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LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
2013

Alambert, PA
CONCEITO
O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma
doença auto-imune, crônica, do tecido
conjuntivo, com acometimento sistêmico,...
HISTÓRICO
- O nome lúpus surgiu do latim lobo, em razão da
semelhança da lesão facial típica em relação àquela
promovida p...
HISTÓRICO
Klemperer e al. Fornecem descrevem o anátomo-patológico
das lesões em alça de arame do rim, ressaltando a
import...
HISTÓRICO
Hargraves et al. em 1948, detectaram a célula LE, que se
tornou importante no diagnóstico e compreensão dos
meca...
HISTÓRICO
Nas décadas de 1960 e 1970 são descritos os fatores
antinucleares (FAN) também conhecidos como ANA
(anticorpo an...
Epidemiologia
Incidência: 3,7 a 5,5/100 mil- No Brasil (Natal-RN)
8,7/100.000
Idade: 15 a 35 anos
Distribuição: universal
...
Etiologia
Etiologia desconhecida, multifatorial
Multifatorial: envolvendo predisposição genética e ambiente.
Agentes infec...
Etiopatogenia

Perda da tolerância imunológica
Falha na regulação
imunológica
Redução na função das células T supressoras
Podendo haver alteração na apoptose

Ativação p...
Auto-anticorpos

IMUNOCOMPLEXOS

SS-dna ou
DS-dna
Formação de complexo imune local ativa o complemento.O C5a se
liga ao receptor C5a no mastócitodegranulaçãoprocesso
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Manifestações clínicas
O LES é uma doença crônica, que evolui com períodos
de atividade e períodos variados em que os paci...
Sintomas gerais
As manifestações clínicas são muito variáveis.
As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre,
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Comprometimento cutâneo
Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a
lesão em asa de borboleta que é um e...
Asa de borboleta
Lupus subagudo e discóide

Lupus subagudo

Lúpus cutâneo subagudolesões pápulo-escamosas e
anulares

Lupus discóide

Lúpus...
Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (fotosensibilidade). Assim,
estas manchas podem ser proeminentes ou unic...
O Lupus discóide começa com uma escamação sobre a mancha
eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a
pel...
Lesões no couro cabeludo e alopécia
Lesão anular do lúpus discóide no lábio superior
Hiperpigmentação e ulceração precoce
Úlceras orais e nasal
Lesão ungueal grave do tipo psoríase

Vasculite do cotovelo
VASCULITES
VASCULITES
Fenômeno de Raynaud
ACOMETIMENTO ARTICULAR
Comprometimento articular
Artrite de pequenas articulações das mãos, dos punhos e
joelhos,simétricas,caráter intermitente....
Tendinites ocorrem com freqüência e podem acompanhar as
crises de artrite ou se manifestarem isoladamente. Regiões não
hab...
Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãos
que lembram artrite reumatóide.
Artropatia de Jaccoud
Acometimento renal
Comprometimento Renal

O envolvimento renal é definido pelos critérios do
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Classificação da nefrite lúpica-OMS
Tipo I: normal (A)
Tipo II: glomerulonefrite mesangial: (B)
a) com depósito mesangial
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Comprometimento hematológico
Anemia normocítica e normocrômica de doença crônica
Anemia hemolítica auto-imune
Leucopenia/L...
Comprometimento Neurológico
Comprometimento neurológico
Raízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC)
em conjunto estão comprometidos em...
Comprometimento Pulmonar
Comprometimento pulmonar
Pleurite
Pneumonite aguda lúpica: febre, dispnéia e tosse,
com ou sem cianose.RX:Infiltrado acina...
Derrame pleural

Hemorragia pulmonar
Comprometimento cardíaco
Comprometimento cardíaco
Miocardite
Endocardite de Libman-Sacks
Pericardite
Comprometimento de linfonodos
Adenomegalia em 40% dos pacientes em atividade
Região cervical ou axilar
Raramente adenomega...
Comprometimento do sistema
digestório
Vasculite abdominal:
a) Pancreatite
b) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinal
...
Comprometimento ocular
Conjuntivite
Uveíte
Vasculite retiniana
Alterações endócrinas

Alterações do ciclo menstrual
Menopausa precoce
Diagnóstico
Critérios diagnósticos do LES
Na tabela a seguir estão os critérios do Colégio Americano de Reumatologia
de 19...
7. Desordem renal: Proteína na urina maior do que 500mg por dia ou +
renal
++ em exame comum; cilindros de hemácias, granu...
A presença de 4 ou mais critérios qualifica o
diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico.
Testes laboratoriais
Hemograma
VHS
PCR
Urina I
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Uréia/creatinina
Clearence de creatinina
Eletrofore...
AUTO-ANTICORPOS


FAN (fator antinuclear) é o mais freqüente.



Anti-dsDNA é sinal de doença ativa e geralmente com doe...
TRATAMENTO
1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO

2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Tratamento não farmacológico
1-Proteção solar
2-Dieta
3-Atividade física
4-Tratamento adequado da Hipertensão
arterial
5-T...
Tratamento
Mesmo havendo protocolos internacionais para o tratamento de
doenças complexas como o LES, cada paciente tem a ...
Os medicamentos utilizados podem provocar efeitos colaterais
importantes e devem ser manejados por profissionais
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Tratamento Medicamentoso do Lúpus
Eritematoso Sistêmico:
Anti-inflamatórios não esteróides: Sintomáticos
Antimaláricos: Ra...
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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

  1. 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 2013 Alambert, PA
  2. 2. CONCEITO O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença auto-imune, crônica, do tecido conjuntivo, com acometimento sistêmico, de etiologia desconhecida, que atinge principalmente mulheres dos 15 aos 35 anos de idade, embora possa ocorrer em qualquer faixa etária.
  3. 3. HISTÓRICO - O nome lúpus surgiu do latim lobo, em razão da semelhança da lesão facial típica em relação àquela promovida pela mordida deste animal - Considerada doença exclusivamente dermatológica até 1890 - Osler em 1904 enfatiza o acometimento sistêmico - Libman e Sacks em 1924 relatam um quadro de endocardite verrucosa atípica
  4. 4. HISTÓRICO Klemperer e al. Fornecem descrevem o anátomo-patológico das lesões em alça de arame do rim, ressaltando a importância das lesões vasculares
  5. 5. HISTÓRICO Hargraves et al. em 1948, detectaram a célula LE, que se tornou importante no diagnóstico e compreensão dos mecanismos da doença
  6. 6. HISTÓRICO Nas décadas de 1960 e 1970 são descritos os fatores antinucleares (FAN) também conhecidos como ANA (anticorpo anti-nuclear)que permitem então uma melhor diferenciação das patologias auto-imunes
  7. 7. Epidemiologia Incidência: 3,7 a 5,5/100 mil- No Brasil (Natal-RN) 8,7/100.000 Idade: 15 a 35 anos Distribuição: universal Prevalência: 14,6 a 50,8 casos/100 mil Raça: todas. 3 a 4 x maior em negras (USA) Sexo: Ocorre mais frequentemente em mulheres na proporção de 8:1 a 13:1 na população adulta
  8. 8. Etiologia Etiologia desconhecida, multifatorial Multifatorial: envolvendo predisposição genética e ambiente. Agentes infecciosos: Epstein-Barr vírus. Drogas: procainamida, hidralazina, hidrazida etc.... Radiação ultravioleta: luz solar Fatores hormonais: Aumento da relação estrógeno/andrógeno. Estresse emocional A interação de predisposição genética e fatores hormonais, ambientais e infecciosos parece levar à perda da tolerância imunológica.
  9. 9. Etiopatogenia Perda da tolerância imunológica
  10. 10. Falha na regulação imunológica Redução na função das células T supressoras Podendo haver alteração na apoptose Ativação policlonal de linfócitos B Produção de auto-anticorpos
  11. 11. Auto-anticorpos IMUNOCOMPLEXOS SS-dna ou DS-dna
  12. 12. Formação de complexo imune local ativa o complemento.O C5a se liga ao receptor C5a no mastócitodegranulaçãoprocesso inflamatóriolesão tecidual
  13. 13. Manifestações clínicas O LES é uma doença crônica, que evolui com períodos de atividade e períodos variados em que os pacientes ficam assintomáticos, ou pouco sintomáticos. O comprometimento de diversos órgãos ou sistemas pode ocorrer de forma simultânea ou sequencial.
  14. 14. Sintomas gerais As manifestações clínicas são muito variáveis. As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre, fadiga, emagrecimento e falta de apetite, as quais podem anteceder outras alterações por semanas ou meses. Os pacientes já poderão estar sentindo dor articular ou muscular leve e apresentando manchas vermelhas na pele.
  15. 15. Comprometimento cutâneo Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a lesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo as regiões malares e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.
  16. 16. Asa de borboleta
  17. 17. Lupus subagudo e discóide Lupus subagudo Lúpus cutâneo subagudolesões pápulo-escamosas e anulares Lupus discóide Lúpus profundus
  18. 18. Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (fotosensibilidade). Assim, estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em áreas expostas à luz solar. Outras vezes, as lesões são mais profundas e deixam cicatriz (lúpus discóide). fotosensibilidade Fotossensibilidade
  19. 19. O Lupus discóide começa com uma escamação sobre a mancha eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a pele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastante desagradável.Queda de cabelo é muito freqüente. Os fios caem em chumaços e muitos são encontrados no travesseiro. É sinal de doença ativa.
  20. 20. Lesões no couro cabeludo e alopécia
  21. 21. Lesão anular do lúpus discóide no lábio superior
  22. 22. Hiperpigmentação e ulceração precoce
  23. 23. Úlceras orais e nasal
  24. 24. Lesão ungueal grave do tipo psoríase Vasculite do cotovelo
  25. 25. VASCULITES
  26. 26. VASCULITES
  27. 27. Fenômeno de Raynaud
  28. 28. ACOMETIMENTO ARTICULAR
  29. 29. Comprometimento articular Artrite de pequenas articulações das mãos, dos punhos e joelhos,simétricas,caráter intermitente. Há poucos casos em que aparecem lesões destrutivas que podem ser bastante graves. O uso de corticóide por longo tempo (que muitas vezes é indispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes, necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.
  30. 30. Tendinites ocorrem com freqüência e podem acompanhar as crises de artrite ou se manifestarem isoladamente. Regiões não habituais como tendão de Aquiles podem incomodar por bastante tempo. Poucas vezes há lesões graves. Miosite (inflamação das fibras musculares) não é um evento comum, mas pode ser grave e confundir com outras doenças musculares. Dor muscular discreta pode ocorrer e não é preocupante.
  31. 31. Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãos que lembram artrite reumatóide.
  32. 32. Artropatia de Jaccoud
  33. 33. Acometimento renal
  34. 34. Comprometimento Renal O envolvimento renal é definido pelos critérios do American College of Rheumatology (ACR),pela Presença de proteinúria persistente acima de 500 mg nas 24 horas e /ou presença de cilindros celulares no sedimento urinário desde que outras causas de alterações na urinálise estejam afastadas (infecções do trato urinário e efeitos de drogas.
  35. 35. Classificação da nefrite lúpica-OMS Tipo I: normal (A) Tipo II: glomerulonefrite mesangial: (B) a) com depósito mesangial b) com hipercelularidade mesangial Tipo III: glomerulonefrite proliferativa focal e segmentar (C) Tipo IV: glomerulonefrite proliferativa difusa (D) Tipo V: glomerulonefrite membranosa (E)
  36. 36. Comprometimento hematológico Anemia normocítica e normocrômica de doença crônica Anemia hemolítica auto-imune Leucopenia/Linfopenia Plaquetopenia Pancitopenia por aplasia medular é raro
  37. 37. Comprometimento Neurológico
  38. 38. Comprometimento neurológico Raízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC) em conjunto estão comprometidos em mais da metade dos pacientes com LES. 1-Neurite periférica (ardência, formigamento, queimação, perda de força) 2-Distúrbios do comportamento como irritabilidade, choro fácil, quadros mais graves de depressão e mesmo psicose. 3-Convulsões (pode ser a primeira manifestação em crianças). 4-Coréia (movimentos involuntários e não coordenados de membros superiores e inferiores), muito mais raro.
  39. 39. Comprometimento Pulmonar
  40. 40. Comprometimento pulmonar Pleurite Pneumonite aguda lúpica: febre, dispnéia e tosse, com ou sem cianose.RX:Infiltrado acinar difuso predominantemente nas bases, acompanhado ou não de derrame pleural. Hemorragia pulmonar Hipertensão pulmonar
  41. 41. Derrame pleural Hemorragia pulmonar
  42. 42. Comprometimento cardíaco
  43. 43. Comprometimento cardíaco Miocardite Endocardite de Libman-Sacks Pericardite
  44. 44. Comprometimento de linfonodos Adenomegalia em 40% dos pacientes em atividade Região cervical ou axilar Raramente adenomegalia importante com nerose não-caseosa
  45. 45. Comprometimento do sistema digestório Vasculite abdominal: a) Pancreatite b) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinal Hepatomegalia Esplenomegalia Peritonite aguda/crônica
  46. 46. Comprometimento ocular Conjuntivite Uveíte Vasculite retiniana
  47. 47. Alterações endócrinas Alterações do ciclo menstrual Menopausa precoce
  48. 48. Diagnóstico Critérios diagnósticos do LES Na tabela a seguir estão os critérios do Colégio Americano de Reumatologia de 1982 modificados em 1997. 1. Erupção malar: Eritema fixo plano ou elevado sobre as regiões malar malares e dorso do nariz. 2. Lesão discóide:Placas eritematosas com escamação discóide aderente,comprometimento dos pelos e cicatrização com atrofia. 3. Foto-sensibilidade:Erupção cutânea que aparece após exposição à Foto-sensibilidade luz solar. 4.Úlceras orais: Ulceração de nasofaringe ou boca vista por médico. orais 5.Artrite: Não erosiva comprometendo duas ou mais articulações Artrite periféricas. 6. Serosite: Pleurite documentada por médico; pericardite documentada por ECG ou médico.
  49. 49. 7. Desordem renal: Proteína na urina maior do que 500mg por dia ou + renal ++ em exame comum; cilindros de hemácias, granulosos, tubulares ou mistos. 8.Desordem neurológica: Convulsões ou psicose na ausência de outra neurológica causa. 9.Desordens hematológicas: Anemia hemolítica, menos de 4000 hematológicas leucócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 1500 linfócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 100.000 plaquetas/mm3 na ausência de outra causa. 10.Desordens imunológicas:a)Anti-DNA positivo ou b)anti-Sm positivo imunológicas ou c) Anticorpo antifosfolípide (+) baseado em (I) Aumento sérico de anticardiolipina IgG ou IgM II) Anticoagulante lúpico positivo ou III)falso teste positivo para lues (sífilis) por mais de 6 meses com FTA-ABS normal. 11.FAN positivo: Na ausência de uso das drogas que podem induzir positivo lúpus.
  50. 50. A presença de 4 ou mais critérios qualifica o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico.
  51. 51. Testes laboratoriais Hemograma VHS PCR Urina I Proteinúria de 24 horas Uréia/creatinina Clearence de creatinina Eletroforese de proteínas
  52. 52. AUTO-ANTICORPOS  FAN (fator antinuclear) é o mais freqüente.  Anti-dsDNA é sinal de doença ativa e geralmente com doença renal.  Anti-Sm não é muito freqüente mas, quando presente, confirma o diagnóstico.  Antinucleossomo apresenta boas correlações com os níveis de anti-DNA e a atividade renal.  C3 e C4  Anti Ro (SSA): Associação com síndrome de Sjogren lupus subagudo e lupus neonatal  Anti La (SSB): associação com Síndrome de Sjogren  Anti-RNP  Anti P ribossomal:Associado a psicose lúpica  Anti-histona: Associado a lupus induzido por drogas
  53. 53. TRATAMENTO 1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO 2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
  54. 54. Tratamento não farmacológico 1-Proteção solar 2-Dieta 3-Atividade física 4-Tratamento adequado da Hipertensão arterial 5-Tratamento de dislipidemia
  55. 55. Tratamento Mesmo havendo protocolos internacionais para o tratamento de doenças complexas como o LES, cada paciente tem a sua história. Sabemos qual o melhor medicamento para cerebrite, nefrite, dermatite, mas os resultados são individuais. O tratamento do lúpus não é um esquema pronto para ser executado e as características de cada caso ditarão o que se deve fazer.
  56. 56. Os medicamentos utilizados podem provocar efeitos colaterais importantes e devem ser manejados por profissionais experientes. Os pacientes devem estar alertas para os sintomas da doença e para as complicações que, embora raras, podem aparecer. Se forem prontamente manejadas é muito mais fácil solucioná-las.
  57. 57. Tratamento Medicamentoso do Lúpus Eritematoso Sistêmico: Anti-inflamatórios não esteróides: Sintomáticos Antimaláricos: Rashes, artrite Corticosteroides: em crises severas e para tratamento de manutenção (baixas doses) Drogas imunossupressoras (azatioprina, methotrexate, ciclofosfamida, etc):em crises severas (junto com corticosteróides) Tratamentos adicionais: para hipertensão,infecção, lupus cerebral,trombose,desordens hematológicas.

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