e manter adesão do doente aos tratamentos prescritos através de programas de ensino . Mediador entre neurologista e os doentes . Apoiar e motivar a família. Informa a família sobre os aspectos práticos de “viver com o EM “; férias, atividades de lazer , atividades domésticas , e etc; Informa sobre a gravidez na EM .