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- 3. Miopatias InflamatóriasMiopatias Inflamatórias - Definição: - Inflamação musculatura estriada - Epidemiologia: - Prevalência: 1/ 100.000 - Incidência: 2 a 10 casos por milhão - 2x mais comum em mulheres - Adulto: pico 40-50 anos - Crianças: pico 10 a 15 anos - MCI: homem, >50 anos
- 4. Miopatias inflamatórias Classificação 1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta 2. Polimiosite - PM 3. Miosite por corpusculo de inclusão 4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC) 5. Dermatomioste associada ao câncer
- 5. Quadro clínico • Fraqueza proximal Grau Graduação da força muscular 0 Nenhum movimento do músculo 1 Esboço de contração muscular 2 Movimento não vence a gravidade 3 Movimento vence a gravidade 4 Movimento vence certa resistência 5 Vence qualquer resistência (normal)
- 6. Quadro clínico • Articular • poliartrite transitória não erosiva • Pulmonar • pneumonia aspirativa • pneumopatia intersticial • anti-Jo e anti-Ro: grave • Síndrome Anti-Sintetase • Anti-Jo1 • pneumopatia intersticial • febre • fenômeno de Raynaud • mãos de mecânico
- 7. Quadro clínico • Cardíaco • comum, mas raramente sintomático • distúrbios de condução, arritmia, miocardite • TGI • disfagia superior • regurgitação nasal • disfonia • vasculite sistêmica • Calcinose • pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos • juvenil • Renal • raro
- 8. Quadro clínico • Dermatológico: • Edema palpebral e Gottron • Heliótropo • Hemorragia das cuticulas • Mão de mecânico • Erupção eritematosa • face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal) • “V” e em Xale • Associação com anti-Mi
- 16. Critérios Diagnósticos Bohan e Peter 1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL 2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE 3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG 4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE,4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE, DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIODEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO 5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS. PM=> 4/4 critérios (exceto o 5) DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
- 17. ENMG padrão miopático Potenciais de unidades motoras: •Descargas bizarras de alta frequencia •Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração •Recrutamento precoce e excessivo •Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
- 19. Dermatomiosite Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras . Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
- 20. Polimiosite Infiltrado focal, predomínio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+ Imunidade celular
- 21. Exames laboratoriais • Enzimas musculares: • Creatinofosfokinase (CPK) • Aldolase • Desidrogenase lática (DHL) • TGO/TGP • Dermatomiosite Amiopática • malignidade • DM juvenil • Doença de longa duração com atrofia acentuada
- 22. Exames laboratoriaisExames laboratoriais • -Autoanticorpos estão associados a determinados fenótipos:Autoanticorpos estão associados a determinados fenótipos: • FAN: 80% • Específicos (30%): • Anti-Jo1: • 20% • Pulmão, Fry, artrite, e mãos de mecânico • Anti-Mi: • 10% • Rash • Anti-SRP • 5% • Cardio
- 23. RNM: •Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação •Localização para biópsia •Avaliar resposta terapeutica
- 24. Dermatomiosite e Neoplasia • Risco aumentado 4 a 6x • Diagnóstico ou no primeiro ano de doença • Sítios mais comuns: • Ovário • TGI • Pulmão • Mama • Linfona não-Hodgkin
- 25. Dermatomiosite Juvenil • <16 anos • Em comparação com adulto: • Mais raro • Menos envolvimento pulmonar • Menor frequencia de auto-anticorpos • Mais calcinose (40%) • Mais vasculite deTGI • Mais febre e perda ponderal
- 26. Síndromes de Superposição • Miopatia inflamatória: • + LES • + Esclerodermia (anti-PM/Scl) • Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP) • Cirrose biliar primária • Síndrome de Sjogren • Hashimoto • Doença inflamatória intestinal • Poliarterite nodosa • Arterite temporal
- 27. Diagnóstico Diferencial • Infecções: • HCV • HBV • HIV • HTLV • Dengue • EBV • Influenza • Toxoplasmose • Leptospirose • Distrofias: –Duchenne • meninos • 3 a 5 anos • BX: def. distrofina –Becker
- 28. Diagnóstico Diferencial • Distúrbios endócrinos: – Hipotireoidismo – Hiperparatireoidismo – Hiperaldosteronismo Rabdomiólise Piomiosite Polimialgia Reumática Alcool Hipo K e Na MedicamentosTrauma
- 29. Diagnóstico Diferencial Miastenia Gravis Eaton-Lambert Esclerose Lateral Amiotrófica
- 30. Tratamento • Corticóide: 1mg/Kg/dia Controle quadro agudo/inicial • Hidroxicloroquina: 400mg/dia Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga • Imunossupressores • Metotrexato: 15-30mg/semana • Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia • Ciclosporina: 3mg/Kg/dia Efeito adverso: HAS e insuf. renal • Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes • Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários • Rituximabe: casos graves e refratários • Fotoprotetor • Tacrolimus creme • Reabilitação
- 31. Prognóstico Curso monocíclico: – remissão após 2 anos em média de atividade; – 34 a 40%; Cursos policíclicos ou contínuos: – 60 a 66%.
- 32. Prognóstico Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções; A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o tratamento.
- 33. Miopatia por corpúsculo de inclusão • Homem • >50 anos • Fraqueza proximal e distal • Assimétrica • Muita atrofia • Insidioso
Notas do Editor
- Corticóide; Hidroxicloroquina; Diuréticos; - Etanol; D-Penicilamina; Cimetidina; Vincristina