3. INTRODUÇÃO
• O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença inflamatória
crônica autoimune devido à produção de autoanticorpos e
formação de complexos imunes que desencadeiam dano
tecidual.
5. INTRODUÇÃO
Variado espectro de apresentação clínica
Evolução crônica com fases de exacerbações e
remissões de suas manifestações clínicas
6. EPIDEMIOLOGIA
• Predomínio do sexo feminino (9:1) na idade fértil
• Incidência de 3,9/100000 e prevalência 130/100000
nas mulheres brancas
7. ETIOLOGIA
• Permanece ainda pouco conhecida, porém
sabe-se da importante participação de fatores
genéticos, hormonais e ambientais para o
surgimento da doença
8. Fatores implicados na fisiopatologia do LES
Fatores Evidências
Genéticos
Agregação familial
Ocorrência em 25%- 50%de gêmeos monozigóticos
Associação com HLA-DR2 e HLA-DR3
Deficiência hereditária de componentes do complemento
Ambientais
Exposição a luz solar
Estresse
Fármacos
Agentes infecciosos
Hormonais
Predomínio em mulheres jovens
Exacerbação da doença na gravidez
Incidência maior na puberdade após a menarca
Níveis aumentados de prolactina
21. LUPUS CUTÂNEO
SUBAGUDO
Erupção persistente e policíclica,
afetando primariamente o tronco e
associada de modo específico aos
anticorpos anti-SS-A, é conhecida
como lúpus cutâneo subagudo
27. LÚPUS ERITEMATOSO
PROFUNDO
Nódulos eritematosos
subcutâneos, duros, bem
definidos. A pele
suprajacente pode
apresentar lesões típicas
de LED (lúpus eritmatoso
discoide) ou mesmo
ulcerações. são
acometidos face, pescoço,
ombros e braços;
eventualmente, quadris e
regiões glúteas.
29. LÚPUS ERITEMATOSO
TÚMIDO
O lúpus túmido é um
subtipo raro do LE cutâneo
crônico.
Clinicamente
apresenta eritema, lesões
urticariformes ou placas
lisas, eritêmato-violáceas,
brilhantes, localizadas na
cabeça e no pescoço,
muitas vezes com
descamação fina discreta.
As lesões podem
apresentar prurido; ao
involuírem não deixam
cicatrizes e, quando
recorrem, o fazem nos
locais originalmente
afetados.
37. LES - MANIFESTAÇÕES
ARTICULARES
70 –90%
Acometimento poliarticular simétrico
mãos, punhos, joelhos e tornozelos
No início é indistinguível da Artrite Reumatóide
Não é associada a erosões ósseas
Ocasionalmente pode ser deformante por
acometimento da cápsula articular
(Artrite de Jaccoud)
56. CLASSIFICAÇÃO LES
• A) 4 ou mais critérios (pelo menos 1 clínico e 1
imunológico,que não precisam estar presentes
concomitantemente
• B) Nefrite definida por biópsia renal mais FAN e/ou
anti-dsDNA positivos
• Fonte: Adaptado de Petri M. et al. Arthritis Rheum.2012
• Sensibilidade : 94%
• Especificidade: 92%
62. SAF
• Epidemiologia:
• idade: 30-50 anos
• sexo mulheres 9:1 na SAF secundária, e 1:1 na SAF
primária
• Fisiopatologia:
• Ativação endotelial
• hiperagregação plaquetaria e adesividade plaquetaria
• aumento da geração de trombina
• redução da fibrinólise
• Redução de fatores anticoagulantes naturais