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Sarcoma de Ewing CONLIGAS MEDICINA UNICID

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Apresentação da LOUNICID- Liga Acadêmica de Oncologia

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Sarcoma de Ewing CONLIGAS MEDICINA UNICID

  1. 1. 10/10/2013 1 Palestrante: Diretores acadêmicos Stephanie Proença – Presidente Felipe Brandão –Vice-Presidente Luciana Stocco – Secretária Lucas Rivabem –Tesoureiro Jhennifer Lopes – Diretora Científica Victor Dias – Diretor de Marketing Remodelagem Óssea Família dosTumores deFamília dosTumores de EwingEwing  Compreende um espectro de neoplasias de células neuroectodérmicas primitivas. DIVISÃO:  Sarcoma de Ewing ósseo  Sarcoma de Ewing extra-ósseo  Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico (PPNET).  Tumor de Askin- PPNET na área toracopulmonar Família dosTumores deFamília dosTumores de EwingEwing  Etiologia desconhecida : primariamente osso e tecido mole.  Dependendo do grau de diferenciação neural: Indiferenciado - Diferenciado - Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico  Ambos compartilham a mesma anormalidade citogenética dos cromossomos ; ( dos casos) menos comumente (21;22) Família dosTumores deFamília dosTumores de EwingEwing  Incidência : gênero masculino,jovens e caucasianos (2:1), e anos(meninas) e anos(meninos). • Diagnosticados: segunda década de vida ( ), primeira década de vida ( ), terceira década de vida. ( )
  2. 2. 10/10/2013 2 Família dosTumores deFamília dosTumores de EwingEwing  Frequência de localização em ossos longos: fêmur, tíbia, úmero, quadril e escápulas.  Diagnósticos Diferenciais: o Osteomielite ◦ Osteossarcoma ◦ Neuroblastoma metastático (menores de 5 anos) ◦ Rabdomiossarcoma ◦ Linfoma ósseo Sarcoma deSarcoma de EwingEwing ÓsseoÓsseo  Patologia mais comum Ewing Ósseo (80%) e o PPNET (20%).  Histologicamente- ilhas de células anaplásicas, pequenas,redondas e azuis. Marcador tumoral prognóstico SRCT-CD99 (antígeno para p30/32 MIC2) Glicoproteína de superfície PRODUTO PROTEICO DO GEN RESULTANTE Sarcoma deSarcoma de EwingEwing ÓsseoÓsseo Sintomas:dor no local da lesão , febre, emagrecimento Sinais:nódulo palpável e endurecido(alguns casos , vermelhidão local), Exames complementares : Hematológicos - elevada velocidade de sedimentação de eritrócitos pela osteogênese, inflamação e necrose. Imaginológicos- Radiografias convencionais ou digitais Radiografia torácica para avaliar metástase pulmonar (principal local) Tomografia computadorizada para evidenciar outros sítios metastáticos avaliação da extensão intramedular do tumor. Análises especiais: Cintilografia óssea e Ressonância Magnética extensão do comprometimento ósseo e na pesquisa de metástases. Biópsia : Confirmação diagnóstica Sarcoma deSarcoma de EwingEwing ÓsseoÓsseo Osteogênese Periosteal (em Radiografias Convencionais): A. Aposição Periosteal Lamelar única (comum em fraturas, osteomielites) ou múltiplas lesões ósseas líticas na radiografia (lesões em “casca de cebola”) e presença do triângulo de Codman (Neosteogênse Subperiosteal). B. Zona de União com Região Normal: esporão subperiosteal  Triângulo de Codman. AspectosAspectos radiográficos em em tíbia e fêmur Sarcoma deSarcoma de EwingEwing ÓsseoÓsseo Estadiamento Gravidade da Doença I Doença Localizada, completamente ressecada II Doença Localizada, com tumor residual Microscópico IIA Doença Grosseiramente ressecada, com tumor residual microscópico e presença de linfonodos negativos IIB Doença Regional, com possibilidade de ressecção completa, sem tumor residual microscópico IIC Doença Regional com Linfonodos positivos, grosseiramente ressecada III Ressecção Incompleta ou biópsia com tumor residual IV Metástases Distantes Sarcoma deSarcoma de EwingEwing ÓsseoÓsseo resposta clínica e patológica satisfatória à quimioterapia. : A. Pacientes com tumor primário localizado em região central apresentam incidência maior para recidivas. B. Prognóstico de doença metastática no momento do diagnóstico. C. Pacientes com metástase óssea (pior prognóstico). três etapas: quimioterapia pré-operatória, cirurgia e quimioterapia ou radioterapia pós-operatória. Metástase tratada com quimioterapia, ressecção cirúrgica (se possível) e/ou radioterapia. : 70 a 80% (+/-) 77% em 5 anos
  3. 3. 10/10/2013 3 Caso ClínicoCaso Clínico  ID: ACD, 17 anos, gênero masculino, estudante, caucasiano, natural e procedente de São Caetano, São Paulo.  QD: “dor na perna constante há 1 semana”.  HPMA: A mãe do paciente, que o acompanhou durante a consulta, refere que seu filho vem se queixando de dores na perna esquerda há mais de um mês, sem fatores desencadeantes específicos. Paciente diz que não há fatores de melhora ou piora, a dor é localizada, começou pouco intensa e veio piorando ao longo do tempo. Há uma semana, reparou que sua coxa esquerda ficou maior que a direta, e que parecia edemaciada e eritematosa. A mãe do paciente refere que o filho tem se alimentado menos, e tem se mostrado cada dia mais pálido e emagrecido, com episódios recorrentes de febre (entre 37,8° a 38,6°C). Caso ClínicoCaso Clínico  ISDA: Paciente asmático crônico, possui rinite e sinusite desde criança. Demais órgãos sem alterações dignas de nota.  HV: Pratica esportes regularmente, joga futebol desde os 5 anos. Nega tabagismo e etilismo. Alimentação controlada e rigorosa, rica em proteínas e fibras, pobre em carboidratos e gorduras. Devido a dor, nas últimas semanas parou de praticar esportes.  AP: Relata ter “fraturado o fêmur há 3 meses” (SIC), não permaneceu em repouso, retornou a jogar após um mês. Carteira de vacinação em dia, doenças de infância : Varicela e Rubéola  AF: Tem 2 irmãos mais velhos (primeiro com 23 anos, e o segundo irmão com 19 anos), saudáveis. Mãe com 44 anos e é hipertensa, Pai com 50 anos e é diabético controlado. Caso ClínicoCaso Clínico  HIPÓTESES: 1. Osteomielite 2. Retardo da Consolidação Óssea 3. Pseudoartrose 4. Tumor Ósseo(Osteossarcoma,Tumor de Ewing) 5. Tumor Muscular (Rabdomiossarcoma). Caso ClínicoCaso Clínico Exame Físico: BEG, LOTE, anictérico, acianótico, febril, taquidispnéico,descorado (+/4+), eutrófico, hidratado.  Tax: 38°C  PA:120X80 mmHg  FR: 27 IRPM, MV diminuído, sem RA, expansibilidade diminuída.  Abdome: plano, flácido, indolor a palpação; RHA +. Hepatimetria realizada, não evidenciou alterações. Baço e Fígado não palpáveis.  FC: 80bpm, BRNF s/s  MMII Esquerdo: edemaciado (3+/4+), sem presença de outros sinais flogísticos. Membro muito doloroso à palpação em terço médio distal. Movimentação limitada devido a dor e o edema.Demais membros sem alterações dignas de nota. Caso ClínicoCaso Clínico Caso ClínicoCaso Clínico  Exames Laboratoriais: A. Hemograma: 1) Hemácias:3,8 milhões/mm³ (4 a 5,2 milhões/mm³) 2) HT: 42%,(35-45%) 3) Hb:14,8 g/dL (12-15,5%) 4) Hemácias Normocrômicas e Normocíticas B. Leucócitos: 11.000 (80% segmentados – Ref. 4000 a 10000) C. Plaquetas 340.000 (130 – 370) D. PCR:3,0 mg/dL (até 0,5) E. VHS:1° Hora – 30mm (< 10mm) 2° Hora – 70mm (< 20mm)
  4. 4. 10/10/2013 4 Caso ClínicoCaso Clínico  Exames de Imagem A, B: radiografia simples. Além reação periosteal espiculada, este caso demonstra triângulo de Codman. C, D: RM coronal T2 confirmam a presença de reação periosteal. Setas demonstram alteração semelhante ao triângulo de Codman do observado em radiografia. Caso ClínicoCaso Clínico  Biópsia por punção e aspiração  Cultura e antibiograma.  Diagnóstico:

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