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Epilepsia benigna 
da infância 
Focal 
Marcus Petindá 
Estagiário 
Neurologia Infantil 
HBDF
Conceito 
• Epilepsias ficais com 
características eletroclínicas 
bem definidas, acometendo 
crianças, com evolução 
favorável e tendência a 
desaparecerem com o 
tempo
Critérios diagnósticos 
epilepsia focal benigna da infância 
• Exame neurológico normal 
antes e após o início da 
epilepsia 
• Ausência de déficit cognitivo 
• História familiar de epilepsia 
idiopática(não necessário) 
• Crises iniciadas entre 2 e 13 
anos de idade 
• Crises de curta duração e com 
manifestações clínicas 
estereotipadas 
• Crises frequentemente noturnas 
e facilmente controladas 
• Remissão das crises na 
adolescência 
• Ausência de lesão cortical 
evidenciada por exames de 
neuroimagem 
• Ausência de lesão cortical 
evidenciada por exames de 
neuroimagem 
• Atividade elétrica cerebral 
de base normal 
• Organização da atividade 
elétrica durante o sono 
• Presença de ondas agudas 
ou espículas localizadas 
com morfologia 
característica 
• Ativação da atividade 
epiléptica durante a 
sonolência ou sono 
• Presença ocasional de 
descarga generalizada
Critérios diagnósticos 
epilepsia focal benigna do lactente 
• Crises focais complexas com ou sem 
generalização secundária 
• Desenvolvimento psicomotor e exame 
neurológico normais antes e depois do 
quadro epilético 
• EEG interictal norma 
• Exame de neuroimagem normal 
• Crises iniciadas após a 4ª semana de vida
Classificação 
• Em 1981 
– 2 síndromes epilépticas focais 
idiopáticas 
• Epilepsia parcial benigna da infância 
com ponta centrotemporal 
• Epilepsia da infância com paroxismos 
occipitais 
– Exclusão das epilepsias benignas 
iniciadas no 1º ano de vida 
• Em 1989 
– Epilepsia primária da leitura
Classificação atual 
• Epilepsia da infãncia com paroxismos occipitais 
– De início precoce – Panayiotopoulos 
– De início tardio – Gastaut 
• Crises neonatais benignas(não familiares) 
• Epilepsias focais isiopáticas do lactente e da 
criança 
• Epilepsia benigna da infância com descargas 
centrotemporais 
• Epilepsias focais familiares(autossômicas 
dominantes) 
– Crises neonatais familiares benignas 
– Crises familiares benignas do lactente 
– Epilepsia noturna autssômica dominante do lobo frontal 
– Epilepsia fammiliar do lobo temporal 
– Epilepsia focal familiar com foco de projeção variável
Epilepsias focais do primeiro ano de 
vida 
• Epilepsia parcial benigna do lactente 
com crises parciais complexas ou 
síndrome de Watanabe 
– 3 e 20 meses de idade 
– Sem diferença entre os sexos 
– História familiar de crises febris e afebris 
benignas
Epilepsias focais do primeiro ano de 
vida – Sd de Watanabe 
• Crises focais complexas, mais frequentes na 
vigília, de curta duração, no 1º ano de vida 
• Em salvas, 1 a 10 x/dia, por 1 a 3 dias, ou 1 a 
8 semanas 
• Interrupção das movimentação espontânea, 
fixação ocular, desvio cefálico ou ocular, 
movimentos clônicos discretos(face, 
pálpebras ou membros) 
• Automatismos orais na fase tardia
Epilepsias focais do primeiro ano de 
vida – Sd de Watanabe 
• EEG 
– Interictal – normal 
– Ictal – descarga focal de ondas rápidas de baixa 
voltagem ou ondas das faixas alfa ou teta, 
rítmicas ou repetitivas, de grande amplitude e 
reduzida frequencia, seguidas por ondas teta e 
delta misturadas a espículas ou ondas agudas 
com envolvimento gradual e rápido de outras 
regiões 
– Foco inicial – temporal ou occipital 
• Menos frequente - central
• Exame neurológico normal antes e 
depois da epilepsia 
• Boa evolução 
– DNPM norma 
– Ausência de crises epilépticas
Tratamento 
• Carbamazepina 
• Fenobarbital 
• Ácido valpróico 
• Duração – 18 a 24 meses
Epilepsia parcial benigna com crises 
secundariamente generalizadas 
• 3 a 20 meses – antes dos meses 
• Sem predomínio de sexo 
• 50% - história de crises afebris 
benignas ou crises febris
• Crises parciais complexas coma 
generalização secundária 
• Em salvas, 2 a 3x/dia, por 1 a 3 dias 
• Interrupção da movimentação 
espontânea,fixação ocular seguida por crise 
TCG 
• Duração – 40 a 120 segundos 
• Recorrência – 1 a 5 meses
• EEG 
– Interictal – normal 
– Ictal – atividade paroxística focal na região 
central, parietal ou occipital com 
generalização
Tratamento e prognóstico 
• Carbamazepina 
• Fenobarbital 
• Duração – 2 a 3 anos 
• Prognóstico 
– DNPM normal
Crises benignas familiares do lactente 
• História familiar de crises de curso 
benigno e com semelhante idade de 
início, sem anormalidade neurológica 
de base 
• Autossômico dominante – cromossomo 
19
• 4 e 8 meses; pico no sexto mês 
• Sexo feminino 
• Em salva, breves e repetidas,8 a 10/dia 
• Duração – 10 a 15 minutos ; reduz com o 
tratamento 
• Interrupção de movimentos espontâneos, 
desvio lateral ocular e cefálico, cianose e 
abalos musculares que tendem a generalizar-se
• EEG 
– Interictal – normal 
– Ictal – ritmo recrutante, com início centro-occipital 
unilateral e posterior 
generalização
Tratamento e prognóstico 
• Fenobarbital 
• Ácido valpróico 
• DNPM normal
EFBI com descargas centro parietais 
(rolândica) 
• 3 e 13 anos – pico entre 9 e 10 anos 
• Sexo masculino 
• Desaparecimento das crises das 
alterações do EEG na adolescência
• Crises focais simples, orofaciais, 
relacionadas com o sono 
• Motoras e/ou sensitivas 
• Face, língua, lábio e orofaringe 
• Sialorréia intensa, incapacidade para falar 
• Sem perda de consciência 
• Rápidas e pouco frequentes
• EEG 
– Atividade de base normal, associada a 
espículas ou ondas agudas de alta 
voltagem, com máxima negatividade na 
região centrotemporal, ativadas pelo sono
Tratamento 
• Carbamazepina 
• Oxcarbazepina 
• Sulthiame
EBI com paroxismos occipitais de início 
precoce(tipo Panayiotopoulos) 
• 2ª mais frequente 
• Mais precoce das epilepsias idiopáticas 
• 2 e 8 anos; pico aos 5 anos 
• Sexo feminino 
• desaparecem após os 12 anos
• Crises noturnas raras com desvio 
tônico dos olhos e vômitos, podendo 
evoluir para crise TCG ou 
hemigeneralizada 
• Palidez, sudorese e cianose 
• Duração – segundos até 1 hora
• EEG 
– Complexos de espícula-onda occipital – 
80% 
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• Fenobarbital 
• Carbamazepina 
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tardio(tipo Gastaut) 
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• Crises 
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– Sem perda de consciência 
– Desvio cefálico, dos olhos e corpo
• EEG 
– Interictal – complexos espícula-onda em 
região occipital; bloqueado pela fixaçãoou 
abertura ocular; atividade de base normal
Tratamento 
• Carbamazepina 
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Epilepsia do lobo frontal autossômica 
dominante noturna 
• Autossômica dominante – 20q13.2 
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e lentas 
• Interictal – normal – 84% 
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bilateral, frontotempotral bilateral
Tratamento 
• Carbamazepina 
• Ácido valproico
Epilepsia com potencial gigante 
• EEG 
• Ondas agudas, alta voltagem, parietais 
ou parassagitais, deflagradas pela 
percussão plantar ou palmar 
• 1 e 13 anos; pico entre 4 e 6 anos 
• Sexo feminino
• Crises – versão cefálica e do corpo, 
generalização secundária 
• Vigília
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Epilepsia benigna da infância

  • 1. Epilepsia benigna da infância Focal Marcus Petindá Estagiário Neurologia Infantil HBDF
  • 2. Conceito • Epilepsias ficais com características eletroclínicas bem definidas, acometendo crianças, com evolução favorável e tendência a desaparecerem com o tempo
  • 3. Critérios diagnósticos epilepsia focal benigna da infância • Exame neurológico normal antes e após o início da epilepsia • Ausência de déficit cognitivo • História familiar de epilepsia idiopática(não necessário) • Crises iniciadas entre 2 e 13 anos de idade • Crises de curta duração e com manifestações clínicas estereotipadas • Crises frequentemente noturnas e facilmente controladas • Remissão das crises na adolescência • Ausência de lesão cortical evidenciada por exames de neuroimagem • Ausência de lesão cortical evidenciada por exames de neuroimagem • Atividade elétrica cerebral de base normal • Organização da atividade elétrica durante o sono • Presença de ondas agudas ou espículas localizadas com morfologia característica • Ativação da atividade epiléptica durante a sonolência ou sono • Presença ocasional de descarga generalizada
  • 4. Critérios diagnósticos epilepsia focal benigna do lactente • Crises focais complexas com ou sem generalização secundária • Desenvolvimento psicomotor e exame neurológico normais antes e depois do quadro epilético • EEG interictal norma • Exame de neuroimagem normal • Crises iniciadas após a 4ª semana de vida
  • 5. Classificação • Em 1981 – 2 síndromes epilépticas focais idiopáticas • Epilepsia parcial benigna da infância com ponta centrotemporal • Epilepsia da infância com paroxismos occipitais – Exclusão das epilepsias benignas iniciadas no 1º ano de vida • Em 1989 – Epilepsia primária da leitura
  • 6. Classificação atual • Epilepsia da infãncia com paroxismos occipitais – De início precoce – Panayiotopoulos – De início tardio – Gastaut • Crises neonatais benignas(não familiares) • Epilepsias focais isiopáticas do lactente e da criança • Epilepsia benigna da infância com descargas centrotemporais • Epilepsias focais familiares(autossômicas dominantes) – Crises neonatais familiares benignas – Crises familiares benignas do lactente – Epilepsia noturna autssômica dominante do lobo frontal – Epilepsia fammiliar do lobo temporal – Epilepsia focal familiar com foco de projeção variável
  • 7. Epilepsias focais do primeiro ano de vida • Epilepsia parcial benigna do lactente com crises parciais complexas ou síndrome de Watanabe – 3 e 20 meses de idade – Sem diferença entre os sexos – História familiar de crises febris e afebris benignas
  • 8. Epilepsias focais do primeiro ano de vida – Sd de Watanabe • Crises focais complexas, mais frequentes na vigília, de curta duração, no 1º ano de vida • Em salvas, 1 a 10 x/dia, por 1 a 3 dias, ou 1 a 8 semanas • Interrupção das movimentação espontânea, fixação ocular, desvio cefálico ou ocular, movimentos clônicos discretos(face, pálpebras ou membros) • Automatismos orais na fase tardia
  • 9. Epilepsias focais do primeiro ano de vida – Sd de Watanabe • EEG – Interictal – normal – Ictal – descarga focal de ondas rápidas de baixa voltagem ou ondas das faixas alfa ou teta, rítmicas ou repetitivas, de grande amplitude e reduzida frequencia, seguidas por ondas teta e delta misturadas a espículas ou ondas agudas com envolvimento gradual e rápido de outras regiões – Foco inicial – temporal ou occipital • Menos frequente - central
  • 10. • Exame neurológico normal antes e depois da epilepsia • Boa evolução – DNPM norma – Ausência de crises epilépticas
  • 11. Tratamento • Carbamazepina • Fenobarbital • Ácido valpróico • Duração – 18 a 24 meses
  • 12. Epilepsia parcial benigna com crises secundariamente generalizadas • 3 a 20 meses – antes dos meses • Sem predomínio de sexo • 50% - história de crises afebris benignas ou crises febris
  • 13. • Crises parciais complexas coma generalização secundária • Em salvas, 2 a 3x/dia, por 1 a 3 dias • Interrupção da movimentação espontânea,fixação ocular seguida por crise TCG • Duração – 40 a 120 segundos • Recorrência – 1 a 5 meses
  • 14. • EEG – Interictal – normal – Ictal – atividade paroxística focal na região central, parietal ou occipital com generalização
  • 15. Tratamento e prognóstico • Carbamazepina • Fenobarbital • Duração – 2 a 3 anos • Prognóstico – DNPM normal
  • 16. Crises benignas familiares do lactente • História familiar de crises de curso benigno e com semelhante idade de início, sem anormalidade neurológica de base • Autossômico dominante – cromossomo 19
  • 17. • 4 e 8 meses; pico no sexto mês • Sexo feminino • Em salva, breves e repetidas,8 a 10/dia • Duração – 10 a 15 minutos ; reduz com o tratamento • Interrupção de movimentos espontâneos, desvio lateral ocular e cefálico, cianose e abalos musculares que tendem a generalizar-se
  • 18. • EEG – Interictal – normal – Ictal – ritmo recrutante, com início centro-occipital unilateral e posterior generalização
  • 19. Tratamento e prognóstico • Fenobarbital • Ácido valpróico • DNPM normal
  • 20. EFBI com descargas centro parietais (rolândica) • 3 e 13 anos – pico entre 9 e 10 anos • Sexo masculino • Desaparecimento das crises das alterações do EEG na adolescência
  • 21. • Crises focais simples, orofaciais, relacionadas com o sono • Motoras e/ou sensitivas • Face, língua, lábio e orofaringe • Sialorréia intensa, incapacidade para falar • Sem perda de consciência • Rápidas e pouco frequentes
  • 22. • EEG – Atividade de base normal, associada a espículas ou ondas agudas de alta voltagem, com máxima negatividade na região centrotemporal, ativadas pelo sono
  • 23. Tratamento • Carbamazepina • Oxcarbazepina • Sulthiame
  • 24. EBI com paroxismos occipitais de início precoce(tipo Panayiotopoulos) • 2ª mais frequente • Mais precoce das epilepsias idiopáticas • 2 e 8 anos; pico aos 5 anos • Sexo feminino • desaparecem após os 12 anos
  • 25. • Crises noturnas raras com desvio tônico dos olhos e vômitos, podendo evoluir para crise TCG ou hemigeneralizada • Palidez, sudorese e cianose • Duração – segundos até 1 hora
  • 26. • EEG – Complexos de espícula-onda occipital – 80% – Descargas em regiões médio-temporal ou frontal – Ativada pelo sono
  • 27. Tratamento • Fenobarbital • Carbamazepina • Ácido valproico
  • 28. EBI com paroxismos occipitais de início tardio(tipo Gastaut) • Mais rara • 15 meses e 17 anos; pico 7 e 9 anos • Crises – Vigília; alucinações visuais; < 3 minutos – Sem perda de consciência – Desvio cefálico, dos olhos e corpo
  • 29. • EEG – Interictal – complexos espícula-onda em região occipital; bloqueado pela fixaçãoou abertura ocular; atividade de base normal
  • 30. Tratamento • Carbamazepina • oxcarbazepina
  • 31. Epilepsia do lobo frontal autossômica dominante noturna • Autossômica dominante – 20q13.2 • Primeiros 8 anos • Persistem até a vida adulta • Sem predomínio de sexo
  • 32. • Crises motoras – início do sono ou despertar • 60 segundos • Em salvas – 4 a 11/noite • Grunhidos, olhosabertos e fixos, abalos clônicos, e/ou hipertonia
  • 33. • EEG • Ictal – regiões frontais – ondas agudas e lentas • Interictal – normal – 84% – 16% - atividade bifrontal, frontocentral bilateral, frontotempotral bilateral
  • 34. Tratamento • Carbamazepina • Ácido valproico
  • 35. Epilepsia com potencial gigante • EEG • Ondas agudas, alta voltagem, parietais ou parassagitais, deflagradas pela percussão plantar ou palmar • 1 e 13 anos; pico entre 4 e 6 anos • Sexo feminino
  • 36. • Crises – versão cefálica e do corpo, generalização secundária • Vigília
  • 37. tratamento • Fenobarbital • Carbamazepina • PHT • ACTH • Desaparecem em 1 ano