Malformações genitais

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Malformações genitais

  1. 1. Malformações genitais: Classificação e Conduta Universidade Federal do Rio de Janeiro Residente: Thays Clarindo Orientador: Dra Lenita Panaro
  2. 2. Malformações uterinas: Classificação e Conduta
  3. 3. Malformações Uterinas  Acometimentos de difícil abordagem Etiologia desconhecida / Herança poligênica  Assintomática x Sintomas debilitantes  Exame físico, Laparoscopia, HSG, USG, RNM  RNM: Diagnóstico e planejamento
  4. 4. Origem das Malformações Mutações genéticas Parada no desenvolvimento Exposição a hormônios Agressões ambientais Efeitos no desenvolvimento
  5. 5. Malformações Congênitas  Ausência congênita de vagina  Ausência congênita de útero  Defeitos na na fusão lateral dos ductos  Defeitos na na fusão vertical dos ductos  Genitálias externa ambígua  Malformações anatômicas do trato urinário
  6. 6. Embriologia Normal - Visão Geral
  7. 7. Embriologia - Diferenciação Gonadal
  8. 8. Embriologia Normal - Visão Geral
  9. 9. Embriologia Desenvolvimento do sistema ductal
  10. 10. Embriologia - Genitália externa
  11. 11. Distúrbios do desenvolvimento sexual Pseudo-hemarfroditismo feminino (Categoria I) Pseudo-hemarfroditismo masculino (Categoria II) Distúrbios do desenvolvimento genético ou gonadal (Categoria III) • Disgenesia Gonadal • Hemarfroditismo Autêntico • Regressão testicular embrionária
  12. 12. Malformações Genitais  Clitóris o Duplicação o Clitoromegalia  Hímen  Septos vaginais o Longitudinais o Transversos  Cistos vaginais o Cistos de Gartner: remanescentes mesonéfricos o Cistos vaginais: remanescentes paramesonéfricos
  13. 13. Malformações Genitais  Tubas uterinas o Óstios acessórios o Ausência total ou segmentar o Epóforos e paraóforos o Hidátide de Morgagni  Ovários o Ovários supranumerários o Ovário acessório o Agenesia congênita de ovário
  14. 14. Malformações himenais
  15. 15. Septos Vaginais
  16. 16. Septos Vaginais
  17. 17. Anomalias Müllerianas  Incidência real: desconhecida  57% das portadoras são férteis: incidência real de malformações Müllerianas subestimada.  Anormalidades menstruais / dor pélvica / infertilidade / perda de gravidez / trabalho de parto prematuro / apresentações anômalas / prematuridade
  18. 18. Anomalias Müllerianas
  19. 19. Anomalias Müllerianas Agenesia ou hipoplasia segmentar Mülleriana: o Atresia Vaginal oAgenesia do Colo oAgenesia Mülleriana
  20. 20. Anomalias Müllerianas Útero Unicorno
  21. 21. Anomalias Müllerianas Útero Didelfo
  22. 22. Anomalias Müllerianas Útero Bicorno
  23. 23. Anomalias Müllerianas Útero Septado
  24. 24. Anomalias Müllerianas Útero Arqueado
  25. 25. CONUTA Congenital Uterine Anomalies 10-12ª sem 13-17ª sem 6-9ªsem
  26. 26. CONUTA • 6-9ªsem • 10-12ª sem • 13-17ª sem
  27. 27. CONUTA  Classe I: Útero dismórfico o Úteros com contorno externo normal e cavidade endometrial alterada. o Ia- em forma de T, com 2/3 de corpo e 1/3 de cérvix o Ib- útero infantil, que apresenta uma inversão dessa correlação o Semelhantes na histerossalpingografia e na RNM o Diagnóstico diferencial: histeroscopia com biópsia.
  28. 28. CONUTA  Classe II: Útero septado o Fusão normal e falha na reabsorção do septo: contorno externo normal e identação na linha média. o Correção cirúrgica: dor pélvica, dismenorreia e perdas gestacionais. o Metroplastia HSCP: tratamento de escolha o Resultados obstétricos desanimadores:  Taxa de nascidos-vivos (50% a 72%)  Abortos (21 % a 44%)
  29. 29. CONUTA  Classe III: Úteros bicornos e didelfos o Defeitos de fusão / Contorno externo anormal o (IIIa) - Parcial: bicorno  Resultados obstétricos: população geral  Correção cirúrgica: perdas recorrentes o (IIIb) - Completo, atingindo inclusive a cérvix: didelfo  Prognóstico não favorável  Melhora com a cirurgia ??? Não há dados  Em até 75%: a vagina é septada
  30. 30. Anomalias Müllerianas Útero Bicorno
  31. 31. CONUTA  Classe IV: Útero unicorno o Formação unilateral com aplasia ou displasia da outra metade o Divididas de acordo com a presença de cavidade no corno rudimentar: se presente = remoção cirúrgica o Malformação renal (40%) e ovários ectópicos o Resultados obstétricos  Gestação a termo com feto vivo (49,9%)  Gestações ectópicas (2,7%)  Abortos: 1º trim. (24,3%) e 2º trim. (9,7%)  Partos prematuros (20%)  Óbitos fetais: 10,5%
  32. 32. CONUTA  Classe V: Aplasia ou Displasia Uterina o Síndrome de Mayer Rokitanski Kuster Hauser o Técnicas de anastomose útero-vaginal, com fistulização do útero para a neovagina.
  33. 33. CONUTA • 6-9ªsem • 10-12ª sem • 13-17ª sem
  34. 34. Bibliografia  Ginecologia de Williams, 2ª edição, 2014  Alessandra Lorenti Ribeiro, José Mendes Aldrighi; Ginecologia série das evidências à prática: Entendendo as Malformações Genitais; 2014  Vicente Renato Bagnoli, Angela Maggio da Fonseca, George Fassolas, Maria Hermínia Alegre Arie, Wilson Maça Yuki Arie, Edmund Chada Baracat; Medical care for uterine genital malformations: evidence-based review; Conduta frente às malformações genitais uterinas: revisão baseada em evidências; FEMINA, Abril 2010, vol 38, nº 4  Sílvia Sousa, Carla Silva, Carla Rodrigues, Helena Leite, Fernanda Geraldes, Fernanda Águas; Management of Mayer-Rokitansky-Kurster-Hauser syndrome; Abordagem diagnóstica e terapêutica no síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser; Serviço de Ginecologia da Maternidade Bissaya Barreto – Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, EPE

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