Patologia Bucal - Síndrome de Papillon Lefèvre

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A Síndrome de Papillon-Lefevre é uma doença genética autossómica recessiva, causada pela deficiência em catepsina C.

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Patologia Bucal - Síndrome de Papillon Lefèvre

  1. 1. Síndrome de Papillon-Lefèvre Ana Carolina Lima, Cristiane Ramos, Lucássia Ferreira e Raurício Vital
  2. 2. Sinônimos Hiperceratose palmoplantar e periodontoclasia Hiperqueratose palmoplantar da pele e doença periodontal severa Síndrome de hiperceratose palmoplantar e destruição periodontal Ceratose palmoplantar com periodontopatia Queratodermia transgressiva com periodontopatia
  3. 3. Introdução • Médicos franceses: Papillon e Lefèvre em 1924 • Não possui predileção por sexo • Acomete crianças e jovens • Prevalência: 1 a 4 em um milhão de pessoas • Síndrome muito rara de herança autossômica recessiva • Periodontite
  4. 4. Etiologia • Patogênese exata da síndrome ainda é desconhecida • Hipóteses: o imunológica o microbiológica o bases genéticas
  5. 5. Etiologia • É uma doença genética • Autossômica • Recessiva • Alteração ocorre no gene CTSC o Proteína: Catepsina C o dipetidil-peptidase 1
  6. 6. Características Clínicas • Unhas frágeis. • Hipotricose e Cabelos finos e esparsos. • Hipohidrose generalizada. • Hiperceratose palmoplantar. • Pele descamada, seca e de aparência “suja”. • Fissuras profundas dolorosas. • Bossa frontal e calcificações intracranianas ocasionais. • Microftalmia. • Osteoporose. • Função anormal do fígado e anormalidades renais.
  7. 7. Características Clínicas • Queratodermia palmoplantar:
  8. 8. Características Clínicas • Placas hiperqueratosicas eritematosas psoriasiformes:
  9. 9. Características Clínicas • Bossa frontal: -Saliência mediana, larga, sem limites bem definidos, situada na face externa do osso frontal, entre as duas arcadas superciliares.
  10. 10. Características Clínicas • Halitose. • Calcificação da cortical óssea. • Periodontopatia: -Exposições radiculares. -Mobilidade intensa. -Migração e giroversão. • Perda prematura dos dentes: -Decíduos: entre o quarto e quinto ano de vida -Permanentes: ao redor dos 14 anos de idade
  11. 11. Características Clínicas • Periodontopatia:
  12. 12. Histopatológico • Semelhante a periodontite crônica • Recomendação: excluir causas patológicas de doenças periodontais • Tecido epitelial sulcular hiperplásico com extensa exocitose; • Tecido conjuntivo adjacente com aumento da vascularização; • Infiltrado inflamatório crônico; • Frequentemente grandes colônias bacterianas.
  13. 13. Aspecto Radiográfico • Perda óssea horizontal generalizada • Perda prematura dos dentes • Dentes flutuantes • Mobilidade • Migração
  14. 14. Aspecto Radiográfico
  15. 15. Tratamento • As doenças periodontais podem ser agrupadas em duas formas gengivites e periodontites • Retinóides • Antibioticoterapia • Controle mecânico do biofilme • Bochechos com soluções antimicrobianas • Tratamento que consiste de antibioticoterapia é muito traumático para a criança.
  16. 16. • O tratamento deve ser iniciado antes da erupção dos dentes permanentes, para que se consiga sua preservação na idade adulta. • A dose inicial preconizada para acitretina é 0,5mg/kg/dia e 1,5mg/kg/dia para isotretinoína.
  17. 17. • 125 mg três vezes ao dia de metronidazol • 250 mg três vezes ao dia de amoxicilina • 62,5 mg três vezes ao dia de ácido clavulânico ajustado ao peso do paciente. • Foi recomendada irrigação prévia com 250m1 de água e após 250 ml de clorexidina a 0,06%.
  18. 18. • A conclusão é de que sete dias de antibioticoterapia e um longo período de jatos pulsateis para irrigação supra gengival com acompanhamento profissional e boa motivação do paciente resultam em condições de saúde para muitos pacientes com SPL.
  19. 19. Prognóstico Duvidoso
  20. 20. Caso Clínico • O paciente tinha generalizado o acúmulo de placa, juntamente com halitose, dentes móveis com bolsa periodontal com pus exsudação. Blood & bioquímica relatório foi dentro do limite normal, com um baixo CD3 + e CD4 +.
  21. 21. Caso clínico Paciente KQL 14 anos, estudante. Foi encaminhada ao consultorio odontologico para avaliar a possibilidade de fazer prótese parcial superior e inferior. O exame clínico mostra perda prematura de vários dentes, com presença de inflamação gengival, placa, cálculo, presença de bolsas periodontais e mobilidade dental
  22. 22. Perda de incisivos em ambos os arcos , inflamação gengival , presença de placa e de tártaro dentário
  23. 23. Panorâmica, observa-se perda óssea generalizada e ausencia de vários dentes
  24. 24. Quiz 1. Em qual grupo das patologias orais a SPL está incluída? a. Cistos Odontogênicos b. Anomalias de desenvolvimento c. Doenças periodontais d. Defeitos do desenvolvimento da Região Bucal e. Lesões físicas
  25. 25. Quiz 2. Qual o Diagnóstico diferencial da SPL? a. Cisto odontogênico Calcificante b. Periodontite agressiva c. Dente de turner d. Hiperplasia epitelial multifocal e. Ameloblastoma
  26. 26. 3. Quais as principais características do aspecto clínico da SPL? a. Periodontopatia agressiva + anodontia b. Periodontopatia agressiva + Queratodermia palmoplantar c. Periodontopatia leve + leucoplasia d. Periodontopatia leve + HIV
  27. 27. 4. Como tratar a SPL? a. Antivirais b. Corticosteróides c. Antibioticoterapia d. Coquetel
  28. 28. Material disponível no e-mail: odontofacimp@live.com
  29. 29. Referências 1. NEVILLE, Brad et al. Patologia Oral e Maxilofacial. 3 Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2009. 2. COELI, Flávia Regina et al. Você conhece esta síndrome?. An. Bras. Dermatol. [online]. 2008, vol.83, n.4, pp. 375-377. ISSN 1806-4841. 3. MORALES-VARGAS, Milton. Síndrome de Papillón-Lefévre. Hiperqueratosis palmo-plantar y enfermedad periodontal agresiva. Caso clínico. Publicación Científica Facultad de Odontología, UCR, Nº13, 2011. 4. RIBEIRO-DA-SILVA, Carlos Eduardo Xavier dos Santos. Síndrome de Papillon-Lefèvre: Relato de Caso Clínico. Revista Internacional de Estomatologia. 2004; 1(2):62-5

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