O documento apresenta 5 casos clínicos de pacientes com diferentes condições neurológicas. O Caso 1 descreve um paciente com paracoccidioidomicose cerebral. O Caso 2 trata de uma paciente com a síndrome de Guillain-Barré. O Caso 3 relata um caso de degeneração combinada subaguda devido à deficiência de vitamina B12.

1. Discussão
de
Casos
Clínicos
Serviço de Neurologia
Dr. Carlos Henrique D. Carneiro

2. Caso 01
D.I.
 57 anos
 masculino
 cabeleireiro
 crises epilépticas parciais motoras há 10 meses

3. Exame físico
 Exame físico geral : discreto descoramento de mucosas
 Exame Neurológico: - papiledema
- hemiparesia esquerda

4. Exames complementares
 Tomografia computadorizada
SC SC
CC CC

5. Exames complementares
 RX de tórax

6. Exames complementares
 Exame anátomo-patológico: presença de
leveduras em gemulação múltipla compatíveis
com Paracoccidioides brasiliensis.

7. Paracoccidioidomicose
 Doença sistêmica causada pelo fungo
Paracoccidioides brasiliensis.
 Frequência do acometimento do S.N.C.: 27,27%
 Formas: pseudotumoral e meníngea.
 Tratamento: Anfotericina B, derivados azólicos
e sulfamídicos.
 Evolução: o paciente evoluiu bem , mantendo
discreta hemiparesia e hipoestesia

8. Conclusão
 O acometimento do SNC é mais freqüente do que se
supunha
 Diagnóstico: relativamente difícil - geralmente só
desvendados após cirurgia e estudo anátomo-patológico.
 Tratamento: cirúrgico e antimicrobiano é eficaz e de baixo
custo ( sulfametoxazol-trimetoprim)
 Evolução favorável está intimamente correlacionada à
precocidade diagnóstica e a correta decisão terapêutica

9. Caso 02
C.M.
 27 anos , feminina , branca , jornalista, natural e
residente em Santo André.
 Deu entrada no P.A. com história de fraqueza
progressiva em MMII mais evidente em mm distais,
dor nas panturrilhas e parestesias nos pés.
 Antecedente de I.V.A.S. uma semana antes da
instalação do quadro.

10. Exame físico
 Exame clínico geral: normal
 Exame neurológico: Consciente e orientada
 Pares cranianos e cerebelo: s/alterações
 Sensibilidade: normal
 Força muscular: grau 5 MMSS / 4 MMII
 Reflexos MMII: hipoativos

11. Exames complementares
 ENMG mostrou desmielinização multifocal e
evidências de remielinização com graus variados
de perda axonal associada.
 A partir da segunda semana o LCR apresentou
aumento das proteínas e celularidade normal .
- Celularidade de 5 a 10 % - investigar :
sarcoidose, HIV e doença de Lyme.

12. Síndrome de Guillain -Barré
 Paralisia flácida de instalação aguda secundária ao
envolvimento do SNP.
 Fator desencadeante é observada em 2/3 dos casos,
destacando-se infecções virais por
CMV, HIV e Epstein-Barr,
bacterianas (principalmente
Campylobacter jejuni), cirurgias,
trauma, linfoma e LES. Campylobacter jejuni

13. Evolução
 Evolução: é sub-aguda; alguns pacientes não
apresentam qualquer grau de impotência
funcional, enquanto outros ficam completamente
plégicos, com comprometimento músculos
respiratórios e/ou pares cranianos. Pode progredir
até 4 semanas
 Distúrbios do ritmo cardíaco e da pressão arterial
podem ser fatais

14. Prognóstico
 Mortalidade: 3% a 10 %
 Em 3% ocorre recorrência e em 20%, sequela
residual em 1 ano e 5% dos pacientes permanecem
incapacitados
 Variáveis : Síndrome Miller-Fisher (ataxia, arreflexia
e oftalmoplegia)
 Forma paraparética e bráquio-cérvico-faríngea

15. Diagnóstico diferencial das
Neuropatias inflamatórias
 Diferencia-se a PIDC da Síndrome de GB, pelo
fato de que nesta a progressão ocorre por
período máximo de 5 semanas.
 A PIDC pode responder à corticóides.
 Achados eletrofisiológicos de ambos são
superponíveis.

16. Tratamento
 Imunoglobulina humana
 Plasmaférese

17. Caso 03
A.F.S.
 sexo feminino, 25 anos
 iniciou com comichões, sensação de alfinetadas
e agulhadas nos pés. Após algumas semanas, a
marcha tornou-se instável e rígida, sobrevindo
fraqueza dos membros inferiores.

18. Exame físico
 Exame físico geral: normal
 Exame neurológico: consciente , orientada
 Força muscular MMII: G IV , discreta
espasticidade, alterações nos reflexos tendinosos
 Marcha: atáxica
 Sensibilidade: normal

19. Exames Complementares
 Dosagem sérica Vitamina B12
 Hemograma
ANTES
 RM agosto-2006
DEPOIS
abril-2007

20. Degeneração combinada subaguda
 Medula espinhal, cérebro, nervos ópticos
 Provocada pela deficiência de vitamina B12
 Acometem as colunas posteriores e laterais da
medula
 Ausência fator intrínseco que transporta a
cobalamina, ressecções gástricas, lactovegetarianos,
defeitos genéticos, etc...

21. Tratamento
 Administração imediata de Vitamina B12 e a
continuação do tratamento pelo resto da vida do
paciente

22. Caso 04
S.E.O.
 masculino , 45 anos, comerciante
 Há 30 dias iniciou com visão dupla e queda das
pálpebras. Após alguns dias referia fraqueza na
MM do pescoço que piorava à medida que o dia
ia passando

23. Exame físico
 Exame físico geral: normal
 Exame neurológico: consciente, orientado
 Ptose palpebral
 Fraqueza muscular MM flexora e extensora do
pescoço
 Reflexos: normoativos
 Sensibilidade: normal.

24. Exames Complementares
 ENMG: Rápida redução na amplitude dos
potenciais musculares evocados durante
estimulação repetitiva .
 Mensuração de anticorpo anti-receptor ACh
 Teste do edrofônio

25. Miastenia Gravis
 Doença que afeta a junção neuromuscular
 Características essenciais: fraqueza flutuante e
fadigabilidade muscular
 A fraqueza do músculo
elevador da pálpebra ou
dos músculos extra-oculares
é a manifestação inicial da
afecção em cerca da metade
dos casos

26. Tratamento
 Agentes anticolinesterásicos
 Timectomia
 Crise miastênica:
- Corticóides
- Azatioprina, ciclosporina
- Imunoglobulina humana
- Plasmaférese

27. Caso 05
F.V.
 28 anos, masculino, casado, metalúrgico, natural e
residente em SCS
 06/2006: dor em MMII de forte intensidade, tipo
neuropática.
 Procurou vários médicos no período - sensações
parestésicas acompanharam o quadro.
 Há 2 meses, piorou da força muscular - agora também
em MMSS + dificuldade progressiva na deambulação
( só com andador) + impotência sexual (sem
disfunção esfincteriana)

28. Exame clínico
 Exame clínico geral: normal
 Exame neurológico: consciente, orientado
 Tetraparesia distal predomínio MMII
 Hiporreflexia generalizada
 Disestesia em MMII
 Cutâneo-plantar: flexão bilateral

29. Exames complementares
 LCR : 2 células, proteína = 120, EFP normal
 sorologias: - HIV: não reagente
- hepatite: normal
 provas de função reumática: normais
 ENMG: polineuropatia sensitivo motora
desmielinizante com perda axonal secundária

30. Polineuropatia Inflamatória
Desmielinizante Crônica (PIDC)
 Entidade nosológica com critérios clínicos,
eletrofisiológicos e histológicos bem definidos
 Polineuropatia com progressão de 2 meses ou
mais que envolve os membros - proximal e
distalmente - com achados eletromiográficos
indicativos de desmielinização multifocal
 Doença considerada rara (1 caso para 200.000 habitantes/ano)
 Há um apreciável número de doenças sistêmicas associadas
à PIDC
 A polineuropatia diabética é, essencialmente, sensitiva.
Na maioria das vezes, déficit motor em pacientes diabéticos
se trata de PIDC associada

31. Etiologia
 A patogenia e fisiopatologia da PIDC não são de
todo conhecidas, mas há apreciável conjunto de
evidências a sugerir que sua base seja imunológica,
particularmente pela resposta a imunossupressores e
imunomoduladores
 Do ponto de vista evolutivo, há formas de evolução
contínua; outras, à semelhança da esclerose múltipla,
recorrentes

32. Tratamento
 Corticóides
 Ciclofosfamida
 Imunoglobulina humana : atualmente é
considerada medicação de primeira linha. Sua
eficácia é observada em até 76% de pacientes
 Plasmaférese