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Sindromes nefrotico nefritica

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Aula de Síndrome nefrótica Nefrítica da Disciplina de Clínica médica l
UNILUS

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Sindromes nefrotico nefritica

  1. 1. SÍNDROME NEFRÓTICO SÍNDROME NEFRÍTICO
  2. 2. Síndrome nefrítica focal Síndrome nefrítica difusa Síndrome nefrótica DOENÇAS RENAIS GLOMERULARES
  3. 3. Proteinúria >3,5 g/24 h f Hipoalbuminemia <3g/dl Edema SÍNDROME NEFRÓTICA – Definição:
  4. 4. Síndrome Nefrótico
  5. 5. Síndrome Nefrótico
  6. 6. Edemas, desde facial até anasarca Sintomas da doença de base Sintomas de insuficiência renal crônica Risco aumentado para TEV SÍNDROME NEFRÓTICA – Manifestações
  7. 7. História Clínica variada Manifestações clínicas: -Edema periférico ou anasarca -Nictúria -Dispnéia (Edema pulmonar/derrame pleural/ascite) -Aumento de peso p/edema -Aumento de infecções -TVP,TEP Trombose arterial -Semiologia mínima (só edema) Sintomas da doença de base SÍNDROME NEFRÓTICA – Manifestações
  8. 8. Síndrome Nefrótico - Outras expressões  Susceptibilidade aumentada a infecções - ↓Ig e componentes do sistema complemento  Desnutrição proteica  ↓Níveis de Tiroxina – perda de TBG  Anemia microcítica hipocrómica resistente ao ferro - perda de transferrina  Aumento dos fenómenos tromboembólicos - ↓ volume intravascular - ↓antitrombina III - ↑fibrinogénio  Alterções imprevisíveis da farmacocinética de fármacos que circulam ligados a proteínas
  9. 9. Laboratório: Urina: Proteinúria > 3,5 g/ 24 h Lipidúria Sangue: Albumina < 3g/dl Proteínas totais <6 g/dl Outros testes conforme suspeita inicial: Hmg, U, C, Eletrólitos, Colesterol, Triglicérides, TGO,TGP,GGT, Igs, Sorologia HCV, HBC, HIV, Eletroforese prots. Complemento, ANA, ANCA, Anti MBG Imagem: Rx tórax / Ultrassonografia renal Biopsia renal SÍNDROME NEFRÓTICA – Exames complementares de diagnóstico
  10. 10. Síndrome Nefrótico - Etiologia Lesões glomerulares primárias  Lesão mínima  Lesões glomerulares (membranosa, proliferativa, mesangial, glomeruloesclerose focal e segmentar…) Lesões glomerulares secundárias  Doenças sistémicas (diabetes, LED, amiloidose...)  Doenças infecciosas (hepatite B e C, HIV, Malária...)  Neoplasias (leucemias, linfoma, pulmão...)  Fármacos (ouro, penicilina, captopril...)  Nefrite hereditária  Outras (pericardite...)
  11. 11. Doença por Lesão Mínima (Lesão Nil) Em ME – lesão dos pedicelos que apoiam os podócitos epiteliais com enfraquecimento das membranas com fendas e poros. Responsável por 80% dos casos de SN indivíduos com menos de 16 anos e 15% dos adultos. Fig. A – Glomérulo normal. Fig. B – Lesão Mínima.
  12. 12. Doença por Lesão Mínima (Lesão Nil)  Incidência máxima entre os 6-8 anos de idade. Ás vezes ocorre após uma infecção respiratória ou imunização profiláctica de rotina.  Maioria dos casos é idiopática.  Glomérulo normal em MO.  Não se observa deposição de complexos imunes.  Inicio súbito de edema e SN acompanhada por sedimento urinário acelular.  Hematúria microscópica em 20-30% dos casos.  Hipertensão e disfunção renal são muito raras.  Excelente resposta à corticoterapia (prednisona).
  13. 13. Amiloidose Caracterizada pela acumulação nos tecidos de proteínas fibrosas que podem por em causa funções vitais.
  14. 14. Amiloidose  Os glomérulos são afectados em 75-90% dos doentes.  A amiloidose renal é causada normalmente pelos tipos AL (amiloidose primária) e AA (amiloidose secundária).  A evidência mais comum é a proteinúria nefrótica.  Hipertensão presente em 20-25% dos caos.  Diagnóstico é definido quando o doente se submete a biopsia (depósitos de amilóide).
  15. 15. Glomerulonefrite Gl. membranosa Gl. Membrano-proliferativa. A imunoflurescência demonstra depósitos granulosos difusos de IgG e C3 e a microscopia electrónica revela tipicamente depósitos subepiteliais electro-densos. Responsável por 30% de SN em adultos. Causa mais comum em idosos.
  16. 16. Glomerulonefrite Membranosa  Incidência máxima entre os 30-50 anos de idade.  Proporção homens mulheres de 2:1  Caracterizada pelo espessamento difuso da MBG.  Pode ser: idiopática – 75% secundária – 25%: - fármacos (penicilina, captopril); - neoplasias (carcinoma do pulmão); - LES; - infecções (malária, VHB crónica); - distúrbios metabólicos (DM)  Remissão espontânea e completa em até 40% dos doentes.
  17. 17.  Causa isolada mais comum de IRC.  Nefropatia por aumento da TFG e hipertensão glomerular.  Há espessamento da membrana basal e expansão do mesângio. Microalbuminúria (30-300mg/24h) Proteinúria Doença renal em estádio terminal Diagnóstico da diabetes 10-15 anos Factores de risco mantidos: •Glicémia não controlada •HTA não controlada •HT glomerular •Hiperfiltração •Tabagismo Nefropatia diabética
  18. 18. Biopsia Renal  Indicações para a realização de biopsia renal em crianças: Início antes de 1 ano de idade ou após os 10 anos. Alterações clínico-laboratoriais que sugerem outro diagnostico. Ausência de resposta clínica ao fim de 28 dias de prednisona. Dependência de esteróides. Desenvolvimento de resistências aos esteróides. Alteração do curso clínico (ex.: desenvolvimento de características de glomerolonefrite). Antes de iniciar terapêutica citotóxica .
  19. 19. Síndrome Nefrótico - Tratamento  Monitorizar valores de ureia, creatinina e electrólitos; PA;  Dieta hipossalina e hipoproteica;  Restrição hídrica.  Tratamento dos sintomas: - HTA – Diuréticos, β-bloqueantes, IECAS, antagonistas Ca, ARAII - Proteinúria – IECAS ou ARAII - Edemas – furosemida, albumina e diuréticos - Hiperlipidémia – restrição calórica, estatinas (sinvastatina) - Tromboembolismo – varfarina (profilaxia em acamados com heparina)  Tratar doença causal quando possível…
  20. 20. Síndrome Nefrótico - Prognóstico  Depende de: etiologia, idade e tipo de lesão renal observada no exame ao microscópio do tecido obtido por biopsia.  Os sintomas podem desaparecer completamente quando a síndrome é provocada por uma perturbação que se pode tratar (infecção, etiologia medicamentosa).  Geralmente é bom se a perturbação subjacente responder aos corticosteróides.  As crianças com S. Nefrótico congénito quase nunca sobrevivem para além do 1ºano, embora algumas tenham sobrevivido graças à diálise e ao transplante renal.
  21. 21. Síndromes nefrótica/nefrítica avançadas = Urêmica Neurológica Central • Sonolência, coma • Alteração ativ. cognitiva • Perda memória •Tremores, mioclonias •Convulsão • desorientação, confusão • Apnéia do sono Cardiovascular • Aterosclerose acelerada • Miocardiopatia • Pericardite Hematológica • Anemia • Quimiotaxia neutrofílica • Alt. função linfócitos • Diátesis hemorrágica • Disfunção plaquetária Neurológica Periférica • Neuropatia sensomotora • Disestesias • Soluço • Pernas inquietas • Fadiga muscular Oftámica • Calcificações conjuntival • Calcificações corneal Endocrinológica • Hiperparatireoidismo secundário • Intolerância aos carbohidratos • Resistência insulínica • Dislipemias • Metab. tirocino periférico alterado • Atrofia testicular • Disfunção ovariana • Amenorréia, dismenorréia Pulmonar • Edema pulmonar • Pneumonite • Pleurite fibrinosa Gastrintestinal • Anorexia, náuseas e vômitos • Estomatite, gengivite • Parotidite • Gastrite, duodenite, úlcera pética Dermatológica • Prurido • Calcificação distrófica • Alt. pigmentação • Cabelo seco, quebradiço
  22. 22. Síndrome Nefrítico
  23. 23. S. Nefrítico - Definição  Lesão glomerular do tipo inflamatório, caracterizada por início abrupto de:
  24. 24. Síndrome nefrítica focal ou leve: Lesão glomerular afetando menos que 50% dos glomérulos, na microcopia ótica de biopsia renal Hematúria dismórfica Proteinúria <3,5 g nas 24 h Expressão clínica mínima
  25. 25. Dimorfismo eritrocitário: Alteração na morfologia das hemácias no sedimento urinário Glomerulares – origem renal, com alterações na cor, forma, volume e conteúdo de hemoglobina Não-glomerulares – origem urológica Hemácias isomórficas Parecidas com as do sangue SÍNDROME NEFRÍTICA – Manifestações
  26. 26. S. Nefrítico - Mecanismos Inflamação Glomerular Edema / Obstrução Glomerular Alteração da permeabilidade capilar glomerular ↓ Coeficiente de filtração glomerular (superfície) Retenção de H2O e Na ↑ P hidrostática LEC HTA ↑ UREIA ↑ CREATININA EDEMA OLIGÚRIA HEMATÚRIA PROTEINÚRIA
  27. 27. S. Nefrítico- Manifestações Hematúria Microscópica ou macroscópica; Eritrócitos dismórficos Cilindrúria Matriz proteica + eritrócitos/ leucócitos Proteinúria < 3.5 g/24h Albumina (> 50%) + proteínas de elevado peso molecular (IgM, IgG) HTA Devido ao ↑volémia, como consequência da ↓TFG e ↑reabsorção de água e sódio (estimulação do sistema RAA) Edema Por ↑P hidrostática e ↓P oncótica intravascular; menos marcado que no S. nefrótico Oligúria Por obstrução do lúmen dos capilares glomerulares, o que causa ↓fluxo sanguíneo renal e ↓TFG Urémia A inflamação a nível glomerular leva a ↓coeficiente de filtração glomerular, o que causa ↑ureia sérica e ↓clearance de creatinina Leucocitúri a Por perda de selectividade da MBG e infiltração leucocitária
  28. 28. S. Nefrítico - Etiologia  Lesões Glomerulares Primárias  Nefropatia por IgA  Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial  Glomerulonefrite Membranoproliferativa  Lesões Glomerulares Secundárias  Doenças Infecciosas  Glomerulonefrite Pós-estreptocócica  Glomerulonefrite associada a endocardite  Doenças Sistémicas  Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)  Vasculite de pequenos vasos  Microangiopatia trombótica  Síndrome de Goodpasture
  29. 29. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares Primárias  Nefropatia porIgA  Predominante no sexo ♂  Incidência máxima entre 20- 30 anos  Deposição de IgA1 no mesângio + hipercelularidade mesangial  Apresenta-se sob 2 formas:  Doença de Berger – forma primária (limitada aos rins)  Púrpura de Henoch- Schonlein – forma sistémica (exantema petequial nos membros, artropatia, dor abdominal e GN)
  30. 30. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares Primárias  Nefropatia porIgA  Episódios recorrentes de hematúria macroscópica, durante ou imediatamente após uma IR superior (crianças)  Hematúria microscópica sintomática (adultos)  Dx por Biópsia Renal  Tx: Prednisona, Ciclofosfamida ou Azatioprina  Prognóstico: raramente evolui para IRA e GNRP IRC e HTA persistente em < 10% dos doentes
  31. 31. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares Primár  Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial  Hipercelularidade e depósitos imunes mesangiais (IgM, C1q e C3)  Proteinúria + Hematúria  Pode acontecer na: Nefropatia por IgA Malária por P. falciparum GN pós-infecciosa em fase de resolução Nefrite lúpica classe II  Dx por Biópsia Renal em <15% dos doentes  Tx: IECAS, Esteróides e agentes citotóxicos
  32. 32. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares Primár  Glomerulonefrite Membranoproliferativa  Espessamento da MBG + alterações proliferativas mesangiais  Proteinúria, hematúria e piúria (30% dos doentes)  ↓C3 (70% dos doentes)  Tx: IECAS, esteróides  Prognóstico: doença em estadio terminal 10 anos após Dx (50%) IRC após 20 anos (90% casos)
  33. 33. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares Primár
  34. 34. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares Primár Glomerulonefrite Membranoproliferativa Tipo I (mais comum) Idiopática Endocardite Bacteriana Subaguda Lúpus Eritematoso Sistémico Hepatite C + Crioglobulinémia Crioglobulinémia mista Hepatite B Neoplasia: pulmão, mama e ovário (germinal) • O tipo mais proliferativo • Na biopsia renal: proliferação mesangial com segmentação lobular • Depósitos subendoteliais com ↓C3 típicos Tipo II (doença comdepósitos densos) Idiopática Associada ao factor nefrítico C3 Lipodistrofia Parcial • ↓C3, espessamento denso da MBG, com fitas de depósitos densos e C3 • Tufo glomerular com aspecto lobular, depósitos mesangiais raros e subendoteliais geralmente ausentes Tipo III Idiopática Deficiência do receptor do complemento • O tipo menos proliferativo • Frequentemente de natureza focal • Deposição mesangial rara • Depósitos subepiteliais ao longo de segmentos alongados da MBG
  35. 35. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias  Glomerulonefrite Pós-estreptocócica  Crianças 2-14 anos (10% doentes >40 anos), ♂  1-4 semanas após infecção estreptocócica da pele ou faringe por estirpes nefritogénicas (M, tipo 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60)  Depósitos granulares subepiteliais de IgG, IgM e C3 e na MBG  Em MO: - hiperplasia epitelial e endotelial - Edema - Infiltrado inflamatório - Obstrução glomerular com hipercelularidade
  36. 36. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias  Glomerulonefrite Pós-estreptocócica  Hematúria, piúria, cilindros hemáticos, edema, hipertensão, IR oligúrica  CH50↓, C3↓e C4 normal (1ª semana)  Crioglobulinas e imunocomplexos circulantes (60-70% casos), ANCAs anti-MPO + (10% casos), Factor reumatóide + (30-40% casos)  ↑TASO (30% casos); ↑Ac anti-DNAase (70% casos)  Tx: antibioterapia  Prognóstico: muito bom, raramente causa DRT (1-3% casos) resolução completa dentro de 3-6 semanas (crianças) proteinúria persistente e/ou comprometimento
  37. 37. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias  Glomerulonefrite associada a endocardite  Complicação de endocardite bacteriana subaguda  Causa hemorragias sub-capsulares  Biópsia Renal: proliferação focal ao redor dos focos de necrose, com depósitos imunes mesangiais, subendoteliais e subepiteliais de IgG, IgM e C3  Hematúria, piúria, ligeira proteinúria, anemia normocítica, ↑F. reumatóides  Tx: Antibioterapia 4-6 semanas  Bom prognóstico
  38. 38. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias  Nefrite Lúpica  Deposição de imunocomplexos circulantes  Proteinúria, hematúria, hipertensão, IR variável, cilindros hemáticos  Ac. Anti-dsDNA  CH50↓(infecção aguda)  Tx: esteróides, ciclofosfamida ou micofenolato mofetil (2-6 meses doses de manutenção)
  39. 39. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias  Nefrite Lúpica Classe I Deposição mesangial mínima Histologia normal com depósitos mesangiais Classe II Proliferação mesangial Hipercelularidade mesangial com expansão da matriz Classe III Nefrite focal Lesões focais e segmentares com proliferação ou fibrose e depósitos imunes subendoteliais focais Classe IV Nefrite difusa Lesões proliferativas globais e difusas e depósitos imunes subendoteliais difusos; ↑ac anti-DNA, ↓ Complementémia, hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria, hipertensão Classe V Nefrite membranosa Depósitos imunes subepiteliais e MB espessadas; complicações trombóticas Nefrite esclerótica >90% glomérulos esclerosados e DRT
  40. 40. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias  Vasculite dos pequenos vasos induzida porANCA  Granulomatose de Wagener Ac. Anti-PR3 Glomerulonefrite necrosante segmentar sem depósitos imunes, com granulomas na biópsia  Poliangiite microscópica Não apresenta granulomas na biópsia  Síndrome de Churg-Strauss Glomerulonefrite necrosante segmentar Na biópsia ausência de eosinófilos ou granulomas Ac. Anti-MPO Glomerulonefrite Pauci-imune
  41. 41. S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias  Síndrome de GoodPasture (Hemorragia pulmonar + Glomerulonefrite)  ♂ > 30 anos, ♀ 70-80 anos  Ac. Anti- MBG (epitopos no colagénio tipo IV)  Hemoptises, febre, dispneia, hematúria, ausência de hipertensão  Velocidade de instalação muito rápida  Necrose focal ou segmentar  Dx por Biópsia Renal  Tx: plasmaferése ou imunoabsorção Metilprednisolona, Ciclofosfamida (3-4 meses), Azatioprina  Prognóstico mau se: crescentes e fibrose em fase avançada creatininémia > 5-6mg/dl oligúria ou necessidade de diálise precoce
  42. 42. S. Nefrítico - Diagnóstico  História Clínica  Manifestações Clínicas  Exames Laboratoriais Urina: • Hematúria • Leucocitúria • Proteinúria (<3,5 g/24h) Sangue: • Azotémia/Urémia – BUN > 28mg/dL • Marcadores Serológicos  Complemento (C3, C4)  TASO  IgA  ANCA, ANA, Anti-MBG  Biópsia Renal “gold standard”  Microscopia com imunofluorescência  Serologia
  43. 43. S. Nefrítico - Tratamento  Tratamento dos sintomas:  HTA- Diuréticos, β-bloqueantes, IECAS, antagonistas Ca2+ , ARAs II  Proteinúria- IECAS, ARAs II  Edemas- Furosemida, Albumina e Diuréticos  Dieta hipossalina e hipoproteica  Tratamento da Doença de Base  GN Pós-estreptocócica, GN associada a endocardite- Antibioterapia  GN por doenças auto-imunes- Corticoterapia, Ciclofosfamida ou Azatioprina, Ciclosporina
  44. 44. S. Nefrítico - Prognóstico  Em geral, a recuperação é total (85-95% nas crianças).  Mas, a evolução para Insuficiência Renal é possível.  A evolução para S. nefrítica rapidamente progressiva ocorre em 1% das crianças e 10% dos adultos.  Nas crianças, a probabilidade de desenvolver HTA posteriormente é superior relativamente aos adultos.
  45. 45. Síndromes nefrótica/nefrítica avançadas = Urêmica Neurológica Central • Sonolência, coma • Alteração ativ. cognitiva • Perda memória •Tremores, mioclonias •Convulsão • desorientação, confusão • Apnéia do sono Cardiovascular • Aterosclerose acelerada • Miocardiopatia • Pericardite Hematológica • Anemia • Quimiotaxia neutrofílica • Alt. função linfócitos • Diátesis hemorrágica • Disfunção plaquetária Neurológica Periférica • Neuropatia sensomotora • Disestesias • Soluço • Pernas inquietas • Fadiga muscular Oftámica • Calcificações conjuntival • Calcificações corneal Endocrinológica • Hiperparatireoidismo secundário • Intolerância aos carbohidratos • Resistência insulínica • Dislipemias • Metab. tirocino periférico alterado • Atrofia testicular • Disfunção ovariana • Amenorréia, dismenorréia Pulmonar • Edema pulmonar • Pneumonite • Pleurite fibrinosa Gastrintestinal • Anorexia, náuseas e vômitos • Estomatite, gengivite • Parotidite • Gastrite, duodenite, úlcera pética Dermatológica • Prurido • Calcificação distrófica • Alt. pigmentação • Cabelo seco, quebradiço

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