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Dermatomiosite polimiosite 18
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- 2. O QUE SÃO? Grupode doenças autoimunes sistêmicas que acometem primariamente a musculatura esqueléticamusculatura esquelética. Podem cursar também com sintomas constitucionais, acometimento cutâneo , articular, cardíaco, pulmonar e/ou do trato gastrintestinal
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- 4. - Definição: - Inflamaçãomusculatura estriada - Epidemiologia: - Prevalência: 1/ 100.000 - Incidência anual: 0,5 a 8,4 casos por milhão de habitantes - 2 mulheres:1 homem - Adulto: pico 40-55 anos - Crianças: pico 5 a 15 anos - MCI: homem, >50 anos
- 5. MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS TIPOS 1. Dermatomiosite– DM juvenil e adulta 2. Dermatomiosite clinicamente amiopática (CADM) 3. Polimiosite - PM 4. Miosite por corpusculo de inclusão (MCI) 5. Miopatia necrosante imunomediata (MNIM) 6. Síndrome antissintetase (SAS) 7. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC) 8. Dermatomioste associada ao câncer
- 6. QUADRO CLÍNICO • Fraquezaproximal Grau Graduação da força muscular 0 Nenhum movimento do músculo 1 Esboço de contração muscular 2 Movimento não vence a gravidade 3 Movimento vence a gravidade 4 Movimento vence certa resistência 5 Vence qualquer resistência (normal)
- 7. QUADRO CLÍNICO • ArticularArticular •poliartrite transitória não erosiva • PulmonarPulmonar • pneumonia aspirativa • pneumopatia intersticial • anti-Jo e anti-Ro: grave • Síndrome Anti-SintetaseSíndrome Anti-Sintetase • Anti-Jo1 • pneumopatia intersticial • febre • fenômeno de Raynaud • mãos de mecânico
- 8. QUADRO CLÍNICO • CARDÍACO •comum, mas raramente sintomático • distúrbios de condução, arritmia, miocardite • TGI • disfagia superior • regurgitação nasal • disfonia • vasculite sistêmica • Calcinose • pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos • juvenil • Renal • raro
- 9. QUADRO CLÍNICO • Dermatológico: •Edema palpebral e Gottron • Heliótropo • Hemorragia das cuticulas • Mão de mecânico • Erupção eritematosa • face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal) • “V” e em Xale • Associação com anti-Mi
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- 20. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSCRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS BOHANE PETER 1975 1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL E SIMÉTRICA DOS MEMBROS1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL E SIMÉTRICA DOS MEMBROS (SUPERIORES/INFERIORES)(SUPERIORES/INFERIORES) 2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES:2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK/ALDOLASE/DHL/AST/ALTCPK/ALDOLASE/DHL/AST/ALT 3- EVIDENCIAS ELETRONEUROMIOGRÁFICAS DE MIOPATIA3- EVIDENCIAS ELETRONEUROMIOGRÁFICAS DE MIOPATIA 4- BIÓPSIA –VARIAÇÃO NO TAMANHO DAS FIBRAS4- BIÓPSIA –VARIAÇÃO NO TAMANHO DAS FIBRAS MUSCULARES,NECROSE E/OU REGENERAÇÃODAS FIBRASMUSCULARES,NECROSE E/OU REGENERAÇÃODAS FIBRAS MUSCULARES,PRESENÇA DE INFILTRADO INFLAMATÓRIO,ALÉM DE ATROFIAMUSCULARES,PRESENÇA DE INFILTRADO INFLAMATÓRIO,ALÉM DE ATROFIA DAS FIBRAS MUSCULARES PERIFASCICULARES (NO CASO DA DM)DAS FIBRAS MUSCULARES PERIFASCICULARES (NO CASO DA DM) 5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS. PM=> 4/4 critérios (exceto o 5) DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
- 21. ENMG padrão miopático Potenciaisde unidades motoras: •Descargas bizarras de alta frequencia •Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração •Recrutamento precoce e excessivo •Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
- 23. Dermatomiosite Infiltrado células Be T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras . Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
- 24. Polimiosite Infiltrado focal, predomínioendomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+ Imunidade celular
- 25. Músculo esquelético (bícepsbraquial), mostrando variação de diâmetro das fibras, com atrofia das fibras nos fascículos à esquerda e focos de infiltrado inflamatório.
- 26. Fibras com aspectoregenerativo,Fibras com aspecto regenerativo, caracterizadas por pequenocaracterizadas por pequeno diâmetro, tonalidade basófila e núcleosdiâmetro, tonalidade basófila e núcleos maiores, com cromatina maismaiores, com cromatina mais frouxa.frouxa.
- 28. EXAMES LABORATORIAIS •Enzimas musculares: •Creatinofosfokinase (CPK) • Aldolase • Desidrogenase lática (DHL) • TGO/ TGP
- 29. EXAMES LABORATORIAISEXAMES LABORATORIAIS •- • Autoanticorpos estão associados a determinados fenótipos:Autoanticorpos estão associados a determinados fenótipos: • FAN: 80% • Específicos (30%): • Anti-Jo1: • 20% • Pulmão, Fry, artrite, e mãos de mecânico • Anti-Mi: • 10% • Rash • Anti-SRP • 5% • Cardio
- 30. RNM: •Inflamação e edemamuscular, fibrose e calcificação •Localização para biópsia •Avaliar resposta terapeutica
- 31. DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA •Risco aumentado 4 a 6x • Diagnóstico ou no primeiro ano de doença • Sítios mais comuns: • Ovário • TGI • Pulmão • Mama • Linfoma não-Hodgkin
- 32. DERMATOMIOSITE JUVENIL • <16anos • Em comparação com adulto: • Mais raro • Menos envolvimento pulmonar • Menor frequencia de auto-anticorpos • Mais calcinose (40%) • Mais vasculite de TGI • Mais febre e perda ponderal
- 33. SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO •Miopatiainflamatória: • + LES • + Esclerodermia (anti-PM/Scl) • Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP) • Cirrose biliar primária • Síndrome de Sjogren • Hashimoto • Doença inflamatória intestinal • Poliarterite nodosa • Arterite temporal
- 34. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL •Infecções: • HCV •HBV • HIV • HTLV • Dengue • EBV • Influenza • Toxoplasmose • Leptospirose • Distrofias: – Duchenne • meninos • 3 a 5 anos • BX: def. distrofina – Becker
- 35. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Distúrbios endócrinos: –Hipotireoidismo – Hiperparatireoidismo – Hiperaldosteronismo Rabdomiólise Piomiosite Polimialgia Reumática Alcool Hipo K e Na MedicamentosTrauma
- 36. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Miastenia Gravis Eaton-Lambert EscleroseLateral Amiotrófica
- 37. TRATAMENTO • Corticóide: 1mg/Kg/dia Controle quadro agudo/inicial • Metilprednisolona+Imunoglobulina 2g/kg/dia Hidroxicloroquina: 400mg/dia Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga Imunossupressores • Metotrexato: 15-30mg/semana • Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia • Ciclosporina: 3mg/Kg/dia Efeito adverso: HAS e insuf. renal • Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes • Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários • Rituximabe: casos graves e refratários • Abatacepte/Tocilizumabee anti-TNF-Relatos,série de casos sem evidencia de eficácia • Fotoprotetor • Tacrolimus creme
- 38. PROGNÓSTICO Curso monocíclico: – remissãoapós 2 anos em média de atividade; – 34 a 40%; Cursos policíclicos ou contínuos: – 60 a 66%.
- 39. PROGNÓSTICO Antes do corticóide1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções; A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o tratamento.
- 40. MIOPATIA POR CORPÚSCULODE INCLUSÃO Homem >50 anos Fraqueza proximal e distal Assimétrica Muita atrofia Insidioso
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Notas do Editor
- #36 Corticóide; Hidroxicloroquina; Diuréticos; - Etanol; D-Penicilamina; Cimetidina; Vincristina