Este caso clínico descreve um menino de 11 anos admitido no hospital com queixa de hematúria. Ele apresentou dor abdominal e febre nos últimos dias, evoluindo com retenção urinária e urina escura. Exames iniciais mostraram hematúria microscópica persistente com eritrócitos dismórficos. O paciente teve histórico prévio de hematúria investigada por outro serviço, mas sem diagnóstico definido.
2. CASOCLÍNICO
IDENTIFICAÇÃO:
MLPS, masculino, natural de Natal, procedente de Macaíba RN, foi admitido no
HOSPED com 11 anos de idade em 2007.
QUEIXA PRINCIPAL:QUEIXA PRINCIPAL:
“Urina escura há aproximadamente 1 dia.”
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL:
Mãe refere que há aproximadamente 2 dias a criança apresentou dor abdominal
em região hipogástrica, evoluindo com quadro de febre e vômitos. Há 1 dia apresentou
retenção urinária evoluindo com episódio de colúria (urina cor de “coca cola”).
Procurou o serviço de saúde, sendo encaminhado para internamento na enfermaria do
HOSPED para investigação diagnóstica.
3. CASOCLÍNICO
ANTECEDENTES PESSOAIS FISIOLÓGICOS:
Nascido de parto cesárea, PN: 3.200g, Comprimento: 50cm; APGAR: 9; Filho
adotivo. Mãe desconhece a família biológica, refere apenas que houve demora da
queda do coto umbilical e cólicas abdominais frequentes no período neonatal. Sentou
com 6 meses; não engatinhou; falou e andou com 1 ano. DNPM adequado para a idade.
ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS:
Com 2 anos de idade apresentou quadro de retenção urinária acompanhada de
febre. Procurou o serviço de saúde sendo diagnosticado “sangue oculto no exame de
urina” (SIC). A partir de então, foi acompanhado por oito anos em outro serviço sendo
feito “apenas tratamento para infecção urinária” (SIC). Nega outras doenças comuns
na infância.
4. CASOCLÍNICO
HISTÓRIA ALIMENTAR:
Tomou leite materno de uma vizinha até os 2 meses de vida, quando foi
introduzido Fórmula infantil (NAN). Introduzido alimentação complementar com 6
meses.
HISTÓRIA IMUNOLÓGICA:HISTÓRIA IMUNOLÓGICA:
Vacinas atualizadas (Visto o cartão vacinal).
ANTECEDENTES FAMILIARES:
Filho adotivo. Mãe desconhece antecedentes patológicos da família biológica.
Mãe adotiva, 48 anos, com história de depressão e HAS. Pai adotivo, 58 anos, com
problema nos ossos que desconhece. Refere convívio prévio, há 5 anos, com parente
(Tio-avô) com diagnóstico de tuberculose, porém refere que todos que conviviam com
ele fizeram exames, sendo descartada a doença.
5. CASOCLÍNICO
HISTÓRIA SÓCIO-ECONÔMICA:
Pais adotivos divorciados. Pai adotivo autônomo; Mãe adotiva costureira aposentada. Renda
familiar de 1 salário mínimo. Mora em casa de alvenaria, 3 pessoas / 5 cômodos, em ambiente rural,
com água de poço, luz elétrica e fossa. Ingere água mineral. Toma banho de rio esporadicamente na
região onde mora.
EXAME FÍSICO À ADMISSÃO:EXAME FÍSICO À ADMISSÃO:
Peso: 37,7Kg (85<P<97); Alt: 137 cm (50<P<85; Z= -0,12) IMC: 20,1 (P=94; Z=1,6)
PA: 100x80mmHg (p95%: PAS: 119; PAD: 80 mmHg)
Geral: EGB, consciente e orientado, eupnéico, corado, hidratado, anictérico, acianótico, afebril.
Pele: Presença de máculas hipercrômicas disseminadas em dorso e MMII
AP: MV + e simétricos, sem RA
ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros ou estalidos
ABD: globoso, flácido, indolor, sem VCM palpáveis
Geniturinário: masculina, testículos tópicos.
Tanner: G2P3
7. casoclínico
EVOLUÇÃO:
Recebeu alta da enfermaria do HOSPED assintomático, sendo encaminhado para o
ambulatório da nefrologia pediátrica para continuar investigação diagnóstica. Do ponto
de vista renal, evoluiu com quadro clínico estável, sem outras queixas, apresentando
hematúria microscópica persistente com dismorfismo eritrocitário presente ao longo
dos anos.
Ao completar 16 anos de idade foi encaminhado para a equipe de nefrologia clínicaAo completar 16 anos de idade foi encaminhado para a equipe de nefrologia clínica
do HUOL, e em 2014 foi submetido a um exame para esclarecimento diagnóstico.
EXAMES COMPLEMENTARES:
Fundo de Olho (29/05/2008): Normal
Avaliação Otorrinolaringológica (04/08/2010): Normal
PPD (12/01/2009): Negativo TC de abdome e Pelve (22/09/2014): Normal
Eletroforese de Hemoglobina: HbA1: 96,8%, HbF: 0,2%, HbA2: 3%, Hb: AA, HbS:
Negativa
12. HEMATÚRIA
Conceito: hematúria como a excreção de quantidades anormais de eritrócitos na
urina, estejam eles intactos ou deteriorados.
Normal: 3 a 4 hemácias p/c
Alterado: ≥ 5 hemácias p/c em 2 ou 3 amostras com intervalo de pelo menos 1 semAlterado: ≥ 5 hemácias p/c em 2 ou 3 amostras com intervalo de pelo menos 1 sem
A hematúria pode ser:
- macro ou microscópica;
- persistente ou intermitente;
- sintomática ou assintomática.
13. EPIDEMIOLOGIA
Vehaskari et al.
- 3% - 4% das crianças em idade 6 a 15 anos;
- 1% tem duas amostras positivas;
- < 1% tem hematúria persistente (após 6 meses);
- 0,7% de crianças em idade escolar apresentam hematúria com proteinúria;
- Falso Positivo: aparece com febre e exercício, menstruação e trauma ureteral
- Falso Negativo: mascarado por altas concentrações de ácido ascórbico
14. DetecçãoeQuantificação
● EAS
● Fitas de papel Dipstix®
○ Detecta a partir de 5 eritrócitos p/c na urina centrifugada;
○ Teste positivo para hemoglobinúria e mioglobinúria.○ Teste positivo para hemoglobinúria e mioglobinúria.
○ Diferencia hematúria de pigmentúria
● Exame microscópico direto
○ Método de escolha;
○ Forma e tamanho dos eritrócitos, presença de leucócitos e cilindros eritrocitários;
○ Eritrócitos dismórficos x Eritrócitos normomórficos;
15. PIGMENTOSNAURINA TratadodePediatria,Nelson, 18edição
Pigmentúria: beterraba, amora-preta, corantes de alimentos, rifampicina, cloroquina,
porfirina
Hemoglobinúria: apenas a hemoglobina, nos casos de hemólise (transfusões)
Mioglobinúria: apenas a mioglobina, nos casos de rabdomiólise (necrose, lesões
traumáticas, convulsão, CIVD)
21. Hematúria Extraglomerular x Glomerular
Glomerular Extraglomerular
Cor (se macroscópica) Amarronzada (cor de “coca
cola” ou chá mate)
Uniforme durante toda a
micção
Vermelha ou rosa
Não uniforme durante a
micção
micção
Presença de Coágulos Não Sim
Cilindros hemáticos Sim Não
Morfologia das
hemáceas
Dismórficas Isomórficas
Acantócitos >5% < 5%
Proteinúria Geralmente presente Geralmente ausente
25. avaliaçãoclínicadahematúria
Microscópica x Macroscópica
Anamnese
Início
Padrão
Relação com o fluxo urinárioRelação com o fluxo urinário
Coloração da urina
Sinais e sintomas associados
Edema facial/corporal, hipertensão, oligúria; IVAS, infecções de pele ou gastrointestinal; exantema,
comprometimento articular; polaciúria, disúria, febre; cólica renal; massa lateral; cefaleia, distúrbios
visuais, epistaxe ou sinais de IC; contusão ou ferimentos inexplicados.
Eventos associados
Exercício extenuante, exposição ao calor, exposição a medicamentos, ingestão de alimentos, amigdalite
recente, trauma recente, menstruação, tendência a sangramentos, formas ocultas de trauma, inserção
de corpo estranho, entre outros.
27. avaliaçãoclínicadahematúria
Exame físico
Avaliação do peso e altura da criança
Hipertensão, edema, visceromegalias, sinais de IC;
Febre, artrites, exantemas, lesões de pele (equimoses, petéquias);
Inspeção dos órgãos genitais, sangramento genital ou anal;
Nefromegalia, massas abdominais;
Dor a palpação da bexiga e sensibilidade no ângulo costovertebral;
Anomalias neurológicas e/ou cutâneas.
28. Avaliaçãoclínicadahematúria
Sinais/sintomas Patologia
Dor em flancos com irradiação, náuseas ou
vômitos e HF + litíase
?
Disúria, polaciúria, urgência miccional, febre ?
Edema, hipertensão, passado de amigdalite ou
piodermite
?
Sinais/sintomas Patologia
Dor em flancos com irradiação, náuseas ou
vômitos e HF + litíase
Litíase urinária
Disúria, polaciúria, urgência miccional, febre Infecção urinária
Edema, hipertensão, passado de amigdalite ou
piodermite
Glomerulonefrite pós estreptocócica
piodermite
Erupções cutâneas, artralgias, dor abdominal ?
IVAS ou esforço físico ?
HF Insuficiência renal associada a alterações
auditivas e/ou oftalmológicas
?
HF de anemia/traço falciforme ou coagulopatias ?
piodermite
Erupções cutâneas, artralgias, dor abdominal Púrpura Henoch Schonlein
IVAS ou esforço físico Nefropatia por IgA
HF Insuficiência renal associada a alterações
auditivas e/ou oftalmológicas
Síndrome de Alport
HF de anemia/traço falciforme ou coagulopatias Anemia/traço falciforme
Hemofilia
29. Examescomplementares
Análise da urina;
Hemograma completo;
Testes de função renal;
Triagem metabólica renal (eletrólitos,cálcio, fósforo, proteína total, albumina, globulina,
colesterol, FA, DHL, ácido úrico, glicemia);
Proteinúria de 24h ou Relação proteína/creatinina;
Dosagem do complemento e fatores/anticorpos específicos;
Outros: TP, TTPA, PPD, eletroforese de proteínas, cálcio e ácido úrico urinário de 24h, etc.
30. Examescomplementares
Audiograma
USG renal (tamanho e contornos renais);
Cistoscopia, UE, TC ou RNM de abdome, ateriografia hematúria de origem no trato
urinário;
TC massa renal;
UE cálculos ou tumores de ureter e pelve;
Exame anatomo patológico biópsia.
36. casoclínico
“...episódio de colúria (urina cor de “coca cola”)”
“Com 2 anos de idade apresentou quadro de retenção urinária acompanhada de febre.
Procurou o serviço de saúde sendo diagnosticado “sangue oculto no exame de urina” (SIC). A
partir de então, foi acompanhado por oito anos em outro serviço sendo feito “apenas
tratamento para infecção urinária” (SIC)”
“Filho adotivo. Mãe desconhece a família biológica…”“Filho adotivo. Mãe desconhece a família biológica…”
“Do ponto de vista renal, evoluiu com quadro clínico estável, sem outras queixas, apresentando
hematúria microscópica persistente com dismorfismo eritrocitário presente ao longo dos
anos.”
“Ao completar 16 anos de idade foi encaminhado para a equipe de nefrologia clínica do HUOL, e
em 2014 foi submetido a um exame para esclarecimento diagnóstico.”
Fundo de Olho (29/05/2008): Normal
Avaliação Otorrinolaringológica (04/08/2010): Normal
37. CASOCLÍNICO
● Realizada biópsia com imunofluorescência resultado
inconclusivo!
● Não realizado a microscopia eletrônica;
● Paciente sem diagnóstico fechado;
● Principal hipótese: Doença da membrana basal glomerular fina ou delgada.
38. casoclínico
DOENÇA DA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR FINA
● Doença glomerular benigna, de origem esporádica ou familiar (herança
autossômica dominante) - Hematúria familiar benigna;
● Hematúria microscópica persistente e adelgaçamento isolado da MBG à
microscopia eletrônica;
● Hematúria macroscópica e infecções respiratórias;
● DDX com Síndrome de Alport e Nefropatia por IgA;
● Prognóstico bom.