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Sessão Clínica do CTI HSL Qual Seu Diagnóstico? Apresentação: Dr. Oswaldo Tolesani Júnior
Sessão Clínica do CTI HSL R.F.M., masculino, 48 anos, sem comorbidades conhecidas, em uso regular de Finasterida para tratamento de alopécia androgênica ,  regresso de viagem com duração aproximada de 2 semanas para a região norte do país (Belém do Pará), trouxe de sua viagem Pacú (peixe típico local), adequadamente conservado (congelado), e cerca de uma hora e meia após a ingestão do peixe assado (assado artesanalmente), iniciou quadro agudo e progressivo de dor abdominal difusa com características mal definidas, acompanhada de 2 episódios de êmese alimentar, e de polimialgia predominante em MMII, astenia e hipodinamia progressivos, incapacitantes vindo a procurar o serviço de pronto-atendimento do Hospital São Lucas, para avaliação e tratamento médico emergenciais. Nega febre, diarréia, ingestão de álcool ou outras medicações e ou uso de drogas ilícitas, relatando ingerir apenas pequena quantidade de café poucos segundos antes do início dos sintomas.
Sessão Clínica do CTI HSL Exame Físico à admissão: PA: 126x80 mmHg  FR:19  irpm.  sO2:96% (ar ambiente)  FC:103 bpm.  T.Ax:36° C LOTE, normocorado, desidratado +/4+, anictérico, acianótico, sem alterações perfusionais. Pupilas isocóricas, fotorreagentes. Ausência de déficit de força periférica. RCR 2T, BNF, sem sopros. MVUA, sem ruídos adventícios. Abdomen levemente distendido, difusamente doloroso à palpação abdominal, peristalse presente, sem descompressão dolorosa ou dor à percussão abdominal. MMII sem alterações. Panturrilhas livres.
Sessão Clínica do CTI HSL Exames Complementares realizados à admissão: ECG: Taquicardia sinusal. BRE 2° Grau. ECG sem alterações sugestivas de isquemia miocárdica aguda.
TC de abdomen e pelve: sem alterações.
RX tórax: sem alterações.
Hemograma completo: Hg 14.6;Ht 41.6% 12600 leucócitos com 7% bastões e 73% segmentados 218000 plaquetas
Glicose:133 mg/dl.; Uréia:43 mg/dl.; Creatinina:0.9 mg/dl.
Sessão Clínica do CTI HSL Sódio 138 mEq/l.; Potássio: 3.5 mEq/l.
Proteína C reativa: 0.15 mg/dl. Evolui na emergência com queixa de progressão e manutenção da sintomatologia à despeito do tratamento medicamentoso analgésico endovenoso. Reexaminado pela equipe médica e mantendo seu exame físico inalterado em relação ao descrito à admissão. Durante o período em que permaneceu no setor de pronto-atendimento, não apresentou episódios de êmese ou diarréia.
Sessão Clínica do CTI HSL Qual seu diagnóstico?
Sessão Clínica do CTI HSL Face à refratariedade do quadro de dor e à preocupação manifestada pelo paciente da possibilidade de intoxicação pela carne do pacú ou de um quadro cardiovascular manifestado de forma atípica, foram solicitados novos exames laboratoriais que revelaram: Creatininoquinase total de 4456 U/l.
Mioglobina: 37868,5 U/l.
Troponina:0.01
Cálcio iônico: 4.0
Sessão Clínica do CTI HSL Qual seu diagnóstico?
Sessão Clínica do CTI HSL Doença de Haff Definição: Rabdomiólise inexplicada em uma pessoa que come peixe menos de 24 horas antes do surgimento da doença.
Descrita pela primeira vez em 1924 na região européia de Königsberg   ,   Alemanha (atualmente Kaliningrado, Russia) no litoral do báltico, ,  em pessoas que moravam em redor de um lago (Haff), ocorrendo em um surto no verão..
Nos 9 anos subsequentes foram observados novos surtos e casos isolados, geralmente no verão/outono, afetando aproximadamente 1000 pessoas.
A ingestão recente de peixes, geralmente cozidos, era comum entre os que adoeciam. Espécies de peixe envolvidas incluiam o burdot, enguias e esox (peixe lança).
Sessão Clínica do CTI HSL Doença de Haff Devido à ausência de febre e ao fato que o peixe era muitas vezes cozido, causas infecciosas conhecidas foram descartadas.

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  • 1. Sessão Clínica do CTI HSL Qual Seu Diagnóstico? Apresentação: Dr. Oswaldo Tolesani Júnior
  • 2. Sessão Clínica do CTI HSL R.F.M., masculino, 48 anos, sem comorbidades conhecidas, em uso regular de Finasterida para tratamento de alopécia androgênica , regresso de viagem com duração aproximada de 2 semanas para a região norte do país (Belém do Pará), trouxe de sua viagem Pacú (peixe típico local), adequadamente conservado (congelado), e cerca de uma hora e meia após a ingestão do peixe assado (assado artesanalmente), iniciou quadro agudo e progressivo de dor abdominal difusa com características mal definidas, acompanhada de 2 episódios de êmese alimentar, e de polimialgia predominante em MMII, astenia e hipodinamia progressivos, incapacitantes vindo a procurar o serviço de pronto-atendimento do Hospital São Lucas, para avaliação e tratamento médico emergenciais. Nega febre, diarréia, ingestão de álcool ou outras medicações e ou uso de drogas ilícitas, relatando ingerir apenas pequena quantidade de café poucos segundos antes do início dos sintomas.
  • 3. Sessão Clínica do CTI HSL Exame Físico à admissão: PA: 126x80 mmHg FR:19 irpm. sO2:96% (ar ambiente) FC:103 bpm. T.Ax:36° C LOTE, normocorado, desidratado +/4+, anictérico, acianótico, sem alterações perfusionais. Pupilas isocóricas, fotorreagentes. Ausência de déficit de força periférica. RCR 2T, BNF, sem sopros. MVUA, sem ruídos adventícios. Abdomen levemente distendido, difusamente doloroso à palpação abdominal, peristalse presente, sem descompressão dolorosa ou dor à percussão abdominal. MMII sem alterações. Panturrilhas livres.
  • 4. Sessão Clínica do CTI HSL Exames Complementares realizados à admissão: ECG: Taquicardia sinusal. BRE 2° Grau. ECG sem alterações sugestivas de isquemia miocárdica aguda.
  • 5. TC de abdomen e pelve: sem alterações.
  • 6. RX tórax: sem alterações.
  • 7. Hemograma completo: Hg 14.6;Ht 41.6% 12600 leucócitos com 7% bastões e 73% segmentados 218000 plaquetas
  • 8. Glicose:133 mg/dl.; Uréia:43 mg/dl.; Creatinina:0.9 mg/dl.
  • 9. Sessão Clínica do CTI HSL Sódio 138 mEq/l.; Potássio: 3.5 mEq/l.
  • 10. Proteína C reativa: 0.15 mg/dl. Evolui na emergência com queixa de progressão e manutenção da sintomatologia à despeito do tratamento medicamentoso analgésico endovenoso. Reexaminado pela equipe médica e mantendo seu exame físico inalterado em relação ao descrito à admissão. Durante o período em que permaneceu no setor de pronto-atendimento, não apresentou episódios de êmese ou diarréia.
  • 11. Sessão Clínica do CTI HSL Qual seu diagnóstico?
  • 12. Sessão Clínica do CTI HSL Face à refratariedade do quadro de dor e à preocupação manifestada pelo paciente da possibilidade de intoxicação pela carne do pacú ou de um quadro cardiovascular manifestado de forma atípica, foram solicitados novos exames laboratoriais que revelaram: Creatininoquinase total de 4456 U/l.
  • 16. Sessão Clínica do CTI HSL Qual seu diagnóstico?
  • 17. Sessão Clínica do CTI HSL Doença de Haff Definição: Rabdomiólise inexplicada em uma pessoa que come peixe menos de 24 horas antes do surgimento da doença.
  • 18. Descrita pela primeira vez em 1924 na região européia de Königsberg , Alemanha (atualmente Kaliningrado, Russia) no litoral do báltico, , em pessoas que moravam em redor de um lago (Haff), ocorrendo em um surto no verão..
  • 19. Nos 9 anos subsequentes foram observados novos surtos e casos isolados, geralmente no verão/outono, afetando aproximadamente 1000 pessoas.
  • 20. A ingestão recente de peixes, geralmente cozidos, era comum entre os que adoeciam. Espécies de peixe envolvidas incluiam o burdot, enguias e esox (peixe lança).
  • 21. Sessão Clínica do CTI HSL Doença de Haff Devido à ausência de febre e ao fato que o peixe era muitas vezes cozido, causas infecciosas conhecidas foram descartadas.
  • 22. Várias etiologias tóxicas foram propostas, mas não puderam ser confirmadas. Entre elas figurava a intoxicação por arsênico, que é citada por muitos dicionários médicos como a causa da doença.
  • 23. De 1934 a 1984 outros surtos que remetiam à doença de Haff foram descritos na Suécia e na União Soviética.
  • 24. Os primeiros casos reportados nos EUA ocorreram no Texas em Junho de 1984. Até 1996, 4 outros casos foram reportados em Los Angeles(1985) e São Francisco(1985), todos associados à ingestão da carne de Peixe Búfalo (Ictiobus). Novamente em 1997 foram detectados 6 casos associados ao Peixe Búfalo na California e no Missouri.
  • 25. Em 2001, novo surto associado ao consumo de salmão na Carolina do Norte, e em 2010 a China reportou surto associado ao crayfish.
  • 26. Sessão Clínica do CTI HSL Doença de Haff Testes dos restos de um dos peixes envolvidos nos surtos de 1985 sugeriram um lipídeo neutro como o agente etiológico.
  • 27. Em 2008, cerca de 30 casos de rabdomiólise foram notificados na região norte do Brasil e associados ao consumo de Pacú (Mylossoma duriventre). Não se identificou o agente fisiopatológico responsável, tampouco se interpretou o quadro como um surto de Doença de Haff.
  • 28. As alterações predominantes foram elevações de CPK total e mioglobinas. Outras enzimas musculares, como TGO/TGP e LDH, apresentam-se elevadas.
  • 29. A maioria dos casos de surtos de Doença de Haff foram associados a frutos do mar de água-doce, ao contrário da maioria das outras intoxicações, que são associadas a ingestão de frutos do mar.
  • 30. Sintomas de rabdomiólise são predominantes e achados neurológicos estão ausentes.
  • 31. Sessão Clínica do CTI HSL Doença de Haff Não existem características como o cheiro ou o sabor da carne do peixe capazes de identificar a toxina.
  • 32. Como a Doença de Haff pode ocorrer não somente de forma epidêmica, como também em surtos ou casos esporádicos, o consumo de peixe ou frutos do mar deve ser incluido na história de pacientes com rabdomiólise não explicada por outras causas.
  • 33. Acredita-se que seja causada por uma toxina semelhante a Palitoxina, uma das mais mortais toxinas não protêicas conhecidas, parecendo agir como um agonista de uma família de canais de baixa condução que conduzem sódio e potássio. A palitoxina é somente achada em frutos do mar.
  • 34. Sessão Clínica do CTI HSL Evolução do Paciente: Tratado desde sua admissão com hidratação agressiva, o paciente foi internado em cuidados intensivos sendo iniciado bicarbonato endovenoso para alcalinização da diurese.
  • 35. Evoluiu sem elevação de escórias nitrogenadas renais, e apenas com leve acidose metabólica, corrigida durante as primeiras 48 horas de internação, apresentando elevação inicial de CPK total e diminuição progressiva de mioglobina posteriormente acompanhada de diminuição progressiva de CPK total.
  • 36. Recebeu alta do CTI no 4°dia de internação, já sem necessidade de alcalinização urinária, e alta hospitalar no 8° dia de internação, assintomático e com normalização completa dos valores de CPK total e Mioglobina.
  • 37. Sessão Clínica do CTI HSL Rabdomiólise Síndrome clínico-laboratorial que decorre da lise das células musculares esqueléticas, com a liberação de substâncias intracelulares para a circulação.
  • 38. Causas: Traumáticas: Trauma mecânico; Lesão por corrente elétrica de alta voltagem; Queimaduras extensas; Pré-afogamento e Imobilização prolongada.
  • 39. Atividade muscular excessiva: Exercício físico intenso; Status epilepticus; Status asmaticus; Distonia grave e Psicose aguda.
  • 40. Alterações da temperatura corporal: Hipertermia e Hipotermia
  • 41. Hipoperfusão: Trombose; Embolismo; Choque e Clampagem de vasos.
  • 42. Sessão Clínica do CTI HSL Rabdomiólise Tóxicas: Etanol, Metanol, Etilenoglicol e Isopropanol; Heroína e Metadona; Cocaína, Barbitúricos, Anfetaminas, Ecstasy, LSD; Monóxido de Carbono; Tolueno; Coturnismo; Doença de Haff; Mordedura de serpentes, aranhas e abelhas.
  • 43. Farmacológicas: Inibidores da HMG Coa redutase; fibratos; antihistamínicos; salicilatos; cafeína; neurolépticos; agentes anestésicos (propofol); anfotericina B; Corticoesteróides; Teofilina; Antidepressivos tricíclicos, inibidores da recaptação de serotonina; Ácido Aminocapróico.
  • 44. Sessão Clínica do CTI HSL Rabdomiólise Alterações Eletrolíticas e Endócrinas: Hiponatremia e hipernatremia; Hipocalemia; Hipofosfatemia; Cetoacidose diabética; Coma hiperosmolar diabético; Hipotiroidismo ou hipertiroidismo.
  • 45. Infecciosas : virais, bacterianas, parasitárias (Plasmodium sp.), fúngica (Candida sp., Aspergillus sp.)
  • 46. Doenças musculares inflamatórias: polimiosite e dermatomiosite Miopatias metabólicas: Enzimopatias do metabolismo dos lípideos e hidratos de carbono ( e..g.. Doença de McArdle); Distrofias musculares
  • 47. Sessão Clínica do CTI HSL Rabdomiólise 59% apresentam múltiplos fatores de risco para rabdomiólise. Tratamento: Complicações eletrolíticas: Hipercalemia – geralmente refratária. Em caso de alterações eletrocardiográficas ou disritmias, e na ausência de resposta satisfatória à terapêutica convencional, considerar diálise.
  • 48. Hiperfosfatemia – podem ser administrados quelantes do fósforo.
  • 50. Hipercalcemia – administração de suplementos deve ser restringida a hipocalcemia sintomática ou hipercalemia grave.
  • 51. Sessão Clínica do CTI HSL Rabdomiólise Correção da hipovolemia e isquemia renal associada Hidratação endovenosa agressiva e precoce é uma das medidas terapêuticas mais importantes.
  • 52. Better – preconiza nos casos de rabdomiólise traumática, administração de soro fisiológico 1.5 L/h. o mais precocemente possível.
  • 53. No ambiente hospitalar/intensivo é recomendada a administração de volumes até 12 L/dia, na ausência de oligúria, associados a uma diurese alcalina forçada (manitol).
  • 54. Sessão Clínica do CTI HSL Promoção da depuração e diminuição da nefrotoxicidade da mioglobina. Expansão do volume plasmático
  • 55. Bicarbonato de sódio endovenoso: recomendada com o objetivo de se atingir um ph urinário de 6.5. Pode agravar a hipocalcemia pré-existente, precipitando atividade convulsiva. Contra indicado no contexto de oligúria com sobrecarga hídrica associada.
  • 56. Manitol: utilização clínica controversa. Existe uma consistente evidência experimental. 200 mg/kg infundidos de 2 a 3 minutos até a diurese alvo (superior a 50 ml/h)
  • 57. Outros diuréticos: Furosemia é usada em alguns esquemas terapêuticos associada ao manitol. Acetazolamida pode estar indicada se ocorrer alcalose metabólica, após terapêutica com bicarbonato se a acidúria persistir com alcalose.
  • 58. Sessão Clínica do CTI HSL Rabdomiólise Plasmaferese – resultados controversos.
  • 59. Diálise Indicada em casos de IRA estabelecida e hipercalemia / acidose metabólica, refratários ao tratamento conservador. A hemodiálise e a diálise peritoneal não estão indicados como terapêuticas de remoção de mioglobina. Prognóstico
  • 60. Na ausência de complicações, a lesão muscular é autolimitada com resolução do quadro em dias/semanas. Ocorre recuperação da função renal na maioria dos doentes com IRA mioglobinúrica, mesmo quando necessária diálise .
  • 61. Sessão Clínica do CTI HSL Foto de fundo de tela: Imagem aérea da região onde foram relatados os primeiros casos da Doença de Haff, em 1924. Fonte Google Earth Muito Obrigado!!!!!!!!