2. DERMATOMIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS
• Dermatomiosites
• Adulto
• Classica
• Classica associada a neoplasias
• Classica associada a doença do tecido conjuntivo
• Clinicamente Amiopatica
• Juvenil
• Classica
• Clinicamente amiopatica
• Polimiosites
• Isolada
• Associada a doença do tecido conjuntivo
3. DERMATOMIOSITE
• Doença autoimune com afecção cutânea e muscular proximal
simétrica
• Pode ocorrer isoladamente, ou associada a malignidade ou a outras
doenças autoimunes do tecido conjuntivo
• Existe um pico bimodal de surgimento da doença,
✓juvenil (10-15 anos) e no adulto(40-60 anos)
• Forma do adulto afecta mais o sexo feminino
• Forma juvenil sem predileçao pelo sexo
4. DERMATOMIOSITE
Manifestacoes Clinicas
• Caracteriza-se por compromisso cutâneo e/ou muscular de início
súbito ou insidioso, com ou sem febre
• Manifestações cutâneas
• eritema violáceo peri-orbitário (heliotropo),
• edema duro da face,
• manchas e/ou pápulas eritematosas, por vezes descamativas no dorso das
articulações das mãos e pés (pápulas de Gottron)
• Manchas eritematosas difusas com atrofia cutânea → poiquilodermia
• Telangiectasias peri-ungueais e hipertrofia cuticular
• Ulceraçoes necroticas por vasculite
• Nas formas cronicas pode haver calcificaçoes cutaneas e musculares
5. DERMATOMIOSITE
Manifestaçoes Clinicas
• Compromisso muscular esqueletico
• Incapacidade funcional simetrica das cinturas escapular e pelvicrural
• Mialgia
• Alteraçao da mecanica respiratoria e da fonacao
• Pode haver aboliçao dos reflexos tendinosos e mioglobinuria
6. DERMATOMIOSITE
Manifestaçoes Clinicas
Juvenil
• Inicio agudo
• Sem associaçao com neoplasias
• Sem fenomeno de Raynaud
• Calcinose cutanea
• Hemorragia intestinal com
abdomen agudo
• Precedidda de infecçoes
Do Adulto
• Inicio insidioso
• Neoplasias em 10-30% dos casos
• Fenomeno de Raynaud
• Lesoes esclerodermiformes
• Poiquilodermia
• Telangiectasias peri-ungueais
9. DERMATOMIOSITE/POLIMIOSITE
Diagnóstico
• Principais criterios:
✓Lesoes cutaneas caracteristicas de Dermatomiosite: heliotropo, papulas de Gottron e
sinal de Gottron
✓Fraqueza muscular proximal das cinturas pelvica e escapular
✓Elevaçao de qualquer enzima muscular sérica: CPK ou Aldolase ou LDH ou AST
✓Electromiografia, compativel com miopatia
✓Evidência de miosite à biópsia muscular
• Biopsia cutanea revela dermatite de interface com vacuolizaçao da
membrana basal
• Estudo imunologico pode revelar auto-anticorpos serico anti-JO1, anti-Mi-2
e anti-Ku.
▪ Anti-Mi-2 muito especifico e pouco sensivel
10. DERMATOMIOSITE/POLIMIOSITE
• A pesquisa de «neoplasia oculta» é imperativa na dermatomiosite do
adulto
• Diagnóstico Diferencial
• Lupus Eritematoso Sistemico
• Psoriase
• Dermatite de contacto alergico
• Toxidermia
11. DERMATOMIOSITE/POLIMIOSITE
• Tratamento:
✓1ª Corticosteroides 0,5-1mg/ kg de peso ate a melhoria
clinica e normalizaçao de CK, se nao houver melhoria
✓Associar
▪Metotrexato
▪Azatioprina
• Prognostico
✓Depende de eventuais complicaçoes
▪Forma Infantil: hemorragia digestiva, infeccoes
▪Forma do adulto: coexistencia de neoplasia maligna
