O documento discute vários distúrbios paroxísticos não epilépticos (DPNE), incluindo perdas de fôlego, síncopes e disritmias cardíacas que podem ser causados por diminuição da oxigenação cerebral, além de fenômenos relacionados ao sono como terror noturno e apneia do sono. Menciona também distúrbios do movimento como mioclonias benignas da infância e vertigem paroxística benigna. O diagnóstico diferencial entre esses distúrbios e epilepsia é importante

1. 1
Distúrbios paroxísticos não
epilépticos(DPNE)
Marcus Petindá
Estagiário
Neurologia Infantil
HBDF

2. 2
Introdução
 Início abrupto
 Curso estereotipado
 Término espontâneo
 Importância
 Diagnóstico diferencial clínico das
epilepsias
 Centros terciários de epilepsia
 20% dos casos são DPNE

3. 3
 Síncopes – 44%
 Doença psiquiátrica – 20%
 Perdas de fôlego – 11%
 Transtornos do sono – 11%
 Migrânea – 6%
 Outras causas – 8%

4. 4
Distúrbios paroxísticos não
epilépticos(DPNE)
 Oxigenação cerebral
diminuída
 Perdas de
fôlego(tipos cianótico
e pálido)
 Síncopes
 Disritmias cardíacas
 Migrânea
 Hipoglicemia e
Hipocalcemia
 Fenômenos sono-relacionados
 Terror noturno
 Sonambulismo
 Sonilóquio
 Pesadelos
 Apnéias do sono
 Distonia paroxística
 Narcolepsia
 Bruxismo
 Enurese noturna
 Mioclonias noturnas
benignas infantis

5. 5
Distúrbios paroxísticos não
epilépticos(DPNE)
 Distúrbios do movimento
 Mioclonias benignas da
infância
 Vertigem paroxística
benigna
 Torcicolo paroxístico
 Coreoatetose
paroxística
 Ataques de tremores
 Reações de susto
 Apraxia ocular motora
 “Spasmus nutans”
 Tiques
 Compressão do tronco
 Refluxo gastroesofágico
 Fenômenos psicológico-relacionados
 Pseudo-epilepsia
 Epilepsia fictícia
 Síncope da
hiperventilação
 Síndrome do pânico
 Masturbação

6. Oxigenação cerebral diminuída
6
 Perdas de fôlego
 Apneia e perda de consciência, geralmente
causada por choro dor ou pequenos traumas.
 Choro vigoroso
 Apneia na expiração
 Perda da consciência
palidez
ou tremores
cianose letargia

7. 7
Perda de fôlego(PF)
 Incidência
 Poucos meses a 2 anos
 Pico – 12 meses
 Raramente após ao 4 anos
 20-35% - história familiar
 Traço autossômico dominante
 17% - síncopes
 Após desaparecimento das PF

8. 8
Perda de fôlego(PF)
 Tipos
 Cianótica
 Mais frequente
 Origem funcional ou osíquica
 Respiração forçada
 Pálida
 Origem traumática ou dolorosa
 Rigidez ou opistótono

9. 9
Perda de fôlego(PF)
 Pálida
 Choro intenso levando à isquemia
cerebral hipocapneica
 Apneia levando à hipoxemia
 Espasmo respiratório(manobra de
Valsalva) levando ao aumento da
pressão intratorácica
 Rendimento cardíaco diminuído
 Circulação cerebral debilitada
Lombroso e Lerman, 1967

10. 10
Perda de fôlego(PF)
 Hemograma completo
 Ferritina sérica
 EEG
 Interictal – normal
 PF – lentificação do traçado
 Pressão do globo ocular – aumento do intervalo
RR em 0,5 s
 Tratamento
 Piracetam
 Atropina(10 a 240 mg/kg/dia) – tipo pálido –
98%
Anemia ferropriva

11. 11
Síncope
 Perdas transitórias da consciência por
perfusão cerebral inadequada, em que há
súbita perda do tônus, colapso da postura e
diminuição da pressão arterial
 Duração – 10 a 20 s
 Crianças e adolescentes
 Sexo – feminino
 20% - infância e adolescência
 6% - de todas as internações pediátricas

12. 12
Síncope
 Fatores desencadeantes
 Problemas emocionais
 Visão de sangue
 Injeções
 Sensação de medo
 Visão de violência ou cenas de terror

13. Síncope – subgrupos etiológicos
13
 Se devida à
posição ereta
prolongada
 Se desencadeada
por algum evento
 Se desencadeada
por exercício
prolongado
 Se for recorrente
 Vasovagal
 Cardíaca
 Psicogênica

14. 14
Síncope
 Quadro clínico inicial
 Sensação de cabeça vazia
 Náuseas
 Fraqueza
 Ansiedade
 Perturbações visuais(constrição;
escurecimento)
Diagnóstico diferencial com aura epiléptica

15. 15
Síncope
 Antes da perda de
consciência
 Desconforto
epigástrico
 Palidez
 Suores
 Palidez facial
 Bocejos
 Síncope convulsiva
 Mais prolongada
 Componente tônico
ou tc
 Mordedura de
língua
 Incontinência
urinária

16. 16
Síncope
 Diagnóstico
 Anamnese e exame clínico detalhados
 ECG
 Tilt table test
 Tratamento
 Em geral, sem necessidade
 Vasopressina
 Psicoterapia

17. 17
Disritmias cardíacas
 Síncope com
confusão
prolongada,
movimentos
clônicos dos
membros ou
postura distônica
pós-ictal
 Q-Tc > 0,44 s

18. 18
Disritmias cardíacas
 Síndrome do seio carotídeo
 Síndrome de Jervell-Lange-Nielsen
 intervalo QT longo, surdez, episódios de síncope acarretada
por fibrilação ventricular ou assistolia e morte súbita; trata-se
de doença de herança autossômica recessiva
 Síndrome de Ward-Romano
 síndrome semelhante, sem perda da audição, com herança
autossômica dominante e 3 vezes mais freqüente que a
associada a surdez
 Síndrome de Von Bermuth
 uma variante caracterizada pela presença de taquicardia com
características familiar, em que o intervalo QT e normal em
repouso mas aumenta com o esforço, sendo herança
autossômica dominante
 quarta variante apresenta comportamento semelhante as
anteriores, não sendo, contudo, de natureza hereditária, o
que mostra que uma mutação espontânea pode levar a
aumento do intervalo QT.

19. 19
Disritmias cardíacas
 Diagnóstico
 Investigação cardiológica
 Holter
 Teste de esforço
 Tratamento
 Cardiológico
 Específico
 Orientação de possibilidade de morte
súbita

20. 20
Migrânea
 Forma mais comum de
DPNE
 Quadro clínico
 Forma paroxística
 Parestesias
 Escotomas
 Mente embotada
 Breve perda de
consciência
 Vertigem
 Náuseas
 Afasia
 Vômitos cíclicos
 Crianças pequenas e
lactentes
 Mais sintomas
digestivos
 Diagnóstico diferencial
 Epilepsia benigna com
paroxismos occipitais
(Panayotopoulos)
 Diagnóstico
 História familiar
 Cefaléia
 Início mais lento dos
sintomas
 EEG não paroxístico

21. Hipoglicemia e Hipocalcemia
21
 Hipoglicemia
 Episódios mais
prolongados
 Confusão mental
 Coma
 Fome
 Perspiração
 Taquicardia
 Tremores
 Palidez
 Vertigens
 Raramente, crises
convulsivas
 Hipocalcemia
 Convulsões mais
frequentes(hipoparatiroi
dismo)
 Dores
 Câimbras
 Adormecimentos
 Rigidez
 Formigamento de mãos
e pés
 Erupção dentária
atrasada
 Prolongamento do
intervalo Q-T
 Catarata

22. Fenômenos sono-relacionados
22
 Terror noturno
 1ª hora do sono profundo não-REM
 EEG sem atividade epileptogênica
 Difícil consolar e despertar
 Desperta confusa
 Duração – 5 min. a 30-60 min.
 Sem lembrança ao despertar
 Forma rara – pavor noturno epiléptico
 Tratamento – clonazepam; por até 2 semanas

23. Fenômenos sono-relacionados
23
 Sonambulismo
 5- 12 anos -
15%
 Pico – 4 e 6
anos
 Ação protetora –
prevenção de
acidentes

24. Fenômenos sono-relacionados
24
 Apneia do sono
 3 – 8 anos
 Forma obstrutiva –
mais comum
 Hiperatividade
 Sonolência diurna
excessiva
 Alterações no
comportamento
 Cefaléia matinal
 Dificuldade no
aprendizado
 Pierre-Robin; Down;
Mal de Ondina;
hipotireoidismo;
Arnold-Chiari;
distrofia miotônica;
obesidade mórbida
 EEG sem paroxismos
 Polissonografia
 Avaliação
 Cardiológica
 ORL

25. Fenômenos sono-relacionados
 Mioclonias noturnas benignas
25
 Início do sono ou despertar
 Lactentes
 Imitam espasmos infantis
 Exame neurológico normal
 EEG normal

26. Fenômenos sono-relacionados
26
 Narcolepsia
 Ruptura severa do padrão noturno do
sono, com despertar e atividade por
cerca de uma hora; com sono irresistível
diurno
 EEG sem paroxismos
 Polissonografia-TLMS
 Tratamento
 Metilfenidato
 Melatonina

27. Fenômenos sono-relacionados
27
 Distonia paroxística
 Sono não REM
 Duração – 15 a 40 s
 Distonia ou movimentos coreoatetóides
 EEG normal
 Tratamento - carbamazepina
 Bruxismo
 Avaliação ortodôntica

28. Distúrbios do movimento
 Mioclonias benignas da infância
 3 a 8 meses
 Movimentos tônicos ou clônicos axiais ou
28
apendiculares, em salvas
 Exame neurológico normal
 EEG normal
 Desaparecimento espontâneo aos 2 – 3
anos
 Tratamento medicamentoso – não
indicado

29. Distúrbios do movimento
29
 Vertigem paroxística benigna
 Início – entre 1 e 3 anos
 Desaparecem em torno dos 5 anos
 Ataques súbitos de desequilíbrio
 Breves e esporádicos
 Náuseas e vômitos
 Sem perda da consciência
 Nistagmo
 Exame neurológico normal
 EEG normal
 Resposta anormal à prova calórica nos ouvidos

30. Distúrbios do movimento
30
 Coreoatetose paroxística
 Citogenética
 Mais comum
 Mais semelhante a
epilepsia
 Início – 5anos
 Autossômica dominante
 Movimentos
 Após repouso
 Súbitos
 Tipo distônico ou
coreoatetóico
 Duração – 15 a 30 s
 Frequência – 1 a 100/dia
 Sem perda de
consciência
 Fala arrastada
 EEG ictal e interictal
normais
 DAE em baixas doses
 Não citogenética
 Autossômica recessiva
 Ataques mais raros
 Duração – minutos a
horas
 Movimentos
 Coreoatetóicos
 Distônicos
 < 5 anos
 Mais difícil controle

31. Distúrbios do movimento
31
 Ataques de estremecimento
 4 meses a 4anos de idade
 Desaparecimento após os 5 anos
 Tremores ou estremecimento com flexão da
cabeça e membros e adução de joelhos e
cotovelos
 Centenas de vezes ao dia
 Sem perda de consciência
 EEG sem alterações
 Sem necessidade de tratamento medicamentoso

32. Distúrbios do movimento
 Reações de susto hipereplexia(startle
32
reactions)
 Doença do susto
 Desde o nascimento
 Esporádica
 Herança autossômica dominante
 Susto
 Rigidez muscular
 Perda do controle postural(queda)
 Incapaz de realizar movimentos de proteção
 Movimento em “sacudidas”
 Exame clínico e neurológico normais
 EEG normal

33. Distúrbios do movimento
 Reações de susto hipereplexia(startle
33
reactions)
 Saltos
 Bruscos
 Movimentos aos saltos
 Ecolalia
 Obediência automática
 Gestos agressivos dirigidos aos espectadores
 Herança autossômica dominante
 EEG normal
 Relação com a síndrome de Tourette(?)

34. Distúrbios do movimento
 Reações de susto
hipereplexia(startle reactions)
 Epilepsia-susto(startle epilepsy)
 Crianças com outras alterações do SNC
 Ataques
34
 Tipo tônico-clônico
 EEG - diagnóstico

35. Distúrbios do movimento
35
 Apraxia oculomotora
 Apraxia ocular de Cogan
 Inabilidade em movimentar os olhos de
um lado para o outro de modo normal,
desvio cefálico para o lado que está
olhando
 EEG normal

36. Distúrbios do movimento
36
 Spasmus nutans
 Episódios intermitentes
 Tríade
 Inclinações de cabeça ou acenos
 Nistagmo
 Posição anômala da cabeça
 Início - 4 e 12 meses
 Diagnóstico diferencial: Síndrome de
Sandifer

37. Distúrbios do movimento
37
 Tiques
 Predominantemente motores
 Pioram com o estresse
 Simples ou complexos
 EEG normal
 Tratamento
 Medicamentoso
 Clonidina
 Haloperidol
 Risperidona
 Psicoterapia

38. Compressão do tronco cerebral
 Processos progressivos da fossa
posterior e hipertensão intracraniana
 Trauma craniano
 Rigidez e extensão tônica das
extremidades ou flexão dos braços
38

39. 39
Refluxo gastroesofágico
 Síndrome de Sandifer
 Súbita extensão da
cabeça e pescoço ou
movimento contínuo da
cabeça de um lado para
o outro
 Inclinação aguda da
parte superior do tronco
ou movimentos de
torção
 Vômitos
 Déficit de crescimento
 Anemia
 EEG normal
 Diagnóstico
 pHmetria
 Esofagoscopia

40. 40
Fenômenos psicológico-relacionados
 Pseudoepilepsia(crise histérica ou psicogênica)
 Adolescentes – sexo feminino
 Imitação de crise TCG, com gestos bizarros:
agarrando, chutando , beliscando,
autoinjúria, micção ou passividade, paciente
deitado, sem resposta a estímulos; sempre
sob observação
 Tratamento
 Psicoterapia

41. 41
Fenômenos psicológico-relacionados
 Epilepsia fictícia
 Síndrome de Munchausen por procuração
 Vídeo-EEG
 Monitorização com câmeras
 Tratamento
 Psicoterapia

42. 42
Fenômenos psicológico-relacionados
 Síndrome da hiperventilação
 Adolescentes – sexo feminino
 Quadro clínico
 Tonturas, sensação de cabeça vazia, vertigens,
parestesias generalizadas ou assimétricas,
perda da consciência
 Dificuldades respiratórias, sensação de falta de
ar, de pânico
 EEG normal
 Tratamento
 Psicoterapia

43. 43
Fenômenos psicológico-relacionados
 Ataque de pânico
 EEG normal
 Tratamento
 Ansiolíticos
 Psicoterapia
 Masturbação
 Meninas
 Quadro clínico
 Membros
inferiores
fortemente
aduzidos e
cruzados
 Olhar esgazeado
 EEG – normal
 Tratamento – sem
necessidade

44. 44