O documento resume as principais anormalidades renais na doença falciforme, incluindo hematúria assintomática, necrose de papila renal, anormalidades na função tubular, glomerulopatia, insuficiência renal aguda e carcinoma de medula renal. A doença renal crônica é quase sempre secundária à glomerulopatia.

1. APRESENTAÇÃO DE
ARTIGO DE REVISÃO
MR1 NARJARA DOURADO

2. 2011 Revista Nefrología. Official Publication of the Spanish
Nephrology Society
Kidney abnormalities in
sickle cell disease
K. López Revuelta1, M.P. Ricard Andrés2
1 Nephrology Department. Fundación Alcorcón University
Hospital. Madrid, Spain
2 Haematology Department. Fundación Alcorcón
University Hospital. Madrid, Spain

3. INTRODUÇÃO
 Anormalidades renais na doença falciforme
iniciam-se na infância
 A hematúria é a manifestação mais comum
 Necrose de papila e anormalidades na função
tubular *
 A longo prazo, aparecem as glomerulopatias
 Albuminúria- 68% dos adultos falcêmicos
 Doença Renal Crônica - 20% *
 Carcinoma de medula renal
 Associado a Traço falciforme e em menor grau à
Doença falciforme

4. HEMATÚRIA ASSINTOMÁTICA
 Manifestação mais comum
 Micro ou macroscópica
 Auto limitada
 Pode aparecer em qualquer idade
 Mais frequente no traço falcemico

5. NECROSE DE PAPILA RENAL E
INFARTO RENAL
 Prevalência 30-40% em Hb SS
 Clínica
 Hematuria macroscópica assintomática ou
 Condição aguda: dor, febre e falha renal obstrutiva
 Hematúria macroscópica persistente: Necrose de
papila; afastar litíase renal e Carcinoma medular
 Diagnóstico: USG renal
 Aumento da ecogenicidade nas piramides *
 TC helicoidal em caso de dúvida: mais sensível para
lesões iniciais e carcinoma medular renal

6. NECROSE DE PAPILA RENAL E
INFARTO RENAL
 Tratamento
 Conservador
 Hidratação com soluções hipotônicas
 Administração de tiazidco ou diurético de alça.
 Alcalinização é recomendada (não há provas de que
seja um tto efetico)
 Uso de hidroxiureia

7. ANORMALIDADES NA FUNÇÃO
TUBULAR
 Nefron Distal
 Hipostenúria
 Mais comum anormalidade tubular
 Maxima concentração: 400- 450 mOsm/kg
 Manifesta-se por enurese e maior risco de desidratação
(sobretudo em casos de perda de agua extra-renal ou casos
de ingestção insuficiente)
 Pode ser reversível em crianças menores de 10 anos de
idade através de transfusões sanguíneas
 Em maiores de 15 anos: microtrombos levam a obliteração
de vasos retos levando a diabetes insipidus nefrogenico
irreversivel

8. ANORMALIDADES NA FUNÇÃO
TUBULAR
 Nefron Distal
 Acidose Tubular Distal
 Pode acompanhar hipostenuria
 O surgimento de hipercalemia é raro, a menos que haja
condiçoes predispostas: Uso de Aines; inibição do sistema
renina-angiotensina aldosterona; uso de beta bloqueadores
ou insuficiencia renal

9. ANORMALIDADES NA FUNÇÃO
TUBULAR
 Função Tubular Proximal
 Aumenta reabsorção de sódio e diminui sua excreção
urinária
 Diminui a resposta a diuréticos de alça
 A reabsorção de fosfato também é aumentada
 A secreção tubular de creatinina é preservada, assim
o clearance de creatinina e Cr sérica superestimam a
taxa de filtração glomerular
 A secreção de ácido úrico está aumentada*

10. GLOMERULOPATIA
 Albuminúria  Proteinúria Doença Renal
Crônica
 Prevalência aumenta com a idade
 Albuminúria é um importante marcador de
doença glomerular em pacientes com Doença
Falciforme
 Proteinúria está relacionada a altas taxas de
anemia, hemólise e reticulocitose; Tem sido
relacionada também a crises álgicas, colelitiase,
síndrome torácica aguda e AVE

11. GLOMERULOPATIA
 4 diferentes tipos tem sido descritos:
 GESF
 Glomerulonefrite membranoproliferativa
 Glomerulopatia específica da Doença Falciforme
 Microangiopatia trombótica
 Diagnóstico
 Screening: medida anual da relação
creatinina/albumina urinária; após os 7 anos de idade
 UACR > 30mg/g  albuminuria
 UACR > 300mg/g  proteinúria
 Investigar hepatites virais e HIV

12. GLOMERULOPATIA
 Tratamento
 Uso de IECA
 Hidroxiureia
 Estaassociação pode prevenir a progressão da
albuminuria para proteinuria.
 Não foi avaliada a prevenção de falha renal.

13. INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA
 10% dos pacientes requerem hospitalizações
 Principal fator: depleção de volume
 Está usualmente associada com infecções,
rabdomiólise e anemia
 A incidência em crises vaso-oclusivas é baixa; é maior
em crises graves, como a Sd Torácica Aguda.
 A maioria dos pacientes sobrevivem e recuperam
função renal

14. HIPERTENSÃO ARTERIAL
 A prevalência de hipertensão arterial é menor em
pacientes com Anemia Falciforme
 Mesmo em faixas normais de PA ocorrem AVE
 Tratamento anti-hipertensivo pode ser indicado
em fases pre-hipertensão
 Cuidado com uso de diuréticos, devido ao risco de
desidratação que predispõe crise vaso-oclusiva e
disfunção renal

15. CARCINOMA DE MEDULA RENAL
 Raro
 Descrito quase exclusivamente na população
negra com traço falcêmico, e menos
frequentemente na Doença Falciforme
 Clínica:
 Hematúria macroscópica; dor lombar; massa
abdominal; síndrome constitucional

16. DOENÇA RENAL CRÔNICA
 Quase sempre secundária a glomerulopatia
 Anemia é multifatorial: redução da eritropoiese e
hemólise
 Tratamento:
 Transfusões
 Agentes estimulantes de eritropoiese
 Hidroxiureia (dose ajustada)
 Diálise – menor sobrevida
 Transplante