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03/11/10 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS GUILHERME GOBBI NETO JOÃO PAULO DA SILVA SANTOS
Embriologia Cardiovascular ,[object Object]
     Inicia-se por volta da 3º semana de vida IU, os batimentos iniciam-se a partir da 4º semana e o fluxo sanguíneo apenas na 5º.
     Oriundos do folheto mesodérmico embrionário:	- o coração da região mesenquimal cardiogênica. 	- os vasos primordiais do mesoderma das membranas extra-embrionárias.
Angiogênese Formados inicialmente nas paredes mesodérmicas do saco vitelino, da alantóide e no córion. (3º semana) Agregação de angioblastos (cel. mesenquimais) formando grupos de células angiogênicas  ilhotas sanguíneas  Aparecimento de fendas intercelulares no interior das ilhotas Confluência das fendas formando pequenas cavidades Angioblastos se achatam, transformando-se em células endoteliais. Cavidades revestidas por células endoteliais se fundem formando as primeiras redes capilares Vasos avançam para áreas adjacentes (brotamento e fusão) comunicando-se com todo pólo fetal e confluindo na área cardiogênica.
Foto Embrio2
Veias embrionárias O coração de um embrião de 4 semanas de idade recebe sangue de 3 pares de veias. Veias vitelinas            -  veias hepáticas;            - veia porta; Veias umbilicais             - veia umbilical esquerda (ligamento redondo);            - ducto venoso (ligamento venoso)  shunt da veia umbilical com a veia cava inferior. Veias cardinais comuns        - anteriores:    *  veia cava superior;                                  *  veias braquiocefálicas;              - posteriores:  *  veia cava inferior;                                        *  veias ázigos e hemiázigos;                                        *  veias ilíacas comuns;
Artérias embrionárias Todos os ramos arteriais  embrionários se originam da aorta dorsal esquerda e direita. 	Seus principais ramos são: 	- artérias intersegmentares dorsais superiores  artérias vertebrais. 	- artérias intersegmentares dorsais torácicas  artérias intercostais. 	- artérias intersegmentares dorsais abdominais  artérias lombares e artérias ilíacas comuns. 	- artérias intersegmentares ventrais abdominais  tronco celíaco, mesentérica superior e inferior. Hipogástricas(ilíacas internas)  Ramos das artérias ilíacas comuns, formam as 2 artérias umbilicais.  Ducto arterial  Shunt entre o tronco pulmonar e aorta descendente.                       - formado pela porção distal do 6º arco aórtico.
Cardiogênese 	1     -	Na área cardiogênica, células mesenquimais esplâncnicas se agregam formando os cordões angioblásticos.
-	Os cordões se canalizam e se fundem formando o tubo endocárdico (futuro endocárdio).
-	Uma segunda camada mais externa (futuro miocárdio) também é formada do mesoderma esplâncnico e circunda o já formado tubo endocárdico. -	Separando estas duas camadas existe um tecido conjuntivo muito frouxo, a geléia cardíaca.
-	A camada externa do seio venoso libera células mesoteliais, que formarão o epicárdio.
[object Object],- 	Tronco arterioso  Futura aorta e tronco pulmonar. - 	Bulbo cardíaco  Futura aorta e tronco pulmonar. - 	Ventrículo primitivo  Futuros ventrículos D/E. - 	Átrio primitivo  Futuros átrios D/E. 	- 	Seio Venoso  Parte proximal VC, aurícula direita e seio coronário.
[object Object],[object Object]
CARDIOPATIA CONGÊNITA ,[object Object]
ETIOLOGIA: Não é definida. Interação entre sistemas multifatorial genético e ambiental (alterações cromossômicas, rubéola materna, drogas teratogênicas e etilismo).(BRAUNWALD,1999)
EPIDEMIOLOGIA ,[object Object]
Existem cerca de 40 tipos de defeitos anatômicos, porém mais de 90% dos pacientes apresentam uma das seguintes anomalias:COMUNICAÇÃO INTERATRIAL COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL TETRALOGIA DE FALLOT
EXAME CLÍNICO ,[object Object]
Para o médico geral é mais conveniente basear-se, em primeiro lugar, na presença ou não de cianose .	 - cianose central (periorbital e periorbicular) 	- cianose de extremidades;	 	- respiração rápida e curta que piora com a sucção alimentar; 	- sudorese excessiva; sopro cardíaco; 	- anormalidades nos pulsos periféricos; 	- prostração, apatia, palidez cutânea 	- sinais e sintomas de Insuficiência Cardíaca;                                                              (PORTO, 2005) 	- alterações do tamanho do coração ao Rx.
COMUNICAÇÃO  INTERATRIAL
[object Object]
Pode ter diferentes formas anatômicas: defeitos do seio venoso, defeitos arterial do tipo ostium primum.
 sendo a mais comum o defeito do tipo ostium secundum, que é representado por um orifício localizado na fossa oval.,[object Object]
HEMODINÂMICA ,[object Object]
Os sintomas se apresentam em geral na 3ª década de vida, exceto quando a comunicação é muito ampla.,[object Object]
O diagnóstico frequentemente é suspeitado após detecção de um sopro cardíaco ao exame físico de rotina.  ,[object Object]
Observa-se o desdobramento constante da 2ª bulha cardíaca no foco pulmonar. Percebe-se também, sopro sistólico de ejeção de pequena intensidade na área pulmonar.,[object Object]
Dilatação da artéria pulmonar e seus ramos.ANGIOGRAFIA: ,[object Object],[object Object]
TRATAMENTO ,[object Object]
A cirurgia é uma excelente opção, abrange todas as variedades anatômicas, oferece baixo índice de complicações e a mortalidade é próxima de 0%.Fontes & Pedra. ArqBrasCardiol, volume 79 (nº 3), 319-22, 2002
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
[object Object]
Aproximadamente 1/3 das CIV se fecha espontaneamente no decorrer do primeiro ano de vida, quando o defeito é pequeno.,[object Object]
03/11/10 HEMODINÂMICA
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ,[object Object],1 – Orifício pequeno: 	- Há pouca repercussão hemodinâmica 	- Paciente é assintomático 	- Sem atraso no desenvolvimento físico
2 – Orifício mediano: - Criança apresenta dispnéia ao mamar (aumentando o tempo para fazê-la) 	- Ganha peso vagarosamente 	- Propensa a contrair infecções respiratórias 3 – Grandes comunicações: 	- A criança apresenta-se gravemente enferma logo após o nascimento e com desenvolvimento precoce de insuficiência cardíaca.
ACHADOS SEMIOLÓGICOS ,[object Object]
 Sopro holossistólico de regurgitação, mais intenso no 4° e 5° espaço intercostal esquerdo, entre os focos mitral e tricúspide, irradiando-se na direção do hemitórax direito.,[object Object]
Ecocardiograma bidimensional visualiza diretamente o defeito, permitindo inclusive a determinação do tamanho.,[object Object]
Tetralogia de Fallot ,[object Object]
     Mal formação cardíaca cianótica mais comum em infantos.
     Mortalidade sem tratamento de 50% na primeira década de vida
     Seus quatro componentes são:	1)  Obstrução da via de saída do ventrículo direito. 	2)  Comunicação interventricular. 	3)  Cavalgamento aórtico. 	4)  Hipertrofia ventricular direita.
Hemodinâmica ,[object Object]
     O grau de obstrução pulmonar é o principal determinante do quadro clínico.
     Tem importante papel na determinação da magnitude dos sinais clínicos e hemodinâmicos a mensuração da relação: resistência ao fluxo para a aorta                                        resistência ao fluxo para os vasos pulmonares
[object Object]
     Devido a dextroposição arterial, a aorta descendente, seu arco e seu botão podem ser direitos em 25% dos pacientes.
    Várias anormalidades coronarianas estão presentes e são de grande relevância quando intervenções cirúrgicas forem realizadas.
     Risco trombótico aumentado devido policitemia.
     Outras anomalias cardíacas estão presentes em 40% dos casos.,[object Object]
     Baqueteamento dos dedos;
     Policitemia;
     Posição de cócoras no repouso pós-exercício físico;

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Cardiopatias congênitas: comunicação interatrial e interventricular

  • 1. 03/11/10 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS GUILHERME GOBBI NETO JOÃO PAULO DA SILVA SANTOS
  • 2.
  • 3. Inicia-se por volta da 3º semana de vida IU, os batimentos iniciam-se a partir da 4º semana e o fluxo sanguíneo apenas na 5º.
  • 4. Oriundos do folheto mesodérmico embrionário: - o coração da região mesenquimal cardiogênica. - os vasos primordiais do mesoderma das membranas extra-embrionárias.
  • 5. Angiogênese Formados inicialmente nas paredes mesodérmicas do saco vitelino, da alantóide e no córion. (3º semana) Agregação de angioblastos (cel. mesenquimais) formando grupos de células angiogênicas  ilhotas sanguíneas Aparecimento de fendas intercelulares no interior das ilhotas Confluência das fendas formando pequenas cavidades Angioblastos se achatam, transformando-se em células endoteliais. Cavidades revestidas por células endoteliais se fundem formando as primeiras redes capilares Vasos avançam para áreas adjacentes (brotamento e fusão) comunicando-se com todo pólo fetal e confluindo na área cardiogênica.
  • 7. Veias embrionárias O coração de um embrião de 4 semanas de idade recebe sangue de 3 pares de veias. Veias vitelinas - veias hepáticas; - veia porta; Veias umbilicais - veia umbilical esquerda (ligamento redondo); - ducto venoso (ligamento venoso)  shunt da veia umbilical com a veia cava inferior. Veias cardinais comuns - anteriores: * veia cava superior; * veias braquiocefálicas; - posteriores: * veia cava inferior; * veias ázigos e hemiázigos; * veias ilíacas comuns;
  • 8. Artérias embrionárias Todos os ramos arteriais embrionários se originam da aorta dorsal esquerda e direita. Seus principais ramos são: - artérias intersegmentares dorsais superiores  artérias vertebrais. - artérias intersegmentares dorsais torácicas  artérias intercostais. - artérias intersegmentares dorsais abdominais  artérias lombares e artérias ilíacas comuns. - artérias intersegmentares ventrais abdominais  tronco celíaco, mesentérica superior e inferior. Hipogástricas(ilíacas internas)  Ramos das artérias ilíacas comuns, formam as 2 artérias umbilicais. Ducto arterial  Shunt entre o tronco pulmonar e aorta descendente. - formado pela porção distal do 6º arco aórtico.
  • 9.
  • 10.
  • 11. Cardiogênese 1 - Na área cardiogênica, células mesenquimais esplâncnicas se agregam formando os cordões angioblásticos.
  • 12. - Os cordões se canalizam e se fundem formando o tubo endocárdico (futuro endocárdio).
  • 13. - Uma segunda camada mais externa (futuro miocárdio) também é formada do mesoderma esplâncnico e circunda o já formado tubo endocárdico. - Separando estas duas camadas existe um tecido conjuntivo muito frouxo, a geléia cardíaca.
  • 14. - A camada externa do seio venoso libera células mesoteliais, que formarão o epicárdio.
  • 15.
  • 16.
  • 17.
  • 18.
  • 19.
  • 20. ETIOLOGIA: Não é definida. Interação entre sistemas multifatorial genético e ambiental (alterações cromossômicas, rubéola materna, drogas teratogênicas e etilismo).(BRAUNWALD,1999)
  • 21.
  • 22. Existem cerca de 40 tipos de defeitos anatômicos, porém mais de 90% dos pacientes apresentam uma das seguintes anomalias:COMUNICAÇÃO INTERATRIAL COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL TETRALOGIA DE FALLOT
  • 23.
  • 24. Para o médico geral é mais conveniente basear-se, em primeiro lugar, na presença ou não de cianose . - cianose central (periorbital e periorbicular) - cianose de extremidades; - respiração rápida e curta que piora com a sucção alimentar; - sudorese excessiva; sopro cardíaco; - anormalidades nos pulsos periféricos; - prostração, apatia, palidez cutânea - sinais e sintomas de Insuficiência Cardíaca; (PORTO, 2005) - alterações do tamanho do coração ao Rx.
  • 26.
  • 27. Pode ter diferentes formas anatômicas: defeitos do seio venoso, defeitos arterial do tipo ostium primum.
  • 28.
  • 29.
  • 30.
  • 31.
  • 32.
  • 33.
  • 34.
  • 35. A cirurgia é uma excelente opção, abrange todas as variedades anatômicas, oferece baixo índice de complicações e a mortalidade é próxima de 0%.Fontes & Pedra. ArqBrasCardiol, volume 79 (nº 3), 319-22, 2002
  • 37.
  • 38.
  • 40.
  • 41. 2 – Orifício mediano: - Criança apresenta dispnéia ao mamar (aumentando o tempo para fazê-la) - Ganha peso vagarosamente - Propensa a contrair infecções respiratórias 3 – Grandes comunicações: - A criança apresenta-se gravemente enferma logo após o nascimento e com desenvolvimento precoce de insuficiência cardíaca.
  • 42.
  • 43.
  • 44.
  • 45.
  • 46. Mal formação cardíaca cianótica mais comum em infantos.
  • 47. Mortalidade sem tratamento de 50% na primeira década de vida
  • 48. Seus quatro componentes são: 1) Obstrução da via de saída do ventrículo direito. 2) Comunicação interventricular. 3) Cavalgamento aórtico. 4) Hipertrofia ventricular direita.
  • 49.
  • 50.
  • 51. O grau de obstrução pulmonar é o principal determinante do quadro clínico.
  • 52. Tem importante papel na determinação da magnitude dos sinais clínicos e hemodinâmicos a mensuração da relação: resistência ao fluxo para a aorta resistência ao fluxo para os vasos pulmonares
  • 53.
  • 54. Devido a dextroposição arterial, a aorta descendente, seu arco e seu botão podem ser direitos em 25% dos pacientes.
  • 55. Várias anormalidades coronarianas estão presentes e são de grande relevância quando intervenções cirúrgicas forem realizadas.
  • 56. Risco trombótico aumentado devido policitemia.
  • 57.
  • 58. Baqueteamento dos dedos;
  • 59. Policitemia;
  • 60. Posição de cócoras no repouso pós-exercício físico;
  • 61. Crises cianóticas podem se iniciar entre 2 e 9 meses. - cianose progressiva e intensa - taquipnéia - desfalecimento - síncope - convulsões - AVE - morte
  • 62.
  • 63.
  • 64.
  • 65.
  • 66.
  • 67.
  • 68.
  • 69.
  • 70.
  • 71.
  • 72. Influxo de sangue aórtico no tronco pulmonar  hipertensão pulmonar congestiva
  • 73. Aumento da pré-carga em átrio e ventrículo esquerdo  dilatação câmaras cardíacas
  • 74. Insuficiência cardíaca
  • 75.
  • 76. Pressão pulmonar > pressão aórtica.
  • 77. Fluxo do ducto arterial retorna aos padrões embriológicos.
  • 78. Hipoxemia leve de MMII e raramente do membro superior esquerdo.
  • 79.
  • 80. Palpitações;
  • 81. Pulsos periféricos amplos;
  • 82.
  • 83. Intolerância ao exercício físico;
  • 84.
  • 85.
  • 86.
  • 87. Tratamento cirúrgico (curativo): - Ligadura do canal (clipagem); - Secção do canal; - Fechamento através de cateterismo;
  • 88.
  • 89. BRAUNWALD,E. Tratado de Medicina Cardiovascular. 5ªed. São Paulo: Roca, vol 2, 1999.
  • 90. PORTO, C.C. Semiologia médica. 5ªed. Guanabara Koogan, 2005.
  • 91. MOORE, 2004. Embriologia básica.7ªed. Elsevier, 2008.
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