1. UNIME: União Metropolitana de Educação e Cultura
Faculdade de Ciências Agrárias e da Saúde
Curso de Odontologia
DISPLASIA CLEIDOCRANIANA
Propedêutica Clínica 1
Lauro de Freitas - Ba
Maio, 2008

2. COMPONENTES
 Caroline Lima
 Jana Miranda
 Marcelo Henrique
 Nadia Tonussi
 Nathanna Bastos
 Paulo Icaro

3. O QUE É DISPLASIA
CLEIDOCRANIANA?
A Displasia Cleidocraniana é uma doença rara,
 não ha predileção por sexo,
 ocorrer espontaneamente ou por transmissão
autossômica dominante, com alta penetrância,
 afeta o tecido esquelético, principalmente clavículas,
crânio e face,
 além de gerar diversos problemas odontológicos como
dentes supranumerários, retidos e com anomalias de
formação.
(SILVA et al., 1997; NEVILLE et al., 1998)

4. PATOGENIA
A etiologia dessa síndrome reside numa anomalidade
citogenética do cromossomo 6p21 no gene CBFA1, tal gene
controla a diferenciação das células precursoras dos
osteoblastos, que é essencial para a ossificação
endocondral e intramembranosa.
(MACHUCA-TZIL et al., 2002; MUNDLOS, 1999)

5. ASPECTOS CLÍNICOS E
RADIOGRÁFICOS
 Ausência de fechamento das
suturas cranianas,
 presença de ossos vormianos e
ossificação tardia dos ossos
longos,
 baixa estatura.
 Hipoplasia de clavículas
permitindo que o paciente
aproxime os ombros da linha
média.
Figura 1 Figura 2
Figura 3
Figura 1 - Mobilidade incomum dos ombros para a linha média
Hipoplasia bilateral da clavícula na radiografia de tóraxFigura 2 -
Figura 3 - Suturas e fontanelas com retardo no fechamento,em
radiografia ântero-posterior de crânio

6. O pescoço do paciente parece longo;
os ombros são estreitos e caídos. Os
pacientes tendem a ter baixa estatura e
cabeça grande com bossa frontal e parietal
pronunciadas, além de base nasal
alargada.
(SILVA et al., 1997; NEVILLE et al., 1998)
www.estomatologia.com.br/.../14/Caso%20009.jpg
Os defeitos ósseos envolvem principalmente clavículas e crânio, embora
uma grande variedade de anomalias possa ser encontrada em outros
ossos.
(SILVA et al., 1997; NEVILLE et al., 1998)

7. As manifestações bucais são a maior causa de
morbidade e incluem retardo ou ausência na
erupção dos dentes permanentes, presença de
múltiplos dentes supranumerários inclusos, além
do desenvolvimento de lesões císticas
associadas a dentes não-erupcionados, como o
cisto dentígero.
(SILVA e SILVA, 1994; TASAR et al, 1995;
YOSHIDA et al., 2003)
Aspecto microscópico da lesão, caracterizada
como cisto dentígero (HE/100X)

8. CARACTERÍSTICAS
HISTOPATOLÓGICAS
Estudos
microscópicos dos
dentes permanentes
não erupcionados
mostram que estes
não apresentam o
cemento celular, além
de uma formação
incompleta da lâmina
dentária.
(NEVILLE et al., 1998)
Aspecto microscópico da estrutura dentária, evidenciando-se

9. TRATAMENTO
O tratamento do paciente com displasia cleidocraniana
enfoca principalmente a parte odontológica. A remoção
dos dentes não erupcionados, seguido da confecção de
prótese são os procedimentos mais comuns. A
implantodontia aparece recentemente como uma nova
variável terapêutica. (HALOZONETIS, 1995; BECKER
et al, 1997)
Não existe tratamento para as anomalias cranianas, claviculares
e de outros ossos associados com a displasia cleidocraniana.
(NEVILLE et al., 1998)

10. RELATODE CASO1
Paciente do sexo feminino, 51 anos de idade foi encaminhada ao
Centro de Atendimento a Pacientes Especiais da Faculdade de
Odontologia da Universidade de São Paulo (CAPE-FOUSP) para
diagnóstico e tratamento.
As radiografias revelaram a existência de numerosos elementos
dentais retidos e impactados (em maxila e mandíbula). A paciente negou a
existência de doenças sistêmicas crônicas ou agudas, bem como hábitos
nocivos como o tabagismo e o etilismo.
O exame clínico extrabucal constatou-se baixa estatura (1,46
metro), crânio triangular com aumento do perímetro craniano, ossos frontal
e parietais proeminentes, hipodesenvolvimento do terço médio da face e
prognatismo mandibular com aumento acentuado da região meoniana.

11. A paciente foi capaz de aproximar os ombros da linhamédia, o que
mostrou uma hipermobilidade.
No exame físico intrabucal foram evidenciados atresia de maxila,
palato ogival e profundo,poucos remanescentes dentais presentes (14,
15, 17, 24, 25 e 34) e alguns semi-erupcionados(21, 44).
A análise da radiografia panorâmica revelou aumento da densidade
óssea na região de túber do lado esquerdo da maxila, morfologia
alterada do processo coronóide, vários dentes retidos e impactados (11,
12, 22, 23, 38, 35, 33, 32, 31, 41, 43, 45) e, pelo menos três dentes
supranumerários.
Frente aos achados clínicos e radiográficos, o diagnóstico foi de
displasia cleidocraniana (DCC), mas o tratamento não pode ser realizado
pois a paciente mudou-se de cidade.

12. Figura 1 –
Movimentação
dos ombros com
aproximação
incomum
Figura 3 – Perfil convexo com
acentuado prognatismo mandibular,
aumento da região mentiniana e
hipoplasia do terço médio da face.
Figura 4 – Ausência de
diversos dentes permanentes
e presença de dois dentes
semi erupcionados
Figura 5 – Aumento da densidade
óssea na região do túber, do lado
esquerdo morfologia alterada do
processo coronóide e vários dentes
retidos, impactados e supranumerários
Figura 2 – Radiografia
lateral da face, aumento
daespessura da cortical
calota craniana,
permanência de algumas
suturas cranianas e
aumento da densidade
óssea da base do crânio

13. RELATO DE CASO 2
Paciente M.J.C., sexo feminino, cor parda, 24 anos de idade
procurou a Clínica de Estomatologia do Programa de Pós-Graduação
em Patologia Oral da Faculdade de Odontologia da UFRN, referindo dor
e ardência na região de tuberosidade da maxila, em ambos os lados, e
porção anterior da mandíbula.
Ao exame físico geral, observou-se que a paciente apresentava
baixa estatura, braquicéfala, protuberância frontal e parietal, nariz em
sela, terço médio da face curto, pseudoprognatismo, aspecto de
envelhecimento precoce para a idade e mobilidade incomum dos
ombros para a linha média.
No exame intra-oral, evidenciou-se palato estreito e profundo,
ausência de dentes irrompidos, hipoplasia da maxila, além de
abaulamento na região de tuberosidade da maxila, em ambos os lados,
e porção anterior da mandíbula, fato atribuído à presença de dentes
impactados.

14. Exames imaginológicos foram solicitados e incluíram radiografias
panorâmica, antero-posterior de crânio e torácica, podendo-se
observar numerosos dentes inclusos, suturas e fontanelas com
fechamento atrasado, proeminente protuberância frontal e hipoplasia
bilateral da clavícula.
A paciente foi submetida a procedimento cirúrgico para remoção
dos dentes inclusos e exerese da lesão cística. Na macroscopia, a
peça cirúrgica consistiu de múltiplos dentes supranumerários mal
formados. A lesão cística, em conjunto, media em torno de 5 cm em
seu maior diâmetro. O material foi submetido a análise histopatológica,
confirmando a presença de cisto dentígero. Alguns dentes foram
selecionados para avaliação morfológica da estrutura dentária.
Atualmente a paciente encontra-se em controle clínico-radiográfico
na Clínica de Cirurgia Buco-maxilo-facial da Faculdade de Odontologia
da UFRN.

15. Figura 1 - Macroscopia dos dentes inclusos
removidos, durante o procedimento cirúrgico
Figura 2 - Protuberância frontal, padrão
braquicéfalo, nariz em sela,pseudoprognatismo
e encurtamento do terço médio da face
Figura 3 - Presença de numerosos dentes
inclusos em radiografia panorâmica