ESTUDOS EM NEUROLOGIA

1. Crise febril e crise febril plus
Marcus Petindá
Estagiário
Neurologia Infantil
HBDF

2. Crise febril - Conceito
• Uma crise epiléptica que ocorre após
um mês de idade, associada à doença
febril, não causada por uma infecção
do SNC, sendo excluídas as crianças
que apresentaram crises neonatais ou,
crises não provocadas ou, que se
encaixam nos critérios de outra crise
sintomática aguda.

3. Crise febril - Conceito
• Crise epiléptica com idade >1 mês(3
meses a 5 anos)
• Associada com doença febril(não do
SNC)
• Exclusão: crianças com crises neonatais,
crises não provocadas ou que se
encaixem em outras crises sintomáticas
agudas

4. Crise febril – quadro clínico
• 1ª crise – entre 18 e 22 meses
• De uma a 24 horas após o início da
febre
• Crise – PICO x velocidade de ascensão
• Temperatura > ou = a 38ºC

5. Crise febril – quadro clínico
*tipos de crises*
• Simples
– 80% dos casos
– Tônico-clônica generalizada
– Duração < 15 minutos (média 5 minutos)
– Isoladas; não recorrem no período de 24
horas
– Anormalidades pós-ictais ausentes

6. Crise febril – quadro clínico
*tipos de crises*
• Complexa
– 20%
– Crise focal e/ou,
– Duração > 15 minutos e/ou,
– Recorrente no período de 24 horas.
– Anormalidades pós-ictais presentes(Paresia de
Todd)
Obs.: independência entre os tipos.

7. Etiopatogenia
• Febre – fator desencadeante
• Fatores predisponentes
– Baixo limiar do córtex em desenvolvimento
– Suscetibilidade da criança a infecções
• Tipo de infecção
– Propensão a ter febre alta
– Componente genético

8. Etiopatogenia
• Baixo limiar convulsígeno
– Excitação aumentada
– Inibição diminuída
– Diferenças maturacionais nos circuitos
subcorticais

9. Etiopatogenia
• Genética
– História familiar – 7,3 a 31%
– Familiares não diretos – 16%
– Irmãos mais jovens – chance: 10 a 20%

10. Etiopatogenia
• Genética
– 4 loci em famílias com CF
• FEB1 – cromossomo 8q13-q21
• FEB2- cromossomo 19p13
• FEB3 – cromossomo 2q23-q24
• FEB4 – cromossomo 5q14-15

11. Epilepsia generalizada com crises febris
plus(EGCF+)
• Descrita em 1997
• Síndrome com fenótipos heterogêneos
• Mutações
– CF a epilepsias de variável gravidade
• TCG, ausência, atônicas, mioclônicas e
mioclônicas-astáticas
• Após os 6 anos de idade

12. Epidemiologia
• Incidência – 4%(único estudo na
América do Sul – Chile)
• Faixa etária – 6 meses e 3 anos; pico
aos 18 meses
• Após a 1ª crise
– 2/3 não terão mais
– 13% - > 2 episódios até 7 anos

13. Epidemiologia
• Risco para a 1ª crise
– História familiar de CF e epilepsia
– Internação hospitalar no período neonatal
– Atraso no DNPM
– Idade entre 3 meses e 3 anos
– Consumo materno de álcool e fumo
durante a gravidez

14. Epidemiologia
• Risco de recorrência
– 30% - 2ª crise
– 15% - 3ª crise
– 7 a 9% - 3 ou + crises
– Idade mais precoce
– Grau de temperatura –
inversamente
proporcional
– Duração do período
febril – diretamente
proporcional
• Não considerado risco
– Anormalidades do
DNPM
– CF complexa
– Sexo ou etnia

15. Epidemiologia
• Epilepsia
– Anormalidade do
DNPM
– CF complexa
– CF recorrente
– História familiar de
epilepsia
– < duração do
período febril
• Não considerado
risco
– História familiar de
CF
– Grau de elevação da
temperatura
– Idade da 1ª CF
– Sexo ou etnia

16. Esclerose mesial temporal e CF
• 3 possibilidades
– Pacientes nascem com cérebros normais e
as CFs causam esclerose hipocampal
– Pacientes nascem com EMT e por isso
mais suscetíveis a crises
– Pacientes nascem com anormalidades
hipocampais que são agravadas pelas CF
prolongadas

17. Diagnóstico
• Clínico
– Investigar
• Trauma
• Intoxicação
• História familiar de convulsões
• Focos infecciosos

18. Diagnóstico diferencial
• Perda de fôlego
• Crise reflexa
• Síncope
• Crise anóxica
• Desidratação hipernatrêmica
• Infecção bacteriana ou viral
• Afecções do SNC
– Meningoencefalite bacteriana ou viral
– Empiema sub ou epidural
– Embolização séptica
– Tromboflebite cortical

19. Diagnóstico
• Exames deverão ser solicitados
conforme quadro clínico e não somente
pela CF
– PL – suspeita de meningite
• < 6 meses sempre puncionar
– Neuroimagem – suspeita de trauma
– EEG – não têm valor prognóstico
• Alterações em 88% nas primeiras 24h - ondas
lentas nas regiões posteriores bilaterais
• Persistem por até 1 semana

20. Tratamento – fase aguda
• Vias aéreas livres
• Oxigenação
• Acesso venoso
• Anticonvulsivante
– Diazepam 0,2 a 0,3 mg/kg IV, pode ser repetido
até 5mg
– Diazepam 0,5 mg/kg via retal
– Midazolam 0,2 a 0,7 mg/kg IV ou IM ou retal
• Antitérmico

21. Orientação familiar
• Recorrência
– Calma
– Criança colocada em decúbito lateral
– Não colocar anda entre os dentes
– Observar a crise
– Levar ao pronto socorro

22. Profilaxia Indicação Dose Duração Efeitos colaterais
Uso internitente
Convulsões
0,5 a 1
Até 24 h após o
Diazepam
febris
mg/kg/dia
último pico febril
VO cp (5 e 10 mg)
recorrentes
12/12 h
Supositório retal
infantil (5 e 10 mg)
mamnipulação
Agitação,
sonolência, ataxia
Clobazam
VO cp (10 e 20 mg)
5 a 20 mg/dia Vômitos,
sonolência,
hiperatividade
Midazolam cp
(7,5 e 15 mg) VO
0,2
mg/kg/dose
Uso contínuo
Fenobarbital VO 1
gota/1mg
3 a 5
mg/kg/dia
24/24 h
12 meses Hiperatividade,
irritabilidade,
agressividade,
distúrbio do sono,
Eritema cutâneo,
alteração cognitiva
Valproato de sódio
Depakene
VO(5ml/250 mg)
Valpakine (1 ml/200
mg)
20 mg/kg/dia
12/12 h
12 meses Sintomas GI,
sedação, ataxia,
eritema cutâneo,
hepatite fulminante