Malformações congênitas cianogênicas

MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS
Enfº Andrey Vieira de Queiroga
Pronto Socorro Cardiológico de Pernambuco Profº Luiz Tavares
Programa de Especialização em Cardiologia Modalidade
Residência
JULHO / 2014

OBJETIVOS:
• Reconhecer as principais
cardiopatias Cianogênicas;
• Identificar as manifestações
clínicas, diagnóstico e
tratamento adequado.
• Reconhecer a importância da
educação em saúde ao cuidador
no pré e pós operatório de
cirurgia cardíaca como critério
de diminuição da ansiedade.

CARDIOPATIAS
CONGÊNITA
DO
MIOCÁRDIO
INFECCIOSAS
DAS
VÁLVULAS

INTRODUÇÃO:
• CONCEITOS:
- Segundo Simões (2010):
- Para Bastos; Araújo e Frota (2013):
Podemos considerar que as CC têm origem na associação de fatores
de natureza genética e a certos fatores ambientais predisponentes.
As Cardiopatias congênitas são defeitos estruturais do coração e
representam as malformações graves mais frequentes que se
manifestam no recém-nascido contribuindo, significativamente,
para a mortalidade perinatal

• As anomalias congênitas do coração e dos grandes vasos são as mais
frequentes entre as malformações congênitas graves;
• Apresentam alta mortalidade no 1º ano de vida (39,4% das
mortes infantis);
• Vários estudos têm mostrado uma incidência entre 2 a 10 por
1.000 nascimentos vivos.
Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), 269-73, 2003

CLASSIFICAÇÃO DAS CC:
CARDIOPATIA CONGÊNITA
CARDIOPATIA
CONGÊNITA
ACIANOGÊNICA
(CCA)
CIANOGÊNICA
(CCC)

FATORES DE RISCO
Pais menores
de 18 anos e
maiores de 35
Antecedente
Familiar
Associados a
Fatores
Genéticos e
ambientais
Mães:
DM/Rubéola
na gravidez
Etilismo, Lítio
e
Trimetadiona
(SANTAMARÍA, GÓMEZ, 2003)

CIANOSE
• CYANOS → Azul Escuro
• MECANISMO:
- Coloração da Pele:
“Azul-arroxeada”
- Adulto Normal: 12,5-15g
Hb → 4-5g/dL Hb reduzida = CIANOSE

OXI - HEMOGLOBINA
CAPILARES
O2
TECIDOS
Hb↓
DESOXI-HEMOGLOBINA > 5g desoxi − Hg

TIPOS DE CIANOSE
CENTRAL
• Vent. Inadequado
• Transt. de Perfusão
PERIFÉRICO
• Fen. de Raynaud
• ICC
• TVP
HEMOGLOBINA
• Methemoglobinemia
Sg→ Desoxi-Hg (capilales)

SEMIOLOGIA DA CIANOSE
• LOCAIS MAIS COMUNS: leito ungueal, extremidades
digitais, lábios e lobos da orelha.
• NEGROS: coloração da língua e mucosa oral.
• Referir se a cianose é generalizada ou localizada.
• ACHADOS CONCOMINTANTES: unhas em vidro de
relógio, sopro cardíaco, assimetria de pulsos periféricos e
edemas de MMII.

CONDUTAS NO RN CIANÓTICO
CIANOSE PERIFÉRICA OU CENTRAL
• Monitorizar SatO2%
• Realizar TESTE DE HIPERÓXIA
• Observar o padrão respiratório:
- Cardiopatias congênitas cianóticas → “TAQUIPNÉIA”
- Pneumopatias→ "DISPNÉIA”
• Presença de SOPROS Cardíacos

TIPOS DE CARDIOPATIA CONGÊNITA
• Comunicação Atrioventricular
• Truncos Arteriosus
• Ventrículo Único
• Fístula Coronária Arteriovenosa
• Origem Anômala de Artéria
Coronária
• Aneurisma de Seio de Valsalva
• Coarctação de Aórta
• Hipóplasia de Arco Aórtico
• Estenose Congética da Válva
Aórtico
• Hipoplasia do Coração Esquerdo
• Insuficiência Congênita da Válva Ao
• Atresia Pulmonar
• Estenose da veia pulmonar
• Síndrome de Shone
• Cor triatriatum
• Estenose Congênita da válvula
Mitral
• Insuficiência Congênita da Válvula
Mitral
• Fístula Arteriovenosa pulmonar
• Estenose Periférica da Artéria
pulmonar
• Obstrução Intraventricular Direita
• T4F
• Atresia da Válvula tricúspide
• Anomalia de Ebstein
• TGA
• Conexão Anômala das Veias
Pulmonares
• BAVT congênita
• Taquicardia Supraventricular
congênita
27 identificadas

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS:
• TETRALOGIA DE FALLOT
• TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS
• ATRESIA PULMONAR
• SINDROME DE SHONE
• ANOMALIA DE EBSTEIN
• TRUNCUS ARTERIOSOS

CLASSIFICAÇÃO DO PONTO DE VISTA CLÍNICO
CARDIOPATIAS
CIANOGÊNICAS POR
DIMINUIÇÃO DO FLUXO
PULMONAR
• T4F
• TRILOGIA DE FALLOR
• ATRESIA PULMONAR+ CIV
• ANOMALIA DE EBSTEIN
CARDIOPATIAS COMPLEXAS
CIANÓTICAS POR MISTURA
ARTÉRIO-VENOSA
• DUPLA VIA DE SAÍDA DO VD
• VENTRÍCULO ÚNICO
• TRUNCUS ARTERIOSUS
• TGA
• SÍNDROME DE HIPOPLASIA
PULMONAR

PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITA
CIANOGÊNICAS
1. Por circulação pulmonar e sistêmica INDEPENDENTES → cianose
severa, paO2 = 20 e 50mmHg
▫ TGA sem CIV.
2. Por fluxo sangüíneo pulmonar INADEQUADO →cianose severa
▫ Atresia da valva tricúspide.
▫ Atresia da valva pulmonar sem CIV.
▫ T4F
▫ Anomalia de Ebstein.
3. Por mistura de sangue venoso com arterial →cianose moderada,
paO2 entre 50 e 80mmHg
▫ Drenagem anômala total das veias pulmonares.

TETRALOGIA DE FALLOT – T4F
• Cardiopatia complexa que ocorre nas primeiras 8
semanas de gestação
• Cardiopatia CIANOGÊNICA mais comum.
• 3,5 a 6% das cardiopatias congênitas.
• T4F: 32% Cianóticas
• 2/10.000 nascidos vivos.
• H/M: 1/1

QUADRO CLÍNICO
• CIANOSE
• SOPRO
• POLICITEMIA
• BAQUETEAMENTO DIGITAL
• POSIÇÃO DE CÓCORAS

DIAGNÓSTICO
• ECG
• RADIOGRAFIA
• ECOCARDIOGRAMA
• CATETERISMO

TRATAMENTO
• CORREÇÃO CIRÚRGICA:
(Blalock-Taussig)
- ASSINTOMÁTICO: correção
cirúrgica 6 a 12 meses de vida.
- CRISE DE CIANOSE:
cirurgia IMEDIATA

COMPLICAÇÕES
• ARRITMIAS CARDÍACAS
• MORTE SÚBITA
• DISFUNÇÃO MIOCÁRDICA
• FENÔMENO TROBOENBÓLICO

EVOLUÇÃO
• NÃO OPERADOS
- 23% aos 10 anos;
- 30 morrem no 1º ano de vida;
• OPERADOS
- Bom prognóstico
- Sobrevida em 5 anos: 90%

• Causa mais comum de doença cianótica,
associado a mãe com DM;
• Geralmente associado a CIA e CIV;
• ACHADOS: mal desenvolvimento, intolerância
ao exercício, ECG com hipertrofia biventricular e
desvio para a direita.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

• CLASSIFICAÇÃO:
- TGA com forame oval permeável;
- TGA com CIV;
- TGA com obstrução da via de saída do VE.

• FISIOPATOLOGIA

• DIAGNÓSTICO:
- ECG
- RX: “ovóide”
- ECOCARDIOGRAMA
- CATETERISMO

• TRATAMENTO:

• Considerada a cardiopatia congênita de mais
alto risco;
• Mais de 90% apresentam CIV;
• INCIDÊNCIA: 1 a 3% de todas as cardiopatias
congênitas;
• PREVALÊNCIA: 0,06 a 0,08 por 10.000
nascidos vivos.
ATRESIA PULMONAR

• MANIFESTAÇÃO CLÍNICA:
- Cianose;
- Sopro Contínuo;
- Acidose Metabólica;
- Baixo Peso ao nascer
ATRESIA PULMONAR

• TRATAMENTO:
- MÉDICO: controle da cianose.
- CATETERISMO: diagnóstico e intervenção.
- CIRURGICO: “valvulotomia”
ATRESIA PULMONAR

SÍNDROME DE SHONE
• A Síndrome de Shone é uma malformação cardíaca
congénita descrita em 1963;
• Sd. Shone → vinculada com quatro lesões obstrutivas no
coração esquerdo:
- Estenose mitral subvalvular (fibroso);
- Válvula mitral em paraquedas;
- Estenoses subaórtica; e
- Coarctacão da aorta (˃ 60%).
• Quando apenas 2 ou 3 destes componentes estão presentes →
Sd. de Shone Incompleta (POPESCU; et al, 2008).

SÍNDROME DE SHONE
Esta síndrome ocorre em ambos os sexos, embora com uma ligeira
predominância no sexo feminino;
A faixa etária descrita por relatos de casos está entre 10 dias de vida a 15
meses;
Pode ser potencialmente detectável a partir da 6ª semanas de gestação.
(ARCA; et al, 2012)
A incidência da síndrome de Shone dentro de todas as malformações
congênitas do coração também é de cerca de 1%, de modo que nascem menos
de 1 em cada 10.000 recém-nascidos com esta doença.
(URCELAY, 2011).

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
NEONATAL
PRECOCE
ICC e CIANOSE
INFÂNCIA E
ADOLESCÊNCIA DISPNÉIA - TOSSE NOTURNA -
DESENVOLVIMENTO RETARDATÁRIO – CIANOSE -
GANHO INADEQUADO DE PESO - INFECÇÕES
RESPIRATÓRIA FREQUENTES – IRRITABILIDADE
– SUDORESE – TAQUIPNÉIA - TOSSE CRÔNICA –
ANSIEDADE.
(ARCA; et al, 2012/MUSTELIER, 2011)
SÍNDROME DE SHONE

DIAGNÓSTICO
ECOCARDIOGRAMA
ANGIOGRAFIA
Válvula mitral em paraquedas,
estenose aórtica e sub-aórtica e
coarctação aórtica.
(SOSA; et al, 1997)
SÍNDROME DE SHONE

• O único tratamento eficaz → CIRURGIA;
• Em geral, a cirurgia da válvula mitral é mais
complexa quanto menor for a criança;
• Fixar a válvula ou a realização da
MITRALPLASTIA (prótese mecânica);
• Terapia anticoagulante.
(URCELAY, 2011)
TRATAMENTO
SÍNDROME DE SHONE

Os pacientes com Síndrome de Shone tem um
mau prognóstico, com uma taxa de 24-27% de
mortalidade perioperatória, que às vezes
necessitam de múltiplas intervenções em seu
início. Em sua primeira descrição da síndrome, a
obstrução da válvula mitral, apareceu ser à lesão
mais crítico.
(POPESCU; et al, 2008)
SÍNDROME DE SHONE

ANOMALIA DE EBSTEIN
• Corresponde a 0,5 a 1,0 % das cardiopatias
congênitas.
• 1 : 210.000 nascidos vivos.
• Mesma proporção entre os sexos.
• Na maioria das vezes ocorre em RN à termo,
com peso e comprimento adequados para a
idade.
• Sobrevida para os nascidos-vivos :
▫ Menores de 1 ano - 67% .
▫ Até os 10 anos - 59% .

ANOMALIA DE EBSTEIN
Persistência do
forame oval ou
defeito do septo
atrial – 90%.

• QUADRO CLÍNICO:
- CASOS LEVES:
▫ Assintomática.
▫ Mínima Cianose.
- CASOS GRAVES:
▫ Insuficiência Cardíaca.
▫ Cianose Intensa.
▫ Cardiomegalia Acentuada
ANOMALIA DE EBSTEIN

• EXAME FÍSICO:
- Cianose.
- Dispnéia.
- Cardiomegalia.
- Arritmias.
- Frêmito sistólico em BEE
- Sopro cardíaco.
- Estase jugular.
- Hepatomegalia.
- Ascite.
- Edema.
ANOMALIA DE EBSTEIN

• COMPLICAÇÕES:
- Insuficiência cardíaca.
- Obstrução via de saída do VD.
- Arritmia.
- Endocardite bacteriana subaguda.
- Déficit de crescimento.
ANOMALIA DE EBSTEIN

• DIAGNÓSTICO:
- RX:
- ECO:
ANOMALIA DE EBSTEIN

• TRATAMENTO:
- Medidas gerais
- Tratamento cirúrgico: substituição valvular
- AINEs
- Diuréticos:
▫ Furosemida e Espironolactona
- Inibidores da ECA:
▫ Captopril e Enalapril.
- Digoxina.
- Beta bloqueadores:
▫ Metoprolol e Caverdilol.
ANOMALIA DE EBSTEIN

INTERVENÇÃO EDUCATIVA AO
CUIDADOR DE CC

REFERÊNCIAS:
• BASTOS, L.F; ARAÚJO, T.M; FROTA, N.M. Perfil clínico e epidemiológico de
crianças com cardiopatias congênitas submetidas à cirurgia cardíaca. Rev
enferm UFPE on line., Recife, 7(8):5298-304, ago., 2013.
• NORDON, D.G; PRIGENZI, M.L. Cardiopatia congênita: difícil diagnóstico
diferencial e condução do tratamento. Rev. Fac. Ciênc. Méd. Sorocaba, v. 14, n. 1, p.
24 - 26, 2012.
• PEDROSA, L.C; OLIVEIRA JUNIOR. Doenças do coração: diagnóstico e
tratamento. São paulo: revinter, 2011.
• CASTAÑEDA, Aldo R. et al. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. 1ª ed. United States
of America: W. B. Saunders Company,1994.
• MOORE, Keith L.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Clínica. 6ª ed. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan S.A., 2000.
• Garcia EM, Sampietro V. Arritmias cardíacasInsuficiência cardíaca
congestiva/Cardiopatias congênitas. In.MARGOTTO, P.R., Assistência ao Recém-Nascido
de Risco, Hospital Anchieta, Brasília,2006, 2ª edição,270-288 (disponível em
www.paulomargotto.com.br no item LIVRO. Acesso em 16 fev 2009

REFERÊNCIAS:
• AIELLO, V.D. Por que sistematizar a nomenclatura dos defeitos congênitos do coração?.
Arq. Bras. Cardiol. São Paulo, v.79, n.2, p.187-89, 2002.
• ARCA, A.C; et al. Síndrome de Shone incompleto. A propósito de un caso diagnosticado en
la adultez. Revista Cubana de Medicina [online]. Cuba: v.51, n.3, p. 267-71, 2012.
• MUSTELIER, J.V; et al. Síndrome de Shone en el adulto. Presentación de un caso. Revista
Cubana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular - ECIMED. Cuba: v.17, n.3, 2011.
Disponível em: http://www.revcardiologia.sld.cu/index.php
/revcardiologia/article/download/47/62. Acesso em: 30/04/2013.
• POPESCU, B.A; et al. Shone’s syndrome diagnosed with echocardiography and conﬁrmed
at pathology. European Journal of Echocardiography. Bucharest-Momania: v. 9, p. 865–67,
Jun a Jul, 2008. Disponível em:
http://ehjcimaging.oxfordjournals.org/content/9/6/865.full.pdf. Acesso em: 30/04/2013.
• SERRANO, A.P; et al. Síndrome de Shone con encefalocele, anomalía de "morning glory"
pulsátil y estrabismo. Reporte de un caso. Rev Mex Oftalmol. México, v.83, n.3, p.176-80,
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• SOSA, M.O. Sindrome de shone asociado a hidramnios. A proposito de un caso y revision
de la literatura. Boletin médico de postgrado. Barquisimeto –Venezuela :v.13 n.1, fev a
mar, 1997. Disponível em: http://bibmed.ucla.edu.ve/db/psm_ucla/edocs/
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Disponível em: http://vidayestilo.terra.cl/mujer/mamas/sindrome-de-shone-una-
complejaenfermedadinfantil,b8d629eeba9d2310VgnVCM3000009af154d0RCRD.html.
Acesso em: 30/04/2013.

http://www.youtube.com/watch?v=2pS_MZE7woU

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