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Síndrome de lennox gastaut

ESTUDOS EM NEUROLOGIA

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Síndrome de lennox gastaut

  1. 1. Síndrome de Lennox - Gastaut R3 Ludmila Inácio de Lima Uchôa 06/10/2010
  2. 2. Síndrome de Lennox-Gastaut H IS T Ó R I C O 1930: Lennox: uma encefalopatia epiléptica com características de múltiplos tipos de crises e deficiência mental;  1935: Lennox e Gibbs: um padrão eletrencefalográfico constituído por pontas ondas rítmicas lentas a 2 ciclos/s diferente daquele a 3 ciclos /s encontrado no pequeno mal.Essas descargas foram denominadas variantes do pequeno mal;  1945: Lennox: pacientes com tais descargas: crises atípicas, diferentes das observadas no pequeno mal, pois neles não havia piscar ritmico e não eram precipitadas por hiverventilação;
  3. 3. Síndrome de Lennox-Gastaut H IS T Ó R I C O  Lennox e Davis: publicaram tríade: deficiência mental + espícula onda lenta + três tipos de crises (ausência, mioclônica e crises de queda da cabeça ou queda total do corpo “drops attacks”);  1966: Gastaut publicou vários trabalhos sobre as observações de Lennox e Davis: Síndrome de Lennox-Gastaut
  4. 4. Síndrome de Lennox-Gastaut D I A G N Ó S T I C O  1) Vários tipos de crises, incluindo ausência atípica e “drops attacks”: mioclonias maciças crises atônicas e crises mioclônicas-atônicas: 95%  2) EEG: desorganização da atividade de base (constante ou transitória)surtos de espículas-ondas lentas difusas durante a vigília e surtos de ondas rítmicas rápidas e polispículas lentas, generalizadas, 10 Hz, durante o sono;  3) dificuldade no aprendizado e até profundo retardo mental, além de distúrbios de personalidade
  5. 5. Síndrome de Lennox-Gastaut E P I D E M I O L O G I A  Representa 5% das epilepsias da infância;  Atlanta EUA: 20,6/10.000  Finlândia: 2/100.000  60% dos casos ocorre em crianças que já apresentam uma encefalopatia de base;  Alta taxa de mortalidade: 10%  Meninos são mais afetados
  6. 6. Síndrome de Lennox-Gastaut E T I O L O G I A  SLG pode ocorrer em pacientes que estão saudáveis e naquelas que sofreram uma injúria, levando a uma encefalopatia, com causa conhecida ou não: trauma, malformações, tumores e encefalites.  Pode ocorrer em pacientes com antecedentes de epilepsia, particularmente, a Síndrome de West;  Pode estar associado à Síndrome de Down e de Angelman;  Achados neuropatológicos: perda neuronal, rarefação de dentritos corticais e de seus contatos sinápticos e lesões seletivas nas células piramidais da camada cortical;
  7. 7. Síndrome de Lennox-Gastaut C L Í N I C A  Idade de início: 2 e 15 anos, pico 5 anos;  Variedade de crises: tônicas (70%) unilaterais sem automatismos, ausências atípicas (32%) e as astáticas;  Outros tipos: mioclônicas, tônico-clônicas, clônico-generalizadas ou focais;  Estado de mal ou crise focal: 1° sintomas  Manifestações sutis: mudança de comportamento, olhar sem expressão. Desvio do olhar para cima, etc.
  8. 8. Síndrome de Lennox-Gastaut C L Í N I C A TÔNICAS:  17 a 95% dos pacientes;  freqüentemente noturnas;  mais encontradas no sono de ondas lentas ou não-REM;  podem ser axiais, axorrizomélicas;  curta duração: 5 a 60seg  ocorrem em grupos e podem ser acompanhadas de fenômenos autonômicos;  EEG: atenuação da atividade de base ou ritmos recrutantes a 10-13Hz, ritmos rápidos a 20 Hz , podendo ser precedidos por polispícula-onda ou seguidos por espícula-onda lenta
  9. 9. Síndrome de Lennox-Gastaut E E G Ritmo recrutante durante o sono interrompendo o padrão de ponta-onda lenta generalizado, registrado em uma menina de 8 anos com SLG.
  10. 10. Síndrome de Lennox-Gastaut C L Í N I C A ASTÁTICAS:  Curtas 1 a 4 seg;  queda com pronta recuperação  podem ser: tônicas de curta duração, mioclonias globais, crises atônicas ou mioclômico-atônica
  11. 11. Síndrome de Lennox-Gastaut I N T E R I C T A IS Vigília: Espícula-onda lenta, isto é: paroxismos de espículas ou ondas agudas, seguidas de onda lenta sinusoidal com predomínio nas regiões anteriores, frontais ou frontocentrais; não é induzida por fotoestimulação;  No sono não-REM: paroxismos + sincronizados com poliespícula-onda  Atividade de base mais lenta; piora a medida que vai havendo deteriorização do desenvolvimento mental
  12. 12. Síndrome de Lennox-Gastaut E E G Espícula onda-lenta Complexo ponta-onda lenta
  13. 13. Síndrome de Lennox-Gastaut E E G Complexos de ponta-onda lenta registrados durante sono em paciente com síndrome de Lennox-Gastaut.
  14. 14. Síndrome de Lennox-Gastaut I N T E R I C T A IS  Estado de mal não convulsivo: difícil diagnóstico;  Associado a piscamentos palpebrais, salivação, mioclonias em face, mãos, pés  Pode durar horas, dias  Grandes chances de retardo mental grave
  15. 15. Síndrome de Lennox-Gastaut C L A S S I F I C A Ç Ã O  De acordo coma etiologia: •Criptogênica: 22 a 30% • Sintomática: 70 a 78% Hipoxemia perinatal, acidentes vasculares pré e perinatais, infecções pré, peri e pós-natais, malformações, distúrbios da migração neuronal, esclerose tuberosa, hidrocefalia, TCE, tumor cerebral e síndrome da hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia West: precede em 9 a 39% dos casos
  16. 16. Síndrome de Lennox-Gastaut D I A G N Ó S T I C O S Síndrome de LG: muito bem definida;  SLG e “epilepsia parcial benigna atípica”/ “epilepsia com ondas e espículas contínuas durante o sono lento”: não há crises “tônicas freqüentes e sua correlação no EEG, com ritmos rápidos;  Com “epilepsia parcial com sincronia bilateral secundária”: início tardio, déficiti focais, baixa freqüência de crises, com manifestações mais estereotipadas, raras crises tônicas;  Com epilepsia mioclônica-astática ou Síndrome de Doose: pode ser difícil quando já há uma deteriorização mental com crises tônicas D I F E R E N C I A I S
  17. 17. Síndrome de Lennox-Gastaut T R A T A M E N T O  Maioria é resistente aos antiepilépticos;  Objetivo: boa qualidade de vida com menor número de crises, efeitos colaterais suportáveis e menor quantidade de medicacões;  Primeira linha : Valproato de sódio: monoterapia < 3 anos  Piridoxina: 100mg 3x/dia por 2m padrão eletroencefalográfico  BZD: eficácia limitada pelos efeitos sedativos e desenvolvimento de tolerância: CLOBAZAM: menor efeito sedativo >>> + indicado  Diazepam e Lorazepam: status epilepticus
  18. 18. Síndrome de Lennox-Gastaut T R A T A M E N T O  Lamotrigina(LTG): eficaz nas crises tônicas, tônico-clônicas e astáticas; sem estudos randomizados para crises de ausência atípicas;  LTG + VPA: rash cutâneo( aumento rápido das doses)  Topiramato: crises astáticas e TCG  Efeitos adversos: sonolência, perda de peso, lentificação mental, fadiga, ataxia e irritabilidade; transtorno cognitivo>> linguagem  LTG + TPM: boa opção  Felbamato(FBM): 50% de redução das crises tônicas>>> anemia aplástica e hepatotoxicidade Considerar uso nas falhas dos anteriores
  19. 19. Síndrome de Lennox-Gastaut T R A T A M E N T O  Fenitoína: desencadear crises de ausência atípicas;  Carbamazepina: precipitar crises astáticas e ausências atípicas;  Fenobarbital e Primidona: pioram as alterações comportamentais de hiperatividade e agressividade;  Barbitúricos: podem aumentar a freqüência das crises;  Etossuximida: melhora as ausências atípicas e as mioclonias, mas as tônico-clônicas pioram os distúrbios de comportamento;  Vigabatrina: melhora todas as crises, mas piora a mioclônicas>>> perda concêntrica dos campos visuais
  20. 20. Síndrome de Lennox-Gastaut T R A T A M E N T O  Dieta cetogênica: rica em gorduras e pobre em proteínas e carboidratos; Resultados positivos: 50% de decréscimo das crises; 33% diminuiram quase 90%;  Estimulação do nervo vago: mecanismo desconhecido; estudo multicêntrico: redução de 53,9%, com alteração da voz e tosse;  Corpocalosotomia: Diminui as crises generalizadas, principalmente as astáticas, mas não modifica as Tônicas noturnas;  Quando a SLG foi precedida por West: não houve eficiência

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