1) A doença falciforme é uma doença genética que afeta principalmente minorias étnicas e causa anemia, crises de dor e complicações em órgãos. 2) O documento fornece detalhes sobre a fisiopatologia, diagnóstico, tratamento e manejo de crises da doença falciforme. 3) As complicações incluem síndrome torácica aguda, que requer oxigênio, antibióticos e possivelmente transfusão dependendo dos níveis de oxigênio no sangue.

1. Doença Falciforme
Hb SS
S talassemia (microdrepanocitose)
Hb SC
Hb SD
1 em cada 380 nascidos vivos
Triagem Hematologia-HCFMUSP: 14% dos atendimentos
Aconselhamento genético – projeto M. S.
(é a doença genética mais frequente no mundo)

2. Em todo o mundo... Minorias étnicas continuam a
ser desproporcionalmente pobres,
desproporcionalmente afetadas pelo desemprego
e desproporcionalmente menos escolarizadas que
os grupos dominantes. Estão sub-representadas
nas estruturas políticas e super-representadas nas
prisões. Têm menos acesso a serviços de saúde
de qualidade e, consequentemente, menor
expectativa de vida.
Estas e outras formas de injustiça racial são a
cruel realidade do nosso tempo, mas não
precisam ser inevitáveis no nosso futuro.
(Kofi Annan, Secretário Geral da ONU. Março
2001, Prêmio Nobel da Paz)

3. Quantas pessoas sofrem de doença
falciforme no país?
Quase 13 mil pacientes estão cadastrados no Sistema
Único de Saúde (SUS). Seguindo a prevalência genética
da população, as estimativas apontam para a existência
de 30 mil a 50 mil pessoas com a doença, em todo o país.
De cada grupo de 35 pessoas, uma registra traço de
anemia falciforme. Na Bahia, há um falcêmico para cada
500 nascidos vivos. No Rio de Janeiro, o índice é de um
para cada 1,2 mil, e, em Minas Gerais, Pernambuco e
Maranhão, de um para cada 1,4 mil nascidos vivos.
www.saude.gov.br

4. Sistema Único de Saúde = cenário de práticas para os cursos
de graduação da área da saúde formarem profissionais
protagonistas e participativos
(articulação entre as escolas das diferentes profissões)
universalidade
equipe de saúde
multiprofissional
... equidade
s. social médicos
enfermagem
estudante administração
recepção
compromisso controle social
cidadão-usuário
autonomia
família
comunidade
intersetorialidade integralidade
“Nenhum de nós é melhor que todos nós juntos”

5. Hemoglobinas

6. Cuba de eletroforese

7. Eletroforese de Hemoglobina

8. Hb S
Oxigênio
pH
Temperatura
Desoxi- HbS
T
Polimerização
E
M
Falcização Microcirculação
P Desidratação celular
O Viscosidade
Vaso-oclusão
Deformabilidade
Infarto - Necrose
Hemólise
Disfunção de órgãos
Icterícia e Anemia Crises dolorosas

9. Gravidade
• SS
• S beta talassemia
• SC
• SD

10. Crises de dor
• Queixa mais frequente
• Primeira manifestação
• Isquemia secundária à obstrução do fluxo
sanguíneo (hemácias falcizadas)
• Hipóxia regional e acidose
• Piora da falcização
• Piora da isquemia

11. Crises de dor
• Duram de 4 a 6 dias
• Podem persistir por semanas
• Fatores precipitantes:
– Hipóxia, infecção, febre, acidose, desidratação, exposição ao frio
– Depressão e exaustão física
• Dor intensa nas extremidades, abdome e região dorso-
lombar
• Crianças: dactilite – síndrome mão-pé

12. Diagnóstico diferencial
• Osteomielite
• Artrite séptica
• Sinovite
• Doença Reumática
• Abdome agudo cirúrgico / infeccioso
• Processos ginecológicos
* Dores simétricas ou não, migratórias ou não, com ou sem sinais inflamatórios

13. Doença Falciforme
Necrose avascular de cabeça de fêmur

14. RNM – Doença Falciforme

15. Doença Falciforme – úlcera cutânea

16. Doença Falciforme - Osteomielite

17. Doença Falciforme
Fisiopatologia
 Anemia hemolítica
crônica
 Fenômenos vaso-
oclusivos
N Engl J Med 1999; 340:1021-30

18. Doença Falciforme

19. Fatores de risco
• Febre maior que 38°C
• Desidratação (* rim não concentra urina - hipostenúria)
• Piora da palidez
• Vômitos persistentes
• Aumento de volume articular
• Dor abdominal
• Sintomas pulmonares agudos
• Sintomas neurológicos
• Priapismo
• Dores persistentes que não melhoram com analgésicos
comuns

20. Tratamento
• Eliminar os fatores precipitantes
• Repouso
• Hidratação (parenteral se necessário)
• Analgesia adequada
• Hidroxiureia (eleva Hb F e reduz crises)

21. Sequência
1. Pacientes com queixa de dor: avaliação imediata se
um ou mais dos seguintes fatores de risco:
- febre
- dor abdominal
- dor torácica ou sintomas respiratórios
- letargia
- cefaléia intensa
- dor associada com extrema fraqueza ou paresia /
paralisia
- dor que não melhora com repouso, líquidos e
dipirona
- dor lombar sugestiva de pielonefrite

22. Sequência
2. Os pacientes com dor leve devem ser
orientados para tomar analgésicos e
aumentar a ingestão hídrica, com
reavaliação diária (ESF / UBS)
3. Exame físico: afastar complicações que
mascarem a crise de vaso-oclusão.
Dor abdominal aguda  internar e obter
interconsulta com cirurgião.

23. Sequência
4. Investigação laboratorial
- Hemograma + Reticulócitos
- Febre  seguir ROTINA do SERVIÇO
- Sintomas respiratórios: idem
- Suspeita de osteomielite ou artrite: RX e
Cintilografia (na evolução, se nec., bem como
punção aspirativa + cultura)  Ortopedista
- Dor lombar: Cultura de urina + antibiograma

24. Tratamento
1. Tratamento pronto e eficaz da dor (escala)
2. Reduzir medo e ansiedade
3. Identificar e tratar a causa desencadeante
4. Ingestão oral de líquidos
5. Repouso
6. Manter temperatura estável no ambiente
7. Aquecimento das articulações acometidas
8. Hidratação parenteral se dor moderada a intensa: 3 a
5 litros/dia em adultos
9. Reavaliação 3/3 horas pelo menos
10. Antiinflamatório oral (Diclofenaco 1 mg/kg 8/8 h)
11. Opiáceos se não houver melhora da dor

25. Atenção!
• Internar os pacientes com fatores de risco
ou quando a dor não melhora após 8 h de
tratamento
• Se houver dor torácica associada, realizar
oximetria de pulso pelo menos 1 vez / dia
• Hidratação venosa com SG 5 % para os
que não estejam ingerindo líquidos VO ou
com náuseas / vômitos para não
desidratarem (lembrar que há dificuldade de
concentração urinária na anemia falciforme
– hipostenúria / isostenúria)
• Bicarbonato de sódio somente em casos de
acidose metabólica / nefropatia

26. ...Atenção!
• Fisioterapia respiratória
• Transfusão de CH somente nos casos de
queda maior que 20 % no Ht em relação ao
valor de base (nem sempre disponível) –
lembrar que a desidratação leva à
hemoconcentração; lembrar também que é
comum valor em torno de 6 g de Hb / dL em
pacientes com anemia falciforme com
poucos sintomas (anemia é crônica e a Hb S
desvia a curva de dissociação da Hb para a
direita).

27. ...Atenção!
• Dor torácica:
– RX tórax diariamente (diagnóstico precoce
de Síndrome Torácica Aguda)
– Oximetria de pulso diariamente
• Caráter multifatorial da DOR:
– Pode ser necessário associar Diazepan - 5 a
10 mg/dia e Amitriptilina – 25 mg - 1 a 2
vezes/dia
– Seguimento no Ambulatório de Dor em
alguns casos

28. Tratamento Ambulatorial
DOR: escala de 1 a 10
• DOR: 1 a 3
– Dipirona 1 g - 4/4 h
– Sem dor após 24 h  suspender
• DOR: 3 a 6
– Dipirona 1 g – 4/4 h
– Diclofenaco 50 mg – 8/8 h
– Sem dor após 24 h, retirar o diclofenaco e manter a
dipirona por mais 24 h
– Retorno da dor: retornar ao diclofenaco +
reavaliação médica

29. Dor de 6 a 10
• Dipirona 1g + Codeína 4/4h (intercalar) +
Diclofenaco
• Sem dor após 24 h  retirar a dipirona,
manter a codeína e o diclofenaco
• Permanecendo sem dor, retirar a codeína,
mantendo o diclofenaco por mais 24 h
• Retorno da dor  reavaliação médica

30. Tratamento na Emergência
DOR de 1 a 6:
• Tratamento correto:
– Antiinflamatório e Dipirona IV
– Associar Codeína 30 mg/dose 8/8 h
• Se melhorar em 6 h, alta com Dipirona +
Diclofenaco + Codeína
• Se piorar após 6 horas, trocar Codeína
por Morfina e internar

31. Tratamento na Emergência
DOR de 1 a 6:
• Tratamento domiciliar incorreto:
– Dipirona e Antiinflamatório IV
– Se melhorar após 6 h, alta com Dipirona +
Diclofenaco
– Se não melhorar logo, associar Codeína VO e
internar (pode estar evoluindo para
complicações)

32. Tratamento na Emergência
DOR de 6 a 10
• Tratamento domiciliar correto:
– Trocar Codeína por Morfina (0,1mg/kg/dose);
• Repetir se não melhorar após 30 min e manter com Morfina
de 4/4 h
– Se melhorar após 6 h, alta com Dipirona +
Diclofenaco + Codeína
– Se piorar após 6 h, internar e iniciar Morfina, infusão
contínua. Pacientes refratários a Morfina: Metadona 5
a 10 mg até de 4/4h. Retirar em 4 dias, aumentando
o intervalo a cada 6 – 8 horas.

33. Tratamento na Emergência
• DOR de 6 a 10:
• Tratamento domiciliar incorreto:
– Antiinflamatório e Dipirona IV
– Associar Codeína 30 mg/dose 8/8h
• Se melhorar em 6 h, alta com Dipirona +
Diclofenaco + Codeína
• Se piorar após 6 horas, trocar Codeína
por Morfina e internar

34. Tratamento na Internação
1. Hidratação venosa de acordo com
necessidades hídricas diárias
2. Manter 2 analgésicos (Dipirona e Morfina IV) de
4/4 h, intercalados, e Antiinflamatório IV 8/8 h
3. Se necessário, passar Morfina para via IV
contínua
4. Identificar o fator desencadeante e tratá-lo
5. Oximetria de pulso + RX Tórax – STA
6. Transfusão se anemia piorar

35. Síndrome Torácica Aguda
• Infiltrado pulmonar novo
• Dor torácica aguda e intensa
• Dispneia (moderada/grave)
• Febre
• Tosse
• Hipoxemia
• Hipercapnia

36. Síndrome aguda do tórax como primeira manifestação de
anemia falciforme em adulto
HUGO HYUNG BOK YOO, NILVA REGINA PELEGRINO, ANA LÚCIA OLIVEIRA DE
CARLOS, IRMA DE GODOY, THAIS THOMAZ QUELUZ
J. Pneumologia vol.28 no.4 São Paulo July/Aug. 2002

37. S.T.A. - Causas
• Infecção
• Embolia de medula óssea necrótica
• Vaso-oclusão pulmonar
• Sequestro pulmonar

38. S.T.A. - Exames
• RX Tórax
• ECG
• Hemograma + Reticulócitos
• Hemocultura, BAAR, cultura de escarro
• Gasometria arterial em ar ambiente
• Títulos para Mycoplasma pneumoniae (agudo e
evolutivo)
• Cintilografia cardíaca
• Sorologia viral

39. S.T.A. - Conduta
• Não hiperhidratar
• Oxigênio se houver hipoxemia (PaO2 < 80
mm Hg) demonstrada pela gasometria art.
• Antibiótico IV
• Toracocentese se houver derrame pleural
(RX) que cause desconforto
• Seguir com gasometria arterial

40. Transfusão / Troca parcial / Eritrocitaférese
• PaO2 < 70 mm Hg
• Queda de 25 % do nível basal de PaO2 do
paciente
• Insuficiência cardíaca congestiva ou
insuficiência cardíaca direita aguda
• Pneumonia rapidamente progressiva
• Acentuada dispneia com taquipneia
OBS.: após o evento pulmonar agudo, o paciente deve realizar testes
basais de função pulmonar, gasometria arterial e mapeamento
cardíaco, para facilitar futuras avaliações em novo evento pulmonar.