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Púrpura Trombocitopênica
Idiopática (PTI)
PATRÍCIA PRATES
O que é PTI?
 A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença hemorrágica caracterizada por um
defeito quantitativo de plaquetas no sangue de causa desconhecida (idiopática).
 Contagem de plaquetas abaixo de 100.000/mm3
 Produção na MO insuficiente devido alta destruição de plaquetas.
Etiologia
 A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) é uma doença sanguínea adquirida, caracterizada
pela trombocitopenia(diminuição/destruição do número das plaquetas no sangue),o organismo
começa a criar anticorpos para atacar as plaquetas e assim destruí-las.
 Como a maioria dos casos parece estar relacionada ao aparecimento de anticorpos contra as
plaquetas, ela também é conhecida como púrpura trombocitopênica imunológica.
 O que não se sabe é por que o nosso organismo passa a reconhecer as plaquetas como algo
estranho e passa a combatê-las.
Prevalência
 Crianças: incidência 3-8 casos/ano em 100.000
Maioria de 2-5 anos de idade com predomínio masculina;
 Adultos: incidência 1,6-2,7 casos/ano em 100.000 pessoas
Prevalência 9,5-23,6 casos em 100.000, maioria feminina;
Não há dados de incidência ou prevalência no Brasil.
A maioria das crianças (80 a 90%) apresenta a PTI aguda, enquanto a maioria dos adultos
apresenta PTI crônica.
Homens: com menos de 18 anos de idade e os idosos.
Mulheres: taxa de incidência é constante.
Sinais e sintomas
Em crianças e adolescentes os sangramento incluem:
 Patequias;
 Equimoses;
 Sangramento das mucosas;
 Sangramento intracraniano (casos raros);
Plaquetas abaixo de 20.000/mm³
Sinais e sintomas
Nos Adultos sangramento incluem:
 Petequias;
 Equimoses;
 Epistaxe;
 Gengivorragia e monorragia;
 Gastrointestinal e geniturinário pouco freqüentes;
 Sangramento craniano raro.
Diagnóstico
 Anamnese e exame físico
 Hemograma completo
Esfregaço sanguíneo (hematoscopia)
 Tempo de coagulação
 Exame de medula óssea
 Exclusão de outras doenças
AIDS, neoplasias, leucemias, infecções virais
 Inexiste exame laboratorial específico para o diagnóstico
PTI persistente: Plaquetopenia de 3-12 meses após o diagnóstico
PTI crônica: quando persistir por mais de 12 meses.
Hemograma
Contagem de plaquetas abaixo de 100.000/mm³
Exame de medula óssea
Para descartar a possibilidade de câncer e verificar se existem células adequadas na formação
de plaquetas (MO).
Tratamento
 Corticosteróides (Prednisona)
 Terapia biológica (Rituxan)
 Esplenectomia
 Drogas imunossupressoras (Cytoxan, Imuran)
Tratamento de emergência:
 Transfusão de concentrado de plaquetas
 Metilprednisolona intravenosa
 Imunoglobulina intravenosa
Prognóstico
 A maioria dos pacientes apresenta evolução bastante favorável, com hospitalizações
infrequentes.
 Os pacientes com plaquetopenia leve a moderada (acima de 30.000-50.000/mm³ ) e
assintomática tendem a ter um curso benigno da doença, sem necessidade de tratamento.
 Estima-se que somente cerca de 20% desse grupo necessitará de algum tipo de tratamento nos
anos seguintes.
 Tratamento medicamentoso deve ser reservado apenas para pacientes com trombocitopenia
grave (abaixo de 20.000 plaquetas/mm³ ) ou àqueles com sangramentos associados à
trombocitopenia (abaixo de 50.000/mm³ ).
 Bom prognóstico, pois a doença corre um curso fundamentalmente benigno.
Recomendações
 Manter uma lista detalhada sobre os sintomas e sobre quando os teve (muitos sintomas vêm e
vão, não são consistentes, ou acontecem com pouca frequência em doenças autoimunes);
 Obter a opinião de mais de um médico;
 Manter uma dieta e um estilo de vida saudável;
 Comer principalmente frutas e legumes para o bom funcionamento do TGI;
 Manter níveis saudáveis de vitamina B12, ácido fólico e vitamina D, que podem reforçar o
sistema imune em uma tentativa de evitar infecções graves - uma causa conhecida de plaquetas
baixas;
 Reduzir o nível de estresse – (Exemplos de atividades: Yoga, Meditação e técnicas de
relaxamento)
 Pacientes com quadro agudo deve-se recomendar restrição de atividades físicas, sobretudo as
de mais contato.
Evitar as toxinas ambientais;
Referências
BRAGA, Aparecida P. B. Púrpura Trombocitopênica Imunológica como Manifestação Inicial de
Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil. Revista Brasileira Reumatol, v. 43, n. 6, p. 392-6, nov./dez.,
2003.
COSTA, Andry F. et al. Púrpura Trombocitopênica Idiopática. Protocolo Clínico e Diretrizes
Terapêuticas, p. 481-494.Portaria SAS/MS nº 1.316, de 22 nov. 2013.
COHEN, Carolina; MOTA, Tatiana. O que você deve saber sobre: Trombocitopenia imune
primária. Abrale - Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia.
KRETTLI, William S. da C. et al. Púrpura trombocitopênica idiopática: etiopatogênese,
diagnóstico e tratamento em adultos. Revista Med. Minas Gerais 21 (4 Supl 6): S1-S143, 2011.

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PTI: Sinais, Causas e Tratamento da Púrpura Trombocitopênica Idiopática

  • 2. O que é PTI?  A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença hemorrágica caracterizada por um defeito quantitativo de plaquetas no sangue de causa desconhecida (idiopática).  Contagem de plaquetas abaixo de 100.000/mm3  Produção na MO insuficiente devido alta destruição de plaquetas.
  • 3. Etiologia  A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) é uma doença sanguínea adquirida, caracterizada pela trombocitopenia(diminuição/destruição do número das plaquetas no sangue),o organismo começa a criar anticorpos para atacar as plaquetas e assim destruí-las.  Como a maioria dos casos parece estar relacionada ao aparecimento de anticorpos contra as plaquetas, ela também é conhecida como púrpura trombocitopênica imunológica.  O que não se sabe é por que o nosso organismo passa a reconhecer as plaquetas como algo estranho e passa a combatê-las.
  • 4. Prevalência  Crianças: incidência 3-8 casos/ano em 100.000 Maioria de 2-5 anos de idade com predomínio masculina;  Adultos: incidência 1,6-2,7 casos/ano em 100.000 pessoas Prevalência 9,5-23,6 casos em 100.000, maioria feminina; Não há dados de incidência ou prevalência no Brasil. A maioria das crianças (80 a 90%) apresenta a PTI aguda, enquanto a maioria dos adultos apresenta PTI crônica. Homens: com menos de 18 anos de idade e os idosos. Mulheres: taxa de incidência é constante.
  • 5. Sinais e sintomas Em crianças e adolescentes os sangramento incluem:  Patequias;  Equimoses;  Sangramento das mucosas;  Sangramento intracraniano (casos raros); Plaquetas abaixo de 20.000/mm³
  • 6. Sinais e sintomas Nos Adultos sangramento incluem:  Petequias;  Equimoses;  Epistaxe;  Gengivorragia e monorragia;  Gastrointestinal e geniturinário pouco freqüentes;  Sangramento craniano raro.
  • 7. Diagnóstico  Anamnese e exame físico  Hemograma completo Esfregaço sanguíneo (hematoscopia)  Tempo de coagulação  Exame de medula óssea  Exclusão de outras doenças AIDS, neoplasias, leucemias, infecções virais  Inexiste exame laboratorial específico para o diagnóstico PTI persistente: Plaquetopenia de 3-12 meses após o diagnóstico PTI crônica: quando persistir por mais de 12 meses.
  • 8. Hemograma Contagem de plaquetas abaixo de 100.000/mm³
  • 9. Exame de medula óssea Para descartar a possibilidade de câncer e verificar se existem células adequadas na formação de plaquetas (MO).
  • 10. Tratamento  Corticosteróides (Prednisona)  Terapia biológica (Rituxan)  Esplenectomia  Drogas imunossupressoras (Cytoxan, Imuran) Tratamento de emergência:  Transfusão de concentrado de plaquetas  Metilprednisolona intravenosa  Imunoglobulina intravenosa
  • 11. Prognóstico  A maioria dos pacientes apresenta evolução bastante favorável, com hospitalizações infrequentes.  Os pacientes com plaquetopenia leve a moderada (acima de 30.000-50.000/mm³ ) e assintomática tendem a ter um curso benigno da doença, sem necessidade de tratamento.  Estima-se que somente cerca de 20% desse grupo necessitará de algum tipo de tratamento nos anos seguintes.  Tratamento medicamentoso deve ser reservado apenas para pacientes com trombocitopenia grave (abaixo de 20.000 plaquetas/mm³ ) ou àqueles com sangramentos associados à trombocitopenia (abaixo de 50.000/mm³ ).  Bom prognóstico, pois a doença corre um curso fundamentalmente benigno.
  • 12. Recomendações  Manter uma lista detalhada sobre os sintomas e sobre quando os teve (muitos sintomas vêm e vão, não são consistentes, ou acontecem com pouca frequência em doenças autoimunes);  Obter a opinião de mais de um médico;  Manter uma dieta e um estilo de vida saudável;  Comer principalmente frutas e legumes para o bom funcionamento do TGI;  Manter níveis saudáveis de vitamina B12, ácido fólico e vitamina D, que podem reforçar o sistema imune em uma tentativa de evitar infecções graves - uma causa conhecida de plaquetas baixas;  Reduzir o nível de estresse – (Exemplos de atividades: Yoga, Meditação e técnicas de relaxamento)  Pacientes com quadro agudo deve-se recomendar restrição de atividades físicas, sobretudo as de mais contato. Evitar as toxinas ambientais;
  • 13. Referências BRAGA, Aparecida P. B. Púrpura Trombocitopênica Imunológica como Manifestação Inicial de Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil. Revista Brasileira Reumatol, v. 43, n. 6, p. 392-6, nov./dez., 2003. COSTA, Andry F. et al. Púrpura Trombocitopênica Idiopática. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas, p. 481-494.Portaria SAS/MS nº 1.316, de 22 nov. 2013. COHEN, Carolina; MOTA, Tatiana. O que você deve saber sobre: Trombocitopenia imune primária. Abrale - Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia. KRETTLI, William S. da C. et al. Púrpura trombocitopênica idiopática: etiopatogênese, diagnóstico e tratamento em adultos. Revista Med. Minas Gerais 21 (4 Supl 6): S1-S143, 2011.