O documento apresenta um estudo sobre perfis clínicos e demográficos de pacientes com cardiopatias congênitas em um hospital universitário, incluindo a frequência de tipos de cardiopatias e malformações extra-cardíacas. Os resultados demonstraram as cardiopatias mais comuns, além de taxas de malformações e síndromes clínicas associadas consistentes com a literatura. O estudo forneceu informações sobre este grupo de pacientes, mas apresenta limitações como o pequeno tamanho da amostra.

1. Universidade Federal do Rio Grande do Norte – UFRN
Departamento de Pediatria
Internato em Pediatria I
Malformações extra-cardíacas em
pacientes com cardiopatias congênitas
atendidos em ambulatório de Pediatria
Geral e PuericulturaGeral e Puericultura
Autores:
Luiz Gonzaga de Oliveira Júnior1
Monica Larissa Padilha Honório1
José Écio Batista Rosado Júnior1
Renata Araújo de Lucena1
1Alunos de graduação do Curso de Medicina – UFRN regularmente matriculados no 10º período
Natal/RN, 10 de abril de 2015
Orientador:
Dr. Leonardo Moura Ferreira de Souza2
2Professor do Departamento de Pediatria da UFRN. Médico Pediatra da Unidade de Atenção à Saúde da
Criança e ao Adolescente do Hospital Universitário Onofre Lopes (HUOL)

2. Introdução
Conceito: cardiopatia congênita
Anomalia estrutural macroscópica do coração ou dos grandes
vasos intratorácicos com repercussões funcionais significantes (1).
São as alteração congênitas mais comum em recém-nascidos;
Segunda causa de mortalidade do primeiro ano de vida (2).
Responsáveis por cerca de 40% dos defeitos congênitos (3).
Aumento da prevalência em todo o mundo (4)
Diagnóstico mais precoce
Advento de métodos ecográficos
Melhoria nos cuidados clínicos, cirúrgicos e anestésicos
Necessidade de novos estudos

3. Introdução
Realidade brasileira
Poucos trabalhos, resultados divergentes
Prevalência dos tipos de cardiopatias não é bem estabelecida
Epidemiological characteristics of congenital heart diseases in Londrina, Parana south
Brazil (2000)
• 80.262 nascidos vivos
• 414 apresentaram cardiopatias congênitas
• 5,5 : 1000 nascidos vivos entre 1989 e 1998
Presentation of congenital heart disease diagnosed at birth: analysis of 29,770
newborn infants (2008)
• 29.770 nascidos vivos
• 277 apresentaram cardiopatias congênitas
• 9,58 : 1000 nascidos vivos entre 1990 e 2003

4. Introdução
Malformações extra-cardíacas em pacientes com
cardiopatias congêntivas
7 a 50% dos portadores de cardiopatia congênita (8 – 12)
Frequência das malformações extra-cardíacas é variável entre
estudos
Acarretam risco ainda maior de morbi-mortalidade (9)
Tornam a cirurgia cardíaca mais arriscada (9)

5. Objetivos
Geral
Obter o perfil clínico e demográfico dos pacientes com
cardiopatias congênitas acompanhados no ambulatório de
pediatria geral e puericutura da Unidade de Atenção à Saúde da
Criança e do Adolescente do Hospital Universitário Onofre Lopes
(HOSPED/HUOL)
EspecíficosEspecíficos
Determinar a frequência dos principais tipos de defeitos cardíacos
da amostra
Avaliar presença de malformações e manifestações clínicas
associadas
Determinar a relação com síndromes clínicas

6. Métodos
Caracterização do estudo
Transversal
Descritivo
Observacional
Individuado
Sujeitos da pesquisa
Pacientes atendidos no ambulatório de pediatria geral ePacientes atendidos no ambulatório de pediatria geral e
puericutura no HOSPED/HUOL diagnosticados com
cardiopatia congênita através de ecocardiografia
Instrumento de pesquisa
Coleta de dados de prontuários dos pacientes
Período de análise
Setembro de 2013 a setembro de 2014

7. Métodos
Variáveis do estudo
Sexo
Idade
Tipo de cardiopatiaTipo de cardiopatia
Tipo de malformação extra-cardíaca
Tipo de diagnóstico sindrômico associado
Peso ao nascer
Idade Gestacional

8. Resultados
Caracterização clínica e socio-demográfica da amostra
Variáveis Total
Número de participantes (n) 10
Sexo masculino 4 (40%)
Sexo feminino 6 (60%)
Idade 7,29 anos ± 5,62Idade 7,29 anos ± 5,62
Peso ao nascer
Adequado (2,500 – 3,999 kg)
Baixo peso ao nascer (1,500 - 2,499 kg)
Muito baixo peso ao nascer (1,000 – 1,499 kg)
Extremo baixo peso (< 0,999 kg)
2,930 kg ± 0,68
3,440 kg ± 0,475 (50%)
2,263 kg ± 0,205 (50%)
0 (0%)
0 (0%)
Idade gestacional
Adequada (37 semanas – 41 semanas 6 dias)
Pré-termo (< 37 semanas)
Pós-termo (> 42 semanas)
6 (60%)
4 (40%)
0 (0%)

9. Resultados
Perfil das Cardiopatias Congênitas da amostra

10. Resultados
Perfil das Cardiopatias Congênitas da amostra

11. Resultados
Perfil de apresentação das Cardiopatias Congênitas

12. Resultados
Perfil das manifestações/malformações extra-cardíacas

13. Resultados
Perfil das síndromes clínicas apresentadas

14. Discussão
Prevalência dos tipos de cardiopatias congênitas
Divergem do principal estudo nacional
É coerente com a maioria dos estudos (30-35%) (2) e (1)
Prevalência de manifestações extra-cardíacas
Resultados análogos obtidos em outros estudos
Prevalência de síndromes clínicas associadas
Ausência de casos de síndrome de Down
Peso ao nascer e idade gestacional
Menores em portadores de cardiopatias congênitas quando
comparado à crianças saudáveis (5) e (6)
Maioria dos trabalhos na literatura é retrospectiva e não
padronizada
Triagem de malformações extra-cardíacas entre os pacientes
portadores de cardiopatia congêntica ainda não é um
consenso

15. Discussão
Congenital heart defects and major structural noncardiac anomalies,
Atlanta, Georgia, 1968 to 2005.(2011)
• 7.984 pacientes com cardiopatia congênita estudados
• 71,3% cardiopatia isolada
• 13,5% associada a outras malformações extra-cardíacas
• 13,1% associada a síndrome• 13,1% associada a síndrome
Defeitos extra-cardíacos mais comuns (por sistema)
35%: musculoesquelético
25,2%: gastrintestinal
23,1%: urinário

16. Discussão
A amostra ambulatorial de pediatria geral
Vantagens
Não sofre o viés do ambulatório especializado
Tende a ser mais representativo da população geral
Limitações
Maior concentração de pacientes menos gravesMaior concentração de pacientes menos graves
Número de pacientes estatisticamente pequeno
Necessita de amostras maiores e mais diversificadas

17. Conclusão
Demonstrou o perfil clínico dos pacientes com
cardiopatia congênitas atendido em serviço de pediatria
geral
Resultados coerentes com alguns trabalhos, e
divergentes de outros
Estudo pioneiro no HOSPED/HUOLEstudo pioneiro no HOSPED/HUOL
Evidenciou a necessidade de estudos que demonstrem o
impacto das comorbidades extra-cardíacas na qualidade
de vida dos pacientes.

18. Muito Obrigado!

19. Referências
1. Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW. Congenital heart disease in 56,109 births. Incidence and natural
history. Circulation 1971;43:323-32.
2. Brasil, Ministerio da Saude, MS/SVS/DASIS. Sistema de informacoes sobre mortalidade (SIM). http://
tabnet.datasus.gov.br. Acesso em: 23 /06/2006.
3. Tennant PW, Pearce MS, Bythell M, Rankin J. 20-year survival of children born with congenital anomalies:
a population-based study. Lancet 2010; 375:649.
4. Grech V. The evolution of diagnostic trends in congenital heart disease: a population-based study. J
Paediatr Child Health 1999;35:387-91
5. Acharya G, Sitras V, Maltau JM, Dahl LB, Kaaresen PI, Hanssen TA et al. Major congenital heart disease in
Northern Norway: shortcomings of pre- and postnatal diagnosis. Acta Obstet Gynecol Scand 2004;83:1124-9.
6. Guitti JC. Epidemiological characteristics of congenital heart diseases in Londrina, Parana south Brazil. Arq
Bras Cardiol. 2000;74(5):395-404.Bras Cardiol. 2000;74(5):395-404.
7. Amorim LF, Pires CA, Lana AM, Campos AS, Aguiar RA, Tiburcio JD, et al. Presentation of congenital heart
disease diagnosed at birth: analysis of 29,770 newborn infants. J Pediatr (Rio J). 2008;84(1):83-90.
8. Grech V, Gatt M. Syndromes and malformations associated with congenital heart disease in a population-
based study. Int J Cardiol 1999;68:151-6.
9. Marino B, Digilio MC. Congenital heart disease and genetic syndromes: specific correlation between
cardiac phenotype and genotype. Cardiovasc Pathol 2000;9:303-15.
10. Begić H, Tahirović H, Mesihović-Dinarević S, Ferković V, Atić N, Latifagić A. Epidemiological and clinical
aspects of congenital heart disease in children in Tuzla Canton, Bosnia-Herzegovina. Eur J Pediatr
2003;162:191-3.
11. Meberg A, Hals J, Thaulow E. Congenital heart defects – chromosomal anomalies, syndromes and
extracardiac malformations. Acta Paediatr 2007;96:1142-5.
12. Gonzalez JH, Shirali GS, Atz AM, Taylor SN, Forbus GA, Zyblewski SC et al. Universal screening for
extracardiac abnormalities in neonates with congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2009;30:269-73.