Dr Mário José Aguiar de Paula 
Oncologia Pediátrica 
Hospital Infanto-Juvenil Presidente 
“Luis Inácio Lula da Silva”
•Adenomegalias 
•Abordagem clínica linfonodopatias 
•Linfoma de Hodgkin 
•Experiência de Barretos-SP 
•Casos Clínicos
•Medula óssea 
•Nódulos linfáticos; Linfonodos(às vezes chamados de ‘glândulas linfáticas’) ou Gânglios linfáticos 
•Vasos...
Órgãos do tecido linfóide que armazenam linfócitos 
FILTRO DE DEFESA
INTRODUÇÃO: 
•Achado de exame físico freqüente em pediatria. 
•Faz parte do conjunto de manifestações de uma série de doen...
Características dos linfonodosnormais 
•Móveis, indolores, firmes e elásticos. 
•Existem mais de 500 por todo o corpo. 
•D...
LINFÓIDE 
NEURAL 
GERAL 
GENITAL 
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1-ANAMNESE: 
•Tempo de evolução. 
•Epidemiologia: TB, SIDA, ingestão de leite não pasteurizado (Brucelose). 
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1-ANAMNESE: 
•Uso de medicação: Hidantoína, Isoniazida, Hormônio tireoideano(adenopatia generalizada) 
•Uso de vacinas, at...
2 –EXAME FÍSICO: dos linfonodos 
•localização e território de drenagem. 
•tamanho. 
•consistência: pétrea, dura, mole, flu...
Os linfonodosneoplásicos tendem a ser: 
•Localizadas ou generalizadas. 
•Superficiais ou profundas. 
•Consistência endurec...
52% 
32% 
13% 3% 
Causas comuns de adenopatias 
Hiperplasia reacional 
Doença granulomatosa 
Neoplasia 
Linfadenopatia crô...
PRINCIPAIS CAUSAS: 
HIPERPLASIA 
REACINAL 
INFILTRAÇÃO 
INFECÇÃO 
OUTRAS 
Rubéola 
Mononucleose 
Blastomicose 
Chagas 
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•Não há nenhum sinal patognomônicode malignidade das adenopatias. 
•Muitas vezes suas características podem sugerir determ...
Tipos de câncer & principais fatores de risco associados 
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Sintoma/sinalPossivelcâncer 
Fraqueza generalizada, febre,Linfoma, leucose, S. Ewing, NB 
adenopatia 
Cabeça/Pescoço 
Cefa...
Sintoma/sinalPossivelcâncer 
Fraqueza generalizada, febre,Linfoma, leucose, S. Ewing, NB 
adenopatia 
Cabeça/Pescoço 
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Anemias + equimoses leucemias, linfomas, neuroblastoma 
Diarréias periódicaslinfomas, neuroblastoma(NB) 
Dores abdominaisl...
Anemias + equimoses leucemias, linfomas, neuroblastoma 
Diarréias periódicaslinfomas, neuroblastoma(NB) 
Dores abdominaisl...
Crônico 
> 6 semanas 
Linfodenopatia 
cervical 
Se contato com 
tuberculose 
Agudo / sub agudo 
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cervical 
Se contato com 
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Crônico 
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Crescimento 
Progressivo 
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Crônico 
> 6 semanas 
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Thomas Hodgkin 
HISTÓRIA:1832, DrRobert Lee e DrThomas Hodgkin: descreveram doença mórbida associada aumento do baço e gân...
•Em 1898, Carl Sternberg: descreveu a célula, e associou o Hodgkin com tuberculose. 
•Em 1902, Dorothy Reed, deu o nome á ...
•Câncer do sistema linfático 
•Proliferação anormal de linfócitos alterados (células malignas) 
•Gânglios linfáticos aumen...
Sinais e sintomas 
Linfoma Hodgkin 
Linfoma não Hodgkin 
Cadeias mas comuns 
Cervical,mediastinale supraclavicular 
Abdomi...
Os linfomas correspondem a 12% dos cânceres infantis 
40% dos linfomas são Linfoma de Hodgkin 
Paradigma do sucesso do tra...
Distribuição bimodal: geográfica e étnica 
–Países industrializados -1º pico 20 anos, 2º pico >50 anos 
–Países em desenvo...
Incidence of lymphoma by ICCC group, SEER 1975–2000. From: Bleyeret al (2006). 
British Journal of Haematology, 2008 -144,...
Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003 
•Menino de 11 anos de idade, caucasiano, vem com quadro de esforço respir...
•RaioXrevelou grande massa mediastinalcom desvio de traqueia. 
Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003
•A biopsia de massa foi de Linfoma de Hodgkin. 
•Após 4 semanas de tratamento. 
•Rxde tórax demonstrou uma boa resposta 
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2 
Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003 
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POLIADENOMEGALIA 
GENERALIZADA: 
DOENÇA DE HODGKIN 
 90% dos linfomas com 
adenopatia indolor 
 60% cervicais e 
supracl...
Foto cedida DrªMARA ALBONEI DUDEQUE PIANOVSKI
Foto cedida DrªMARA ALBONEI DUDEQUE PIANOVSKI
•Quadro clínico: a apresentação mais comum em região cervical ou supra-clavicular, firmes pouco dolorosos e sem calor ou r...
•Sintomas sistêmicos: os sintomas que estão correlacionados com o prognóstico são: SINTOMAS B 
•Febre:2 picos diários acim...
•Outros sintomas: 
•Prurido:associado à doença avançada relacionado a colestase. Pode ser um sintoma à apresentação, parti...
•Outros sintomas: 
•Dor induzida por álcool: não é freqüente, mas é patognomônico e pode ser relatada por adolescentes e a...
•Outros sintomas: 
•Dor neurogênica: é causada por compressão da medula espinhal, infiltração de raiz nervosa. 
•Dor nas c...
Diagnóstico: 
•Biópsia LinfonodalExcisional 
–melhor método para diagnóstico 
–indicações na suspeita 
•adenopatia persist...
•Tipo Histológico: 
LH CLÁSSICO 
•esclerose nodular -77% 
•celularidademista -11% 
•depleção linfocítica-1% 
•predomínio l...
•IMUNOHISTOQUIMICA 
LH Predominância LinfocíticaNodular 
LH CLÁSSICA 
CD 20 
+ 
Negativo (90%) 
CD45 
+ 
Negativo 
CD 15 
...
•Perfil Laboratorial 
–Mudanças não específicas correlacionadas com a extensão da doença 
•HMG: variável 
–leucocitose com...
•ESTADIAMENTO 
•Raio X de tórax 
•TC de pescoço, tórax, abdome e pelve 
•PET-TC 
•Cintilografiaóssea -quando dor óssea
http://www.ibcc.com.br/upload/news/img_corps.jpg 
EstadiamentoAnnArbor
TERAPÊUTICA COMBINADA(QT + RDT) TRATAMENTO ADAPTADOAO RISCOQUIMIOTERAPIASEM RESISTÊNCIA CRUZADA (QT) RADIOTERAPIA(RDT) 
TR...
David. C. HodgsonSeminRadiatOncol17:230-242
David. C. HodgsonSeminRadiatOncol17:230-242
Radioterapia 
Déficts de crescimento 
Disfunção tireoidiana 
Disfunção cardíaca 
Fibrose Pulmonar 
Segundas neoplasias 
QT...
Analise de 2000 –2011 
116 casos
Idade ao diagnóstico
Sexo
Procedência por região do Brasil
Tipo Histológico
Status do paciente
Sobrevida 
Total de casos 
Total de óbitos 
Probabilidade de sobrevida global (meses) 
1 ano 
2 anos 
3 anos 
4 anos 
5 an...
•HCP,15anosdeidade,feminina,branca, procedênciadeFrutal–MG.Data1ºconsulta23/01/2014. 
•Pacientereferedortorácicahá3anoseau...
•Há1mêsinicioucomfebreintermitente,quedadoestadogeraleaumentodegângliosemregiãocervicalesupraclavicularbilateral,comfraque...
•Exame físico geral: REG, peso = 52,7 kg, estatura = 162 cm, palidez cutânea e mucosa, hipoativa, hidratada, orientada e c...
•Biopsia óssea e mielograma: ausência de células neoplásicas 
•CT de abdômen inferior e superior: sem alterações.
Cintilografiaóssea: lesão osteoblásticano manúbrio e corpo esternalrepresentando alta probabilidade de acometimento secund...
Pesquisa de corpo inteiro com Gálio-67: extensa área com aumento anômalo e difuso da concentração do radiotraçador, em gra...
CT de tórax: formação expansivas todo mediastino com envolvimento de fossas supraclaviculares, retro peitorais, das axilas...
•Realizado biopsia de gânglio supraclavicularesquerdo com anestesia local, onde foi diagnosticado: 
•Linfoma Hodgkin Cláss...
•WSS, masculino, Branco, 7 anos de idade, procedente de Monte Negro RO. Data 1º consulta 21/08/2013 
•Há 18 meses iniciou ...
•Exame físico de entrada: peso = 25 kg, estatura = 123 cm, BEG, corado hidratado ativo orientado no tempo e no espaço. 
•E...
•Pesquisa de corpo inteiro com Gálio –67: presença de atividade em processo tumoral em atividade nas projeções do mesogast...
CT de abdômen inferior e pelve: Linfonodosinguinais à direita, medindo até 1,2 cm no menor eixo. Linfonodosilíacos externo...
•Linfoma Hodgkin, Clássico tipo celular esclerose nodular 
•Estádio Clínico II A
•NAM, masculino, branco, 8 anos e 6 meses de idade, procedente de Frutal–MG. Data 1º consulta 29/01/2014. 
•Mãe refere que...
•Mãe relata que houve diminuição do gânglio e atualmente não sendo mais palpado, nega febre, emagrecimento e sudorese. 
•H...
 Aula 10: Dr. Mário de Paula (Oncologista Pediátrico)
 Aula 10: Dr. Mário de Paula (Oncologista Pediátrico)
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  1. 1. Dr Mário José Aguiar de Paula Oncologia Pediátrica Hospital Infanto-Juvenil Presidente “Luis Inácio Lula da Silva”
  2. 2. •Adenomegalias •Abordagem clínica linfonodopatias •Linfoma de Hodgkin •Experiência de Barretos-SP •Casos Clínicos
  3. 3. •Medula óssea •Nódulos linfáticos; Linfonodos(às vezes chamados de ‘glândulas linfáticas’) ou Gânglios linfáticos •Vasos e Capilares linfáticos que transportam linfa. •Órgãoscomo amígdalas (tonsilas), adenóides, baço, e timo (tecido conjuntivo reticular linfóide: rico em linfócitos).
  4. 4. Órgãos do tecido linfóide que armazenam linfócitos FILTRO DE DEFESA
  5. 5. INTRODUÇÃO: •Achado de exame físico freqüente em pediatria. •Faz parte do conjunto de manifestações de uma série de doenças. •Na grande maioria tem curso benigno. •Às vezes podem ter suspeita de malignidade.
  6. 6. Características dos linfonodosnormais •Móveis, indolores, firmes e elásticos. •Existem mais de 500 por todo o corpo. •Diâmetro linfonodosnormais: •Até5mm:occipital,auricular, submandibular,axilareepitroclear. •Até10mm:cervical. •Até15mm:inguinal.
  7. 7. LINFÓIDE NEURAL GERAL GENITAL 0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 200 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 % idade (anos ) TECIDO LINFÓIDE – varia com a idade
  8. 8. 1-ANAMNESE: •Tempo de evolução. •Epidemiologia: TB, SIDA, ingestão de leite não pasteurizado (Brucelose). •Procedência do paciente (áreas endêmicas) •Outras manifestações associadas: febre, sudorese, prurido, emagrecimento, exantemas. •Há possibilidade de doença venérea ?
  9. 9. 1-ANAMNESE: •Uso de medicação: Hidantoína, Isoniazida, Hormônio tireoideano(adenopatia generalizada) •Uso de vacinas, atibióticos. •Sinais sugestivos de compressão por linfonodosprofundos: disfagia, tosse, dispnéia, edema localizado, icterícia, obstrução das vias urinárias
  10. 10. 2 –EXAME FÍSICO: dos linfonodos •localização e território de drenagem. •tamanho. •consistência: pétrea, dura, mole, flutuante. •mobilidade: aderênciasentre si e com tecidos profundos •sinais inflamatórios: rubor, calor, hiperemia, dor. •fístulas, supuração. •número se uma ou mais cadeias: localizadaou generalizada.
  11. 11. Os linfonodosneoplásicos tendem a ser: •Localizadas ou generalizadas. •Superficiais ou profundas. •Consistência endurecida, aderentes a planos profundos e indolores. •Confluentes ou de superfície irregular. •De crescimento mais lento que os processos infecciosos.
  12. 12. 52% 32% 13% 3% Causas comuns de adenopatias Hiperplasia reacional Doença granulomatosa Neoplasia Linfadenopatia crônica
  13. 13. PRINCIPAIS CAUSAS: HIPERPLASIA REACINAL INFILTRAÇÃO INFECÇÃO OUTRAS Rubéola Mononucleose Blastomicose Chagas Tumorais: LINFOMAS Metástases Leucemias Histiocitose Bactérias: Streptococcus Staphylococus Tuberculose Micob. Atípicas Blastomicose Vírus Doença da arranhadura do gato Hipertireoidismo Drogas: Hidantoína Isoniazida Vacinas: DPT (cervical) BCG (axila)
  14. 14. •Não há nenhum sinal patognomônicode malignidade das adenopatias. •Muitas vezes suas características podem sugerir determinada patologia e orientar quanto à necessidade da realização de exames mais invasivos. PediatricOncology-Pizzo–4ª edição –2001
  15. 15. Tipos de câncer & principais fatores de risco associados LLA LMA SNC LH LNH OSTEO EWING NB RB TW RMS HB TCG Vários Radiação ionizante, raça, condições genéticas Peso ao nascimento, quimioterápicos, condições genéticas Radiação ionizante ao cérebro, condições genéticas História familiar, imunodeficiências, infecções Imunodeficiências, infecções Radiação ionizante, quimioterápicos, condições genéticas Raça Fatores de risco desconhecidos (?) Nenhum fator não-hereditário Raça, anomalias congênitas Anomalias congênitas, condições genéticas Condições genéticas, prematuridade Criptorquidia Exposição ambiental,técnicas de reprodução assistida Modificado de: Ries LAG, Smith MA, Gurney JG, eds: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975 - 1995. NIH Pub 99-4649, 1999
  16. 16. Sintoma/sinalPossivelcâncer Fraqueza generalizada, febre,Linfoma, leucose, S. Ewing, NB adenopatia Cabeça/Pescoço Cefaléia, Náusea, vômitoT. SNC, Leucoses Convulsão febrilT. SNC EpistaxeLeucoses FaringiteSarcomas de partes moles (STS) AdenomegaliaNB, Linfoma, Leucose, STS Abdome diarréia, vômito, Hepatomegaliae/ouNB, linfoma, leucose, t. hepáticos esplenomegalia Genitourinário HematúriaWilms, STS Alterações músculoesqueléticas Dor óssea/ dor articular, massa ósseaLeucose, Linfomas, Osteossarcoma, S. Ewing, NB
  17. 17. Sintoma/sinalPossivelcâncer Fraqueza generalizada, febre,Linfoma, leucose, S. Ewing, NB adenopatia Cabeça/Pescoço Cefaléia, Náusea, vômitoT. SNC, Leucoses Convulsão febrilT. SNC EpistaxeLeucoses FaringiteSarcomas de partes moles (STS) AdenomegaliaNB,Linfoma, Leucose, STS Abdome diarréia, vômito, Hepatomegaliae/ouNB, linfoma, leucose, t. hepáticos esplenomegalia Genitourinário HematúriaWilms, STS Alterações músculoesqueléticas Dor óssea/ dor articular, massa ósseaLeucose,Linfomas, Osteossarcoma, S. Ewing, NB
  18. 18. Anemias + equimoses leucemias, linfomas, neuroblastoma Diarréias periódicaslinfomas, neuroblastoma(NB) Dores abdominaislinfomas, Wilms, neuroblastoma Massas abdominais linfomas, Wilms, neuroblastoma Gânglios persistenteslinfomas, metástases de NB, leucoses não responsivos a ATB Febre persistenteleucemia, L. de Hodgkin, NB SudoreseL. de Hodgkin, neuroblastoma HematúriaWilms, sarcoma de bexiga dispnéia + tosse +edemaT. mediatinais: Linfomas, NB e pletora de face e pescoço T. células germinativas (TCG), leucoses
  19. 19. Anemias + equimoses leucemias, linfomas, neuroblastoma Diarréias periódicaslinfomas, neuroblastoma(NB) Dores abdominaislinfomas, Wilms, neuroblastoma Massas abdominais linfomas, Wilms, neuroblastoma Gânglios persistenteslinfomas, metástases de NB, leucoses não responsivos a ATB Febre persistenteleucemia, L. de Hodgkin, NB SudoreseL. de Hodgkin, neuroblastoma HematúriaWilms, sarcoma de bexiga dispnéia + tosse +edemaT. mediatinais: Linfomas, NB e pletora de face e pescoço T. células germinativas (TCG), leucoses
  20. 20. Crônico > 6 semanas Linfodenopatia cervical Se contato com tuberculose Agudo / sub agudo < 6 semanas
  21. 21. Crônico > 6 semanas Linfodenopatia cervical Se contato com tuberculose Agudo / sub agudo < 6 semanas > 3 cm Ultrasonografia Abscesso Antibiótico I.V. Se nenhuma resolução: incisão e drenagem, cultura e sensibilidade, e citologia
  22. 22. Crônico > 6 semanas Crescimento Progressivo sim Linfodenopatia cervical Se contato com tuberculose Agudo / sub agudo < 6 semanas > 3 cm Ultrasonografia Abscesso Antibiótico I.V. Se nenhuma resolução: incisão e drenagem, cultura e sensibilidade, e citologia biópsia
  23. 23. Crônico > 6 semanas Crescimento Progressivo sim não Linfodenopatia cervical Se contato com tuberculose Agudo / sub agudo < 6 semanas > 3 cm Ultrasonografia Linfoma ? Suspeita ? Dúbio ? Abscesso Antibiótico I.V. biópsia Se nenhuma resolução: incisão e drenagem, cultura e sensibilidade, e citologia
  24. 24. Crônico > 6 semanas Crescimento Progressivo sim não Linfodenopatia cervical Se contato com tuberculose Agudo / sub agudo < 6 semanas > 3 cm Ultrasonografia Linfoma ? Suspeita ? Dúbio ? Abscesso Antibiótico I.V. Biópsia Se nenhuma resolução: incisão e drenagem, cultura e sensibilidade, e citologia
  25. 25. Crônico > 6 semanas Crescimento Progressivo sim não Linfodenopatia cervical Se contato com tuberculose Agudo / sub agudo < 6 semanas > 3 cm Ultrasonografia Linfoma ? Suspeita ? Dúbio ? Abscesso Antibiótico I.V. biópsia Se nenhuma resolução: incisão e drenagem, cultura e sensibilidade, e citologia
  26. 26. Crônico > 6 semanas Crescimento Progressivo sim não Linfodenopatia cervical Se contato com tuberculose Agudo / sub agudo < 6 semanas > 3 cm Ultrasonografia Linfoma ? Suspeita ? Dúbio ? Abscesso Antibiótico I.V. < 1 cm (1.5 cm em GJD) Tranquilizare alta do seguimento biópsia Se nenhuma resolução: incisão e drenagem, cultura e sensibilidade, e citologia
  27. 27. Crônico > 6 semanas Crescimento Progressivo sim não Linfodenopatia cervical Se contato com tuberculose Agudo / sub agudo < 6 semanas > 3 cm Ultrasonografia Linfoma ? Suspeita ? Dúbio ? Abscesso Antibiótico I.V. < 1 cm (1.5 cm em GJD) 1 -3 cm (1.5 -3 cm em GJD) Antibióticos por 2 semanas Revisão na 6ª semana Se melhorar, alta do seguimento biópsia Se nenhuma resolução: incisão e drenagem, cultura e sensibilidade, e citologia Tranquilizare alta do seguimento
  28. 28. Crônico > 6 semanas Crescimento Progressivo sim não Linfodenopatia cervical Se contato com tuberculose Agudo / sub agudo < 6 semanas > 3 cm Ultrasonografia Linfoma ? Suspeita ? Dúbio ? Abscesso Antibiótico I.V. < 1 cm (1.5 cm em GJD) 1 -3 cm (1.5 -3 cm em GJD) Se não melhorar Antibióticos por 2 semanas biópsia Se nenhuma resolução: incisão e drenagem, cultura e sensibilidade, e citologia Tranquilizare alta do seguimento Revisão na 6ª semana Se melhorar, alta do seguimento
  29. 29. Crônico > 6 semanas Crescimento Progressivo sim não Linfodenopatia cervical Se contato com tuberculose Agudo / sub agudo < 6 semanas > 3 cm Ultrasonografia Linfoma ? Suspeita ? Dúbio ? Abscesso Antibiótico I.V. < 1 cm (1.5 cm em GJD) 1 -3 cm (1.5 -3 cm em GJD) Se não melhorar Antibióticos por 2 semanas Completar os antibióticos e o tamanho do gânglio não se alterar, este esquema não deve ser repetido e o paciente recebe alta. Inflamatório biópsia Se nenhuma resolução: incisão e drenagem, cultura e sensibilidade, e citologia Tranquilizare alta do seguimento Revisão na 6ª semana Se melhorar, alta do seguimento
  30. 30. Crônico > 6 semanas Crescimento Progressivo sim biópsia não Linfodenopatia cervical Se contato com tuberculose Agudo / sub agudo < 6 semanas > 3 cm Ultrasonografia Linfoma ? Suspeita ? Dúbio ? Abscesso Antibiótico I.V. < 1 cm (1.5 cm em GJD) 1 -3 cm (1.5 -3 cm em GJD) Se não melhorar Antibióticos por 2 semanas InflamatórioN. Umapathy, Hospital Medicine, February2003, Vol64, nº 2, p. 104-107. Se nenhuma resolução: incisão e drenagem, cultura e sensibilidade, e citologia Tranquilizare alta do seguimento Revisão na 6ª semana Se melhorar, alta do seguimento Completar os antibióticos e o tamanho do gânglio não se alterar, este esquema não deve ser repetido e o paciente recebe alta.
  31. 31. Thomas Hodgkin HISTÓRIA:1832, DrRobert Lee e DrThomas Hodgkin: descreveram doença mórbida associada aumento do baço e gânglios
  32. 32. •Em 1898, Carl Sternberg: descreveu a célula, e associou o Hodgkin com tuberculose. •Em 1902, Dorothy Reed, deu o nome á célula de ReedSternberge publicou 8 casos da doença de Hodgkin sem associação com a tuberculose.
  33. 33. •Câncer do sistema linfático •Proliferação anormal de linfócitos alterados (células malignas) •Gânglios linfáticos aumentam sem motivo (disseminam pelos linfonodos) •Linfonodosindolores, duras e aderidas •Podem acometer outros orgãos
  34. 34. Sinais e sintomas Linfoma Hodgkin Linfoma não Hodgkin Cadeias mas comuns Cervical,mediastinale supraclavicular Abdominal, mediastinale supraclavicular Evolução do sintomas Indolente Rápido Adenomegaliadolorosa Comum Comum Febre,perda de peso e sudorese noturna Comum Raro Intussuscepção, massa abdominal e obstrução Raro Comum Compressão viasaéreas Raro Comum Síndrome da vaia cava superior Raro Comum Infecção Epstein-Barrvírus Comum Raro Associação com imunodeficiências Menos comum Mais comum Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003
  35. 35. Os linfomas correspondem a 12% dos cânceres infantis 40% dos linfomas são Linfoma de Hodgkin Paradigma do sucesso do tratamento do câncer (85% de cura) Efeitos tardios do tratamento multimodal
  36. 36. Distribuição bimodal: geográfica e étnica –Países industrializados -1º pico 20 anos, 2º pico >50 anos –Países em desenvolvimento –1º pico antes da adolescência Fatores etiológicos básicos incluem: deficiência imune, alt. genética ( ataxiatelangiectasia); infecciosa (HIV). Clara associação com vírus Epstein Barr(EBV):
  37. 37. Incidence of lymphoma by ICCC group, SEER 1975–2000. From: Bleyeret al (2006). British Journal of Haematology, 2008 -144, 24–40
  38. 38. Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003 •Menino de 11 anos de idade, caucasiano, vem com quadro de esforço respiratório e fadiga há 3 semanas. Ao exame físico palidez e insuficiência respiratória leve, ausculta livre de alterações. Pulmões limpos a ausculta. Não palpáveis linfoadenomegaliase hepatoesplenomegalia
  39. 39. •RaioXrevelou grande massa mediastinalcom desvio de traqueia. Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003
  40. 40. •A biopsia de massa foi de Linfoma de Hodgkin. •Após 4 semanas de tratamento. •Rxde tórax demonstrou uma boa resposta Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003
  41. 41. 2 Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003 2
  42. 42. POLIADENOMEGALIA GENERALIZADA: DOENÇA DE HODGKIN  90% dos linfomas com adenopatia indolor  60% cervicais e supraclaviculares
  43. 43. Foto cedida DrªMARA ALBONEI DUDEQUE PIANOVSKI
  44. 44. Foto cedida DrªMARA ALBONEI DUDEQUE PIANOVSKI
  45. 45. •Quadro clínico: a apresentação mais comum em região cervical ou supra-clavicular, firmes pouco dolorosos e sem calor ou rubor local. A presença de linfadenopatiainfradiafragmáticacomo apresentação inicial da doença é infreqüente e corresponde a 3% dos casos. •O alargamento de mediastino está presente em 2/3 dos pacientes. Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP Linfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni
  46. 46. •Sintomas sistêmicos: os sintomas que estão correlacionados com o prognóstico são: SINTOMAS B •Febre:2 picos diários acima de 38 °C sem foco infeccioso determinado •Perda de peso > 10% em 6 meses, •Sudorese noturna Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP Linfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni
  47. 47. •Outros sintomas: •Prurido:associado à doença avançada relacionado a colestase. Pode ser um sintoma à apresentação, particularmente o subtipo esclerose nodular e pode anteceder o diagnóstico por meses ou anos. •Fraqueza e fadiga geral: podem ser relatados, nem sempre relacionando ao grau de anemia. •Espelenomegalia:presente em 30 a 40% dos casos. Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP Linfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni
  48. 48. •Outros sintomas: •Dor induzida por álcool: não é freqüente, mas é patognomônico e pode ser relatada por adolescentes e adultos jovens. •Dor abdominal ou desconforto: devido à esplenomegalia, disfunção intestinal, adenopatia ou hidronefrose. •Dor óssea: em locais de destruição óssea ou infiltração da medula óssea. Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP Linfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni
  49. 49. •Outros sintomas: •Dor neurogênica: é causada por compressão da medula espinhal, infiltração de raiz nervosa. •Dor nas costas: envolvimento ganglionar retroperitoneal, com a invasão do músculos psoas. Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP Linfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni
  50. 50. Diagnóstico: •Biópsia LinfonodalExcisional –melhor método para diagnóstico –indicações na suspeita •adenopatia persistente e inexplicada, não associada a quadro inflamatório ou infeccioso correspondente •Biópsia de medula óssea –nos pacientes com doença avançada ou sintomas B
  51. 51. •Tipo Histológico: LH CLÁSSICO •esclerose nodular -77% •celularidademista -11% •depleção linfocítica-1% •predomínio linfocítico-1% LHPL NODULAR
  52. 52. •IMUNOHISTOQUIMICA LH Predominância LinfocíticaNodular LH CLÁSSICA CD 20 + Negativo (90%) CD45 + Negativo CD 15 negativo Positivo CD 30 negativo ++ Expressão BCL presente ausente EBV Raramente (<1%) 80% (celularidademista)
  53. 53. •Perfil Laboratorial –Mudanças não específicas correlacionadas com a extensão da doença •HMG: variável –leucocitose com neutrofilia, linfopenia, eosinofiliae monocitose –Anemia –VHS, Cobre sérico, ferritinae PCR: elevados
  54. 54. •ESTADIAMENTO •Raio X de tórax •TC de pescoço, tórax, abdome e pelve •PET-TC •Cintilografiaóssea -quando dor óssea
  55. 55. http://www.ibcc.com.br/upload/news/img_corps.jpg EstadiamentoAnnArbor
  56. 56. TERAPÊUTICA COMBINADA(QT + RDT) TRATAMENTO ADAPTADOAO RISCOQUIMIOTERAPIASEM RESISTÊNCIA CRUZADA (QT) RADIOTERAPIA(RDT) TRATAMENTO http://www.brasilescola.com/doencas/quimioterapia.htm http://medsimples.com/cancer/
  57. 57. David. C. HodgsonSeminRadiatOncol17:230-242
  58. 58. David. C. HodgsonSeminRadiatOncol17:230-242
  59. 59. Radioterapia Déficts de crescimento Disfunção tireoidiana Disfunção cardíaca Fibrose Pulmonar Segundas neoplasias QT sem resistência Cruzada MOPP Infertilidade LMA sec. ABVD Cardiomiopatia Fibrose Pulmonar EFEITOS TARDIOS
  60. 60. Analise de 2000 –2011 116 casos
  61. 61. Idade ao diagnóstico
  62. 62. Sexo
  63. 63. Procedência por região do Brasil
  64. 64. Tipo Histológico
  65. 65. Status do paciente
  66. 66. Sobrevida Total de casos Total de óbitos Probabilidade de sobrevida global (meses) 1 ano 2 anos 3 anos 4 anos 5 anos 10 anos 83 14 92,7 88,8 88,8 86,8 84,3 75,5
  67. 67. •HCP,15anosdeidade,feminina,branca, procedênciadeFrutal–MG.Data1ºconsulta23/01/2014. •Pacientereferedortorácicahá3anoseaumentodevolumeemregiãodemanúbrioesternal,semfebreououtrasqueixas,procurouauxiliomedicoondeforamrealizadasváriasconsultaseinicioutratamentoparadepressão(haviaperdidoospaisdevidoAIDS).
  68. 68. •Há1mêsinicioucomfebreintermitente,quedadoestadogeraleaumentodegângliosemregiãocervicalesupraclavicularbilateral,comfraquezaetaquidispneia,relataaindasudoresenoturnaenegaemagrecimento.EstavainternadanacidadedeorigemaguardandovaganainfectologianoHUdeUberaba.Tiasolicitoualtaetrouxeapacienteparaonossoserviço.
  69. 69. •Exame físico geral: REG, peso = 52,7 kg, estatura = 162 cm, palidez cutânea e mucosa, hipoativa, hidratada, orientada e consciente. •Exame físico dirigido: gânglios cervicais bilaterais +3 a 4 cm de diâmetro, supraclavicularesbilaterais +3 cm de diâmetro, axilar esquerdo +3 cm de diâmetro. Sem visceromegaliaspalpáveis.
  70. 70. •Biopsia óssea e mielograma: ausência de células neoplásicas •CT de abdômen inferior e superior: sem alterações.
  71. 71. Cintilografiaóssea: lesão osteoblásticano manúbrio e corpo esternalrepresentando alta probabilidade de acometimento secundário.
  72. 72. Pesquisa de corpo inteiro com Gálio-67: extensa área com aumento anômalo e difuso da concentração do radiotraçador, em grau acentuado na projeção do mediastino e perihilaresbilateralmente, nas projeções das supraclaviculares, axilares, terço inferior do pulmão direito e para-cardíaca.
  73. 73. CT de tórax: formação expansivas todo mediastino com envolvimento de fossas supraclaviculares, retro peitorais, das axilas, dos espaços viscerais, pré vasculares, supra e infra aórticos, janela aortopulmonar, para traqueais, mamárias internas, infracarinal, recesso ázigo-esofágico, retro crural interaorticocaval. Infiltração de esterno com reação periostale erosão com interrupção da cortical. Nódulos pulmonares à direita de natureza à esclarecer (linfoma)
  74. 74. •Realizado biopsia de gânglio supraclavicularesquerdo com anestesia local, onde foi diagnosticado: •Linfoma Hodgkin Clássico tipo esclerose nodular •Estádio clínico IV B
  75. 75. •WSS, masculino, Branco, 7 anos de idade, procedente de Monte Negro RO. Data 1º consulta 21/08/2013 •Há 18 meses iniciou com nódulo em região inguinal direita, de aumento progressivo que regrediu com cuidado local e antiinflamatório, sendo orientado retornar se necessário. Há 5 meses houve reaparecimento do nódulo de aproximadamente o tamanho de um limão pequeno, procurou auxilio médico que indicou a realização de biopsia, sendo realizado porém o resultado somente foi informado após 4 meses, quando o paciente já apresentava edema de membro inferior direito e aumento importante da massa em região inguinal. Neste momento foi informado a mãe que se tratava de um linfoma e foi encaminhada para o nosso serviço. Mãe negava febre, sudorese noturna e emagrecimento neste período.
  76. 76. •Exame físico de entrada: peso = 25 kg, estatura = 123 cm, BEG, corado hidratado ativo orientado no tempo e no espaço. •Exame físico dirigido: Abdômen: FID massa que se estendia da crista ilíaca direita a região de sínfise púbica, em região inguinal direita conglomerado de linfonodosde +3 -4 cm de diâmetro, e edema compressivo de MID, pulsos preservados. •HD Linfoma de Hodgkin Clássico, esclerose nodular. Estadiamento •CT de tórax: sem anormalidades •CT de abdômen superior: sem anormalidades •Biopsia óssea e Mielograma= sem anormalidades. •Cintilografiaóssea = dentro da normalidade para faixa etária
  77. 77. •Pesquisa de corpo inteiro com Gálio –67: presença de atividade em processo tumoral em atividade nas projeções do mesogastroe gânglios inguinopélvicos à direita.
  78. 78. CT de abdômen inferior e pelve: Linfonodosinguinais à direita, medindo até 1,2 cm no menor eixo. Linfonodosilíacos externos à direita, o maior conglomerado envolvendo os vasos ilíacos, medindo até 4,3 cm no plano axial. A maior lesão desloca a bexiga para a esquerda.
  79. 79. •Linfoma Hodgkin, Clássico tipo celular esclerose nodular •Estádio Clínico II A
  80. 80. •NAM, masculino, branco, 8 anos e 6 meses de idade, procedente de Frutal–MG. Data 1º consulta 29/01/2014. •Mãe refere que há 1 mês paciente apresentou aumento de gânglio submandibular esquerda de aproximadamente 5 cm de diâmetro com edema, e dor a palpação, procurou auxilio médico onde foi solicitado exames e us cervical, sendo observado na época um linfonodode 2 cm de diâmetro e sem alterações no hemograma, foi encaminhado para nosso serviço para acompanhamento.
  81. 81. •Mãe relata que houve diminuição do gânglio e atualmente não sendo mais palpado, nega febre, emagrecimento e sudorese. •Historia familiar: mãe com 38 anos de idade em tratamento para câncer de mama. •Exame físico geral: BEG, peso = 30,9 kg, estatura = 133 cm, corado, hidratado, nutrido e consciente. •Exame físico dirigido: sem alteração ao exame físico, gânglios não palpáveis nas cadeias superficiais. •HD.: Adenite reacional

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