As doenças sistêmicas abordadas incluem: 1) Mucopolissacaridoses, caracterizadas pela falta de enzimas para processar glicosaminoglicanos, podendo causar retardo mental e alterações esqueléticas e ósseas; 2) Reticuloendotelioses lipídicas, como a Doença de Gaucher, causadas pela ausência de enzimas para processar lipídios; 3) Lipoiodoproteínase, caracterizada pela deposição de material hialino, podendo causar rouquidão precoce.

1. SEMIOLOGIA II
ALUNOS:
MARCOS ANTÔNIO TOZATTO DA SILVA
E
OYARA DA COSTA SANTOS DE MELLO
PROFESSORA:
SILVIA NAVAS

2. MANIFESTAÇÕES
ORAIS DE DOENÇAS
SISTÊMICAS

3. DOENÇAS ABORDADAS:
• MUCOPOLISSACARIDOSES
• RETICULOENDOTELIOSES
-DOENÇA DE GAUCHER
-DOENÇA DE NIEMANN-PICK
-DOENÇA DE TAY-SACHS
• LIPOIODOPROTEINASE
• ICTERÍCIA
• AMILOIDOSE
• DEFICIÊNCIA VITAMÍNICA
-VITAMINA A
-TIAMINA
-RIBOFLAVINA
-NIACINA
-PIRIDOXINA
-VITAMINA C
-VITAMINA D
-VITAMINA E
-VITAMINA K
• ANEMIA FERROPRIVA
• SÍNDROME DE PLUMER-VINSON
• ANEMIA PERNICIOSA
• NANISMO HIPOFISÁRIO
• GIGANTISMO
• ACROMEGALIA
• HIPOTIREOIDISMO
• HIPERTIREOIDISMO
• HIPOPARATIREOIDISMO
• PSEUDO-HIPOPARATIREOIDISMO
• HIPERPARATIREOIDISMO
• HIPERCORTISOLISMO
• DOENÇA DE ADDISON
• DIABETES MELITO
• HIPOFOSFATASIA
• RAQUITISMO RESISTENTE À
VITAMINA D
• DOENÇA DE CROHN
• PIOESTOMATITE VEGETANTE
• ESTOMATITE URÊMICA

4. MUCOPOLISSACARIDOSES
Grupo heterogêneo de desordens metabólicas,
herdadas geneticamente, caracterizadas pela falta
de qualquer uma das diversas enzimas normais
necessárias para processar as
glicosaminoglicanos.

5. MUCOPOLISSACARIDOSES
Características clínicas e Radiográficas:
•Ampla variação da gravidade do envolvimento;
•Algum grau de retardo mental;
•Características faciais levemente grosseiras-tórus supraorbital;
•Alterações esqueléticas-enrijecimento das articulações;
•Degeneração turva das córneas- cegueira;
•Macroglossia;
•Hiperplasia gengival-respiração bucal;
•Dentes impactados-espaços foliculares proeminentes;
•Desordens convulsivas;
•Requisitar exame laboratorial!!!

7. MUCOPOLISSACARIDOSES
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO:
•Tratamento sistêmico não satisfatório;
•Redução da expectativa de vida e retardo mental;
•Transplantes de medula óssea em alguns casos-sucesso
na melhora da sobrevida e qualidade de vida;
•Terapia de reposição enzimática-altíssimos custos!!!
•Diagnóstico pré –natal;
•Os cuidados odontológicos podem requerer sedação,
hospitalização ou anestesia geral para se obter
resultados satisfatórios;

8. RETICULOENDOTELIOSES
LIPÍDICAS
Grupo raro de desordens hereditárias.
Caracterizadas pela ausência de algumas
enzimas necessárias para o processamento de
lipídios.
Ocorrem com considerável frequência em
pacientes da linhagem hereditária dos judeus
asquenazes.

9. RETICULOENDOTELIOSES
LIPÍDICAS
• Doença de Gaucher- acúmulo nos
macrófagos;
• Doença de Niemann-Pick-acúmulo nos
macrófagos;
• Doença de Tay-Sachs- acúmulo nos
neurônios;

10. RETICULOENDOTELIOSES
LIPÍDICAS
Características clínicas e Radiográficas:
•Doença de Gaucher:
-Anemia;
-Dor óssea;
-Deformidades dos ossos longos;
-Aumento das vísceras;
-Retardo no crescimento;
-Lesões radiolúcidas nos ossos gnáticos;
-Xerostomia em alguns casos.

11. • Doença de Niemann-Pick:
-3 tipos;
-Retardo psicomotor;
-Demência;
-Morte na 1° ou 2° década nos tipos A e C;
-Os pacientes do tipo B sobrevivem até a idade
adulta- hepatomegalia e envolvimento pulmonar
em alguns casos.
• Doença de Tay-Sachs:
-Cegueira;
-Retardo no desenvolvimento;
-Convulsões intratáveis;
-Morte dos 3 aos 5 anos de idade.

12. RETICULOENDOTELIOSES LIPÍDICAS
Tratamento e Prognóstico:
•Doença de Gaucher:
-Reposição enzimática;
-Bom prognóstico-redução dos sintomas;
•Doença de Niemann-Pick e Doença de Tay-
Sachs:
-Prognóstico sombrio;
-Identificação e intervenção precoce do gene
causador.

13. LIPOIODOPROTEINASE
Deposição de material hialino na derme e no
tecido submucoso dos pacientes afetados.

14. LIPOIODOPROTEINASE
Características Clínicas e Histopatológicas:
•Laringe e cordas vocais- locais inicialmente afetados;
•Incapacidade do bebê em emitir som ao chorar;
•Um choro rouco na infância;
•Desenvolvimento de uma voz rouca precocemente na infância;
•Lesões cutâneas que afetam a face;
•Áreas sujeitas a trauma crônico- hiperceratótica e verrucosa;
•Calcificações intracranianas;
•Língua, mucosa labial e jugal se tornam nodulares;
•Papilas do dorso da língua são destruídas e a língua desenvolve uma
superfície lisa;
•Adesão da língua ao assoalho-incapacidade de protruir a língua;
•Aumento gengival;
•Histologicamente nota-se a deposição de material lamelar ao redor dos vasos
sanguíneos, nervos, folículos pilosos e glândulas sudoríparas.

15. LIPOIODOPROTEINASE
Tratamento e Prognóstico:
Não há um tratamento específico, a não ser o
aconselhamento genético. A maioria dos
pacientes apresenta um padrão de vida normal. A
rouquidão e o aspecto da pele podem afetar o
padrão de vida do paciente.

16. ICTERÍCIA
Condição caracterizada pelo excesso de
bilirrubina na corrente sanguínea. Descoloração
amarelada da pele e das mucosas.

17. ICTERÍCIA
Características clínicas :
•Pele e mucosas amareladas;
•Tecidos que apresentam alto teor de elastina :
esclera, freio lingual e palato mole são afetados-
afinidade das fibras elásticas pela bilirrubina;

18. ICTERÍCIA
Tratamento e Prognóstico:
•Recém nascido: luz azul para acelerar a
conjugação da molécula de bilirrubina , bom
prognóstico;
•Lesões hepáticas: varia o tratamento e tem
prognóstico ruim;

19. AMILOIDOSE
Deposição de substâncias proteináceas
extracelulares denominadas amiloide.Os efeitos
variam de acordo com o órgão e extensão da
deposição dessas proteínas.

20. AMILOIDOSE
Características Clínicas e Histopatológicas:
•Limitada ao órgão: Nódulo amilóide, depósito solitário, assintomático e
submucoso.
•Sistêmica:
 Primária e Associada a Mieloma:Gênero masculino,fadiga, perda de
peso,parestesia,rouquidão,edema e hipotensão ortostática,lesões
mucocutâneas,hepatomegalia e macroglossia.
Secundária:Consequência de um processo inflamatório crônico.Acomete
fígado,rins,baço e glândula suprarrenal.
Associada à Hemodiálise: Dor e disfução da coluna ceervical.O
envolvimento da língua também foi descrito.
Herodofamiliar:Incomum.Febre do Mediterrâneo:falência cardíaca e renal.
•Deposição extracelular de material amorfo orientado perivascularmente
ou difuso em todo o tecido;
•Diagnóstico histopatológico.

21. AMILOIDOSE
Tratamento e Prognóstico:
Não há terapia efetiva. Dependem do tipo.

22. DEFICIÊNCIA VITAMÍNICA
• VITAMINA A: RETINOL- VISÃO-carnes;
• VITAMINA B:
• B1: TIAMINA-NEURÔNIOS-origem vegetal e animal;
• B2: RIBOFLAVINA-OXIRREDUÇÕES CELULARES-carnes
magras,leites,vegetais...
• B3:NIACINA-OXIRREDUÇÃO-carnes magras,leite,grãos...
• B6:PIRIDOXINA-SÍNTESE DE AMINOÁCIDOS-origem vegetal e
animal;
• VITAMINA C: ÁCIDO ASCÓRBICO-SÍNTESE DE COLÁGENO-
frutas cítricas e vegetais;
• VITAMINA D: HORMÔNIO-ABSORÇÃO DE CÁLCIO-luz solar;
• VITAMINA E : ALFA-TOCOFEROL-ANTIOXIDANTE-
óleos,carnes,vegetais...
• VITAMINA K: SÍNTESE DE PROTEÍNAS E COAGULAÇÃO-
vegetais verdes, leite, manteiga e fígado.

24. DEFICIÊNCIA VITAMÍNICA
• VITAMINA A: CEGUEIRA;
• VITAMINAS B:
• B1: PROBLEMAS CARDIOVASCULARES;
• B2:GLOSSITE,QUEILITE ANGULAR,DOR DE
GARGANTA,EDEMA E ERITEMA NA MUCOSA ORAL;
• B3:PELE ÁSPERA;
• B6:FRAQUEZA,TONTURAS E DESORDENS
CONVULSIVAS,QUEILITE E GLOSSITE;
• VITAMINA C: ESCORBUTO-HEMORRAGIAS E
GENGIVITE POR ESCORBUTO;
• VITAMINA D: RAQUITISMO;
• VITAMINA E : PROBLEMAS NEUROLÓGICOS;
• VITAMINA K: COAGULOPATIA,SANGRAMENTO
GENGIVAL,HEMORRAGIA.

25. DEFICIÊNCIA VITAMÍNICA
Tratamento e Prognóstico:
Reposição vitamínica , mas evitar excessos.

26. ANEMIA FERROPRIVA
Anemia por deficiência de ferro:
•Perda excessiva de sangue;
•Aumento da demanda por hemácias;
•Diminuição da ingestão de ferro;
•Diminuição da absorção de ferro.

27. ANEMIA FERROPRIVA
Características Clínicas e Laboratoriais:
•Fadiga;
•Cansaço;
•Palpitações;
•Sensações de desmaio iminente;
•Falta de energia;
•Queilite angular;
•Glossite;
•Predisposição à candidíase;
•Baixos níveis de ferro.

28. ANEMIA FERROPRIVA
Tratamento e Prognóstico:
Suplementação de ferro da dieta por meio de
sulfato ferroso oral. Bom prognóstico.

29. SÍNDROME DE PLUMMER-
VINSON
Anemia ferropriva associada a glossite e disfagia.
Associação com carcinomas de células escamosas
da boca e do esôfago.
Características clínicas e Radiográficas:
•Queimação na língua ou na mucosa oral;
•Atrofia das papilas linguais;
•Dificuldade de engolir(disfagia)
•Alteração do crescimento das unhas;
•Fadiga e fraqueza.

30. SÍNDROME DE PLUMMER-VINSON
Tratamento e Prognóstico:
Correção da anemia ferropriva pela
suplementação de ferro na dieta. Atentar-se para
o surgimento de câncer em boca.

31. ANEMIA PERNICIOSA
• Idosos
• Má absorção de vitamina B12 e afeta células com alta atividade mitótica:
hematopoéticas e células epiteliais do revestimento gastrointestinal.
Características Clínicas e Histopatológicas:
• Fadiga;
• Fraqueza;
• Dificuldade de respirar;
• Dores de cabeça;
• Sensação de desmaio;
• Depressão;
• Demência;
• Queimação da língua , lábios e mucosa jugal.
• Atrofia epitelial e inflamação do tecido conjuntivo subjacente.

32. ANEMIA PERNICIOSA
Tratamento e Prognóstico: Administração de
injeções mensais de cobalamina . Bom
prognóstico.

33. NANISMO HIPOFISÁRIO
Produção diminuída do hormônio do crescimento.
Características clínicas:
•Baixa estatura;
•Maxila e mandíbula menores do que o normal;
•Dentes com atraso de erupção;
•Ausência do desenvolvimento de terceiros molares;
•O tamanho dos dentes é reduzido.

34. NANISMO HIPOFISÁRIO
Tratamento e Prognóstico:
Reposição hormonal. Depende de cada caso.

35. GIGANTISMO
Aumento da produção do hormônio do
crescimento.
Características clínicas e Radiográficas:
•Crescimento acelerado durante a infância;
•Aumento dos tecidos moles faciais,da
mandíbula,das mãos e dos pés.
Tratamento e Prognóstico:
Remoção cirúrgica do adenoma hipofisário.

36. ACROMEGALIA
Produção excessiva do hormônio do crescimento após o fechamento da
cartilagem epifisal. Adenoma hipofisário(“pivô”).
Características Clínicas e Radiográficas:
•Crescimento dos ossos membranáceos do crânio e da mandíbula;
•Hipertensão;
•Doenças cardíacas;
•Artrite;
•Aspecto facial grosseiro;
•Prognatismo mandibular;
•Diastemas;
•Macroglossia.

37. ACROMEGALIA
Tratamento e Prognóstico:
•Remoção da massa tumoral;
•Taxa de mortalidade de 1%
•Radioterapia;

38. HIPOTIREOIDISMO
Diminuição dos níveis de hormônio da tireoide.
Características Clínicas :
•Pele seca e áspera;
•Edema da face e das extremidades;
•Rouquidão;
•Constipação;
•Fraqueza e fadiga;
•Bradicardia;
•Hipotermia;
•Lábios espessados;
•Aumento difuso da língua;
•Pode não haver a erupção dos dentes se a condição se desenvolver na
infância.

39. HIPOTIREOIDISMO
Tratamento e Prognóstico:
Reposição de hormônio da tireoide. Prognóstico
favorável.

40. HIPERTIREOIDISMO
Excesso de produção do hormônio da tireoide.
Características Clínicas:
•Perda de peso, apesar do aumento de apetite;
•Taquicardia;
•Transpiração excessiva;
•Aumento da pressão do pulso;
•Pele quente e lisa;
•Tremor;
•Envolvimento ocular: retração da pálpebra e
protrusão dos olhos.

42. HIPERTIREOIDISMO
Tratamento e Prognóstico:
•Iodo radioativo: destrói o tecido hiperativo da
tireoide, nivelando os níveis hormonais.

43. HIPOPARATIREOIDISMO
Produção reduzida do paratormônio.
Características Clínicas:
•Hipocalcemia;
•Sinal de Chvostek: Contração muscular do lábio
superior quando o nervo facial for tocado logo
abaixo do processo zigomático;
•Durante a odontogênese: Hipoplasia de esmalte e
falhas na erupção dentária.
Tratamento e Prognóstico:
Doses orais de um precursor de vitamina D.

44. PSEUDO-
HIPOPARATIREOIDISMO
O hormônio paratireoidiano normal está presente
em quantidades adequadas, mas as vias
bioquímicas responsáveis pela ativação das
células-alvo não estão funcionando
apropriadamente , o paciente parece ter
hipotireoidismo.

45. PSEUDO-HIPOPARATIREOIDISMO
Características clínicas:
•Retardo mental leve;
•Obesidade;
•Face arredondada;
•Pescoço curto;
•Estatura baixa;
•Hipoplasia generalizada de esmalte;
•Câmaras pulpares aumentadas com calcificações
intrapulpares;
•Oligodontia;
•Atraso na erupção;
•Arredondamento dos ápices dos dentes;

46. PSEUDO-HIPOPARATIREOIDISMO
Tratamento e Prognóstico:
Administração de vitamina D e Cálcio.
Prognóstico favorável.

47. HIPERPARATIREOIDISMO
Produção excessiva do hormônio paratireoidiano
em resposta à diminuição dos níveis séricos de
cálcio.
Primário: Produção exagerada de pth,presença de
adenoma da paratireoide.
Secundário: Níveis cronicamente baixos de
cálcio sérico, doença renal crônica.

48. HIPERPARATIREOIDISMO
Características Clínicas e Radiográficas:
•Pacientes acima de 60 anos;
•Detectado em exames sorológicos;
•Tríade clássica: “pedras,ossos e roncos abdominais”;
•Reabsorção subperiosteal das falanges dos dedos
indicador e médio;
•Perda generalizada da lâmina dura que circunda as raízes
dos dentes dos dentes;
•Alterações no padrão trabecular- aspecto de “vidro
fosco”.

49. HIPERPARATIREOIDISMO
Tratamento e Prognóstico:
Remoção do tecido paratireoide hiperplásico e
restrição de fosfato na dieta.

50. HIPERCORTISOLISMO
Aumento continuado nos níveis de
glicocorticoide. Na maioria das vezes esse
aumenta ocorre de forma exógena-
medicamentos, mas quando ocorre de forma
endógena-tumor glandular- é chamado de
doença de Cushing.

51. HIPERCORTISOLISMO
Características Clínicas:
•Ganho de peso;
•Face arredondada;
•Estrias abdominais de cor púrpura;
•Hirsutismo;
•Cicatrização inadequada;
•Osteoporose;
•Hipertensão;
•Alteração de humor(depressão);
•Hiperglicemia com sede e poliúria;
•Atrofia muscular com fraqueza.

52. HIPERCORTISOLISMO
Tratamento e Prognóstico:
•Diagnósticos endocrinológicos;
•Remoção cirúrgica se houver tumor;
•Radioterapia;
•Agentes poupadores de corticoesteroide. (causa
exógena)

53. DOENÇA DE ADDISON
Produção insuficiente de hormônios
corticoesteroides pela suprarrenal provocada
pela destruição do córtex da suprarrenal.
Causas:
•Destruição autoimune;
•Infecções;
•Tumores

54. DOENÇA DE ADDISON
Características Clínicas:
•Fadiga;
•Irritabilidade;
•Depressão;
•Fraqueza;
•Hipotensão;
•Hiperpigmentação generalizada da pele;
•Distúrbios gastrointestinais;
•Alterações na mucosa oral;
Tratamento e Prognóstico:
Terapia de reposição de corticoesteróide. Prognóstico razoável.

55. DIABETES MELITO
Desordem comum do metabolismo de
carboidratos , devido a produção diminuída de
insulina ou resistência tecidual aos efeitos da
insulina, ocasionando o aumento dos níveis de
glicose no sangue.
Diabetes melito TIPO I: depende da insulina/de
início na juventude.
Diabetes melito TIPO II: não dependente de
insulina/início no adulto.

56. DIABETES MELITO
Características Clínicas:
TIPO I: Deficiência na quantidade de
insulina.Paciente cansado e letárgico,perda de
peso,aumento da diurese e sede.Pacientes
jovens.Doença periodontal,cicatrização
demorada,aumento das glândulas parótidas.
TIPO II:Pacientes adultos.Geralmente
obesos,pacientes com resistência à insulina.

57. DIABETES MELITO
Tratamento e Prognóstico:
TIPO II: Modificação da dieta associada a
exercícios físicos;
TIPO I : Injeções de insulina.

58. HIPOFOSFATASIA
Doença óssea metabólica caracterizada por uma
deficiência de fosfatase alcalina tecidual inespecífica.
Perda prematura dentes decíduos devido à ausência de
cemento nas superfícies radiculares.Anomalias ósseas que
lembram o raquitismo
Características Clínicas e Radiográficas:
Perinatal:Mais grave-morte em horas;
Do lactante:Malformações;
Da infância: Perda prematura dos dentes decíduos;
Do adulto:Leve,perda prematura dos dentes decíduos e
permanentes.

59. HIPOFOSFATASIA
Tratamento e Prognóstico:
O prognóstico varia de acordo com os sintomas.
As duas primeiras têm prognóstico ruim.
A utilização de próteses é uma “solução” para a
perda dos dentes.

60. RAQUITISMO RESISTENTE À
VITAMINA D
Características Clínicas:
• Hipocalcificação dos dentes;
•Baixa estatura;
•Membros inferiores encurtados e arqueados;
•Dentes com câmaras pulpares aumentadas;
•Microfissuras de esmalte;
•Múltiplos abscessos envolvendo a dentição primária;
Tratamento e Prognóstico:
•Tratamento precoce com calcitriol e doses diárias de
fosfato;
•Terapia endodôntica.

61. DOENÇA DE CROHN
Condição inflamatória que afeta o intestino e o colo, lesões orais também são
notadas.
Características Clínicas :
•Cólicas abdominais;
•Náuseas;
•Diarréia;
•Febre;
•Perda de peso;
•Subnutrição;
•Anemia;
•Baixa estatura;
•Edema difuso e nodular dos tecidos orais e periorais;
•Úlceras profundas;
•Tumefações dos tecidos moles;

62. HIPOFOSFATASIA
Tratamento e Prognóstico: Medicamentos a
base de sulfa e tratamento das ulcerações.

63. PIOESTOMATITE VEGETANTE
Doença intestinal inflamatória com a presença de
anormalidades hepáticas.
Características Clínicas:
•Pústulas amareladas,pouco elevadas,lineares ou
tortuosas,arranjada sobre a mucosa oral.
•Afeta principalmente a mucosa jugal ou labial,o palato
mole e o ventre da língua;
•Ulcerações;
•Envolvimento intestinal.
Tratamento e Prognóstico:
Terapia medicamentosa. Bom prognóstico.

64. ESTOMATITE URÊMICA
• Falência renal aguda ou crônica;
• Níveis elevados de uréia na corrente sanguínea;
• Lesões orais
Características Clínicas:
• Falência renal aguda;
• Placas brancas distribuídas predominantemente na mucosa
jugal,língua e soalho bucal;
• Gosto desagradável;
• Dor na boca;
• Ardência nas lesões;
• Odor de amônia ou urina no hálito do paciente;
• Simula a leucoplasia pilosa oral.

65. ESTOMATITE URÊMICA
Tratamento e Prognóstico:
•Diálise renal;
•Colutório bucal levemente ácido para eliminar
as lesões.

66. Bibliografia
Patologia Oral e Maxilofacial-
Neville,Damm,Allen e Bouquot- 3° edição-
CAPÍTULO 17-”MANIFESTAÇÕES ORAIS DE
DOENÇAS SISTÊMICAS”-Editora ELSEVIER.