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   Definição:

    ◦ São alterações estruturais e funcionais
      cardiocirculatórias presentes já ao nascimento,
      podendo serem diagnosticadas precoce ou
      tardiamente.
   Considerações iniciais:
    ◦ Embriologia do Coração
    ◦ Circulação Fetal
    ◦ Correspondem a menos de 5% de todas as
      cardiopatias
    ◦ 6 -8/1000 nascidos vivos
    ◦ 1/3 dos casos é grave
    ◦ Meninos > meninas
    ◦ 25% anomalias extracardíacas
    ◦ Apresentam sopro e insuficiência cardíaca (varíavel)
   Sinais de Descompensação:
    ◦   Taquipnéia (sem estertoração de base)
    ◦   Taquicardia
    ◦   Hepatomegalia
    ◦   Cianose (perioral precoce ou tardia)
   Etiologia:
    ◦ Hereditariedade: CIA, PCA
    ◦ Alterações cromossômicas:
      Síndrome de Down: defeito septo AV
      Síndrome de Turner: Coarctação da Aorta
    ◦ Teratógenos
    ◦ Altitude
    ◦ Sexo
   Etiologia:
    ◦   Idade Materna (Tetralogia de Fallot)
    ◦   Patologias Maternas (LES, DM)
    ◦   Rubéola no primeiro trimestre de gestação (PCA)
    ◦   Alcoolismo
   Classificação:
    ◦ Acianóticas:
      Com hiperfluxo pulmonar
      Sem hiperfluxo pulmonar
    ◦ Cianóticas:
      Com hiperfluxo pulmonar
      Sem hiperfluxo pulmonar
   Cardiopatias Congênitas Acianóticas com
    Hiperfluxo pulmonar:
    ◦   CIA
    ◦   CIV
    ◦   PCA
    ◦   Janela Aorto-pulmonar
    ◦   Defeito septo AV (defeito coxim endocárdico)
    ◦   Drenagem anômala das veias pulmonares
   Classificação
    ◦ Ostium Primum
      Parte baixa do septo AV
      30% das CIAs
    ◦ Ostium secundum
      Porção central do septo
      50 a 70% das CIAs
    ◦ Seio Venoso
      Próximo as veias cava superior ou inferior
      10% das CIAs
    ◦ Seio coronário
      rara
   Critérios Diagnósticos:
    ◦ Manifestação clínica depende:
        Do tamanho da CIA
        Da relação entre resistência pulmonar e sistêmica
        Da relação entre a complacência do dois ventrículos
        Da existência de patologia obstrutiva da via de saída
         dos ventrículos.
   Diagnóstico Clínico:
    ◦ Pode ser assintomático
    ◦ Resfriados de repetição, pneumonia e retardo do
      desenvolvimento
    ◦ Sopro evidencia a partir do 3 -5° ano de vida
    ◦ SS ejetivo de pequena magnitude, em foco
      pulmonar com desdobramento fixo de B2
   Diagnóstico Diferencial:
    ◦ Estenose pulmonar leve
    ◦ Sopro inocente
    ◦ Drenagem anômala parcial de veias pulmonares.
   Exames complementares:
    ◦ ECG:
      BRD: Ostium secundum
      BDASE + BAV 1° grau: Ostium primum
    ◦ RX Tórax:
      Aumento da área cardíaca as custas de câmaras
       direitas
      Dilatação de troncos e ramos pulmonares
      Sinais de hiperfluxo pulmonar
   Exames complementares:
    ◦ Ecocardiograma:
      Permite caracterizar o tamanho, a localização, o grau
       de repercussão hemodinâmica do defeito
      Anomalias associadas
      Presença de hipertensão pulmonar
      Eco transtorácico é menos sensível no diagnóstico da
       CIA tipo seio venoso do que o transesofágico.
Suspeita clínica de CIA


                                 ECG
                              RX de tórax

                                                        Sintomático,
 Assintomático              Ecocardiograma
                                                             ICC


Seguimento clínico 4 anos                                 Cirurgia
                                                          precoce

      Sem               Com                     Tratamento percutâneo
  repercussão        repercussão                em casos selecionados

    Clínic              Cirurg
      o                   ia
   Tratamento:
    ◦ Cirúrgico
      Fechamento com patch
      Rafia
      Percutâneo
   Classificação:
    ◦ Muscular
    ◦ Perimembranosa (70%)
   Critérios Diagnósticos:
    ◦ Assintomáticos e desenvolvimento pondero-estatural
      normal: CIV pequena
    ◦ Deficit de desenvolvimento, infecção respiratória de
      repetição, graus variáveis de insuficiência cardíaca e
      intolerância ao exercício físico
    ◦ Presença de sopro holossistólico regurgitativo audível
      em BEE baixa
    ◦ Com HAP o sopro se torna mais suave e B2 única e
      hiperfonética.
   Diagnóstico Diferencial:
    ◦   PCA
    ◦   Truncus arteriosus
    ◦   DVSVD
    ◦   Estenose subaortica
    ◦   Insuficiência mitral
   Exames complementares:
    ◦ ECG:
      Normal na CIV pequena
      Graus variáveis de sobrecarga volumétrica do VE
      SVD e diminuição da SVE com aparecimento de HAP
    ◦ RX Tórax:
      Sinais de cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar
      Com resistência vascular pulmonar aumentada VE
       próximo do normal ou aumento de câmaras direitas
   Exames complementares:
    ◦ Ecocardiograma:
      Demonstra a anatomia (tamanho e localização)
      Avalia o tamanho das câmaras cardíacas e o grau de
       hipertrofia ventricular
      Estima a pressão da artéria pulmonar
      Estima a magnitude do shunt
      Identifica lesões associadas
   Tratamento:
    ◦ Fechamento espontâneo ocorre em 60% dos casos
    ◦ CIV pequena, sem repercussão  clínico, retornos
      periódicos ao cardiologista; se não houver
      fechamento até os 10a, correção cirúrgica
      (endocardite)
    ◦ CIV grande, repercussão  indicação cirúrgica
      precoce (6º mês de vida, não ultrapassando 1a)
    ◦ Baixo peso / Desnutrição: não contra-indicam
   Tratamento Cirúrgico:
    ◦   Patch (exceção: CIV mínima)
    ◦   Propilene 5-0 ou 6-0
    ◦   Complicação cirúrgica: BAV
    ◦   Tamanho do remendo depende do tamanho da CIV
        (deiscência e reabertura da CIV)
Suspeita clínica de CIV

ICC de difícil
   controle              ECG
 Hipertensão           RX Tórax
  pulmonar
Insuficiência
    aórtica          Ecocardiograma         Assintomático
  Estenose
subpulmonar

                      ICC controlada


 Cirurgia                                  Cirurgia eletiva
                      Cirurgia eletiva
 precoce                                    aos 10 anos
                        aos 2 anos
   É uma complicação da CIV não tratada.
   Rara na CIA
   O paciente desenvolve hipertensão pulmonar
    que ao atingir níveis sistêmicos, ocorre
    inversão do shunt que antes era E=>D para
    D=>E.
   Ocorre o aparecimento de cianose labial e de
    extremidades, aparecimento de dedos em
    baqueta de tambor.
   É a manutenção da permeabilidade do canal
    arterial após o nascimento
   Representa 5 a 10% das cardiopatias
    congênitas
   Diagnóstico é estabelecido pela presença de
    sopro continuo e identificação do canal ao
    ecocardiograma
   Diagnóstico diferencial:
    ◦ Fistulas artério-venosas coronárias, sistêmicas e
      pulmonares
    ◦ Janela aorto pulmonar
    ◦ Truncus arteriosus
    ◦ CIV com IAo
    ◦ Colateral de Coarctação de aorta
    ◦ Tetralogia de Fallot
   Exames Complementares:
    ◦ ECG:
      Pode ser normal ou mostrar hipertrofia de câmaras
       esquerdas (depende do fluxo pelo canal)
      SVD quando com HAP
    ◦ RX Tórax:
      Graus variáveis de fluxo pulmonar e cardiomegalia de
       câmaras esquerdas
    ◦ Ecocardiograma:
      Define anatomia
      Mostra magnitude do shunt e avalia a repercussão
       hemodinâmica
Suspeita clínica de PCA


                                     ECG
                                   RX Tórax

   Prematuros e
neonatos pequenos               Ecocardiograma             Lactentes e crianças



                Assintomático                                     Assintomátic
Sintomáticos                                            ICC
                      s                                                os

                                                       Cirúrgic
                                       Clínico
                                                          o
  Fechamento com
  indometacina ou
      cirúrgico                                  Cirurgia Eletiva (12 a 24
                                                          meses)
   Tratamento:
    ◦ Cirúrgico
      Via percutânea
      Mini toracotomia
      Toracoscopia
   Classificação:
    ◦ DSAV Parcial
        CIA ostium primum
        CIV de via de entrada
        Cleft mitral ou tricúspide
        Mais comum: CIA OP + cleft folheto anterior da mitral
    ◦ DSAV Intermediário
      Raro
      Componentes valvares são bem definidos
   Classificação
    ◦ DSAV Total
      Caracteriza-se por grande defeito interatrial e
       interventricular e por valva AV única
      Prevalência de 2% das congênitas, sendo 30% em
       portadores da Síndrome de Down
      40% portadores de Sind. Down apresentam Cardiopatia
       congênita sendo 40% DSAV total
   Diagnóstico
    ◦ Manifestação precoce, 1° mês de vida, com ICC
    ◦ Hipertensão pulmonar precoce
    ◦ SS BEE alta, SS regurgitativo em foco mitral e
      desdobramento fixo de B2
   Exames complementares
    ◦ ECG
      BDASE, SVD ou biventricular, BAV 1° grau
    ◦ RX Tórax
      Alterações da área cardíaca e do fluxo pulmonar
      Quando há HAP observa-se aumento da tram vascular
       hilar e perihilar, com periferia pobre em vasos
    ◦ Ecocardiograma:
      Classificação anatômica, estima pressão artéria
       pulmonar, dominância ventricular, anomalias
       associadas.
Suspeita clínica de DSAV
                                   total


                                 ECG
                               RX Tórax



                             Ecocardiograma


Insuficiência cardíaca
      refratária                                     Clinicamente estável
Hipertensão pulmonar



Cirurgia                                            Cirurgia eletiva (3 a 6
Precoce                                                     meses)
   Tratamento:
    ◦ DSAV parcial  cirurgia eletiva, pré-escolar, <4a;
      fechamento da CIA (patch) e fechamento da fenda
      valvar
    ◦ DSAV total  primeiros 6 meses de vida; patch;
      cuidado com o nodo AV
   Cardiopatias congênitas acianóticas sem
    hiperfluxo pulmonar
    ◦ Via de Saída do VD
      Estenose pulmonar
    ◦ Via de Saída do VE
      Estenose aórtica congênita
      Coarctação da Aorta
      Interrupção do arco aórtico
   Subvalvar (infundibular), valvar (mais comum)
    ou supravalvar
   SS ejetivo rude, precedido por clique de
    abertura, audível em BEE alta; B2 normal,
    diminuída ou inaudível
   RX tórax: dilatação do tronco pulmonar
   ECG: HVD
   ECO: características da valva, grau de
    hipertrofia e gradiente pressórico
   Tratamento:
    ◦ Valvuloplastia com balão (<40mmHg)
    ◦ Cirurgia  valva pulmonar displásica
   Subvalvar, valvar ou supravalvar
   Tricúspide, bicúspide ou monocúspide
   Pode permanecer assintomática durante anos
   Fadiga, dispnéia aos esforços, precordialgia e
    síncope (casos graves)
   Ictus “sustentado” de VE; frêmito sistólico em
    F.Ao, fúrculas e carótidas
   Clique de abertura após B1 seguido de sopro
    sistólico ejetivo rude irradiado para ápice,
    fúrcula e carótidas; B4 (casos mais graves)
   RX tórax: área cardíaca normal ou aumentada
   ECG: normal ou HVE; alterações da
    repolarização ventricular (casos graves)
   ECO: morfologia valvar
   Tratamento clínico: diuréticos (congestão
    pulmonar), digitálicos (disfunção ventricular
    sistólica)
   Valvuloplastia com balão  lesão valvar
    isolada e não complicada
   Troca Valvar  áreas valvares críticas e
    manifestações de baixo débito
   Obstrução localizada geralmente no istmo
    aórtico, entre a emergência da artéria
    subclávia esquerda e o local de inserção do
    ducto arterioso
   Sd. Turner
   Valva aórtica bicúspide com ou
     sem estenose
   Pulsos femorais podem desaparecer;
    claudicação intermitente aos esforços
   RX tórax: sinal de Röesler
   Tratamento: correção cirúrgica ou
    aortoplastia com balão (com ou sem stent)
   T4F                     MF de Taussig-Bing
   TGA                     Atresia Pulmonar
   Ventrículo Único        MF de Ebstein
   Atresia Tricúspide      Hipoplasia de
   Truncus Arteriosus       Câmaras Esquerdas
   DVSVD                   Drenagem Anômala
   DVSVE                    das Veias
                             Pulmonares
   Anomalia congênita do coração caracterizada
    por desvio ântero-superior do septo
    infundibular associada a hipertrofia das
    trabéculas septo-parietais do infundíbulo do
    VD leva a obstrução dessa região.
    Encontramos:
    ◦ CIV
    ◦ Aorta dextroposta
    ◦ Obstrução da via de saída do VD (estenose
      pulmonar valvar ou infundibular)
    ◦ HVD
   RX tórax: aumento de VD, tronco pulmonar
    escavado e hipofluxo pulmonar
   ECG: desvio de eixo para D e SVD
   ECO: visualização do defeito
   Cateterismo cardíaco: antes da cirurgia de
    correção definitiva (estenose de ramos
    pulmonares periféricos, anomalias de coronárias)
   Tratamento:
    ◦ Paliativa: anastomose sistêmico -pulmonar
    ◦ Cirurgia corretiva dentro os primeiros 18 meses de vida
Infusão de Prostaglandina E1 para manter o
              canal arterial aberto
            Oxigênio FiO2 30 a 50%
        Correção da acidose metabólica
     Pronta correção dos fatores agravantes
(hipoglicemia, desidratação, anemia e infecções



              Estabilidade clínica

                 Anastomose
                  Sistêmico
                  pulmonar

                   Cirurgia
                   definitiva
   Casos descobertos devido a presença de
    sopro
    ◦ Sem crises hipoxêmicas: cirurgia no 2 ° semestre de
      vida
    ◦ Com crises hipoxêmicas:
      Mais de 6 meses: cirurgia definitiva após curto periodo
       de profilaxia das crises
      Longe da idade ideal:
Profilaxia das crises hipoxêmicas com
                             tratamento clínico


        Sucesso                                      Insucesso



Cirurgia definitiva                                   Anastomose
   no segundo                                          sistêmico-
    semestre                                           pulmonar


                                                          Cirurgia no
                                                           segundo
                                                           semestre
   Acianóticos com ICC nos primeiros meses de
    vida em decorrência do grande shunt E->D
   Pode haver progressão para um grau maior
    de obstrução infundibular
   Mais comuns entre 6 meses e 2 anos
   Posição genupeitoral
   Oxigênio 100%
   Acesso venoso
   Morfina 0,1mg/Kg ou Meperidina 1mg/Kg IM ou
    IV
   Propranolol 0,1mg/Kg IV sendo metade da dose
    em bolus e metade em 5 a 10 min caso a crise
    não cesse
   Correção da acidose com NaHCO³ (1-2mEq/Kg)
   Correção de fatores desencadeantes
   Propranolol VO na profilaxia das crises (1-
    6mg/Kg/dia)
   Aorta – VD e Tronco Pulmonar – VE
    ◦ Discordância ventrículo-arterial
    ◦ Concordância átrio-ventricular
   Sobrevida depende da existência de CIV, CIA
    ou PCA (mistura de sangue)
   Cianose importante neonatal
   B2 única e sopro ejetivo suave em BEE alta
   RX tórax: silhueta cardíaca lembra um “ovo”
    com pedículo estreitado
   ECG: normal; SVD
   ECO: identificação do defeito
   Tratamento:Prostaglandina;
    atriosseptostomia por balão (mistura de
    sangue) e correção pela técnica de Jatene

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Cardiopatias congenitas

  • 1.
  • 2. Definição: ◦ São alterações estruturais e funcionais cardiocirculatórias presentes já ao nascimento, podendo serem diagnosticadas precoce ou tardiamente.
  • 3. Considerações iniciais: ◦ Embriologia do Coração ◦ Circulação Fetal ◦ Correspondem a menos de 5% de todas as cardiopatias ◦ 6 -8/1000 nascidos vivos ◦ 1/3 dos casos é grave ◦ Meninos > meninas ◦ 25% anomalias extracardíacas ◦ Apresentam sopro e insuficiência cardíaca (varíavel)
  • 4.
  • 5. Sinais de Descompensação: ◦ Taquipnéia (sem estertoração de base) ◦ Taquicardia ◦ Hepatomegalia ◦ Cianose (perioral precoce ou tardia)
  • 6. Etiologia: ◦ Hereditariedade: CIA, PCA ◦ Alterações cromossômicas:  Síndrome de Down: defeito septo AV  Síndrome de Turner: Coarctação da Aorta ◦ Teratógenos ◦ Altitude ◦ Sexo
  • 7. Etiologia: ◦ Idade Materna (Tetralogia de Fallot) ◦ Patologias Maternas (LES, DM) ◦ Rubéola no primeiro trimestre de gestação (PCA) ◦ Alcoolismo
  • 8. Classificação: ◦ Acianóticas:  Com hiperfluxo pulmonar  Sem hiperfluxo pulmonar ◦ Cianóticas:  Com hiperfluxo pulmonar  Sem hiperfluxo pulmonar
  • 9. Cardiopatias Congênitas Acianóticas com Hiperfluxo pulmonar: ◦ CIA ◦ CIV ◦ PCA ◦ Janela Aorto-pulmonar ◦ Defeito septo AV (defeito coxim endocárdico) ◦ Drenagem anômala das veias pulmonares
  • 10. Classificação ◦ Ostium Primum  Parte baixa do septo AV  30% das CIAs ◦ Ostium secundum  Porção central do septo  50 a 70% das CIAs ◦ Seio Venoso  Próximo as veias cava superior ou inferior  10% das CIAs ◦ Seio coronário  rara
  • 11.
  • 12. Critérios Diagnósticos: ◦ Manifestação clínica depende:  Do tamanho da CIA  Da relação entre resistência pulmonar e sistêmica  Da relação entre a complacência do dois ventrículos  Da existência de patologia obstrutiva da via de saída dos ventrículos.
  • 13. Diagnóstico Clínico: ◦ Pode ser assintomático ◦ Resfriados de repetição, pneumonia e retardo do desenvolvimento ◦ Sopro evidencia a partir do 3 -5° ano de vida ◦ SS ejetivo de pequena magnitude, em foco pulmonar com desdobramento fixo de B2
  • 14. Diagnóstico Diferencial: ◦ Estenose pulmonar leve ◦ Sopro inocente ◦ Drenagem anômala parcial de veias pulmonares.
  • 15. Exames complementares: ◦ ECG:  BRD: Ostium secundum  BDASE + BAV 1° grau: Ostium primum ◦ RX Tórax:  Aumento da área cardíaca as custas de câmaras direitas  Dilatação de troncos e ramos pulmonares  Sinais de hiperfluxo pulmonar
  • 16.
  • 17.
  • 18.
  • 19. Exames complementares: ◦ Ecocardiograma:  Permite caracterizar o tamanho, a localização, o grau de repercussão hemodinâmica do defeito  Anomalias associadas  Presença de hipertensão pulmonar  Eco transtorácico é menos sensível no diagnóstico da CIA tipo seio venoso do que o transesofágico.
  • 20. Suspeita clínica de CIA ECG RX de tórax Sintomático, Assintomático Ecocardiograma ICC Seguimento clínico 4 anos Cirurgia precoce Sem Com Tratamento percutâneo repercussão repercussão em casos selecionados Clínic Cirurg o ia
  • 21. Tratamento: ◦ Cirúrgico  Fechamento com patch  Rafia  Percutâneo
  • 22. Classificação: ◦ Muscular ◦ Perimembranosa (70%)  Critérios Diagnósticos: ◦ Assintomáticos e desenvolvimento pondero-estatural normal: CIV pequena ◦ Deficit de desenvolvimento, infecção respiratória de repetição, graus variáveis de insuficiência cardíaca e intolerância ao exercício físico ◦ Presença de sopro holossistólico regurgitativo audível em BEE baixa ◦ Com HAP o sopro se torna mais suave e B2 única e hiperfonética.
  • 23.
  • 24. Diagnóstico Diferencial: ◦ PCA ◦ Truncus arteriosus ◦ DVSVD ◦ Estenose subaortica ◦ Insuficiência mitral
  • 25. Exames complementares: ◦ ECG:  Normal na CIV pequena  Graus variáveis de sobrecarga volumétrica do VE  SVD e diminuição da SVE com aparecimento de HAP ◦ RX Tórax:  Sinais de cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar  Com resistência vascular pulmonar aumentada VE próximo do normal ou aumento de câmaras direitas
  • 26.
  • 27.
  • 28. Exames complementares: ◦ Ecocardiograma:  Demonstra a anatomia (tamanho e localização)  Avalia o tamanho das câmaras cardíacas e o grau de hipertrofia ventricular  Estima a pressão da artéria pulmonar  Estima a magnitude do shunt  Identifica lesões associadas
  • 29. Tratamento: ◦ Fechamento espontâneo ocorre em 60% dos casos ◦ CIV pequena, sem repercussão  clínico, retornos periódicos ao cardiologista; se não houver fechamento até os 10a, correção cirúrgica (endocardite) ◦ CIV grande, repercussão  indicação cirúrgica precoce (6º mês de vida, não ultrapassando 1a) ◦ Baixo peso / Desnutrição: não contra-indicam
  • 30. Tratamento Cirúrgico: ◦ Patch (exceção: CIV mínima) ◦ Propilene 5-0 ou 6-0 ◦ Complicação cirúrgica: BAV ◦ Tamanho do remendo depende do tamanho da CIV (deiscência e reabertura da CIV)
  • 31. Suspeita clínica de CIV ICC de difícil controle ECG Hipertensão RX Tórax pulmonar Insuficiência aórtica Ecocardiograma Assintomático Estenose subpulmonar ICC controlada Cirurgia Cirurgia eletiva Cirurgia eletiva precoce aos 10 anos aos 2 anos
  • 32. É uma complicação da CIV não tratada.  Rara na CIA  O paciente desenvolve hipertensão pulmonar que ao atingir níveis sistêmicos, ocorre inversão do shunt que antes era E=>D para D=>E.  Ocorre o aparecimento de cianose labial e de extremidades, aparecimento de dedos em baqueta de tambor.
  • 33. É a manutenção da permeabilidade do canal arterial após o nascimento  Representa 5 a 10% das cardiopatias congênitas  Diagnóstico é estabelecido pela presença de sopro continuo e identificação do canal ao ecocardiograma
  • 34.
  • 35. Diagnóstico diferencial: ◦ Fistulas artério-venosas coronárias, sistêmicas e pulmonares ◦ Janela aorto pulmonar ◦ Truncus arteriosus ◦ CIV com IAo ◦ Colateral de Coarctação de aorta ◦ Tetralogia de Fallot
  • 36. Exames Complementares: ◦ ECG:  Pode ser normal ou mostrar hipertrofia de câmaras esquerdas (depende do fluxo pelo canal)  SVD quando com HAP ◦ RX Tórax:  Graus variáveis de fluxo pulmonar e cardiomegalia de câmaras esquerdas ◦ Ecocardiograma:  Define anatomia  Mostra magnitude do shunt e avalia a repercussão hemodinâmica
  • 37. Suspeita clínica de PCA ECG RX Tórax Prematuros e neonatos pequenos Ecocardiograma Lactentes e crianças Assintomático Assintomátic Sintomáticos ICC s os Cirúrgic Clínico o Fechamento com indometacina ou cirúrgico Cirurgia Eletiva (12 a 24 meses)
  • 38. Tratamento: ◦ Cirúrgico  Via percutânea  Mini toracotomia  Toracoscopia
  • 39. Classificação: ◦ DSAV Parcial  CIA ostium primum  CIV de via de entrada  Cleft mitral ou tricúspide  Mais comum: CIA OP + cleft folheto anterior da mitral ◦ DSAV Intermediário  Raro  Componentes valvares são bem definidos
  • 40. Classificação ◦ DSAV Total  Caracteriza-se por grande defeito interatrial e interventricular e por valva AV única  Prevalência de 2% das congênitas, sendo 30% em portadores da Síndrome de Down  40% portadores de Sind. Down apresentam Cardiopatia congênita sendo 40% DSAV total
  • 41. Diagnóstico ◦ Manifestação precoce, 1° mês de vida, com ICC ◦ Hipertensão pulmonar precoce ◦ SS BEE alta, SS regurgitativo em foco mitral e desdobramento fixo de B2
  • 42. Exames complementares ◦ ECG  BDASE, SVD ou biventricular, BAV 1° grau ◦ RX Tórax  Alterações da área cardíaca e do fluxo pulmonar  Quando há HAP observa-se aumento da tram vascular hilar e perihilar, com periferia pobre em vasos ◦ Ecocardiograma:  Classificação anatômica, estima pressão artéria pulmonar, dominância ventricular, anomalias associadas.
  • 43.
  • 44.
  • 45. Suspeita clínica de DSAV total ECG RX Tórax Ecocardiograma Insuficiência cardíaca refratária Clinicamente estável Hipertensão pulmonar Cirurgia Cirurgia eletiva (3 a 6 Precoce meses)
  • 46. Tratamento: ◦ DSAV parcial  cirurgia eletiva, pré-escolar, <4a; fechamento da CIA (patch) e fechamento da fenda valvar ◦ DSAV total  primeiros 6 meses de vida; patch; cuidado com o nodo AV
  • 47. Cardiopatias congênitas acianóticas sem hiperfluxo pulmonar ◦ Via de Saída do VD  Estenose pulmonar ◦ Via de Saída do VE  Estenose aórtica congênita  Coarctação da Aorta  Interrupção do arco aórtico
  • 48. Subvalvar (infundibular), valvar (mais comum) ou supravalvar  SS ejetivo rude, precedido por clique de abertura, audível em BEE alta; B2 normal, diminuída ou inaudível  RX tórax: dilatação do tronco pulmonar  ECG: HVD  ECO: características da valva, grau de hipertrofia e gradiente pressórico
  • 49. Tratamento: ◦ Valvuloplastia com balão (<40mmHg) ◦ Cirurgia  valva pulmonar displásica
  • 50. Subvalvar, valvar ou supravalvar  Tricúspide, bicúspide ou monocúspide  Pode permanecer assintomática durante anos  Fadiga, dispnéia aos esforços, precordialgia e síncope (casos graves)  Ictus “sustentado” de VE; frêmito sistólico em F.Ao, fúrculas e carótidas
  • 51. Clique de abertura após B1 seguido de sopro sistólico ejetivo rude irradiado para ápice, fúrcula e carótidas; B4 (casos mais graves)  RX tórax: área cardíaca normal ou aumentada  ECG: normal ou HVE; alterações da repolarização ventricular (casos graves)
  • 52. ECO: morfologia valvar  Tratamento clínico: diuréticos (congestão pulmonar), digitálicos (disfunção ventricular sistólica)  Valvuloplastia com balão  lesão valvar isolada e não complicada  Troca Valvar  áreas valvares críticas e manifestações de baixo débito
  • 53. Obstrução localizada geralmente no istmo aórtico, entre a emergência da artéria subclávia esquerda e o local de inserção do ducto arterioso  Sd. Turner  Valva aórtica bicúspide com ou sem estenose
  • 54. Pulsos femorais podem desaparecer; claudicação intermitente aos esforços  RX tórax: sinal de Röesler  Tratamento: correção cirúrgica ou aortoplastia com balão (com ou sem stent)
  • 55.
  • 56.
  • 57. T4F  MF de Taussig-Bing  TGA  Atresia Pulmonar  Ventrículo Único  MF de Ebstein  Atresia Tricúspide  Hipoplasia de  Truncus Arteriosus Câmaras Esquerdas  DVSVD  Drenagem Anômala  DVSVE das Veias Pulmonares
  • 58. Anomalia congênita do coração caracterizada por desvio ântero-superior do septo infundibular associada a hipertrofia das trabéculas septo-parietais do infundíbulo do VD leva a obstrução dessa região. Encontramos: ◦ CIV ◦ Aorta dextroposta ◦ Obstrução da via de saída do VD (estenose pulmonar valvar ou infundibular) ◦ HVD
  • 59.
  • 60. RX tórax: aumento de VD, tronco pulmonar escavado e hipofluxo pulmonar  ECG: desvio de eixo para D e SVD  ECO: visualização do defeito  Cateterismo cardíaco: antes da cirurgia de correção definitiva (estenose de ramos pulmonares periféricos, anomalias de coronárias)  Tratamento: ◦ Paliativa: anastomose sistêmico -pulmonar ◦ Cirurgia corretiva dentro os primeiros 18 meses de vida
  • 61.
  • 62.
  • 63. Infusão de Prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto Oxigênio FiO2 30 a 50% Correção da acidose metabólica Pronta correção dos fatores agravantes (hipoglicemia, desidratação, anemia e infecções Estabilidade clínica Anastomose Sistêmico pulmonar Cirurgia definitiva
  • 64. Casos descobertos devido a presença de sopro ◦ Sem crises hipoxêmicas: cirurgia no 2 ° semestre de vida ◦ Com crises hipoxêmicas:  Mais de 6 meses: cirurgia definitiva após curto periodo de profilaxia das crises  Longe da idade ideal:
  • 65. Profilaxia das crises hipoxêmicas com tratamento clínico Sucesso Insucesso Cirurgia definitiva Anastomose no segundo sistêmico- semestre pulmonar Cirurgia no segundo semestre
  • 66. Acianóticos com ICC nos primeiros meses de vida em decorrência do grande shunt E->D  Pode haver progressão para um grau maior de obstrução infundibular
  • 67. Mais comuns entre 6 meses e 2 anos  Posição genupeitoral  Oxigênio 100%  Acesso venoso  Morfina 0,1mg/Kg ou Meperidina 1mg/Kg IM ou IV  Propranolol 0,1mg/Kg IV sendo metade da dose em bolus e metade em 5 a 10 min caso a crise não cesse  Correção da acidose com NaHCO³ (1-2mEq/Kg)  Correção de fatores desencadeantes  Propranolol VO na profilaxia das crises (1- 6mg/Kg/dia)
  • 68. Aorta – VD e Tronco Pulmonar – VE ◦ Discordância ventrículo-arterial ◦ Concordância átrio-ventricular  Sobrevida depende da existência de CIV, CIA ou PCA (mistura de sangue)  Cianose importante neonatal  B2 única e sopro ejetivo suave em BEE alta  RX tórax: silhueta cardíaca lembra um “ovo” com pedículo estreitado
  • 69.
  • 70. ECG: normal; SVD  ECO: identificação do defeito  Tratamento:Prostaglandina; atriosseptostomia por balão (mistura de sangue) e correção pela técnica de Jatene