PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN - Sessão Clínica Casos Ambulatoriais Interessantes (C.A.I) - Internato em Pediatria I- Universidade Federal do Rio Grande do Norte- UFRN- Natal/RN -Brasil

1. Casos Ambulatoriais Interessantes
(C.A.I)
Apresentação:Yanna Darlly Mendes Sarmento
(Residente de Pediatria)
Coordenação: Prof. Leonardo M. F. de Souza
UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
INTERNATO EM PEDIATRIA I

2. Relato de caso
• ID: LCM, 10 anos, masculino, estudante, natural e procedente de
zona urbana de Natal-RN. História fornecida pela mãe.
• QP: Manchas nas pernas (sic) há 05 dias.
• HDA: Genitora informa que há 05 dias notou o surgimento de
máculas eritematosas bilaterais em MMII. Relata que as primeiras
lesões iniciaram em região distal com progressão para nádegas e
hipogástrio. Observou mudança na tonalidade e aumento no
diâmetro das lesões com o passar dos dias. Refere discreto edema e
dor mal definida em membros associado ao quadro atual. Nega
prurido, febre, dor abdominal e sangramentos; além de IVAS e uso
de medicações prévias ao início dos sintomas. No segundo dia de
doença procurou assistência médica, sendo prescrito Cefalexina
(2g/dia) e Prednisona (20mg/dia) os quais fazia uso até o momento,
sem melhora das lesões.

3. Relato de caso
• APF: Nascido de parto vaginal, a termo, chorou ao nascer (sic).
Peso: 3.275kg, Comprimento: 48cm. Nega intercorrêcias no
período neonatal. Leite materno exclusivo até 6 meses.
Vacinas básicas atualizadas. Desenvolvimento
neuropsicomotor normal.
• APP: Litíase renal à esquerda aos 5 anos de idade. Nega
internações e alergias.
• AF: Mãe nefrectomizada não sabe precisar causa. Pai com
diabetes melitus e nefrolitíase. Avós maternos e paternos com
HAS.

4. Relato de caso
• Condições de vida: Reside em casa de alvenaria com
adequadas condições hidrelétricas e sanitárias. Não pratica
atividades físicas regulares. Alimentação atual hipercalórica,
hiperlipída e hipossódica. Sono preservado. Funções
elimintórias sem alterações.
• ISDA:
• Crânio e face: NDN.
• Aparelho Respiratório: NDN
• Aparelho Cardiovascular: NDN
• Aparelho Gastrointestinal: NDN
• Aparelho Geniturinário: NDN
• Aparelho Osteoarticular: Dor mal definida em membros

5. Relato de caso
• Exame físico:
BEG, ativo e reativo, eupneico, corado, anictérico, acianótico,
hidratado, obeso, afebril ao toque. P: 47.700kg, Est: 1,33 cm, IMC:
26,9.
AR: MV simétrico sem ruídos adventícios. Expansibilidade
preservada bilateralmente. FR: 22irpm.
ACV: RCR em 2 tempos, BNF, sem sopros. FC: 82 bpm. PA: 110 X
70mmHg.(↑P90)
ABD: plano, RHA +, normotenso, indolor à palpação, sem
visceromegalias ou massas palpáveis.
EXT: bem perfundidas, edema (+/4+) simétrico em região
perimaleolar sem sinais flogísticos. Articulações sem alterações.
Pele: Presença de lesões purpúricas palpáveis e simétricas em
hipogástrio, região glútea e membros inferiores. Além de petéquias
discretas em região extensora dos antebraços.
Orofaringe: Sem alterações.
Otoscopia: Não realizada.
SNC: Sem alterações.

6. Relato de Caso

7. Relato de Caso

8. Relato de Caso

9. Relato de Caso

10. Relato de Caso

11. Relato de Caso

12. Relato de caso
• Exames complementares:
• Hemograma: Ht: 37%; Hb: 12, VCM:73; HCM; 23, CHCM: 32;
Léucócitos totais: 4.800( S: 23%; L:67%; E: 3%; M: 7%);
Plaquetas: 380.000.
• EAS: Densidade:1030, pH: 6,0, Proteínas: ausentes,
Leucócitos: 2 p/c , Hem: 12 p/c.
• Bioquímica: Ur: 32; Cr: 0,55, Gl:76, CT: 192, HDL:37,LDL:141,
TG:66, TGO:25, TGP:22, FA: 465, PT: 6,8(ALB:4,3), C3:125,
PCR:NR.

13. Relato de Caso
• Conduta:
• Suspenso Cefalexina e Prednisona
• Sintomáticos
• Dieta hipossódica
• Encaminhamento para seguimento na Nefrologia Pediátrica
Evolução: (Reavaliação em 72horas)
.Lesões em fase de regressão, sem outros sintomas associados.
. Nega hematúria macroscópica.
. Aguarda proteinúria em urina de 24h.

14. Relato de Caso Evolução:

15. Relato de Caso Evolução:

16. Relato de Caso
• Hipótese Diagnóstica:
PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN

17. Introdução
• Causa mais comum de púrpura não-trombocitopênica na infância;
• Vasculite que acomete vasos de pequeno calibre;
• Tétrade clínica : púrpura palpável, artrite, comprometimento
gastrointestinal e renal;
• O comprometimento renal é o principal determinante prognóstico;
• Importância do segmento clínico e diagnóstico precoce.

18. Histórico
• 1801: William Heberden descreveu pela primeira vez um paciente com
Púrpura de Henoch-Schönlein;
• 1837: Schönlein reconheceu a associação entre púrpura e sintomas
articulares;
• 1874: Henoch relatou os sintomas abdominais
• 1899: Henoch relatou o envolvimento renal.

19. Epidemiologia
• Freqüente na faixa etária pediátrica;
• Prevalente em crianças principalmente no sexo masculino;
• Pico de incidência entre dois e onze anos
• (75% ocorre antes de 8 anos)
• Adultos e menores de dois anos;
• Incidência anual : 13,5 a 18 casos/100.000 crianças;

20. Epidemiologia
• Recorrência em aproximadamente 20 a 30% dos pacientes
o manifestações cutâneas e abdominais
o período de até dois anos após o primeiro surto
• Doença renal importante
o 1,5% das crianças com PHS
o 7,5 a 10% daquelas com alterações renais persistentes
• Morbi-mortalidade relacionada à insuficiência renal crônica.

21. Etiologia
 Permanece desconhecida
 Indivíduo geneticamente predisposto + fatores ambientais
 Mais de 50% dos casos apresentarem infecção prévia  IVAS
 50% dos pacientes apresentava ASLO+
 Drogas (Penicilinas, Eritromicina, Quinidina)
 Vacinas

22. Fisiopatologia
 Vasculite leucocitoclástica IgA-mediada
infiltração transmural e ruptura da estrutura por neutrófilos com
necrose fibrinóide
 Depósitos granulares de IgA e C3 nos vasos acometidos à
imunofluorescência direta;
 Extravasamento de sangue pelo dano vascular  púrpura palpável;
 Nível renal  mesângio-glomerulonefrite proliferativa com formação
variável de crescentes.

23. Quadro Clínico
• American College of Rheumatology em 1990 publicou critérios diagnósticos
CRITÉRIOS DEFINIÇÕES
Púrpura palpável Púrpuras elevadas, não relacionadas à
redução das plaquetas
(plaquetopenia)
Idade de início inferior a 20 anos Idade de início dos sintomas antes
dos 20 anos
Dor abdominal Dor abdominal, geralmente difusa
que piora às refeições ou presença de
sangramento nas fezes
Alterações na biópsia de pele O exame histológico evidencia
granulócitos em paredes de arteríolas
ou vênulas

24. Quadro Clínico
• Púrpura palpável
o 100% casos
o Localização simétrica MMII e nádegas
o Geralmente associado a edema subcutâneo
o Duração 3 – 8 semanas (média 1 mês)
o Recorrência

25. Quadro Clínico
 Artrite/artralgia
o 50 a 74% casos
o Grandes articulações, oligoarticular, não-migratória
o Componente doloroso importante
o Não deixa seqüelas
o Primeira manifestação da PHS em 25% casos

26. Quadro Clínico Clássico
• Comprometimento Gastrointestinal
• Ocorrem em 50-80% dos casos
• Dor abdominal, náuseas, vômitos e diarréia com muco e sangue,
• Hemorragia digestiva significativa (5%), principalmente hematêmese;
• Sangue oculto nas fezes podem ocorrem em 50%
• Complicações: Intussuscepção e obstrução e perfuração intestinal
• Pode simular abdome agudo
• Ecografia abdominal : método de eleição

27. Quadro Clínico
 Comprometimento renal
o 10 a 50% dos casos
o Hematúria, com ou sem proteinúria
o Síndrome nefrítica/nefrótica
o Insuficiência renal
 Hematúria microscópica transitória (25%) e proteinúria transitória (35%)
mais frequentes duração inferior a 4 semanas;

28. Quadro Clínico
 Comprometimento renal
o Fatores de risco iniciais : dor abdominal intensa, púrpura persistente, idade
> 7 anos
o Nefrite nas primeiras 3 semanas da doença (obs: em até 6 meses)
o Raramente as alterações renais precedem o aparecimento da púrpura
o Doença renal crônica : glomerulonefrite, hipertensão arterial e redução da
função renal

29. Outras manifestações
• SNC: cefaléia, convulsões, paresia, coma;
• Nódulos subcutâneos; bolhas, vesículas hemorrágicas
• Envolvimento cardíaco;
• Envolvimento ocular;
• Mononeuropatia;
• Hemorragia pulmonar.
• Orquite /Orquiepididimite
• Pulmonar : hemorragia pulmonar, infiltrado pulmonar transitório;

30. Diagnóstico
 Clínico
 Critérios de Classificação de PHS – American
College Rheumatology 1990: 2 ou mais
 Púrpura palpável que não desaparece a digitopressão
 Início antes dos 20 anos;
 Dor abdominal ;
 Biópsia e pele com vasculite leucocitoclástica( adulto)
 Definitivo : Em casos mais graves ou com
dúvida diagnóstica
 Biópsia de pele: angeíte leucocitoclástica
 Biópsia renal: depósito mesangial de IgA

31. Laboratório
 Alterações laboratoriais  indicativas de vasculite, sangramento ou
comprometimento renal;
 Leucócitos normais ou aumentado
 Série vermelha normal ou anemia
 Plaquetas normais ou aumentado
 EAS: albuminúria, hematúria, leucocitúria e cilindrúria
 ASLO
 Elevação de IgA sérica
 Complemento sérico está normal
 ANA, ANCA e FR são geralmente negativos
 VHS pode estar elevado

32. Diagnóstico Diferencial
 LES;
 Doenças infecciosas : meningococcemia, gonococcemia, enterocolite por
Yersinia, sepse;
 CIVD, SHU, PTI;
 Farmacodermia, reações de hipersensibilidade;
 Nefropatia por IgA (Doença de Berger);
 Vasculite de hipersensibilidade (VH).

33. Tratamento
• Cuidados de suporte;
• Analgésicos e antiinflamatórios não-hormonais;
• Corticoesteróides;
• Plasmaférese (doença renal rapidamente progressiva),
manifestações graves.

34. Tratamento
• Indicações dos corticoesteróides : Prednisona 1-2mg/Kg/dia por 2
semanas,
o Artralgia importante
o Dor abdominal/hemorragia gastrointestinal
o Dor escrotal
o Comprometimento renal grave
o Manifestações atípicas

35. Tratamento
• Corticoterapia
o Não evita o envolvimento renal
o Não altera a probabilidade de recorrência da PHS
o Impressão de eficácia com seu uso precoce (sintomas gastrointestinais)
o Prevenção das complicações gastrointestinais?
* papel da terapia precoce

36. Seguimento
 Recomendação da Unidade de Reumatologia Pediátrica do ICr-
FMUSP
crianças sem alterações renais
forma leve e transitória
crianças c/ graus mais
importantes de envolvimento
renal
Por toda
a vida
2
anos
complicações tardias
(gravidez)

37. Prognóstico
 Excelente prognóstico; autolimita e benigna
 Na maioria dos casos: repouso, dieta leve e analgésicos
 Comprometimento renal : principal determinante prognóstico;
 Alterações urinárias leves/ transitórias : bom prognóstico;
 Síndrome nefrítica ou nefrótica : risco aumentado doença renal crônica .
• Mortalidade fase aguda : infarto intestinal, envolvimento SNC e
doença renal;
• Adultos : prognóstico mais reservado;