O documento descreve o lúpus eritematoso sistêmico, uma doença autoimune crônica que causa inflamação em vários órgãos do corpo. Apresenta sintomas polimórficos como lesões cutâneas, artrite, envolvimento renal e hematológico, e discute o diagnóstico e tratamento, incluindo o uso do medicamento belimumab.

1. LÚPUS ERITEMATOSOLÚPUS ERITEMATOSO
SISTÊMICOSISTÊMICO
2018
Alambert, PA

2. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Lúpus surge do latim lobo,em razão
da semelhança da lesão facial típica
em relação àquela promovida pela
mordida deste animal

3. CONCEITO
1- DOENÇA INFLAMATÓRIA CRÔNICA DE
CARÁTER AUTO-IMUNE
2-VARIADO ESPECTRO DE APRESENTAÇÃO
CLÍNICA
3-EVOLUÇÃO CRÔNICA COM FASES DE
EXACERBAÇÕES E REMISSÕES DE SUAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

4. PATOGÊNESE
• NO LES HÁ REDUÇÃO DA CAPACIDADE DO SISTEMA IMUNE
FAZER O CLEARENCE DE COMPLEXOS IMUNES E DE
RESTOS CELULARES
• HÁ DEFICIÊNCIA DA ELIMINAÇÃO DE CÉLULAS B
AUTORREATIVAS
• HIPERMETILAÇÃO DO DNA DAS CÉLULAS T, AUMENTO DA
PRODUÇÃO DE IL6 E IL23, IL17 -> MAIOR PRODUÇÃO DE
CÉLULAS B

7. LÚPUS
• CRÔNICA
• AUTOIMUNE
• PERÍODOS DE EXACERBAÇÕES E
REMISSÕES
• APRESENTAÇÃO CLÍNICA POLIMÓRFICA

8. LÚPUS
• EPIDEMIOLOGIA:
• SEXO FEMININO NA IDADE FÉRTIL 10:1
• MAIS PREVALENTE NA RAÇA NEGRA
• PREVALÊNCIA: 20-150 CASOS POR 100.000
• SOBREVIDA EM 10 ANOS 70%

9. LÚPUS
ERITEMATOSO
SISTÊMICO
QUADRO CLÍNICO

12. LES - MANIFESTAÇÕES
ARTICULARES
70 –90%

14. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

15. LESÕES CUTÂNEAS AGUDAS

16. LESÕES CUTÂNEAS AGUDAS

17. Lesões cutâneasLesões cutâneas
agudasagudas

18. LESÕES CUTÂNEAS SUB-
AGUDAS

19. LESÕES CUTÂNEAS CRÔNICAS
(DISCÓIDES)

21. LESÕES DE MUCOSAS

22. VASCULITE CUTÂNEAVASCULITE CUTÂNEA

25. LÚPUS SUBAGUDO – VARIANTE
ANULAR

26. LÚPUS CRÔNICO - PANICULITE

29. ENDOCARDITE DE LIBMAN-ENDOCARDITE DE LIBMAN-
SACHSSACHS

31. SISTEMA HEMATOLÓGICOSISTEMA HEMATOLÓGICO
• ANEMIA
• 50% - DOENÇA CRÔNICA
• 10% - HEMOLÍTICA
• LEUCOPENIA E LINFOPENIA
• TROMBOCITOPENIA

32. RIM
• 50% DOS CASOS
• HISTOLOGICAMENTE: MESANGIAL, PROLIFERATIVA
FOCAL, PROLIFERATIVA DIFUSA E MEMBRANOSA
• MANIFESTAÇÃO CLÍNICA:
• PROTEINÚRIA > 500MG/24H
• HEMATURIA, LEUCOCITURIA, CILINDRURIA
• HIPERTENSÃO ARTERIAL
• PERDA DA FUNÇÃO RENAL

33. GLOMERULONEFRITE LÚPICA

34. GLOMERULONEFRITEGLOMERULONEFRITE
MEMBRANOSAMEMBRANOSA

35. GLOMERULONEFRITE
PROLIFERATIVA

36. CLASSIFICAÇÃO DA
GLOMERULONEFRITE LÚPICA
SEGUNDO A OMS

40. EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES
• DIAGNÓSTICO:
• ANTI-DSDNA
• ANTI-SM
• FAN
• COMPLEMENTO
• HEMOGRAMA
• VHS/ PCR
• AVALIAÇÃO DE ÓRGÃOS
• ACOMPANHAMENTO:
• ANTI-DSDNA
• COMPLEMENTO
• HEMOGRAMA
• RENAL
• AVALIAÇÃO SISTEMÁTICA
DE ÓRGÃOS

41. FATOR ANTINÚCLEO (FAN)FATOR ANTINÚCLEO (FAN)
Rastreio de doença autoimune

42. AUTOANTICORPOSAUTOANTICORPOS

47. LES INDUZIDO POR DROGA
• SÍNDROME LUPUS-LIKE:
• CLORPROMAZINA, HIDRALAZINA,
ISONIAZIDA, METILDOPA, MINOCICLINA,
PROCAINAMIDA
• ASSOCIAÇÃO TEMPORAL
• SINTOMAS CONSTITUCIONAIS, ARTRITE,
SEROSITE
• FAN HOMOGÊNEO: ANTI-HISTONA

48. LES NEONATALLES NEONATAL

49. SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDE
• TROMBOFILIA ADQUIRIDA AUTOIMUNE
• TROMBOSE VASCULAR
• ABORTAMENTOS DE REPETIÇÃO
• PLAQUETOPENIA

50. SAF
• EPIDEMIOLOGIA:
• IDADE: 30-50 ANOS
• SEXO MULHERES 9:1 NA SAF SECUNDÁRIA, E 1:1 NA SAF
PRIMÁRIA
• FISIOPATOLOGIA:
• ATIVAÇÃO ENDOTELIAL
• HIPERAGREGAÇÃO PLAQUETARIA E ADESIVIDADE PLAQUETARIA
• AUMENTO DA GERAÇÃO DE TROMBINA
• REDUÇÃO DA FIBRINÓLISE
• REDUÇÃO DE FATORES ANTICOAGULANTES NATURAIS

51. SAF – QUADRO CLÍNICO
• MANIFESTAÇÕES VASCULARES:
• TROMBOSE ARTERIAL/ VENOSA
• MANIFESTAÇÕES OBSTÉTRICAS:
• 1 OU + ÓBITO FETAL >10 SEMANAS
• 3 OU + ABORTOS ESPONTÂNEOS (<10 SEMANAS)
• 1 OU + PARTO PREMATURO (<34 SEMANAS) – ECLAMPSIA,
PRÉ-ECLAMPSIA OU INSUFICIÊNCIA PLACENTÁRIA
• LABORATORIAL: ( + INTERVALO 12 SEMANAS)
• ANTICARDIOLIPINA IGG E/OU IGM
• ANTICOAGULANTE LÚPICO
• ANTI-BETA-2-GLICOPROTEINA IGG E/OU IGM

52. TRATAMENTOTRATAMENTO
Belimumab