3. Miopatias Inflamatórias
- Definição:
- Inflamação musculatura estriada
- Epidemiologia:
- Prevalência: 1/ 100.000
- Incidência: 2 a 10 casos por milhão
- 2x mais comum em mulheres
- Adulto: pico 40-50 anos
- Crianças: pico 10 a 15 anos
- MCI: homem, >50 anos
4. Miopatias inflamatórias
Classificação
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Polimiosite - PM
3. Miosite por corpusculo de inclusão
4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)
5. Dermatomioste associada ao câncer
5. Quadro clínico
• Fraqueza proximal
Grau Graduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração muscular
2 Movimento não vence a gravidade
3 Movimento vence a gravidade
4 Movimento vence certa resistência
5 Vence qualquer resistência (normal)
11. Critérios Diagnósticos
Bohan e Peter
1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE
3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG
4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE,
DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO
5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON,
ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.
PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)
DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
12. ENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração
•Recrutamento precoce e excessivo
•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
13.
14. Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+
perivascular e perimisial, sem
invasão das fibras .
Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
22. RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica
23. Dermatomiosite e Neoplasia
• Risco aumentado 4 a 6x
• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
• Sítios mais comuns:
– Ovário
– TGI
– Pulmão
– Mama
– Linfona não-Hodgkin
24. Dermatomiosite Juvenil
• <16 anos
• Em comparação com adulto:
– Mais raro
– Menos envolvimento pulmonar
– Menor frequencia de auto-anticorpos
– Mais calcinose (40%)
– Mais vasculite de TGI
– Mais febre e perda ponderal
31. Prognóstico
Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3
evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o
tratamento.
32. Miopatia por corpúsculo de inclusão
• Homem
• >50 anos
• Fraqueza proximal e distal
• Assimétrica
• Muita atrofia
• Insidioso