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Universidade Federal do Rio Grande do Norte – UFRN
Departamento de Pediatria
Internato em Pediatria I
Malformações extra-cardíacas em
pacientes com cardiopatias congênitas
atendidos em ambulatório de Pediatria
Geral e PuericulturaGeral e Puericultura
Autores:
Luiz Gonzaga de Oliveira Júnior1
Monica Larissa Padilha Honório1
José Écio Batista Rosado Júnior1
Renata Araújo de Lucena1
1Alunos de graduação do Curso de Medicina – UFRN regularmente matriculados no 10º período
Natal/RN, 10 de abril de 2015
Orientador:
Dr. Leonardo Moura Ferreira de Souza2
2Professor do Departamento de Pediatria da UFRN. Médico Pediatra da Unidade de Atenção à Saúde da
Criança e ao Adolescente do Hospital Universitário Onofre Lopes (HUOL)
Introdução
Conceito: cardiopatia congênita
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vasos intratorácicos com repercussões funcionais significantes (1).
São as alteração congênitas mais comum em recém-nascidos;
Segunda causa de mortalidade do primeiro ano de vida (2).
Responsáveis por cerca de 40% dos defeitos congênitos (3).
Aumento da prevalência em todo o mundo (4)
Diagnóstico mais precoce
Advento de métodos ecográficos
Melhoria nos cuidados clínicos, cirúrgicos e anestésicos
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Introdução
Realidade brasileira
Poucos trabalhos, resultados divergentes
Prevalência dos tipos de cardiopatias não é bem estabelecida
Epidemiological characteristics of congenital heart diseases in Londrina, Parana south
Brazil (2000)
• 80.262 nascidos vivos
• 414 apresentaram cardiopatias congênitas
• 5,5 : 1000 nascidos vivos entre 1989 e 1998
Presentation of congenital heart disease diagnosed at birth: analysis of 29,770
newborn infants (2008)
• 29.770 nascidos vivos
• 277 apresentaram cardiopatias congênitas
• 9,58 : 1000 nascidos vivos entre 1990 e 2003
Introdução
Malformações extra-cardíacas em pacientes com
cardiopatias congêntivas
7 a 50% dos portadores de cardiopatia congênita (8 – 12)
Frequência das malformações extra-cardíacas é variável entre
estudos
Acarretam risco ainda maior de morbi-mortalidade (9)
Tornam a cirurgia cardíaca mais arriscada (9)
Objetivos
Geral
Obter o perfil clínico e demográfico dos pacientes com
cardiopatias congênitas acompanhados no ambulatório de
pediatria geral e puericutura da Unidade de Atenção à Saúde da
Criança e do Adolescente do Hospital Universitário Onofre Lopes
(HOSPED/HUOL)
EspecíficosEspecíficos
Determinar a frequência dos principais tipos de defeitos cardíacos
da amostra
Avaliar presença de malformações e manifestações clínicas
associadas
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Métodos
Caracterização do estudo
Transversal
Descritivo
Observacional
Individuado
Sujeitos da pesquisa
Pacientes atendidos no ambulatório de pediatria geral ePacientes atendidos no ambulatório de pediatria geral e
puericutura no HOSPED/HUOL diagnosticados com
cardiopatia congênita através de ecocardiografia
Instrumento de pesquisa
Coleta de dados de prontuários dos pacientes
Período de análise
Setembro de 2013 a setembro de 2014
Métodos
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Sexo
Idade
Tipo de cardiopatiaTipo de cardiopatia
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Peso ao nascer
Idade Gestacional
Resultados
Caracterização clínica e socio-demográfica da amostra
Variáveis Total
Número de participantes (n) 10
Sexo masculino 4 (40%)
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Idade 7,29 anos ± 5,62Idade 7,29 anos ± 5,62
Peso ao nascer
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3,440 kg ± 0,475 (50%)
2,263 kg ± 0,205 (50%)
0 (0%)
0 (0%)
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Resultados análogos obtidos em outros estudos
Prevalência de síndromes clínicas associadas
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Peso ao nascer e idade gestacional
Menores em portadores de cardiopatias congênitas quando
comparado à crianças saudáveis (5) e (6)
Maioria dos trabalhos na literatura é retrospectiva e não
padronizada
Triagem de malformações extra-cardíacas entre os pacientes
portadores de cardiopatia congêntica ainda não é um
consenso
Discussão
Congenital heart defects and major structural noncardiac anomalies,
Atlanta, Georgia, 1968 to 2005.(2011)
• 7.984 pacientes com cardiopatia congênita estudados
• 71,3% cardiopatia isolada
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35%: musculoesquelético
25,2%: gastrintestinal
23,1%: urinário
Discussão
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Vantagens
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Limitações
Maior concentração de pacientes menos gravesMaior concentração de pacientes menos graves
Número de pacientes estatisticamente pequeno
Necessita de amostras maiores e mais diversificadas
Conclusão
Demonstrou o perfil clínico dos pacientes com
cardiopatia congênitas atendido em serviço de pediatria
geral
Resultados coerentes com alguns trabalhos, e
divergentes de outros
Estudo pioneiro no HOSPED/HUOLEstudo pioneiro no HOSPED/HUOL
Evidenciou a necessidade de estudos que demonstrem o
impacto das comorbidades extra-cardíacas na qualidade
de vida dos pacientes.
Muito Obrigado!
Referências
1. Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW. Congenital heart disease in 56,109 births. Incidence and natural
history. Circulation 1971;43:323-32.
2. Brasil, Ministerio da Saude, MS/SVS/DASIS. Sistema de informacoes sobre mortalidade (SIM). http://
tabnet.datasus.gov.br. Acesso em: 23 /06/2006.
3. Tennant PW, Pearce MS, Bythell M, Rankin J. 20-year survival of children born with congenital anomalies:
a population-based study. Lancet 2010; 375:649.
4. Grech V. The evolution of diagnostic trends in congenital heart disease: a population-based study. J
Paediatr Child Health 1999;35:387-91
5. Acharya G, Sitras V, Maltau JM, Dahl LB, Kaaresen PI, Hanssen TA et al. Major congenital heart disease in
Northern Norway: shortcomings of pre- and postnatal diagnosis. Acta Obstet Gynecol Scand 2004;83:1124-9.
6. Guitti JC. Epidemiological characteristics of congenital heart diseases in Londrina, Parana south Brazil. Arq
Bras Cardiol. 2000;74(5):395-404.Bras Cardiol. 2000;74(5):395-404.
7. Amorim LF, Pires CA, Lana AM, Campos AS, Aguiar RA, Tiburcio JD, et al. Presentation of congenital heart
disease diagnosed at birth: analysis of 29,770 newborn infants. J Pediatr (Rio J). 2008;84(1):83-90.
8. Grech V, Gatt M. Syndromes and malformations associated with congenital heart disease in a population-
based study. Int J Cardiol 1999;68:151-6.
9. Marino B, Digilio MC. Congenital heart disease and genetic syndromes: specific correlation between
cardiac phenotype and genotype. Cardiovasc Pathol 2000;9:303-15.
10. Begić H, Tahirović H, Mesihović-Dinarević S, Ferković V, Atić N, Latifagić A. Epidemiological and clinical
aspects of congenital heart disease in children in Tuzla Canton, Bosnia-Herzegovina. Eur J Pediatr
2003;162:191-3.
11. Meberg A, Hals J, Thaulow E. Congenital heart defects – chromosomal anomalies, syndromes and
extracardiac malformations. Acta Paediatr 2007;96:1142-5.
12. Gonzalez JH, Shirali GS, Atz AM, Taylor SN, Forbus GA, Zyblewski SC et al. Universal screening for
extracardiac abnormalities in neonates with congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2009;30:269-73.

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Malformações extra-cardíacas em pacientes com cardiopatias congênitas atendidos em ambulatório de Pediatria Geral e Puericultura

  • 1. Universidade Federal do Rio Grande do Norte – UFRN Departamento de Pediatria Internato em Pediatria I Malformações extra-cardíacas em pacientes com cardiopatias congênitas atendidos em ambulatório de Pediatria Geral e PuericulturaGeral e Puericultura Autores: Luiz Gonzaga de Oliveira Júnior1 Monica Larissa Padilha Honório1 José Écio Batista Rosado Júnior1 Renata Araújo de Lucena1 1Alunos de graduação do Curso de Medicina – UFRN regularmente matriculados no 10º período Natal/RN, 10 de abril de 2015 Orientador: Dr. Leonardo Moura Ferreira de Souza2 2Professor do Departamento de Pediatria da UFRN. Médico Pediatra da Unidade de Atenção à Saúde da Criança e ao Adolescente do Hospital Universitário Onofre Lopes (HUOL)
  • 2. Introdução Conceito: cardiopatia congênita Anomalia estrutural macroscópica do coração ou dos grandes vasos intratorácicos com repercussões funcionais significantes (1). São as alteração congênitas mais comum em recém-nascidos; Segunda causa de mortalidade do primeiro ano de vida (2). Responsáveis por cerca de 40% dos defeitos congênitos (3). Aumento da prevalência em todo o mundo (4) Diagnóstico mais precoce Advento de métodos ecográficos Melhoria nos cuidados clínicos, cirúrgicos e anestésicos Necessidade de novos estudos
  • 3. Introdução Realidade brasileira Poucos trabalhos, resultados divergentes Prevalência dos tipos de cardiopatias não é bem estabelecida Epidemiological characteristics of congenital heart diseases in Londrina, Parana south Brazil (2000) • 80.262 nascidos vivos • 414 apresentaram cardiopatias congênitas • 5,5 : 1000 nascidos vivos entre 1989 e 1998 Presentation of congenital heart disease diagnosed at birth: analysis of 29,770 newborn infants (2008) • 29.770 nascidos vivos • 277 apresentaram cardiopatias congênitas • 9,58 : 1000 nascidos vivos entre 1990 e 2003
  • 4. Introdução Malformações extra-cardíacas em pacientes com cardiopatias congêntivas 7 a 50% dos portadores de cardiopatia congênita (8 – 12) Frequência das malformações extra-cardíacas é variável entre estudos Acarretam risco ainda maior de morbi-mortalidade (9) Tornam a cirurgia cardíaca mais arriscada (9)
  • 5. Objetivos Geral Obter o perfil clínico e demográfico dos pacientes com cardiopatias congênitas acompanhados no ambulatório de pediatria geral e puericutura da Unidade de Atenção à Saúde da Criança e do Adolescente do Hospital Universitário Onofre Lopes (HOSPED/HUOL) EspecíficosEspecíficos Determinar a frequência dos principais tipos de defeitos cardíacos da amostra Avaliar presença de malformações e manifestações clínicas associadas Determinar a relação com síndromes clínicas
  • 6. Métodos Caracterização do estudo Transversal Descritivo Observacional Individuado Sujeitos da pesquisa Pacientes atendidos no ambulatório de pediatria geral ePacientes atendidos no ambulatório de pediatria geral e puericutura no HOSPED/HUOL diagnosticados com cardiopatia congênita através de ecocardiografia Instrumento de pesquisa Coleta de dados de prontuários dos pacientes Período de análise Setembro de 2013 a setembro de 2014
  • 7. Métodos Variáveis do estudo Sexo Idade Tipo de cardiopatiaTipo de cardiopatia Tipo de malformação extra-cardíaca Tipo de diagnóstico sindrômico associado Peso ao nascer Idade Gestacional
  • 8. Resultados Caracterização clínica e socio-demográfica da amostra Variáveis Total Número de participantes (n) 10 Sexo masculino 4 (40%) Sexo feminino 6 (60%) Idade 7,29 anos ± 5,62Idade 7,29 anos ± 5,62 Peso ao nascer Adequado (2,500 – 3,999 kg) Baixo peso ao nascer (1,500 - 2,499 kg) Muito baixo peso ao nascer (1,000 – 1,499 kg) Extremo baixo peso (< 0,999 kg) 2,930 kg ± 0,68 3,440 kg ± 0,475 (50%) 2,263 kg ± 0,205 (50%) 0 (0%) 0 (0%) Idade gestacional Adequada (37 semanas – 41 semanas 6 dias) Pré-termo (< 37 semanas) Pós-termo (> 42 semanas) 6 (60%) 4 (40%) 0 (0%)
  • 9. Resultados Perfil das Cardiopatias Congênitas da amostra
  • 10. Resultados Perfil das Cardiopatias Congênitas da amostra
  • 11. Resultados Perfil de apresentação das Cardiopatias Congênitas
  • 13. Resultados Perfil das síndromes clínicas apresentadas
  • 14. Discussão Prevalência dos tipos de cardiopatias congênitas Divergem do principal estudo nacional É coerente com a maioria dos estudos (30-35%) (2) e (1) Prevalência de manifestações extra-cardíacas Resultados análogos obtidos em outros estudos Prevalência de síndromes clínicas associadas Ausência de casos de síndrome de Down Peso ao nascer e idade gestacional Menores em portadores de cardiopatias congênitas quando comparado à crianças saudáveis (5) e (6) Maioria dos trabalhos na literatura é retrospectiva e não padronizada Triagem de malformações extra-cardíacas entre os pacientes portadores de cardiopatia congêntica ainda não é um consenso
  • 15. Discussão Congenital heart defects and major structural noncardiac anomalies, Atlanta, Georgia, 1968 to 2005.(2011) • 7.984 pacientes com cardiopatia congênita estudados • 71,3% cardiopatia isolada • 13,5% associada a outras malformações extra-cardíacas • 13,1% associada a síndrome• 13,1% associada a síndrome Defeitos extra-cardíacos mais comuns (por sistema) 35%: musculoesquelético 25,2%: gastrintestinal 23,1%: urinário
  • 16. Discussão A amostra ambulatorial de pediatria geral Vantagens Não sofre o viés do ambulatório especializado Tende a ser mais representativo da população geral Limitações Maior concentração de pacientes menos gravesMaior concentração de pacientes menos graves Número de pacientes estatisticamente pequeno Necessita de amostras maiores e mais diversificadas
  • 17. Conclusão Demonstrou o perfil clínico dos pacientes com cardiopatia congênitas atendido em serviço de pediatria geral Resultados coerentes com alguns trabalhos, e divergentes de outros Estudo pioneiro no HOSPED/HUOLEstudo pioneiro no HOSPED/HUOL Evidenciou a necessidade de estudos que demonstrem o impacto das comorbidades extra-cardíacas na qualidade de vida dos pacientes.
  • 19. Referências 1. Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW. Congenital heart disease in 56,109 births. Incidence and natural history. Circulation 1971;43:323-32. 2. Brasil, Ministerio da Saude, MS/SVS/DASIS. Sistema de informacoes sobre mortalidade (SIM). http:// tabnet.datasus.gov.br. Acesso em: 23 /06/2006. 3. Tennant PW, Pearce MS, Bythell M, Rankin J. 20-year survival of children born with congenital anomalies: a population-based study. Lancet 2010; 375:649. 4. Grech V. The evolution of diagnostic trends in congenital heart disease: a population-based study. J Paediatr Child Health 1999;35:387-91 5. Acharya G, Sitras V, Maltau JM, Dahl LB, Kaaresen PI, Hanssen TA et al. Major congenital heart disease in Northern Norway: shortcomings of pre- and postnatal diagnosis. Acta Obstet Gynecol Scand 2004;83:1124-9. 6. Guitti JC. Epidemiological characteristics of congenital heart diseases in Londrina, Parana south Brazil. Arq Bras Cardiol. 2000;74(5):395-404.Bras Cardiol. 2000;74(5):395-404. 7. Amorim LF, Pires CA, Lana AM, Campos AS, Aguiar RA, Tiburcio JD, et al. Presentation of congenital heart disease diagnosed at birth: analysis of 29,770 newborn infants. J Pediatr (Rio J). 2008;84(1):83-90. 8. Grech V, Gatt M. Syndromes and malformations associated with congenital heart disease in a population- based study. Int J Cardiol 1999;68:151-6. 9. Marino B, Digilio MC. Congenital heart disease and genetic syndromes: specific correlation between cardiac phenotype and genotype. Cardiovasc Pathol 2000;9:303-15. 10. Begić H, Tahirović H, Mesihović-Dinarević S, Ferković V, Atić N, Latifagić A. Epidemiological and clinical aspects of congenital heart disease in children in Tuzla Canton, Bosnia-Herzegovina. Eur J Pediatr 2003;162:191-3. 11. Meberg A, Hals J, Thaulow E. Congenital heart defects – chromosomal anomalies, syndromes and extracardiac malformations. Acta Paediatr 2007;96:1142-5. 12. Gonzalez JH, Shirali GS, Atz AM, Taylor SN, Forbus GA, Zyblewski SC et al. Universal screening for extracardiac abnormalities in neonates with congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2009;30:269-73.