Este caso clínico descreve uma menina de 12 anos que apresentou perda de força e movimentos incoordenados no lado direito do corpo. Exames identificaram sopro cardíaco e testes confirmaram coreia secundária à febre reumática. Ela recebeu tratamento com penicilina, haloperidol e corticosteroides.

1. Caso Clínico
Neuroinfecciologia
Ramon Antonio Florez Acuña
2015

2. Identificação
Nome: LC
Idade:12 anos
Sexo: Femenino
Raça: Negra
Naturalidade: Luanda
Procedente: Cazenga

3. Queixas Principais
Perda da força no hemicorpo
direito
Movimentos incoordenados
hemicorpo direito

4. BANCO URGENCIA 23/04/2015
Quatro dias antes do internamento diminuição
da força do hemicorpo direito com movimentos
incoordenados dos membros do mesmo lado.
Nega historia de drepanocitose na família;
hemotransfusões; ingestão de medicamentos.

5. BANCO URGENCIA 23/04/2015
 EXAME FISICO:
 Conciente, mucosas coradas, hidratada, eupneica
 FC 108 lpm
 FR 26 rpm
 T: 36.7C
 TA: 100/70 mmHg (PAS <p50, PAD <p75)
 Peso 40kg
 Membro superior direito com movimentos incoordenados
 Membro inferior direito: Diminuição da força e arrasta o membro
durante a marcha
 Resto exame: sem alterações

6. Diagnostico BU
Hemiparesia para estudo
AVC
Massa a ocupar espaço

7. Enfermeria 24/07/2015
 Tempo de Doença: 6 dias
 Forma de inicio: Brusco
 Curso: Progressivo
 Seis dias antes internamento dificuldade para escrever
com a mão direita, dois dias depois acrescentasse
diminuição da força no hemicorpo direito
acompanhado de incoordenação dos movimentos nos
braço e perna ipsilateral sem alteração da consciência,
que dificulta a marcha.
 Nega cefaleia, febre, vómitos.

8. Historia Pregressa
 Prenatal: G6,P6,A0,C0
 Gravides vigiada, imunizada, sem intercorrência
 Parto de termo, eutócico, PN 3350g, hospitalar, sem
reanimação.
 Leite materno ate 2 anos de idade
 Vacinas completas calendário ministério saúde.
 Desenvolvimento: Caminha com 1 ano idade, fala com
2 anos
 Bom desenvolvimento escolar, atualmente cursa sexta
classe.

9.  Antecedentes patológicos:
Nega traumatismo craniano, contacto TB, transfusões,
cirurgias, infeções recorrentes.
Sem alterações psicológicas
Hospitalizada 2014 por Malaria e Anemia
 Historia Familiar
Mãe com hipertensão arterial, pai saudável, irmãos sem
patologias

10. Exame Fisico
 Orofaringe: Amígdalas não hipertróficas sem exsudados
 Não adenopatias
 Ap.CV: sopro holo sistólico no foco mitral grado II/VI sem
irradiação
 Ap. Resp: MV sem ruídos adventícios em ACP
 Abdome: Mole, depressível, sem visceromegalia, nem dor a
palpação
 Osteomuscular: Eutrófico, bom tono muscular, sem atrofia,
simétricos, diminuição da força no hemicorpo direito grau IV
 Neurológico: movimentos involuntários membros superior e
inferior direito. Sensibilidade e reflexos osteotendinosos
conservados.

11. Problemas
 Movimentos involuntarios hemicorpo direito tipo coreia
 Sopro holosistolico foco mitral

12. Diagnostico presuntivo
 Coreia Secundaria: Tipo Sydenham
 Carditis EE

13. Circulation. 2015;131:1806-1818

14. Exames Complementares
 Hm 7520 leucócitos (2110 neutrófilos, 5140 linfócitos, 140
monócitos, 130 eosinófilos), Hb 11.8 mg/dl Hto 42.1%,
plaquetas 256,000.
 Glicemia 89mg/dl, BUN 17, ALT 32, AST 17
 VS 20mm/h
 HIV e VDRL negativo
 Mantoux 11 mm
 Teste falciformaçao: negativo
 TASO: Positivo

15. TAC Cerebral
Normal

16. Ecografia 28/07/2015
Dilatação das cavidades esquerdas
Prolapso válvula mitral com insuficiência
ligeira a moderada

17. Terapeutica
 30/07/2015
PNC cristalina 1g de 6/6 horas EV x 10 dias
Haloperidol 1mg/dia VO
 06/08/15
Prednisolona 60mg/dia x 4 semanas, depois desmame
PNC G Benzatinica 1200000 IM de 21/21 dias ate
completar 21 anos – 40 anos de idade
Haloperidol 0,5 mg/dia VO

19. Febre reumática
 Resposta imunológica que ocorre como sequela tardia
de infecção estreptocócica do grupo A (GAS) da
faringe, mas não da pele.
 A taxa de ataque varia de acordo com a gravidade da
infecção, variando de 0,3% a 3 %.
 Importantes fatores predisponentes: história familiar de
febre reumática, baixo nível socioeconômico (pobreza,
falta de higiene, privação medica), e com idade entre
6 e 15 anos (com um pico de incidência no 8 anos
idade)

20. Fisiopatologia FR
 Teoria Citotóxica: Streptolisina O efeito citotóxico, não
explica período latente 2-4 semanas
 Teoria Imunológica: Imitação molecular componentes
GAS (proteína M, membrana celular, carbohidratos) e
tecidos (válvula cardíaca, sarcómero, cérebro,
articulaçoes)

21. Evidencia do antecedente GAS
 Historia de dor garganta ou febre escarlatina com informação
laboratorial.
 Culturas ou teste rápido antigénicos são menos confiáveis que teste
de anticorpos. Não distingue infeção recente vs. portador cronico.
 Teste Anticorpos Estreptocócicos mas confiável para infeção capaz
de produzir FR. O inicio manifestações clinicas FR coincide com pico
de resposta anticorpo.
 Antistreptolisina O (ASO): elevado 80% pacientes FR e 20% sem FR. coreia
isolada 67% ASO elevado. Titulos ASO > 333 Todd unidades crianças e >250
adultos são considerados elevados.
 Antideoxyribonucleasa B >240 Tood crianças e >120 adultos

22. Circulation. 2015;131:1806-1818

23. Comum história da faringite
estreptocócica, de 1 a 5 semanas (em
média, 3 semanas) antes do
aparecimento dos sintomas.
O período de latência pode ser tão longo
como 2 a 6 meses (média de 4 meses) em
casos da coréia.

24. Cardite Reumatica (CR)
 Ocurre 50% pacientes FR. Signos incluye:
1. Taquicardia (fora da proporção da febre), sua
ausência faz o diagnostico improvável.
2. Sopro cardíaco de regurgitação mitral (RM) o
regurgitação aórtica (RA) o ambos. Sem embargo
critérios Jones AHA recomenda não descartar o
diagnostico de cardite reumática aguda sem sopros
audíveis.

25. Fisiopatologia CR
 Algumas proteínas M reumatológicas (M1,M5,M6,M19) do GAS compartem
epitopes com proteínas cardíacas Troponina e Miosina.
 Resposta anticorpos colageno tipo IV  inflamação subendotélio (válvulas
cardíacas e miocardio

26. Doença Cardíaca Reumática
Rheumatic heart disease. Lancet 379:953-964, 2012

27. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners 6th ed 2014

28. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners 6th ed 2014

29. Coreia de Sydenham (CS)
 Encontra em 15% pacientes com FR
 Mas comum em mulheres prepuberal (8-12 anos) que homens.
 Desordem neuropsiquiátrico: Signos neurológicos (movimentos
coreicos e hipotonia) e signos psiquiátricos (labilidade emocional,
hiperactividade, ansiedade de separação, obsessões e compulsões,
pouca ou recusa na fala).
 Inicia com labilidade emocional e câmbios na personalidade. São
substituídos (1-4 semanas) por movimentos espontâneos e sem
propósito de coreia (duram 4-18 meses) seguido por debilidade
motora. A distração e falta de atenção perduram os movimentos
coreicos.
 Os movimentos adventícios, debilidade e hipotonia continua x 7 meses
(ate 17 meses) antes de diminuir severidade.

30. Signos neurológicos clássicos
 Spooning sign
 Touch down (or three point shot) sign
 Darting tongue
 Milk maid’s grip

31. Fisiopatologia CS
 GAS promove a geração de anticorpos de reação cruzada ou
polirreactivos através de mimetismo molecular entre antígenos de
estreptococos e do hospedeiro.
 Anticorpos contra o epitope N-acetil-β-d-glucosamina (GlcNAc) do
hidrato de carbono GAS são alvos para a tubulina β intracelular e
lysoganglioside GM1 extracelular no caudado-putamen.
 Anticorpos activa proteína quinase II dependente de
cálcio/calmodulina aumentando a libertação de dopamina na
sinapse.
J Immunol 2007; 178:7412-7421

32. Diagnostico Diferencial CS
 Lupus eritematoso sistémico
 Síndrome antifosfolipidico

33. Tratamento Coreia Sydenham
 Prevenção Secundaria infeção por GAS
 Supressão sintomas da coreia
 Modulação autoimune

34. Profilaxia
secundaria

36. Tratamiento Inmunomodulador
 29 - Walker AR, Tani LY, Thompson JA, et al: Rheumatic chorea: relationship to systemic manifestations and response to corticosteroids, J Pediatr 151:679–683,
2007.
 64- Garvey MA, Snider LA, Leitman SF, et al: Treatment of Sydenham’s chorea with intravenous immunoglobulin, plasma exchange, or prednisone, J Child
Neurol 20:424–429, 2005.
 42 - Paz JA, Silva CA, Marques-Dias MJ: Randomized double-blind study with prednisone in Sydenham’s chorea, Pediatr Neurol 34:264–269, 2006.

37. Referencias
 Nelson Textbook Of Pediatrics Vol. 1 20th ed 2015
 Park's Pediatric Cardiology for Practitioners 6th ed 2014
 Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology 7th ed 2013
 Movement disorders in childhood / Harvey S. Singer 1st ed. 2010
 Revision of de Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever in
the Era of Doppler Echocardiagraphy. Circulation. 2015;131:1806-1818

38. Machu Picchu – Perú
2438 msnm
Obrigado