Este documento descreve os principais distúrbios do sistema extrapiramidal, incluindo desordens hipocinéticas como Parkinsonismo e desordens hipercinéticas como coreia, distonia, tiques e balismo. Ele fornece detalhes sobre os sintomas, causas e classificações dessas síndromes extrapiramidais.

1. Síndrome Extrapiramidal Dr. Rafael Higashi Médico neurologista www.estimulacaoneurologica.com.br

2. Sistema Extrapiramidal Filogenéticamente o mais antigo; Trata-se segundo DeJong: “Um conceito funcional e os conhecimentos são provenientes do estudo de doenças caracterizadas por distúrbios do tônus, movimento e postura.” Lesões anatômicas nos neurônios motores corticais (córtex frontal pré-motor) ou subcorticais (gânglios da base, tálamo, subtálamo, formação reticular), cujos axônios não decussam nas pirâmides. Academicamente por questões didáticas ensina-se os núcleos da base (núcleo caudado e lenticular formando o corpo estriado) como centro do controle das manifestações extrapiramidais. Pode-se classificar as síndromes extrapiramidais subdividindo-se em duas síndromes: o do paleoestriado constituido pelo sistema nigropalidal e o neoestriado pelo sistema putamenocaudada.

4. Distúrbios extrapiramidais: Desordens hipocinéticas: bradicinesia, acinesia, pobreza geral na motricidade automática ocorre nas síndromes parkinsonianas. Desordens hipercinéticas: grupo de movimentos anormais espontâneos podem ser de origem extrapiramidal ou de outros setores como os movimentos convulsivos, mioclonias e histéricas.

6. Desordens hipocinéticas: Parkinsonismo Síndrome descrita em 1817, por James Parkinson, com o nome de paralisia agitante (shaking palsy). A tríade clássica rigidez, acinesia e tremor, aos quais se deve somar a instabilidade postural.

7. Rigidez muscular Rigidez Plástica. Os músculos do segmento são afetados como um todo. A via dopaminérgica, que se origina da substância negra, gera uma influência moduladora sobre o corpo estriado, por meio de uma inibição dos interneurônios estriados colinérgicos. No parkinsonismo , essa informação inibitória se perde ocorrendo predomínio da ação excitatória da acetilcolina. Sinal da roda dentada. Diferente da hipertonia elástica.

8. Bradicinesia Diminuição da expressão facial denominada como hipomimia. Perda do balanço dos membros superiores na marcha. Baixo volume de voz. Diminuição do piscamento.

10. Tremor Tremor de repouso Frequência habitual de 4 a 6 c/s Diminui oa ato voluntário e ao dormir Movimento de rolar dinheiro ou contar pílulas, prósupinação ou flexoextensão do antebraço

11. Classificação do tipo tremor Tremor em repouso Tremor de ação a) Postural b) Cinético - simples: não existe alvo direcionado - intencional: a amplitude aumenta durante a movimentação (prova dedo no nariz) - tarefas específicas: exacerba com tarefas específicas (escrever) - isométricos: tremor que ocorre durante a contração voluntária do músculo contra um objeto estacionário e rígido (mão do examinador)

12. Síndromes comuns de tremor: Tremor da Doença de Parkinson: frequência baixa (4 a 6 c/s) em repouso, inibido durante o movimento e sono. Agravado pelo stress emocional. Tremor Essencial Clássico: bilateral, simétrico postural ou cinético. História familiar de tremor na família é comum. Tremor fisiológico: presente em todos as pessoas de diferentes graus, comumente postural e frenquência alta (8 a 12 c/s). Causa usualmente reversível (ex. cafeína).

13. Instabilidade postural Perda de reflexos posturais (permitem que se mantenha a postura ereta na posição sentada ou em pé sem que se necessite de qualquer esforço voluntário). Os parkinsonianos assumem a postura com a cabeça e tronco fletidos anteriormente e tem muita dificuldade de ajustar a sua postura quando se inclinam ou quando há súbitos ou deslocamentos do corpo, o que lhes facilita quedas ao solo.

14. Classificação Etiológica do Parkinsonismo Primária: 80% dos casos, sendo aí caracterizada a Doença ou Mal de Parkinson Secundária: Medicamentos - Antieméticos ou antipiscicóticos Infecções - neurolues (estriatites sifilíticas), cisticercose, encefalites, AIDS Intoxicações - monóxido de carbono, manganês Vascular - AVCs, arteriosclerose Trauma - grandes TCEs ou microtraumatismos repetidos Tumores - principalmente de região temporal, comprimindo o diencéfalo Heredodegenerativas - Degenarações olivo-ponto cerebelares, doença de Wilson (provoca deposição de cobre) Parkison-Plus - paralisia supranuclear progressiva, Síndrome de Sky-Droger (degeneração estriatonigral)

16. Doença de Parkinson : Prevalência estimada 150 por 100.000 habitantes. 1% da população com idade maior que 65 anos. Testes laboratoriais e imagem não são úteis. Fisiopatologia relacionado com toxinas ambientais, stress oxidativo e genético . Diagnóstico histopatológico: presença de Lewy bodies e depleção de dopamina na substância Nigra. Manifestação clínica apatir de 70 a 80 % da perda de dopamina na substância nigra.

18. Sintomas e sinais: Sintomas insidiosos não específicos que precedem o parkinsonismo como fadiga, astenia, alteração da personalidade. Manifestações clássicas: Tremor, rigidez, bradicinesia e instabilidade postural. Manifestações secundárias: desordem do sono(42%), constipação(50%), dor(50%), depressão(40%) e demência(20%). Os sinais manifestam inicialmente unilateral e então progride assimetricamente . Importante perguntar se existe a dificuldade em realizar tarefas específicas como levantar da cama.

22. Desordens hipercinéticas

23. Atetose Movimentos involuntários em partes mais distais do membro , no tronco , pescoço e face. Os músculos envolvidos contraem-se devagarosamente. A causa mais comum é a paralisia cerebral, aparecem após 1 a 2 anos de vida. Inicialmente as crianças apresentam hipotônicas descritas como floppy baby(boneca de pano). Outras causas: Doença de Hallervorden-Spatz, Panencefalite esclerosante subaguda e TCEs.

24. Coréias Causas : Coréia de Sydenham, coréia gravídica, doença de Huntington, coréia medicamentosa(l-dopa, hidantoinatos, hôrmonios contraceptivos, neurolépticos etc.), Coreatetose paroxística familiar, doença de Wilson , tirotoxicose, encefalites, doença cerebrovascular e etc.

27. Distonias Movimentos lentos com contrações musculares muito rigorosas de longa duração que acometem grupos musculares isolados , um segmento corporal ou grande extensões corporais. Assumen um caráter de contorção ou rotação de um segmento. A caimbrã do escritor aparece como a causa mais comum na prática neurológica. Tendência a apresentar posturas bizarras ( Postura do Distônica). Podem apresentar focal ou generalizada. Maior chance de generalização quanto mais cedo o início da abertura do quadro.

28. Tipos de Distonia: Distonia muscular deformante O torcicolo espasmótico Discinesia orofacial espontânea Blefaroespasmo ( doença de Meige ) Cãimbra do escritor Causas secundárias : medicamentos bloqueador dos receptores dopaminérgicos estriatais (metoclopramida, neurolépticos), l-Dopa, paralisia cerebral, doença de parkinson, doença de Hallervorden-Spatz .

32. Tiques: Movimentos involuntários repetitivos e estereotipados que aparecem em determinadas pessoas quando colocadas sob tensão emocional. O portador de um tique sente que o movimento pode ser inibido por controle voluntário, mas quando o faz , percebe que uma sensação angustiante vai avolumando-se no seu íntimo, que só alivia após o aparecimento do tique. Normalmente movimentos simples como protrusão dos lábios(bico), protrusão do queixo(colarinho apertado), pigarrear, elevação do ombro, piscamento repetido das pálpebras e etc. Freqüente entre crianças entre 2 a 6 anos. Síndrome de Gilles de la Tourette .

34. Balismo Sucessivos movimentos involuntários rápidos e violentos de grandes áreas do corpo que se deslocam subitamente, devido a contrações musculares enérgicas e de curta duração. De maneira geral acomentem um lado do corpo chamado de hemibalismo . Lesões extensas da área subtalâmica contralateral (núcleo subtalâmico de Luys) . Causa mais comum acidente vascular hemorrágico e isquêmico e mais raramente tumores cerebrais.

35. Referências Bibliográficas: Semiologia Médica : Celmo Celeno Porto; terceira edição. Propedêutica Neurológica Básica: Wilson Luiz Sanvito; editora Ateneu 2002. Principles of Internal Medicine: Harrison`s; XV edição. Atlas Mosby em Cores e Texto de Neurologia: Parkin; I edição 1998. Handbook of Symptom-Oriented Neurology: Kerri S. Remmel , Reem Bunyan: edição 2002

36. Obrigado ! www.estimulacaoneurologica.com.br