4. BANCO URGENCIA 23/04/2015
Quatro dias antes do internamento diminuição
da força do hemicorpo direito com movimentos
incoordenados dos membros do mesmo lado.
Nega historia de drepanocitose na família;
hemotransfusões; ingestão de medicamentos.
5. BANCO URGENCIA 23/04/2015
EXAME FISICO:
Conciente, mucosas coradas, hidratada, eupneica
FC 108 lpm
FR 26 rpm
T: 36.7C
TA: 100/70 mmHg (PAS <p50, PAD <p75)
Peso 40kg
Membro superior direito com movimentos incoordenados
Membro inferior direito: Diminuição da força e arrasta o membro
durante a marcha
Resto exame: sem alterações
7. Enfermeria 24/07/2015
Tempo de Doença: 6 dias
Forma de inicio: Brusco
Curso: Progressivo
Seis dias antes internamento dificuldade para escrever
com a mão direita, dois dias depois acrescentasse
diminuição da força no hemicorpo direito
acompanhado de incoordenação dos movimentos nos
braço e perna ipsilateral sem alteração da consciência,
que dificulta a marcha.
Nega cefaleia, febre, vómitos.
8. Historia Pregressa
Prenatal: G6,P6,A0,C0
Gravides vigiada, imunizada, sem intercorrência
Parto de termo, eutócico, PN 3350g, hospitalar, sem
reanimação.
Leite materno ate 2 anos de idade
Vacinas completas calendário ministério saúde.
Desenvolvimento: Caminha com 1 ano idade, fala com
2 anos
Bom desenvolvimento escolar, atualmente cursa sexta
classe.
9. Antecedentes patológicos:
Nega traumatismo craniano, contacto TB, transfusões,
cirurgias, infeções recorrentes.
Sem alterações psicológicas
Hospitalizada 2014 por Malaria e Anemia
Historia Familiar
Mãe com hipertensão arterial, pai saudável, irmãos sem
patologias
10. Exame Fisico
Orofaringe: Amígdalas não hipertróficas sem exsudados
Não adenopatias
Ap.CV: sopro holo sistólico no foco mitral grado II/VI sem
irradiação
Ap. Resp: MV sem ruídos adventícios em ACP
Abdome: Mole, depressível, sem visceromegalia, nem dor a
palpação
Osteomuscular: Eutrófico, bom tono muscular, sem atrofia,
simétricos, diminuição da força no hemicorpo direito grau IV
Neurológico: movimentos involuntários membros superior e
inferior direito. Sensibilidade e reflexos osteotendinosos
conservados.
17. Terapeutica
30/07/2015
PNC cristalina 1g de 6/6 horas EV x 10 dias
Haloperidol 1mg/dia VO
06/08/15
Prednisolona 60mg/dia x 4 semanas, depois desmame
PNC G Benzatinica 1200000 IM de 21/21 dias ate
completar 21 anos – 40 anos de idade
Haloperidol 0,5 mg/dia VO
18.
19. Febre reumática
Resposta imunológica que ocorre como sequela tardia
de infecção estreptocócica do grupo A (GAS) da
faringe, mas não da pele.
A taxa de ataque varia de acordo com a gravidade da
infecção, variando de 0,3% a 3 %.
Importantes fatores predisponentes: história familiar de
febre reumática, baixo nível socioeconômico (pobreza,
falta de higiene, privação medica), e com idade entre
6 e 15 anos (com um pico de incidência no 8 anos
idade)
20. Fisiopatologia FR
Teoria Citotóxica: Streptolisina O efeito citotóxico, não
explica período latente 2-4 semanas
Teoria Imunológica: Imitação molecular componentes
GAS (proteína M, membrana celular, carbohidratos) e
tecidos (válvula cardíaca, sarcómero, cérebro,
articulaçoes)
21. Evidencia do antecedente GAS
Historia de dor garganta ou febre escarlatina com informação
laboratorial.
Culturas ou teste rápido antigénicos são menos confiáveis que teste
de anticorpos. Não distingue infeção recente vs. portador cronico.
Teste Anticorpos Estreptocócicos mas confiável para infeção capaz
de produzir FR. O inicio manifestações clinicas FR coincide com pico
de resposta anticorpo.
Antistreptolisina O (ASO): elevado 80% pacientes FR e 20% sem FR. coreia
isolada 67% ASO elevado. Titulos ASO > 333 Todd unidades crianças e >250
adultos são considerados elevados.
Antideoxyribonucleasa B >240 Tood crianças e >120 adultos
23. Comum história da faringite
estreptocócica, de 1 a 5 semanas (em
média, 3 semanas) antes do
aparecimento dos sintomas.
O período de latência pode ser tão longo
como 2 a 6 meses (média de 4 meses) em
casos da coréia.
24. Cardite Reumatica (CR)
Ocurre 50% pacientes FR. Signos incluye:
1. Taquicardia (fora da proporção da febre), sua
ausência faz o diagnostico improvável.
2. Sopro cardíaco de regurgitação mitral (RM) o
regurgitação aórtica (RA) o ambos. Sem embargo
critérios Jones AHA recomenda não descartar o
diagnostico de cardite reumática aguda sem sopros
audíveis.
25. Fisiopatologia CR
Algumas proteínas M reumatológicas (M1,M5,M6,M19) do GAS compartem
epitopes com proteínas cardíacas Troponina e Miosina.
Resposta anticorpos colageno tipo IV inflamação subendotélio (válvulas
cardíacas e miocardio
29. Coreia de Sydenham (CS)
Encontra em 15% pacientes com FR
Mas comum em mulheres prepuberal (8-12 anos) que homens.
Desordem neuropsiquiátrico: Signos neurológicos (movimentos
coreicos e hipotonia) e signos psiquiátricos (labilidade emocional,
hiperactividade, ansiedade de separação, obsessões e compulsões,
pouca ou recusa na fala).
Inicia com labilidade emocional e câmbios na personalidade. São
substituídos (1-4 semanas) por movimentos espontâneos e sem
propósito de coreia (duram 4-18 meses) seguido por debilidade
motora. A distração e falta de atenção perduram os movimentos
coreicos.
Os movimentos adventícios, debilidade e hipotonia continua x 7 meses
(ate 17 meses) antes de diminuir severidade.
31. Fisiopatologia CS
GAS promove a geração de anticorpos de reação cruzada ou
polirreactivos através de mimetismo molecular entre antígenos de
estreptococos e do hospedeiro.
Anticorpos contra o epitope N-acetil-β-d-glucosamina (GlcNAc) do
hidrato de carbono GAS são alvos para a tubulina β intracelular e
lysoganglioside GM1 extracelular no caudado-putamen.
Anticorpos activa proteína quinase II dependente de
cálcio/calmodulina aumentando a libertação de dopamina na
sinapse.
J Immunol 2007; 178:7412-7421
36. Tratamiento Inmunomodulador
29 - Walker AR, Tani LY, Thompson JA, et al: Rheumatic chorea: relationship to systemic manifestations and response to corticosteroids, J Pediatr 151:679–683,
2007.
64- Garvey MA, Snider LA, Leitman SF, et al: Treatment of Sydenham’s chorea with intravenous immunoglobulin, plasma exchange, or prednisone, J Child
Neurol 20:424–429, 2005.
42 - Paz JA, Silva CA, Marques-Dias MJ: Randomized double-blind study with prednisone in Sydenham’s chorea, Pediatr Neurol 34:264–269, 2006.
37. Referencias
Nelson Textbook Of Pediatrics Vol. 1 20th ed 2015
Park's Pediatric Cardiology for Practitioners 6th ed 2014
Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology 7th ed 2013
Movement disorders in childhood / Harvey S. Singer 1st ed. 2010
Revision of de Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever in
the Era of Doppler Echocardiagraphy. Circulation. 2015;131:1806-1818