Puberdade Precoce
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[1] Uma menina de 8 anos e 5 meses apresentou sinais de puberdade precoce com início do desenvolvimento das mamas aos 7 anos e surgimento de pelos pubianos em seguida. [2] Exame físico e testes laboratoriais serão realizados para determinar se a puberdade precoce é central ou periférica e identificar a possível causa. [3] Dependendo dos resultados, exames adicionais de imagem podem ser necessários.
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- 1. Puberdade PrecocePuberdade Precoce Universidade Federal do Rio Grande do Norte Centro de Ciências da Saúde Departamento de Pediatria Internato em Pediatria I Puberdade PrecocePuberdade Precoce Apresentação:Apresentação: DdoDdo. Afonso Xavier Gomes Silva. Afonso Xavier Gomes Silva “Flash”“Flash”PediátricoPediátrico Coordenação :Coordenação : Prof. Leonardo M. F de SouzaProf. Leonardo M. F de Souza
- 2. Apêndice • O que é? • Desenvolvimento Puberal Normal • Definição • Epidemiologia • Classificação• Classificação • Puberdade Precoce Dependente de Gonadotrofina (PPDG) • Puberdade Precoce Independente de Gonadotrofina (PPIG) • Puberdade Precoce Incompleta • Avaliação • Avaliação inicial • Avaliação adicional • Caso Clínico
- 4. O que é? • Início do desenvolvimento puberal em idade mais precoce que o esperado com base em padrões normais estabelecidos. • Perguntas que o clínico deve fazer: • A criança é muito jovem para ter atingido o marco puberal em• A criança é muito jovem para ter atingido o marco puberal em questão? • O que está causando o desenvolvimento sexual precoce? • Está indicada terapia, e em caso afirmativo, qual terapia? Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 5. Desenvolvimento Puberal Normal • Desinibição do Eixo Hipotálamo-Hipófise-Gonadal • Marshall e Tanner (1969, 1970) • Escala de Maturidade Sexual ou “Escala de Tanner” • Meninas inglesas:• Meninas inglesas: • Desenvolvimento dos seios/areola (telarca) – 10,5 anos • Crescimento de pelos pubianos (pubarca) • Menarca • Meninos ingleses: • Aumento de volume testicular (≥3 mL) – 11,5 anos (média 6 meses) • Crescimento do pênis • Crescimento de pelos pubianos Biro FM. Normal Puberty. UpToDate. Nov 2013
- 11. Definição • Puberdade Precoce é definida como o início do desenvolvimento sexual secundário antes dos 8 anos8 anos em meninas e 9 anos9 anos em meninos • Limite escolhido por ser 2,5 a 3,0 desvios padrões abaixo da média de idade do início da puberdade (10,5 anos e 11,5 anos) Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 12. Epidemiologia • Definição tradicional – taxas dependem da população estudada • Forte predominância feminina • Bridges NA et al. 1994• Bridges NA et al. 1994 • 23:1 • 50% das meninas e 25% dos meninos tinham PPDG • Etiologia foi encontrada em 3% das meninas Bridges NA, Christopher JA, Hindmarsh PC, Brook CG. Sexual precocity: sex incidence and aetiology. Arch Dis Child 1994; 70:116
- 13. Classificação • Puberdade Precoce Dependente de Gonadotrofina (PPDG) • Puberdade Precoce Central ou Puberdade Precoce Verdadeira • Causado por maturação precoce do eixo HHG • Caracterizado por maturação sequencial de seios e pelos pubianos em meninas, e aumento de testículos e pelos pubianos em meninosem meninos • Características sexuais são apropriadas para o gênero da criança (isossexual) • Afeta 10-20 vezes mais meninas • Idiopático em mais de 80% dos casos (meninas) • As crianças possuem crescimento linear acelerado para a idade, idade óssea avançada, e níveis puberais de FSH, LH, estradiol e testosterona Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 14. Classificação • Puberdade Precoce Dependente de Gonadotrofina (PPDG) • Causas • Idiopático (80% dos casos) • Lesão do SNC (RNM com contraste mandatória) • Hamartomas• Hamartomas • Outros tumores do SNC (astrocitoma, ependimoma, pinealomas, gliomas óptico e hipotalâmico) • Irradiação do SNC (comum associação com deficiência de GH) • Outras lesões do SNC (hidrocefalia, cistos, trauma, doença inflamatória, defeitos congênitos de linha média) • Genético • Mutações no KISS1 e proteína G ligado ao receptor KISS1R (GPR54) • Mutação de perda de função no MKRN3 Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 15. Classificação • Puberdade Precoce Dependente de Gonadotrofina (PPDG) • Causas • Exposição prévia a excesso de esteróides sexuais • Hiperplasia adrenal congênita mal controlada • Síndrome de McCune Albright • Hipotireodismo primário • Os sinais de puberdade precoce desaparecem com o tratamento do hipotireoidismo • Tratamento • Agonistas de GnRH Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 16. Classificação • Puberdade Precoce Independente de Gonadotrofina (PPIG) • Puberdade Precoce Periférica ou Pseudo-puberdade Precoce • Causado por excesso de secreção de hormônios sexuais (estrógenos ou andrógenos) derivados ou das gônodas ou glândulas adrenais, esteróides exógenos, produção ectópica de gonadotrofina.gonadotrofina. • Pode ser isossexual ou contrassexual (virilização ou feminização) • Níveis de FSH e LH estão suprimidos e não se elevam com teste de estimulação com GnRH Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 17. Classificação • Puberdade Precoce Independente de Gonadotrofina (PPIG) • Causas em meninas • Cistos ovarianos • Cistos podem surgir e regredir espontaneamente • Manejo conservador é apropriado • Tumores ovarianos • Tumores de células da granulosa (isossexual) • Tumores de células de Sertoli/Leydig, Tumores de células de Leydig, gonadoblastoma (contrassexual) Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 18. Classificação • Puberdade Precoce Independente de Gonadotrofina (PPIG) • Causas em meninos • Tumores de células de Leydig • Aumento testicular assimétrico – biópsia – orquiectomia radical • Tumores de células germinativas secretoras de hCG• Tumores de células germinativas secretoras de hCG • Puberdade Precoce Familiar Limitada aos homens • Testotoxicose • Herança autossômica dominante • Mutação que ativa o gene receptor de LH, resultando em maturação prematura das células de Leydig e secreção de testosterona • Meninos afetados: 1 - 4 anos de idade Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 19. Classificação • Puberdade Precoce Independente de Gonadotrofina (PPIG) • Causas em meninos e meninas • Estrogênio exógeno • Cremes, óleos, sprays, contaminação dos alimentos, remédios populares. • Patologia adrenal• Patologia adrenal • Tumores secretores de andrógenos • Defeitos enzimáticos na biossíntese de esteróides • Tumores hipofisários secretores de gonadotrofinas • Níveis elevados de FSH e LH Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 20. Classificação • Puberdade Precoce Independente de Gonadotrofina (PPIG) • Causas em meninos e meninas • Síndrome de McCune Albright • Tríade: Puberdade precoce periférica, manchas café-au-lait, fibro-displasia óssea
- 21. Classificação • Puberdade Precoce Incompleta • Aumento da produção de andrógenos pelas adrenais • Desenvolvimento isolado de mamas em meninas (telarca prematura), ou desenvolvimento de características sexuais masculinas mediada por hormônios (pelos pubianos ou axilares, acne, odor apócrino) em meninos ou meninasacne, odor apócrino) em meninos ou meninas • Pode ser uma variante da puberdade normal, mas estas crianças devem ser seguidas • Deve ser solicitada determinação radiológica da idade óssea para confirmar se a maturação epifisária não está acelerada Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 22. Classificação • Puberdade Precoce Incompleta • Causas • Telarca prematura • Idiopática • Apresenta-se por volta dos 2 anos de idade • Regressão espontânea ou lentamente progressiva• Regressão espontânea ou lentamente progressiva • Desenvolvimento isolado das mamas, uni ou bilateral • Não há outros sinais de desenvolvimento puberal e taxa de crescimento é normal • Concentração de estradiol está na faixa pré-puberal • *Neonatos Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 23. Classificação • Puberdade Precoce Incompleta • Causas • Adrenarca Prematura • Aparecimento de pelos pubianos e/ou axilares em idade menor que 8 anos e 9 anos • Mais comum em meninas, etnia negra, obesos e indivíduos com• Mais comum em meninas, etnia negra, obesos e indivíduos com resistência a insulina • É recomendado o seguimento de todas as crianças Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 24. Avaliação • Princípios norteadores •• Quem deve ser avaliado?Quem deve ser avaliado? • Crianças que apresentem sinais de desenvolvimento sexual secundário em idade menor que 8 anos e 9 anos •• A causa é central ou periférica?A causa é central ou periférica?•• A causa é central ou periférica?A causa é central ou periférica? • Central: sequencia e ritmo do desenvolvimento puberal recaptula o desenvolvimento normal, entretanto em idade mais jovem • Periférica: desvio da sequencia e ritmo normal da puberdade • Ex: menina que menstrua 1 ano antes do início da telarca (doença ovariana) Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 25. Avaliação • Princípios norteadores •• Quão rápido a puberdade está evoluindo?Quão rápido a puberdade está evoluindo? • Taxa rápida de crescimento linear e maturação esquelética • PPDG ou PPIG devido doença ovariana ou testicular com elevadas concentrações de esteróides sexuais • Progressão lenta• Progressão lenta • Não há mudança no estágio da mama, pelos pubianos ou desenvolvimento genital durante 6 ou mais meses de observação • Velocidade de crescimento acelerada • Mais de 6cm por ano •• A Puberdade precoce é devido ao excesso de estrógeno ouA Puberdade precoce é devido ao excesso de estrógeno ou andrógeno?andrógeno? Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 26. Avaliação inicial • Anamnese • História clínica focada no início das mudanças puberais, bem como o momento do início da puberdade nos pais e irmãos • Exame Físico • Medida de peso, altura, e cálculo da velocidade de crescimento (cm/ano) • Exame de fundo de olho (papiledema) • Exame dermatológico (manchas café-au-lait) Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 27. Avaliação inicial • Estágio Puberal • Escala de Tanner • Meninas • Diâmetro da glândula mamária (palpação direta) e aréolas • Meninos • Medida do volume testicular e tamanho do pênis • Idade óssea • Radiografia • Avaliação mais aprofundada se idade óssea for maior que a idade cronológica Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 28. Avaliação adicional • Medida dos níveis basais de FSH, LH e níveis de LH após administração de GnRH • PPDG: níveis basais de LH e FSH em níveis puberais, e aumentam com estímulo do GnRH • PPIG: níveis de LH e FSH estão baixos e não aumentam com estímulo do GnRHestímulo do GnRH Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 29. Avaliação adicional • Exames de imagem e testes laboratoriais • PPDG • Ressonância Magnética com contraste • Níveis de testosterona e estradiol • TSH e T4 livre (evidência clínica de hipotireoidismo) • PPIG • Testosterona, estradiol, LH, FSH, cortisol (colhido no período da tarde, para avaliação de Cushing), DHEA, DHEAS, e 17- hidroxiprogesterona • Meninos: hCG • USG pélvica e abdominal Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013
- 30. Caso clínico • 19/11/2013 • JYMF, 8 anos e 5 meses, vem ao ambulatório de pediatria acompanhada pela mãe, informando que ao completar 7 anos notou início do desenvolvimento das mamas, e em seguidanotou início do desenvolvimento das mamas, e em seguida surgimento de pelos pubianos. Nega que existam membros na família com desenvolvimento precoce de características sexuais. Nega também traumas, convulsões, cefaleia, contato com produtos a base de esteroides.
- 31. Caso clínico • Exame físico • Peso: 24,700kg (-2 < Z < 0) Altura: 1,27m (-2 < Z < 0) • IMC: 15,31kg/m2 (-2 < Z < 0) • BEG, consciente, orientada, ativa, reativa, acianótica, anictérica,• BEG, consciente, orientada, ativa, reativa, acianótica, anictérica, normocorada, normohidratada. Boa perfusão periférica • ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros • AP: MV audível difusamente, sem RAs • Abdome: plano, flácido, indolor. RHA + e normoativos. Sigmóide palpável. • Genitália: feminina, presença de penugem • Tanner: M3-4, P1
- 34. Caso clínico • Exame complementares (05/11/2013) • LH: 3,12 mUI/mL (ref: <1,3) • FSH: 6,62 mUI/mL (ref: 0,11 a 1,6) • Estradiol, 17 Beta: 76,67 pg/mL (ref: 0 a 46) • USG pélvica • Útero de volume normal, visualizada esboço de linha endometrial e corpo maior que colo uterino. • Ovários de volume aumentados (OD: 4,3cm3; OE: 4,5cm3) • Radiografia de mãos e punhos • Idade óssea de cerca de 9 anos (método G. Pyle)
- 36. Caso clínico • Hipótese diagnóstica • Puberdade Precoce Central • Conduta • Leuprorrelina 3,75mg, IM, 28/28 dias• Leuprorrelina 3,75mg, IM, 28/28 dias
- 37. Referências • Biro FM. Normal Puberty. UpToDate. Nov 2013. Disponível em: www.uptodate.com/contents/normal-puberty • Saenger P. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. UpToDate. Jul 2013. Disponível em: www.uptodate.com/contents/definition-etiology-and-evaluation-of- precocious-pubertyprecocious-puberty • Saenger P. Treatment of precocious puberty. UpToDate. Out 2013. Disponível em: www.uptodate.com/contents/treatment-of- precocious-puberty